serie HCL en PLL - Hematologie Groningen

Hairy cell leukemie (HCL)
‘pluizebolleukemie’
Afdeling Hematologie
Universitair Medisch Centrum Groningen
www.hematologiegroningen.nl
umcg
Afd. Hematologie
Bloeduitstrijkje met hairy cell
celkern
buitenkant van de cel
met dunne uitlopers
(‘haren’)
Hairy cell-morfologie: 4 verschillende patiënten
G.J. den Ottollander, Leiden
Hairy cell-morfologie
Dr. P. Brederoo, Dept. EM,
Leiden University
Hairy cell leukemie (HCL):
eigenlijk een verkeerde naam
• De meerderheid van de patiënten
heeft geen echte leukemie, d.w.z.
geen sterke toename van HCLcellen in het bloed.
• De cellen hebben geen haren.
umcg
Afd. Hematologie
Hairy cell leukemie
Kenmerken
• Woekering van afwijkende lymfatische
cellen (rijpe B-lymfocyten) vooral in
beenmerg en in de milt, en slechts in
geringe mate in het bloed.
• Gelijktijdig onderdrukking normale
bloedaanmaak met opvallende
afweerstoornis van andere afweercellen
(T-cellen), net als bij aidspatiënten.
umcg
Afd. Hematologie
Hematopoëse = bloedcelvorming
stamcel
HCL
basofiel
eosinofiel
monocyt
neutrofiel
trombocyt
rode
bloedcel
witte bloedcellen
plasmacel
B-cel
T-cel
De milt
normaal
vergroot
Voor definitieve diagnose
hairy cell leukemie
is noodzakelijk:
1) Beenmergonderzoek
2) Flowcytometrie op bloed/beenmergcellen
umcg
Afd. Hematologie
HCL in beenmerg:
toename van vezels
Beleid bij nieuwe patiënt met HCL
•
•
•
•
•
Vragen naar klachten
Lichamelijk onderzoek: grote milt?
Bloedonderzoek, inclusief bloeduitstrijkje
Beenmergonderzoek
Evt. verdere kleuring bloed- en/of
beenmergcellen (immunotypering)
• Echo bovenbuik (grote milt?)
• Nadenken over therapie
umcg
Afd. Hematologie
Hairy cell leukemie
Waarom behandelen?
Wat maakt een patiënt ziek?
• Tekort aan normale bloedcellen:
– Minder rode cellen
bloedarmoede
– Minder witte cellen
infecties
– Minder bloedplaatjes
bloedingen
• Slechte functie van de T-lymfocyten zoals bij
patiënten met ernstige afweerstoornis
• Veel hinder van de vergrote milt
umcg
Afd. Hematologie
2-CDA (cladribrine)manieren van toediening
• Continu infuus 7 dagen achtereen
• 2-uurs infuus dagelijks, 5 dagen
achtereen
• Wekelijks 1 injectie, 6-8 weken
achtereen
umcg
Afd. Hematologie
2-CDA (Cladribine)
Bijwerkingen
•
•
•
•
•
•
Onderdrukken van normale bloedcelaanmaak
(beenmergsuppressie)
Koorts
Schimmel en virusinfecties
Langdurig tekort aan normale T-cellen
(afweerstoornis)
Geen misselijkheid/braken
Geen haaruitval
Profylaxe tegen verschillende infecties nodig
Bloedproducten moeten bestraald worden
umcg
Afd. Hematologie
Hairy cell leukemie: overleving na
therapie met cladribine of
pentostatine (nipent) in jaren
Dearden et al, Cancer 2005;104:2442
Hairy cell leukemie: periode zonder
ziekteactiviteit in jaren
Na 10-15 jaar heeft de helft
van de behandelde patiënten
weer HCL-activiteit
Dearden et al, Cancer 2005;104:2442
Wat te doen als de HCL weer
terug is?
• Opnieuw eerst beoordelen of behandeling
wel nodig is
• Cladribine (of nipent) kunnen opnieuw
gegeven worden
• Alternatieven:
– Interferon-alfa
– Rituximab (antistof tegen celoppervlak)
– Milt verwijderen
umcg
Afd. Hematologie
Hairy cell leukemie:
kun je er oud mee worden?
• De grote meerderheid van de HCLpatiënten krijgt met therapie de ziekte
onder controle.
• Een deel hiervan is mogelijk zelfs
genezen.
• Vrijwel alle HCL-patiënten hebben
tegenwoordig (waarschijnlijk) een
‘normale’ levensverwachting.
umcg
Afd. Hematologie
Hairy cell leukemie
Samenvattend
• Vaak toevalsbevinding bij bloedcontrole:
–
–
–
–
licht tekort aan bloedplaatjes of witte bloedcellen
Naar HCL-cellen moet vaak gezocht worden!
onbegrepen ernstige infectie
onbegrepen miltvergroting.
• Gestoorde afweer is meestal een groter
probleem dan de ziekte zelf.
• Therapie pas starten als daar reden voor is.
• Tijdens therapie (cladribine of nipent) verdere
verslechtering afweer.
• Bij herstel uitstekende levensverwachting
umcg
Afd. Hematologie
HCL: een ziekte met een happy end