Acute promyelocyten leukemie

Acute promyelocytenleukemie
Prof.dr. J.C. Kluin-Nelemans
umcg
Afdeling Hematologie
Acute promyelocyten leukemie
Diagnose
• Kleuringen van bloed en beenmerg: De cellen van
een acute promyelocytenleukemie zijn zeer
kenmerkend
– Veel korrels (pro-myelocyten)
– Veel staafjes, zogenaamde Auerstaafjes. Omdat het er
zoveel zijn worden dit ook wel ‘takkenbossen’ genoemd
(Engels: faggot cells)
• Stolling: veel patiënten hebben bij de presentatie
ernstige stollingsstoornissen met bloedingen
• Chromosomenonderzoek: er is een karakteristieke
breuk en uitwisseling tussen chromosoom 15 en 17
• Moleculaire technieken: de DNA afwijkingen kunnen
snel met een zogenaamde PCR techniek gemeten en
vervolgd worden
umcg
Afdeling Hematologie
Acute promyelocyten leukemie
Karakteristiek beeld van beenmerguitstrijk
Takkenbossen van paars-rode
Auerstaafjes
umcg
Afdeling Hematologie
Promyelocyten leukemie
AML met t(15;17)
Stukjes van chromosoom 15 en
chromosoom 17 zijn uitgewisseld.
Hierdoor ontstaat een nieuw
product: PML samen met RARalpha.
Dit maakt de cellen zeer gevoelig
voor een vitamine a derivaat
Overleving Promyelocytenleukemie
Resultaten van grote internationale studie
Ziekte-vrije overleving per risicogroep
Probability
overlevingskans
1
0,8
p <0.0001
0,6
Laag risico = leuko 10 en Plt >40
0,4
Intermediair = leuko 10 en Plt 40
0,2
Hoog risico = leuko >10
0
0
20
40
Months
Tijd in
maanden
60
80
Acute promyelocyten leukemie
samenvattend
• Subgroep van de acute myeloïde leukemie
• Kan gepaard gaan met ernstige bloedingsproblemen
• Heeft een karakteristieke chromosoomafwijking ín de
afwijkende cellen, de t(15;17).
• Door deze afwijking zijn de cellen zeer gevoelig voor een
vitamine A product, all transretinoic acid, ATRA (Vesanoid).
• Door ATRA rijpen de cellen sneller uit en sterven ze
• Toevoegen van ATRA aan de therapie verhoogt de
genezingskans enorm
• De grote meerderheid van patiënten met acute
promyelocytenleukemie kan genezen worden
umcg
Afdeling Hematologie