Mestcellen - Hematologie Groningen

Polycytemia vera (PV)
Afdeling Hematologie
Universitair Medisch Centrum
Groningen
www.hematologiegroningen.nl
umcg
Afdeling Hematologie
Normale bloedaanmaak
Stamcel
basofiel
eosinofiel
monocyt
neutrofiel
trombocyt
rode
bloedcel
witte bloedcellen
Plasmacel
B-cel
T-cel
Bloedaanmaak bij PV
JAK2-mutatie
basofiel
eosinofiel
monocyt
Stamcel
neutrofiel
trombocyt
rode
bloedcel
witte bloedcellen
Plasmacel
B-cel
T-cel
Mechanisme van de JAK2-mutatie
A = inactieve
situatie
receptor, 2 delen
B = normaal, na contact
met EPO of andere
groeifactor
C = abnormaal, JAK2 is
gemuteerd en geeft
spontaan signalen door
EPO
buiten de cel
binnen de cel
JAK2
A: Op cellen zitten receptoren, vaak in paren van twee. B: Na contact met een groeifactor (bv. EPO)
gaan de twee receptoren naar elkaar toe en ontstaat er activatie van het JAK2-eiwit. Dit eiwit geeft
signalen door aan de celkern. C: Als het JAK2-eiwit afwijkend is geworden (mutatie), geeft het signalen
door ZONDER contact met de groeifactor.
Oorzaken van verhoogd Hb zonder dat
sprake is van de ziekte PV
•
•
•
•
•
•
•
Longaandoeningen met zuurstofgebrek
Hartaandoeningen met zuurstofgebrek
Verblijf op grote hoogte
Veel roken
Epo-misbruik
Pseudo-polycytemie (bij stress, uitdroging)
Zeldzaam: niercysten of niertumoren
umcg
Afdeling Hematologie
Onderzoek bij verdenking PV
•
•
•
•
•
•
•
Bloedbeeld
JAK2-mutatie
Zuurstofgehalte bloed
Soms uitgebreid hart-longonderzoek
Erytropoietinegehalte (soms)
Erytrocytenvolume (soms)
Beenmergonderzoek met cytogenetica
en kweek rode voorlopercellen
umcg
Afdeling Hematologie
Kolonie van beenmergcellen. De kleur rood
komt van de aanmaak van hemoglobine
Behandeling PV (1)
• Algemeen:
–Ascal
–Stoppen met roken
–Verlaging verhoogd cholesterol
–Controle verhoogde bloeddruk
–Voldoende lichaamsbeweging
umcg
Afdeling Hematologie
Behandeling PV (2)
• Specifiek:
–Aderlatingen (eerst intensief,
nadien onderhoud)
–Chemotherapie (Hydroxyureum)
–Interferon-alfa
–Radioactief fosfor
umcg
Afdeling Hematologie
Polycytemia vera
Conclusie
• Niet elke polycytemie is een echte PV
• Bij diagnose PV ook screening op harten vaatziekten nodig, gevolgd door
actieve preventie
• Therapie met Ascal, aderlatingen en zo
nodig hydroxyureum of interferon
• Jarenlange goede prognose
umcg
Afdeling Hematologie