Mestcellen - Hematologie Groningen
advertisement
Myelofibrose Afdeling Hematologie Universitair Medisch Centrum Groningen www.hematologiegroningen.nl umcg Afdeling Hematologie Bloedcelvorming Stamcel basofiel eosinofiel monocyt neutrofiel trombocyt rode bloedcel witte bloedcellen Plasmacel B-cel T-cel Model hoe myelofibrose kan ontstaan Stamcel met fout, bv JAK2-mutatie Megakaryocyt trombocyten Fibroblast, maakt vezels Bij myelofibrose is er door een fout in een beenmergstamcel een toename van geactiveerde megakaryocyten die onder meer fibroblasten aanzetten tot overmatige vezelvorming (= fibrose) Normaal beenmerguitstrijkje Beenmergcellen, voorlopers van de witte cellen en rode cellen Megakaryocyt, voorloper van de bloedplaatjes vetcellen megakaryocyt NORMAAL BEENMERG beenmergbiopt Beginfase myelofibrose Bruine bindweefselkleuring Toename van megakaryocyten Vezelvorming Traandruppelcellen bij myelofibrose umcg Afdeling Hematologie de milt normaal vergroot In uitzonderlijke gevallen kan de milt bij myelofibrose extreem groot worden Eindstadium myelofibrose: al het normale beenmerg is vervangen door vezels Mechanisme van de JAK2-mutatie A = inactieve situatie receptor, twee delen B = normaal, na contact met EPO of andere groeifactor C = abnormaal, JAK2 is gemuteerd en geeft spontaan signalen door EPO buiten de cel binnen de cel JAK-2 A: Op cellen zitten receptoren, vaak in paren van twee. B: Na contact met een groeifactor (bv. EPO) gaan de twee receptoren naar elkaar toe en ontstaat er activatie van het JAK2-eiwit. Dit eiwit geeft signalen door aan de celkern. C: Als het JAK2-eiwit afwijkend is geworden (mutatie), geeft het signalen door ZONDER contact met de groeifactor.
