Acute lymfatische leukemie (ALL)

advertisement
Acute lymfatische leukemie (ALL)
Afdeling Hematologie
Universitair Medisch Centrum
Groningen
www.hematologiegroningen.nl
umcg
Afdeling Hematologie
Hematopoëse = bloedcelvorming
Stamcel
basofiel
eosinofiel
monocyt
neutrofiel
trombocyt
rode
bloedcel
witte bloedcellen
Plasmacel
B-cel
T-cel
Normaal beenmerg
Acute leukemie
Alle normale beenmergelementen zijn
vervangen door leukemiecellen
Gevolgen van acute leukemie
1. Sterke toename van de leukemiecellen
2. Vervolgens vrijwel verdwijnen van de
normale bloedcelvorming:
– Rode cellen
– Witte cellen
– Trombocyten
bloedarmoede
infecties
bloedingsneiging
umcg
Afdeling Hematologie
De kwaadaardige bloedziekten zijn
afgeleid van de normale ontwikkeling
Stamcel
Acute myeloïde
leukemie (AML)
basofiel
eosinofiel
monocyt
neutrofiel
Acute lymfatische
leukemie (ALL)
trombocyt
rode
bloedcel
witte bloedcellen
Plasmacel
B-cel
T-cel
Bij acute leukemie gaan de stamcellen door
een fout ongecontroleerd delen en rijpen ze
niet meer uit tot gewone bloedcellen
Stamcel wordt
leukemieblast
Diagnose acute leukemie
• Bloed en beenmergonderzoek
• Flowcytometrie
• Chromosomenonderzoek/
cytogenetisch onderzoek
umcg
Afdeling Hematologie
Twee grote groepen ALL
Stamcel
Acute leukemie
(ALL)
Voorloper B-cel ALL
Voorloper T-cel ALL
80%
20%
umcg
Afdeling Hematologie
ALL: naast morfologie ook flowcytometrie
en chromosomenonderzoek nodig
B- of Tcel?
B- of Tcel?
umcg
Afdeling Hematologie
Intensieve chemotherapie voor
remissie-inductie bij ALL
Transfusie rode cellen en bloedplaatjes
weken
Chemotherapie
Beschermende antibiotica
Omgekeerde isolatie
Voeding via bloedbaan
Fysiotherapie, activatie, hometrainer etc.
Verschil AML en ALL
• ALL maar twee typen precursor B en T
• Flowcytometrie minstens zo belangrijk
als microscopie beenmerg
• Hoog risico op uitzaaiing richting
centraal zenuwstelsel, waarvoor extra
therapie nodig is
• Komt veel vaker bij kinderen voor
umcg
Afdeling Hematologie
Wat is er nieuw bij de acute
lymfatische leukemie?
• Classificatie, naamgeving
• Meer onderzoeken op beenmerg nodig
(een patiënt moet dus soms overgeprikt
worden!)
• Therapie, met name voor jong
volwassenen
umcg
Afdeling Hematologie
Therapie acute lymfatische leukemie
(Pre-)inductiekuren
geen aantoonbare leukemie meer
Een aantal consolidatiekuren
zenuwstelselbehandeling
nabehandeling 2 jaar
umcg
Afdeling Hematologie
Overleving ALL bij kinderen
Minstens 75% genezing
umcg
Afdeling Hematologie
Wat verklaart het verschil tussen
de overleving kinderen en
volwassenen?
• ALL bij kinderen is “andere” ziekte met
minder ongunstige factoren
• Kinderen kunnen meer chemotherapie
verdragen, dus krijgen hogere
doseringen
• Maar ook als hiervoor gecorrigeerd
wordt, levert dat onvoldoende verklaring
voor de verschillen
umcg
Afdeling Hematologie
Verschillen in schema’s kinderen
en volwassenen
• Kinderen krijgen meer en hogere doses
van de verschillende cytostatica
• Onderhoudsbehandeling is intensiever
en duurt langer
VRAAG:
Zijn we bij volwassenen altijd te
voorzichtig geweest?
Is volwassen ALL een andere ziekte?
umcg
Afdeling Hematologie
Zijn kinderarts-hematologen beter
dan internist-hematologen?
umcg
Afdeling Hematologie
Wat verklaart het verschil tussen
de overleving kinderen en
volwassenen?
Neem cohort 15-20 jaar:
heeft “kinderschema” gekregen als
behandeld door kinderarts, en
“volwassenenschema” als behandeld
door internist-hematoloog
Uitkomst: “kinderschema” geeft betere
resultaten!
umcg
Afdeling Hematologie
ALL teenagers 15-20 jaar
behandeld met kinder- (SKION) of
volwassenen- (HOVON) schema
HOVON 19-20 jaar
HOVON 15-18 jaar
umcg
Afdeling Hematologie
Nieuwe therapieontwikkelingen in
Nederland voor volwassen ALL
• Jongvolwassenen (< 40 jaar): zo intensief
mogelijk schema
• Vanaf 40 jaar: Groninger schema: iets minder
intensief met extra voorbehandeling
• In de nabije toekomst: toevoegen nieuwe
middelen aan beide schema’s
umcg
Afdeling Hematologie
ALL bij volwassenen: schema van Groningen
Overall survival
versus HOVON 18
100
Cumulative percentage
30-50% genezing
75
UMCG n=108
AZG
50
HO 18 n=191
HO18
25
N
D
A ZG
108
44
HO18
191 105
Logrank P =.003
0
0
24
48
72
months 96
A t ri sk:
A ZG 108
HO18 191
47
51
30
36
26
16
21
11
Download