Acute lymfatische leukemie (ALL) Afdeling Hematologie Universitair Medisch Centrum Groningen www.hematologiegroningen.nl umcg Afdeling Hematologie Hematopoëse = bloedcelvorming Stamcel basofiel eosinofiel monocyt neutrofiel trombocyt rode bloedcel witte bloedcellen Plasmacel B-cel T-cel Normaal beenmerg Acute leukemie Alle normale beenmergelementen zijn vervangen door leukemiecellen Gevolgen van acute leukemie 1. Sterke toename van de leukemiecellen 2. Vervolgens vrijwel verdwijnen van de normale bloedcelvorming: – Rode cellen – Witte cellen – Trombocyten bloedarmoede infecties bloedingsneiging umcg Afdeling Hematologie De kwaadaardige bloedziekten zijn afgeleid van de normale ontwikkeling Stamcel Acute myeloïde leukemie (AML) basofiel eosinofiel monocyt neutrofiel Acute lymfatische leukemie (ALL) trombocyt rode bloedcel witte bloedcellen Plasmacel B-cel T-cel Bij acute leukemie gaan de stamcellen door een fout ongecontroleerd delen en rijpen ze niet meer uit tot gewone bloedcellen Stamcel wordt leukemieblast Diagnose acute leukemie • Bloed en beenmergonderzoek • Flowcytometrie • Chromosomenonderzoek/ cytogenetisch onderzoek umcg Afdeling Hematologie Twee grote groepen ALL Stamcel Acute leukemie (ALL) Voorloper B-cel ALL Voorloper T-cel ALL 80% 20% umcg Afdeling Hematologie ALL: naast morfologie ook flowcytometrie en chromosomenonderzoek nodig B- of Tcel? B- of Tcel? umcg Afdeling Hematologie Intensieve chemotherapie voor remissie-inductie bij ALL Transfusie rode cellen en bloedplaatjes weken Chemotherapie Beschermende antibiotica Omgekeerde isolatie Voeding via bloedbaan Fysiotherapie, activatie, hometrainer etc. Verschil AML en ALL • ALL maar twee typen precursor B en T • Flowcytometrie minstens zo belangrijk als microscopie beenmerg • Hoog risico op uitzaaiing richting centraal zenuwstelsel, waarvoor extra therapie nodig is • Komt veel vaker bij kinderen voor umcg Afdeling Hematologie Wat is er nieuw bij de acute lymfatische leukemie? • Classificatie, naamgeving • Meer onderzoeken op beenmerg nodig (een patiënt moet dus soms overgeprikt worden!) • Therapie, met name voor jong volwassenen umcg Afdeling Hematologie Therapie acute lymfatische leukemie (Pre-)inductiekuren geen aantoonbare leukemie meer Een aantal consolidatiekuren zenuwstelselbehandeling nabehandeling 2 jaar umcg Afdeling Hematologie Overleving ALL bij kinderen Minstens 75% genezing umcg Afdeling Hematologie Wat verklaart het verschil tussen de overleving kinderen en volwassenen? • ALL bij kinderen is “andere” ziekte met minder ongunstige factoren • Kinderen kunnen meer chemotherapie verdragen, dus krijgen hogere doseringen • Maar ook als hiervoor gecorrigeerd wordt, levert dat onvoldoende verklaring voor de verschillen umcg Afdeling Hematologie Verschillen in schema’s kinderen en volwassenen • Kinderen krijgen meer en hogere doses van de verschillende cytostatica • Onderhoudsbehandeling is intensiever en duurt langer VRAAG: Zijn we bij volwassenen altijd te voorzichtig geweest? Is volwassen ALL een andere ziekte? umcg Afdeling Hematologie Zijn kinderarts-hematologen beter dan internist-hematologen? umcg Afdeling Hematologie Wat verklaart het verschil tussen de overleving kinderen en volwassenen? Neem cohort 15-20 jaar: heeft “kinderschema” gekregen als behandeld door kinderarts, en “volwassenenschema” als behandeld door internist-hematoloog Uitkomst: “kinderschema” geeft betere resultaten! umcg Afdeling Hematologie ALL teenagers 15-20 jaar behandeld met kinder- (SKION) of volwassenen- (HOVON) schema HOVON 19-20 jaar HOVON 15-18 jaar umcg Afdeling Hematologie Nieuwe therapieontwikkelingen in Nederland voor volwassen ALL • Jongvolwassenen (< 40 jaar): zo intensief mogelijk schema • Vanaf 40 jaar: Groninger schema: iets minder intensief met extra voorbehandeling • In de nabije toekomst: toevoegen nieuwe middelen aan beide schema’s umcg Afdeling Hematologie ALL bij volwassenen: schema van Groningen Overall survival versus HOVON 18 100 Cumulative percentage 30-50% genezing 75 UMCG n=108 AZG 50 HO 18 n=191 HO18 25 N D A ZG 108 44 HO18 191 105 Logrank P =.003 0 0 24 48 72 months 96 A t ri sk: A ZG 108 HO18 191 47 51 30 36 26 16 21 11