Hairy cell leukemie (HCL)

Interne geneeskunde
Patiënteninformatie
Hairy cell leukemie (HCL)
U ontvangt deze informatie, omdat bij u hairy cell leukemie (HCL) is geconstateerd. Hairy cell
leukemie (HCL) is een zeldzame aandoening, maar kent een mild beloop en heeft een goede
prognose. Wij informeren u hierna verder over deze vorm van leukemie.
Wat is hairy cell leukemie?
Hairy cell leukemie is een zeldzame aandoening die we rekenen tot de groep chronische
lymfatische leukemie. Hoewel bij de ziekte een woekering van kwaadaardige cellen plaatsvindt, is
het beloop over het algemeen zo mild en de prognose zo goed, dat de naamgeving leukemie meer
ongerustheid veroorzaakt dan nodig is.
Onderzoek uit 1958 de Ohio State University rapporteerde de ziekte voor het eerst. We noemen de
aandoening hairy cell leukemie, omdat de leukemiecellen er onder de microscoop harig uitzien. Dat
komt door de aanwezigheid van fijne uitlopertjes op het oppervlak van de cellen. In het Nederlands
hanteren we soms de benaming pluizebolleukemie, maar veel vaker gebruiken we de Engelse
term.
Hoe ziet ons bloed eruit?
Bij HCL beschadigen de witte bloedcellen van het type B-lymfocyten. Het beenmerg maakt deze Blymfocyten aan, net als enkele andere organen, zoals de milt en de lymfklieren. Beenmerg is de
sponsachtige substantie in de kern van de beenderen van het lichaam. Het beenmerg maakt rode
bloedcellen (erytrocyten) aan die zuurstof en andere stoffen naar de weefsels vervoeren, witte
bloedcellen (leukocyten) die infecties bestrijden en bloedplaatjes (trombocyten) die zorgen dat
bloedingen stoppen.
Ondanks de naam leukemie, zien we dat bij HCL meestal alle types bloedcellen verminderen (en
niet alleen de witte). Als HCL tot ontwikkeling komt, lokaliseren de hairy cellen zich in de milt. De
milt zet op en kan klachten veroorzaken. Uiteindelijk verzamelen zich te veel hairy cellen in het
beenmerg en vindt een verdringing plaats van gezonde beenmergcellen. Uw lichaam produceert
dan te weinig rode bloedcellen, met bloedarmoede als gevolg. Verder maakt u te weinig
bloedplaatjes aan, waardoor gemakkelijk bloedingen en blauwe plekken ontstaan. En uw lichaam
produceert te weinig normale witte bloedcellen. Dit zorgt ervoor dat u steeds meer te maken krijgt
met infecties.
Bij wie zien we de ziekte vaak?
De ziekte komt meestal voor bij mensen boven de vijftig jaar en meer bij mannen dan bij vrouwen
(verhouding 5 tegen 1). Toch zien we HCL ook frequent bij jongere mensen. Als we HCL niet
behandelen, blijft de aandoening altijd een vorm van chronische leukemie en ontwikkelt zich nooit
Pagina 1/5
tot een vorm van acute leukemie. Dit in tegenstelling tot sommige andere vormen van chronische
leukemie.
Oorzaken, preventie en erfelijkheid
Tot op heden is geen oorzaak voor het ontstaan van de ziekte bekend. Ook is onbekend op welke
wijze we de ziekte kunnen voorkomen. Hoewel we in bepaalde families meer gevallen van HCL
waarnemen, hebben we tot nu toe geen erfelijke factoren bij het ontstaan ervan vastgesteld.
Onderzoek en diagnose
Door lichamelijk onderzoek kunnen we een vergrote milt en/of lever vaststellen. Over het algemeen
geeft het bloedonderzoek aan dat de waarden van de rode en de witte bloedcellen, en ook die van
de bloedplaatjes, te laag zijn. Deze situatie noemen we pancytopenie. Een deskundige
laboratoriumanalist vindt soms HCL-verdachte cellen in het bloed, maar vaak missen laboranten
hairy cellen als ze in het bloed aanwezig zijn.
Symptomen en signalen
Bij HCL kan sprake zijn van symptomen die soms ook bij andere ziektes optreden, zoals:

vermoeidheid, zwakte en lusteloosheid;

onverklaarbaar gewichtsverlies;

gemakkelijk bloeden of blauwe plekken krijgen;

veelvuldige infecties;

overmatig zweten, vooral ’s nachts;

pijnlijke botten;

opgezette milt en/of lever;

bloedarmoede (anemie);

laag aantal bloedplaatjes;

laag aantal normale lymfocyten.
In al deze gevallen moeten we onderzoek doen om vast te stellen of er daadwerkelijk sprake is van
HCL. Ook willen we andere ziektes uitsluiten. Zo nodig laten we een echo of een CT-scan van de
buik uitvoeren om de stand van zaken vast te stellen. Ook verrichten we altijd beenmergonderzoek,
waarbij we een beetje beenmerg uit de achterzijde van het bekken nemen. Bij dit onderzoek
proberen we zowel wat beenmerg op te zuigen (beenmergaspiraat: dit lukt niet altijd bij HCL), als
een stukje beenmerg met bot weg te nemen (beenmergbiopsie). Met beenmergbiopsie en
bloedonderzoek kunnen we met zekerheid zeggen dat er sprake is van HCL. Ook zien we hoe ver
de ziekte is gevorderd.
Stadia, behandeling en complicaties
Voor HCL bestaat geen stadiumindeling voor de behandeling.
Pagina 2/5
Behandeling in het algemeen
In het begin is over het algemeen geen behandeling nodig, omdat symptomen van actieve ziekte
ontbreken. U blijft dan onder periodieke controle. Ongeveer 10 procent van de patiënten heeft nooit
behandeling nodig. Toch zijn veel HCL-patiënten, ook bij weinig ziektesymptomen voorkomen, wel
meer vatbaar voor infecties. Deze infecties verlopen vaak ernstiger dan normaal. Het is belangrijk
dat u bij koorts en infectiesymptomen onmiddellijk hulp zoekt en dit niet bagatelliseert. Als de
infecties te vaak voorkomen of te ernstig zijn, of als andere symptomen optreden die wijzen op
toename van het aantal HCL-cellen in het lichaam, overwegen we een behandeling.
Behandelingsmogelijkheden
HCL is over het algemeen een goed behandelbare ziekte. Vrijwel alle patiënten hebben dankzij
opeenvolgende behandelingen sterk toegenomen overlevingskansen.
In feite leeft u als HCL-patiënt tegenwoordig vrijwel even lang als een gezonde leeftijdgenoot.
Behandelingsmogelijkheden zijn:
•
afwachten (wait and see);
•
biologische therapie met alfa-interferon (immuuntherapie);
•
chemotherapie (cladribine (2-CDA) of pentostatine);
•
operatieve ingreep door verwijdering van de milt (splenectomie).
Afwachten: wait and see-beleid
Als u geen symptomen vertoont en de bloedwaarden zich op een aanvaardbaar niveau bevinden,
behandelen we de ziekte niet. We houden u onder controle en starten de behandeling zodra de
ziekte actief wordt. Wel kunnen behandelingen nodig zijn voor bijwerkingen van de ziekte.
Alfa-interferon
Bij de biologische behandeling met alfa-interferon stimuleren we het lichaam de ziekte te bestrijden.
We gebruiken alfa-interferon: een stof die het eigen lichaam aanmaakt. We dienen alfa-interferon
gedurende een jaar driemaal per week subcutaan (onderhuids) toe in een zeer lage dosis. Het
middel geeft een complete remissie van 10 procent en een overall response van 80 procent. De
bijwerking tijdens de behandeling is een kortdurend griepachtig syndroom. Latere effecten kunnen
depressie en vermoeidheidsklachten zijn.
Meestal verdragen patiënten de therapie goed, vooral omdat de dosis zeer laag kan zijn. Patiënten
die een terugval krijgen, reageren over het algemeen goed op een herhaling van de behandeling.
We kunnen de remissie verlengen door een onderhoudsdosis toe te dienen, bijvoorbeeld één
injectie per één tot twee weken. Therapie met alfa-interferon is jarenlang de standaardtherapie
geweest voor HCL, totdat de chemotherapie in opmars kwam.
Pagina 3/5
Ook nu nog is het gerechtvaardigd alfa-interferon te geven, bijvoorbeeld als u ernstige bezwaren
heeft tegen chemotherapie.
Chemotherapie
Onder chemotherapie verstaan we een behandeling met medicijnen die zich via het bloed door het
lichaam verspreiden en kwaadaardige cellen door het gehele lichaam bestrijden. 2-cladribine en
pentostatine zijn beide zeer effectief als primaire behandeling. Ook bij patiënten die niet meer
reageren op alfa-interferon, of deze therapie niet goed meer verdragen vanwege de bijwerkingen.
2-cladribine en pentostatine
Als initiële therapie is er de keuze tussen 2-cladribine (2-CdA) of pentostatine. Uit grote
onderzoeken is gebleken dat beide middelen even effectief zijn. 2-CdA werkt intensiever, heeft
daardoor ook iets meer risico, en vereist meestal een korte opname. Pentostatine kunnen we
poliklinisch toedienen, werkt wat geleidelijker, maar vergt daardoor iets meer tijd. Beide cytostatica
hebben dezelfde bijwerking: maandenlange verminderde afweer, doordat ze een tijdelijke uitval
veroorzaken van afweerlymfocyten (de T-cellen van het CD4-type). In feite maakt de
chemotherapie u tijdelijk tot een soort aidspatiënt, omdat de CD4 T-cellen, net als bij de
aidspatiënten, extra gevoelig zijn voor deze cytostatica.
Herstellen
Pas na drie tot zes maanden bent u voldoende hersteld en kunnen we u als normaal en gezond
beschouwen. Gedurende de verminderde afweerperiode na de chemotherapie is het meestal nodig
dat u langdurig beschermende antibiotica inneemt. Ook moeten we bloedproducten – als deze
onverhoopt nodig zijn – bestralen.
Resultaten van de 2-CdA-behandeling
De resultaten van de behandeling met 2-CdA zijn uitstekend en langdurig. Een eventuele terugval
kunnen we goed met een vervolgbehandeling opvangen. We dienen 2-CdA een aantal dagen
achtereen toe. Dit doen we continu of met een vier uur durend infuus intraveneus. Meestal is een
kuur van vijf tot zeven dagen voldoende. 2-CdA biedt een complete remissie van 50 tot 80 procent
en een overall response van 85 tot 90 procent.
Splenectomie
Splenectomie is een operatieve behandeling. Hiertoe besluiten we als de milt erg opgezet en pijnlijk
is, of wanneer sprake is van een ernstige trombocytopenie (abnormale vermindering van het aantal
bloedplaatjes). Bij de meeste patiënten leidt de verwijdering van de milt tot een gedeeltelijke of
volledige verbetering van het perifere bloed . Hierom was een splenectomie dertig tot veertig jaar
Pagina 4/5
geleden de standaardbehandeling van HCL-patiënten. Omdat vrijwel alle patiënten last hebben van
een terugval, is splenectomie nu geen standaardbehandeling meer.
Prognose
De kansen op herstel hangen af van het aantal hairy cellen dat in het bloed en het beenmerg
aanwezig is. Ook speelt uw leeftijd een rol, net als uw algemene conditie. We kunnen er
tegenwoordig vanuit gaan dat de levensverwachting van een HCL-patiënt bijna even goed is als die
van een niet-zieke leeftijdsgenoot.
Nieuwe ontwikkelingen
Hoewel we er nog weinig ervaring mee hebben, verwachten we dat therapie met specifieke
antistoffen gericht op een merkstof op B-lymfocyten (en in dit geval dus op de hairy cellen) ook
effectief zal zijn tegen HCL. Dit middel heet rituximab.
Meer informatie
Zie voor meer informatie: Wat is Lymfatische Leukemie (CLL). U kunt dit informatieblad
downloaden op www.kankerpatient.nl/bestanden/leukemie/CLL.pdf.
Meer informatie vindt u ook op onze website www.reinierdegraaf.nl.
Versie: augustus 2015
Pagina 5/5