Afd. Hematologie umcg Verschil tussen ITP bij kinderen en

ITP:
immuun
trombocytopenische
purpura
Afdeling Hematologie
UMC Groningen
www.hematologiegroningen.nl
umcg
Afd. Hematologie
ITP: definitie
• Verhoogde afbraak van trombocyten
(bloedplaatjes) door antistoffen
• De verlaging van de trombocyten veroorzaakt
een verhoogde kans op bloedingen:
– Huidbloedingen (petechiën en blauwe plekken)
– Bloedneuzen, bloedingen in de mond, bloed bij de
ontlasting, te hevige menstruatie
• Behalve een verhoogde afbraak zijn er soms
ook problemen met de aanmaak
• Per definitie zijn er geen andere afwijkingen
in het bloed of beenmerg
umcg
Afd. Hematologie
Verschil tussen ITP bij kinderen
en volwassenen
• ITP bij kinderen (tot ongeveer de leeftijd
van 10-15 jaar) is over het algemeen
een onschuldige voorbijgaande
aandoening; vaak gaat de ziekte zonder
behandeling over.
• ITP bij oudere kinderen en volwassenen
is niet onschuldig en moet meestal wel
behandeld worden.
umcg
Afd. Hematologie
Gekleurd uitstrijkpreparaat van normaal beenmerg
Megakaryocyt, de reuzevoorlopercel van trombocyten
Trombocyten in het bloed
Bloeduitstrijkjes met normaal aantal trombocyten;
zie ook inzet voor detail (links) en van patiënt met
ITP (rechts)
Normaal
Trombocyten
Witte bloedcellen
Rode bloedcellen
ITP
Symptomen van ITP
• Vaak jong volwassen patiënt
• Plotseling begin met bloedingsneiging
– Kleine en grotere huidbloedinkjes
– Bloedingen in mond en neus
– Heviger menstruatie
– Bloed bij ontlasting of in urine
• Meestal geen andere symptomen
umcg
Afd. Hematologie
Petechiën:
puntvormige huidbloedinkjes
Enkele voorbeelden van verschillende patiënten
Mechanisme van de ziekte ITP
• Cellen in het lichaam (de B-cellen) maken
antistoffen tegen de eigen trombocyten
• De oorzaak hiervan is onbekend
• Het maken van antistoffen tegen iets van onszelf
heet: auto-immuunziekte (auto = zelf; immuun =
afweer)
• De trombocyten, beladen met antistoffen, worden
vervolgens door de milt en andere cellen
weggevangen
umcg
Afd. Hematologie
ITP: antistoffen gericht tegen de
trombocyten (bloedplaatjes)
Antistof gericht
tegen oppervlak
van de
trombocyt
Normale
trombocyt
Twee antistoffen, gericht
tegen de trombocyt
antistof
oppervlak van trombocyt
Dept Hematology
De milt
Bevindt zich linksboven in de buik
Bevat veel cellen die
antistoffen maken
Heeft receptoren om
deeltjes (cellen,
bacteriën) met
antistoffen beladen
weg te vangen
ITP: milt vangt de trombocyten
beladen met antistoffen weg
Trombocyten
beladen met
antistoffen
Receptor voor
antistoffen
Milt
Pijlers waarop ITP aangepakt kan worden:
de B-cellen, de auto-antistoffen, de milt
en de producenten van trombocyten
Trombocyten
beladen met
antistoffen
B-cel
Receptor voor
antistoffen
B-cellen maken
auto-antistoffen
Milt
TPO
(vangt trombocyten
met antistoffen
beladen weg)
Megakaryocyt maakt
trombocyten m.b.v. van TPO
Behandeling IPT
• Prednison
• Splenectomie (operatief verwijderen van
de milt)
• Immuunglobuline
• Rituximab
• Andere afweer onderdrukkende middelen
• TPO-vervangers
umcg
Afd. Hematologie
Behandeling IPT
• Prednison:
– Remt de B-cellen, en dus de aanmaak van antistoffen
– Remt de werking van de milt wat betreft het wegvangen
van de bloedplaatjes (het blokkeert de
antistofreceptoren)
• Splenectomie (= operatief verwijderen van de milt):
– De trombocyten kunnen niet meer weggevangen
worden
– Een groot deel van de B-cellen in de milt
(verantwoordelijk voor de antistofproductie) wordt
weggevangen
umcg
Afd. Hematologie
Behandeling ITP
• Immuunglobuline
– Remt tijdelijk (gedurende een paar dagen)
de afbraak van de trombocyten door de
miltreceptoren te blokkeren
– Doet niets aan de oorzaak van de ziekte
– Is erg duur
• Rituximab
– Doodt de B-cellen die verantwoordelijk zijn
voor de auto-antistoffen
umcg
Afd. Hematologie
ITP: conclusie
• Auto-immuunziekte veroorzaakt door antistoffen
tegen de trombocyten
• Therapie probeert hierop in te grijpen
• Een deel van de patiënten geneest na de eerste
behandeling met prednison
• Een groter deel ontwikkelt een chronische ITP,
waarbij therapienoodzaak afhangt van de hoogte
van de trombocyten
• Bij jonge kinderen en bij zwangere vrouwen wordt
een aangepast beleid gevoerd
umcg
Afd. Hematologie