Cognitieve stoornissen en delier In de DSM-5 Karel Beenakker Roos van der Mast DSM IV: Delirium, dementie, amnestische en andere cognitieve stoornissen DSM 5: Neurocognitieve stoornissen Samenvatting: NCS in de DSM-5 Normale cognitie? JA è Stop è Nee Delirium è è • Vorm: hypoactief, hyperactief, of gemengd? • Beloop: acuut of persisterend? • Oorzaak: middelengeïnduceerd, etc.? Nee Beperkte of uitgebreide NCS? è JA Etiologie? è è Gedragsstoornissen? è • • • • • • • • • • • Ziekte van Alzheimer Frontotemporale lobaire degeneratie Lewylichaampjesziekte Vasculaire ziekte Traumatisch hersenletsel Middelen/medicatiegebruik Hiv-infectie Prionziekte Ziekte van Parkinson Ziekte van Huntington Overige • • • • psychosesymptomen stemmingssymptomen agitatie slaapstoornissen met omkering dagnachtritme apathie Verdere gedragssymptomen: doelloos ronddwalen, hyperfagie, verzameldrang,. • • DSM-IV A. Bewustzijnsstoornis (dat wil zeggen verminderde helderheid van het besef van de omgeving) met verminderd vermogen om de aandacht te concentreren, vast te houden of te verplaatsen. De stoornis representeert een verandering in functioneren. B. Een verandering in de cognitieve functie (zoals geheugenstoornis, desoriëntatie, taalstoornis) of het optreden van een waarnemingsstoornis die niet is toe te schrijven aan een reeds aanwezige, vastgestelde of zich ontwikkelende dementie. C. De stoornis ontwikkelt zich in korte tijd (meestal uren tot dagen) en neigt ertoe in het verloop van de dag te fluctueren. D. Er zijn aanwijzingen uit de voorgeschiedenis, het lichamelijk onderzoek of het laboratoriumonderzoek dat de stoornis wordt veroorzaakt door de directe fysiologische gevolgen van een somatische aandoening. DSM-5 A. Een stoornis in het bewustzijn (verminder besef van de omgeving) en de aandacht (verminderd vermogen om de aandacht te sturen, te richten, vast te houden en te verplaatsen. B. De stoornis ontwikkeld zich in korte tijd (meestal binnen een aantal uren of dagen), betreft een verandering in het premorbide niveau van bewustzijn en aandacht, en heeft de neiging in de loop van de dag in ernst te fluctueren. C. Een bijkomende stoornis in de cognitieve functies (bijvoorbeeld in geheugen, oriëntatie, taal, visuospatiele functies of waarneming) D. De symptomen in criteria A en C kunnen niet beter worden verklaard door een andere al bestaande, vastgestelde of zich ontwikkelende neurocognitieve stoornis en doen zich niet voor in de context van een ernstige gedaald bewustzijn, zoals een coma. E. Er zijn aanwijzingen vanuit anamnese, lichamelijk onderzoek of laboratoriumuitslagen dat de stoornis het directe pathofysiologische gevolg is van een somatische aandoening, intoxicatie door of onttrekking van een middel (zoals een drug of medicatie), of bootsstelling aan een giftige stof, of het gevolg van multipele oorzaken DSM-IV Specificaties: Delirium door .. (vermeld somatische aandoening/ door middel teweeggebracht) Delirium door intoxicatie met een middel Onthoudingsdelirium Delirium door multipele oorzaken Aparte diagnose: Delirium niet anderszins omschreven. DSM-5 Specificaties: Specifeer of: Delirium door een somatische aandoening Delirium door medicatie Delirium door intoxicatie door een middel Delirium door onttrekking van een middel Delirium door multipele oorzaken Specifeer indien: Acuut (een duur van een paar uren of dagen) Chronisch (een duur van weken of maanden) Specificeer indien: Hyperactief Hypoactief Gemend activiteitsniveau Aparte diagnoses: Ander gespecificeerd delirium (bijvoorbeeld subklinisch deliriumsyndroom) Ongespecificeerd delirium (bijvoorbeeld bij diagnostiek bij spoedeisende hulp afdeling) Samenvatting: NCS in de DSM-5 Normale cognitie? JA è Stop è Nee Delirium è è • Vorm: hypoactief, hyperactief, of gemengd? • Beloop: acuut of persisterend? • Oorzaak: middelengeïnduceerd, etc.? Nee Beperkte of uitgebreide NCS? è JA Etiologie? è è Gedragsstoornissen? è • • • • • • • • • • • Ziekte van Alzheimer Frontotemporale lobaire degeneratie Lewylichaampjesziekte Vasculaire ziekte Traumatisch hersenletsel Middelen/medicatiegebruik Hiv-infectie Prionziekte Ziekte van Parkinson Ziekte van Huntington Overige • • • • psychosesymptomen stemmingssymptomen agitatie slaapstoornissen met omkering dagnachtritme apathie Verdere gedragssymptomen: doelloos ronddwalen, hyperfagie, verzameldrang,. • • Neurocognitieve stoornissen • • De term “dementie” wordt verlaten want: • 1) dementie wordt vaak niet geassocieerd met jongere patiënten • 2) dementie heeft een negatieve connotatie • dementie mag nog wel gebruikt worden bij etiologische subtypen (zoals Alzheimer dementie) of in plaats van “uitgebreide NCS”. De term “neurocognitieve stoornis” wordt ingevoerd want: • 1) cognitieve disfunctie staat op de voorgrond • 2) nadruk ligt of verstoord neurologisch substraat dat leidt tot symptomen die betrouwbaar te meten zijn Beperkte en uitgebreide neurocognitieve stoornis • “Mild and major neurocognitive disorder” • Beide op hetzelfde continuüm van normaal naar ernstige beperkingen. • • Beperkte NCS: 1-2 SD onder test gemiddelde (3-16% scoort slechter) • Uitgebreide NCS: <2 SD onder test gemiddelde (< 3% scoort slechter) Nagenoeg zelfde classificatiecriteria DSM-IV A. De ontwikkeling van multipele cognitieve stoornissen worden zichtbaar dor beide volgende: 1) Geheugenstoornissen 2) Een (of meer) van de volgende cognitieve stoornissen (a) afasie (b) apraxie (c) agnosie (d) stoornis in uitvoerende functies B. De cognitieve stoornissen in criterium A1 en A2 veroorzaken een significante beperking in het sociaal of beroepsmatig functioneren en betekenen een significante achteruitgang ten opzichte van het vroegere niveau van functioneren. C. De stoornissen komen niet uitsluitend voor tijdens het beloop van een delirium D. De stoornis sin niet eerder toe te schrijven aan een andere As 1 stoornis DSM-5 A. Er zijn aanwijzingen voor een significante/ lichte cognitieve achteruitgang ten opzichte van een eerder niveau van functioneren in een of meer cognitieve domeinen gebaseerd op: 1) Zorgen van de betrokkene, een informant die de betrokkene goed kent of de clinicus over een significante/lichte achteruitgang in het het cognitieve functioneren; en 2) een substantiële/lichte beperking in de cognitieve prestaties, bij voorkeur vastgesteld met gestandaardiseerde neuropsychologische tests, of, als die er niet zijn, een ander gekwantificeerd klinisch onderzoek. B. De cognitieve deficiënties belemmeren wel/niet het zelfstandig functioneren bij dagelijkse handelingen bewustzijn C. De cognitieve deficiënties doen zich niet alleen voor in de context van een delirium D. De cognitieve deficienties kunnen niet beter verklaard worden door een andere psychische stoornis Neurocognitieve domeinen Leren en geheugen registratie korte-termijngeheugen herinnering met aanwijzing en herkenning semantisch en autobiografisch langetermijngeheugen impliciet leren Taal benoemen woordvinding vloeiendheid grammatica en syntaxis receptief taalvermogen Sociaal-cognitief herkennen van emoties theory of mind Complexe aandacht Volgehouden aandacht Selectieve aandacht Verdeelde aandacht Verwerkingssnelheid Neurocognitieve domeinen Perceptueel-motorisch visuele perceptie visueel-constructief vermogen perceptueel-motorisch vermogen praxis en gnosis Executieve functies plannen besluiten nemen werkgeheugen reageren op feedback gewoonten doorbreken flexibiliteit Cognitieve domeinen testen Cognitief domein Complexe aandacht Voorbeelden symptomen/ observaties Voorbeelden tests Uitgebreid: toenemend moeite met veelheid aan prikkels; snel afgeleid; moeite om nieuwe informatie te onthouden.. Volgehouden aandacht: langere tijd de aandacht ergens op richten (b.v. bij toon op knop drukken).. Beperkt: normale taken duren langer dan voorheen; fouten in routinetaken; denken is gemakkelijker als er geen afleiding is.. Selectieve aandacht: aandacht ergens op gericht houden ondanks concurrende prikkels (horen letters en getallen, alleen letters tellen).. Verdeelde aandacht: Aandacht op twee taken; reactiesnelheid.. Beperkte neurocognitieve stoornis • Cognitieve deficiënties beïnvloeden niet vermogen tot zelfstandig functioneren (medicatie beheer en rekeningen betalen gaat zelfstandig). Ze functioneren op suboptimaal niveau, met meer moeite door aanspreken van compensatie mechanismen. • Vervangt “Cognitieve stoornis NAO” • Betreft het concept “Mild Cognitive Impairment” ookwel “MCI” • Meer patiënten zoeken in eerder stadium behandeling • Hersenziekten kunnen tot cognitieve beperking leiden onder dat afkapwaarde voor dementie in DSM IV is bereikt. • Beperkte NCS is niet altijd voorloper van uitgebreide NCS • Voor beperkte NCS is progressie in cognitieve beperking niet noodzakelijk Uitgebreide neurocognitieve stoornis • Is een alternatieve term voor “dementie” • Cognitieve deficiënties beïnvloeden zelfstandig functioneren • Er is minstens ondersteuning nodig bij complexe instrumentele activiteiten van het dagelijks leve zoals het betale van rekeningen of meditatiebeheer. • Categorie “amnestische stoornissen” verdwijnt en onder paraplu neurocognitieve stoornissen ondergebracht. Samenvatting: NCS in de DSM-5 Normale cognitie? JA è Stop è Nee Delirium è è • Vorm: hypoactief, hyperactief, of gemengd? • Beloop: acuut of persisterend? • Oorzaak: middelengeïnduceerd, etc.? Nee Beperkte of uitgebreide NCS? è JA Etiologie? è è Gedragsstoornissen? è • • • • • • • • • • • Ziekte van Alzheimer Frontotemporale lobaire degeneratie Lewylichaampjesziekte Vasculaire ziekte Traumatisch hersenletsel Middelen/medicatiegebruik Hiv-infectie Prionziekte Ziekte van Parkinson Ziekte van Huntington Overige • • • • psychosesymptomen stemmingssymptomen agitatie slaapstoornissen met omkering dagnachtritme apathie Verdere gedragssymptomen: doelloos ronddwalen, hyperfagie, verzameldrang,. • • Etiologische subtypen Subtypen Ziekte van Alzheimer Frontotemporale lobaire degeneratie Lewylichaampjesziekte Vasculaire ziekte Traumatisch hersenletsel Middelen/medicatiegebruik Hiv-infectie Prionziekte Ziekte van Parkinson Ziekte van Huntington Andere somatische aandoening Multipele oorzaken Ongespecificeerd Specificatie Waarschijnlijk door … Mogelijk door … DSM-IV DSM-5 Dementie van het Alzheimer type Uitgebreide NCS door ziekte van Alzheimer C) Het beloop kenmerkt zich door een geleidelijk begin en progressieve cognitieve achteruitgang. B) Er is een sluipend begin en een geleidelijk progressie van beperkingen in een of meer cognitieve domeinen (voor de uitgebreide NCS moeten er meer dan een domein zijn aangedaan) Uitgebreide NCS door ziekte van Alzheimer “Waarschijnlijk” als een de kenmerken aanwezig is, anders is het “mogelijk” 1) Aanwijzingen uit de familieanamnese of genetisch onderzoek voor een causale genetische mutatie. 2) Alle drie de volgende aspecten zijn aanwezig: 1) Duidelijke aanwijzingen voor achtuitgang in het geheugen en het leervermogen en in minstens een ander cognitief domein. 2) Een gestaag progressieve geleidelijk achteruitgang in het cognitief functioneren zonder lange stabiele fasen. 3) geen aanwijzingen voor een gemengde etiologie DSM-IV DSM-5 Dementie door andere somatische aandoening C) Er zijn aanwijzingen vanuit anamnese, lichamelijk onderzoek of laboratoriumuitslagen dat de stoornis veroorzaakt is door directe fysiologische consequenties van een andere somatische aandoening (bivoorbeeld ziekte van Pick) Uitgebreide NCS door frontotemporale lobaire degreneratie. B) Er is een sluipend begin en een geleidelijk progressie van beperkingen. C) Ofwel (1) ofwel (2) ofwel beide 1) Gedragsvariant: a) drie of meer van de volgende symptomen i) ontremd gedrag ii) Apathie of inertie iii) Verlies van sympathie of empathie iv) Persevererend stereotiep of compulsief/ritualistisch gedrag v) Hyperoraliteit en verandering voedingspatroon b) prominente achteruitgang in sociaal cognitieve en/of executieve functies 2) Taalvariant a) Prominente achteruitgang in taalvermogen D) leervermogen, geheugen, perceptueel-motorisch blijven relatief gespaard. Classificatie “waarschijnlijk” bij een van de kenmerken, anders “mogelijk”: 1) Aanwijzingen uit de familieanamnese of genetisch onderzoek voor een causale genetische mutatie. 2) Aanwijzingen bij beeldvormend onderzoek voor een relatief grote betrokkenheid van de frontale en/of temporale kwab. Samenvatting: NCS in de DSM-5 Normale cognitie? JA è Stop è Nee Delirium è è • Vorm: hypoactief, hyperactief, of gemengd? • Beloop: acuut of persisterend? • Oorzaak: middelengeïnduceerd, etc.? Nee Beperkte of uitgebreide NCS? è JA Etiologie? è è Gedragsstoornissen? è • • • • • • • • • • • Ziekte van Alzheimer Frontotemporale lobaire degeneratie Lewylichaampjesziekte Vasculaire ziekte Traumatisch hersenletsel Middelen/medicatiegebruik Hiv-infectie Prionziekte Ziekte van Parkinson Ziekte van Huntington Overige • • • • psychosesymptomen stemmingssymptomen agitatie slaapstoornissen met omkering dagnachtritme apathie Verdere gedragssymptomen: doelloos ronddwalen, hyperfagie, verzameldrang,. • • gedragsstoornissen psychosesymptomen stemmingssymptomen agitatie slaapstoornissen met omkering dag-nachtritme apathie Verdere gedragssymptomen: doelloos ronddwalen, hyperfagie, verzameldrang… Samenvatting: NCS in de DSM-5 Normale cognitie? JA è Stop è Nee Delirium è è • Vorm: hypoactief, hyperactief, of gemengd? • Beloop: acuut of persisterend? • Oorzaak: middelengeïnduceerd, etc.? Nee Beperkte of uitgebreide NCS? è JA Etiologie? è è Gedragsstoornissen? è • • • • • • • • • • • Ziekte van Alzheimer Frontotemporale lobaire degeneratie Lewylichaampjesziekte Vasculaire ziekte Traumatisch hersenletsel Middelen/medicatiegebruik Hiv-infectie Prionziekte Ziekte van Parkinson Ziekte van Huntington Overige • • • • psychosesymptomen stemmingssymptomen agitatie slaapstoornissen met omkering dagnachtritme apathie Verdere gedragssymptomen: doelloos ronddwalen, hyperfagie, verzameldrang,. • • Grootste veranderingen • “Neurocognitieve stoornis” i.p.v. dementie / amnestische stoornis • Bepalend is mate van zelfstandig functioneren • Geheugen is niet meer belangrijkste cognitieve domein, maar 1 van de 6 • Voorbeelden en suggesties voor testen van diverse cognitieve domeinen • Invoering van “beperkte NCS” ter vervanging van “cognitieve stoornis NAO” • • Hoe ver wil je gaan in diagnostiseren? behandelen? Invoering en wijziging van classificatie criteria bij voor etiologiën (o.a. FTD) • Onderverdeling in “waarschijnlijke” of “mogelijke” bekende etiologie