Neuroblastoom
advertisement
Neuroblastoom Profielwerkstuk Biologie Manuela Driessen Maaike Wijdeveld DH51 Develsteincollege Plan van Aanpak Inhoud Onderzoeksplan Blz. 3 Tijdsplan Blz. 4 Hoofdvraag Deelvragen Onderzoek Methode Informatiebronnen/hulpmiddelen Presentatievorm Taakverdeling 2 Plan van Aanpak Onderzoeksplan Hoofdvraag Wat houd Neuroblastoom in? Deelvragen 1) Waardoor wordt Neuroblastoom veroorzaakt? 2) Waar in het lichaam komen de kankercellen voor? 3) Wat zijn de ziekteverschijnselen? 4) Waartoe zijn de kankercellen in staat? 5) Hoe ontwikkelt Neuroblastoom zich? 6) Hoe wordt de diagnose gesteld? 7) Hoe komt het dat je het krijgt? 8) Wie is er voornamelijk vatbaar voor deze vorm van kanker? 9) Vanaf welke leeftijd is het te ontdekken? 10) Waarom krijgt de ene persoon het wel en de andere het niet? 11) Hoe vaak komt het voor? 12) Hoe groot is de overlevingskans? 13) Waarmee wordt Neuroblastoom behandeld? 14) Kan je Neuroblastoom voorkomen? 15) Wie heeft Neuroblastoom ontdekt? 16) Wordt er verder nog onderzoek naar gedaan? Onderzoek Hoe ziet een Neuroblastoom er onder een microscoop uit? Methode Wij gaan onderzoeken wat Neuroblastoom precies inhoud. Om dit te onderzoeken zullen we voornamelijk het internet raadplegen en in de bibliotheek geschikte boeken zoeken. Wij kennen toevallig iemand die op de afdeling kinderoncologie werkt, zij wil ons aan informatie helpen, en misschien kunnen we ook een dagje met haar meelopen. Verder kennen we nog iemand die deze ziekte heeft gehad en daar kunnen we misschien ook het een en ander aan informatie opdoen. Informatiebronnen/Hulpmiddelen Dianne van de Berg (Verpleegkundige in het Sint Franciscus Gasthuis) Stichting Villa Joep Stichting Vokk Stichting Kika Presentatievorm Schriftelijk verslag Taakverdeling We gaan allebei apart de deelvragen uitwerken, daarna komen we samen en maken we van onze beide uitwerkingen één geheel. Verder gaan we samen stappen ondernemen zoals informatie verzamelen in de bibliotheek, een bezoek aan een kinderziekenhuis, een interview met iemand van de oncologie enz. 3 Tijdsplan Datum Zaterdag 22 november 2008 Zondag 23 november 2008 Activiteit Naar de tante van Manuela Deelvraag 1+ 2 uitwerken Tijdsduur +/- 3 uur +/- 3 uur Woensdag 26 november 2008 Deelvraag 3+ 4 uitwerken +/- 3 uur Zondag 30 november 2008 Deelvraag 5 + 6 uitwerken +/- 3 uur Woensdag 3 december 2008 Deelvraag 7+ 8 uitwerken +/- 3 uur Zondag 7 december 2008 Deelvraag 9+10 uitwerken +/- 3 uur Woensdag 10 december 2008 +/- 3 uur Zondag 14 december 2008 +/- 3 uur Woensdag 17 december 2008 +/- 3 uur Zondag 21 december 2008 +/- 4 uur Maandag 19 januari 2009 +/- 4uur Zaterdag 14 januari 2009 Deelvraag 11+12 uitwerken Deelvraag 13+14 uitwerken Deelvraag 15+16 uitwerken Onze antwoorden op de deelvragen samenvoegen en verder uitwerken Naar Dianne van den Berg informatie opzoeken Zorgen dat alle deelvragen goed beantwoord zijn +/- 3 uur Dinsdag 27 januari 2009 Zaterdag 31 januari 2009 Donderdag 5 februari 2009 +/- 4 uur +/- 2 uur +/- 2 uur Zondag 8 februari 2009 +/- 2 uur Dinsdag 10 februari 2009 +/- 3 uur Vrijdag 13 februari 2009 Donderdag 19 februari 2009 Vrijdag 20 februari 2009 +/- 3 uur +/- 2 uur +/- 3 uur Dinsdag 24 februari 2009 Donderdag 26 februari 2009 +/- 1 uur +/- 2 uur Vrijdag 27 februari 2009 Zondag 1 maart 2009 Interview afnemen Interview uitwerken Info over villa joep opzoeken Info over Stichting ‘doe een wens’ opzoeken Alles over villa joep uitwerken Balans uitwerken Voorkant maken Alles over stichting ‘doe een wens’ uitwerken Bronvermelding maken Nawoord en voorwoord maken Woordenlijst maken Alles nakijken en afronden +/- 3 uur +/- 4 uur 4 Profielwerkstuk Inhoud Voorwoord Inleiding Deelvragen 1) Waardoor wordt Neuroblastoom veroorzaakt? En is het erfelijk? 2) Waar in het lichaam komen de tumoren voor? En wat zijn de ziekteverschijnselen? 3) Hoe ontwikkelt Neuroblastoom zich? 4) Hoe wordt de diagnose gesteld? 5) Wie is er voornamelijk vatbaar voor? En hoe vaak komt het voor? 6) Hoe groot is de overlevingskans? 7) Waarmee wordt Neuroblastoom behandeld? 8) Wat zijn de bijwerkingen van deze behandelingen 9) Wordt er verder nog onderzoek naar gedaan? Over Villa Joep! Over Stichting ‘doe een wens’ Interview Onderzoek Balans Woordenlijst Conclusie Bronnenlijst Nawoord Logboek Blz. 6 Blz. 7 Blz. 8 Blz. 9 Blz. Blz. Blz. Blz. Blz. Blz. Blz. Blz. Blz. Blz. Blz. Blz. Blz. Blz. Blz. Blz. Blz. 10 11 13 14 15 18 19 22 24 25 28 30 31 33 34 35 36 5 Voorwoord We wilden graag een werkstuk maken, dat te maken had met het vak biologie. Al snel kwamen we bij kanker, omdat we de ziekte allebei van dichtbij meegemaakt hebben bij familieleden. Het leek ons dus wel interessant om er meer van te weten te komen. We kwamen uit op het onderwerp leukemie. Dat onderwerp bleek te breed. We zijn er verder over gaan praten, Manuela kwam toen met een verhaal over haar neefje. Hij heeft neuroblastoom kinderkanker gehad, en overleefd. Dat sprak ons erg aan, we zijn toen informatie gaan zoeken rondom het onderwerp. Ook hebben we contact gehad met de tante van Manuela, zij wilde ons wel enige informatie geven, maar omdat het nog zo diep zat, vond ze het moeilijk om er veel over te praten. Wel mochten we van haar het verloop van onderzoeken, en behandelingen (de balans) gebruiken. Die had zij voor ons onder elkaar gezet. We willen haar, en haar familie bedanken voor het gesprek, en dat we de balans mochten gebruiken. We zijn er in de loop van het profielwerkstuk achter gekomen, dat het een vrij zeldzame vorm van kanker is, en dat er nog weinig over bekend is. We zijn toen naar Dianne van den Berg gestapt. Zij is de nicht van Maaike, en werkt op de kinderafdeling van het Sint Franciscus Gasthuis. We wilde van haar weten of het moeilijk is met heel zieke kinderen te werken, en hoe zij dat ervaart. Ook hebben we veel hulp aan haar gehad, met het vinden van informatie. Daar willen we haar ook voor bedanken. In het speciaal willen we Villa Joep bedanken. Via hen hebben we veel informatie gekregen, via mail en folders. Hun doel is vooral de ziekte onder de aandacht van mensen te stellen, daarom waren ze blij met ons. Ons werkstuk wordt ook op de site gezet, zodat er meerdere middelbare scholieren op het idee gebracht kunnen worden over dit onderwerp een werkstuk of profielwerkstuk te maken. 6 Inleiding Stel je voor… je voelt je ziek. Je hebt geen last van griep of een verkoudheid, maar bent zo ziek dat je naar een dokter moet en hij vertelt je: ‘Het is heel erg. Je bent levensbedreigend ziek. We moeten je opnemen in het ziekenhuis of thuis behandelen, maar we weten niet of we je beter kunnen maken.’ Helaas krijgen sommige kinderen nog steeds wel eens zo’n moeilijk bericht. De diagnose kanker bij een kind zet in één klap de wereld van een gezin op z’n kop. Kind, ouders, broers, zussen en de rest van de familie belanden in een nachtmerrie van onzekerheid. Jaarlijks overkomt dat in ons land ongeveer 500 gezinnen. Omdat kanker voor velen synoniem is voor dood, is de eerste vrees van de meeste ouders: hun kind te verliezen. Maar veel vormen van kinderkanker zijn goed te behandelen en gemiddeld is er een goede prognose: ruim 70% van de kinderen overleefd het. Het gezin heeft dus niet te maken met een ongeneeslijke maar met een levensbedreigende, chronische ziekte. Maar dat maakt de situatie natuurlijk niet minder zwaar en de toekomst niet minder onzeker. In dit Profielwerkstuk willen wij het hebben over één van de vormen van kinderkanker, namelijk Neuroblastoom, een kwaadaardige tumor die uitgaat van het sympathische zenuwstelsel en meestal bij kinderen voorkomt. De overlevingskansen van deze vorm van kinderkanker ligt lager, dan die van de andere kankersoorten. De overlevingskansen van een kindje met neuroblastoom varieert tussen de 80/90% bij een goed te behandelen neuroblastoom en 20% bij de kwaadaardigste vorm van neuroblastoom. Wat is kanker? Kanker is een verzamelnaam van verschillende kwaadaardige ziekten. De wetenschap die dit bestudeert heet oncologie. De oorzaak van kanker is nog niet bekend. In het algemeen kan er wel gezegd worden dat groei van een kankercel altijd het gevolg is van schade aan het DNA. Deze fout of fouten veroorzaken dat de cel te snel gaat groeien en delen, of dat groeiremmende mechanismen niet meer goed werken. In alle gevallen betekent het dat de cel sneller en minder gecontroleerd groeit dan zou moeten. Maar de DNA fouten zijn vaak alleen aanwezig in de kankercellen, en niet in de andere cellen van het lichaam. Kinderkanker is, op een paar uitzonderingen na dan ook niet erfelijk. Het lijkt meer het gevolg van DNA schade te zijn, die ontstaat door fouten in de celdelingen tijdens groei en ontwikkeling van het embryo of de groei van het jonge kind. In Nederland krijgen jaarlijks bijna 400 kinderen van 0-15 jaar kanker. Daarvan geneest gelukkig ruim 70%. Maar de verwachting is wel dat in 2010, 1 op de 250 mensen van 18-45 jaar een soort kinderkanker heeft gehad. De meest voorkomende soorten kinderkanker zijn: Leukemie (bloedkanker) 25% Tumoren van het centraal zenuwstelsel (hersentumoren) 20% Lymfeklierkanker (Hodgkin-lymfoom en non-Hodgkin-lymfoom) 11% Wilms-tumor en andere niertumoren 5% Neuroblastoom 5% Bottumoren 7% Tumoren van de weke delen 7% Retinoblastoom 3% Kiemceltumoren 3% 7 1. Waardoor wordt Neuroblastoom veroorzaakt? En is het Erfelijk? Het is niet precies bekend hoe een neuroblastoom ontstaat of waardoor het wordt veroorzaakt. Het neuroblastoom behoort tot de zogenaamde embryonale tumoren omdat er waarschijnlijk een fout ontstaat tijdens de zwangerschap. Er ontstaan dan, bij de foetus, tumoren in het onwillekeurige zenuwstelsel. Dit zenuwstelsel bevindt zich in het ruggenmerg. Het zorgt onder andere voor de spijsvertering en de regeling van de bloeddruk. De fout voorkomt dat een of enkele cellen zich normaal ontwikkelen tot cellen van het autonome zenuwstelsel. In plaats daarvan blijven het primitieve cellen die zich snel delen en niet geremd worden. Hierdoor kan het zich gemakkelijk verspreiden (uitzaaien) over het lichaam. De fout is waarschijnlijk een combinatie van meerdere afwijkingen in het erfelijke materiaal van de tumorcellen. Enkele van die afwijkingen zijn al bekend en worden onderzocht in de tumoren van alle patiënten. Zo kan bij neuroblastoom een te hoog aantal van een specifieke groei-gen of kanker-gen voorkomen. Dit gen heet NMYC. Een verhoogde activiteit van dit NMYC maakt de tumorcel extra actief en agressief. Ook kunnen er stukjes van het erfelijke materiaal van de kankercel verloren gaan. Ook dit kan ongunstig zijn en hierdoor kan de tumor sneller gaan groeien. Er kunnen namelijk beschermende genen wegvallen die normaal de balans handhaven in de celgroei. Een bekend voorbeeld is het ontbreken van een stukje van chromosoom 1. Dit komt bij neuroblastomen voor bij 20% van de tumoren, maar ook wel bij andere tumoren zoals borstkanker bij volwassenen. De specifieke beschermende genen die op dit stukje chromosoom 1 liggen zijn helaas nog niet bekend. Het is belangrijk te realiseren dat alle andere, gezonde lichaamscellen niet deze afwijkingen in het erfelijke materiaal hebben. Het is dus geen erfelijke ziekte. Dit betekend dat de andere kinderen in het gezin dus geen verhoogde kans hebben op neuroblastoom. Je hoeft dan bij de volgende zwangerschap ook niet noodzakelijk een prenataal onderzoek te ondergaan. 8 2. Waar in het lichaam komen de tumoren voor? En wat zijn de ziekteverschijnselen? De tumoren komen voor in de: De buikholte De borstholte Het bekken De hals Bij neuroblastoom heb je verschillende tumoren die ook allemaal weer verschillende klachten veroorzaken. De meeste patiënten met neuroblastoom hebben tumoren in de buikholte. Dit is ongeveer 60 tot 75% van de patiënten met neuroblastoom. Daarbij bestaan de klachten vooral uit een opgezette buik, buikpijn en misselijkheid. Maar bij veel gevallen geven de buiktumoren heel weinig tot geen klachten. 15 tot 25% van de patiënten met neuroblastoom heeft tumoren in de borstholte. Ook deze tumoren geven weinig tot geen klachten. 10% van de patiënten met neuroblastoom heeft tumoren in het bekken. Hier zorgen de tumoren vooral voor blaas en of darm problemen, hierbij horen bijv. plasstoornissen en obstipatie (verstopping in het darmkanaal, met als gevolg dat je niet zo goed kan poepen). Dat komt doordat de tumoren de werking van de darm en of blaas blokkeren, en die dus minder goed hun werk kunnen doen. 5% van de mensen met neuroblastoom heeft tumoren in de hals. Hierbij heb je wel klachten, die ook wel eens tot levensbedreigende situaties kunnen lijden. Hierbij moet je denken aan zwellingen die zichtbaar zijn aan de buitenkant, maar ook zwellingen binnen in de hals. Die zwellingen kunnen de luchtpijp vernauwen zodat je benauwd wordt, en vaak ook hoorbaar adem haalt. Uitzaaiingen van neuroblastoom komen vooral voor in de botten en beenmerg (binnenste van botten), en soms in de lymfeklieren of longen. De klachten die hierbij horen zijn pijn in de botten en gewrichten, en je in het algemeen niet lekker voelen. Bij een kind kan je dit bijvoorbeeld merken, als hij of zij niet meer wil lopen, omdat dit pijnlijk is aan de gewrichten. Andere klachten van patiënten met uitzaaiingen zijn: gewichtsverlies verminderde eetlust bloedarmoede, lusteloosheid klagelijk gedrag 9 3. Hoe ontwikkelt Neuroblastoom zich? Neuroblastoom ontwikkelt zich vanuit de embryonale cellen. Vandaar uit, groeit het uit tot tumoren die vooral in het bekken, buikholte, hals en borstholte voorkomen. Uitzaaiingen kunnen zich overal in het lichaam voordoen. Neuroblastoom kan in een aantal stadia worden ingedeeld. Deze stadia zijn belangrijk voor het bepalen van de behandelingskeuze. Stadium 1: de tumor is beperkt tot het orgaan waarin het is ontstaan. Stadium 2: uitbereiding van de tumor buiten het orgaan waarin deze is ontstaan, dan wel in lymfeklieren in de directe omgeving. Stadium 3: Zodanige uitzaaiing naar omringende weefsels en/of verderop gelegen lymfeklieren. Hierdoor is operatieve verwijdering niet direct mogelijk. Stadium 4: Uitzaaiingen op grotere afstanden van de tumor, naar lymfeklieren, beenmerg en/of botten. Stadium 4S: Kinderen jonger dan 1 jaar met uitzaaiingen naar lever, huid en/of beenmerg zonder botuitzaaiingen. 10 4. Hoe wordt de diagnose gesteld? Urineonderzoek: Bij het stellen van een diagnose wordt er als eerst naar de urine van een patiënt gekeken. Dat doen ze omdat neuroblastoom er in 95% van de gevallen voor zorgen dat je lichaam te veel adrenaline achtige stoffen produceert. Die stoffen zijn aantoonbaar in de urine. Als de doktoren op deze manier een diagnose willen stellen, verzamelen ze de urine van een patiënt 24 uur lang, dus van een hele dag. Als je neuroblastoom gaat behandelen, neemt het teveel aan adrenaline achtige stoffen in je lichaam af, zo kunnen ze dus ook door je urine te controleren zien of de behandeling aanslaat. Radioactieve Scan: Met een radioactieve scan kan je neuroblastoomcellen en tumoren aantonen. Dat doen ze door het gebruik van radioactief jodium. Dat radioactieve jodium stoppen ze in MIBG (Metajodobenzylguanidine). Neuroblastoomcellen nemen namelijk de MIBG op, omdat dat lijkt op adrenaline achtige stoffen. Ze noemen dit ook wel de 123I-MIBG scan, omdat ze radioactief jodium (123I) aan MIBG toevoegen. Deze radioactieve cellen kunnen zichtbaar gemaakt worden doormiddel van een speciale gamma-camera. Zo is dus vast te stellen waar de tumoren en cellen zich bevinden, en ook zijn de eventuele uitzaaiingen te zien. Deze manier van diagnose stellen kun je ook gebruiken om de vooruitgang van de behandeling in de gaten te houden. Biopsie: De agressiviteit van de tumor kan men ook onderzoeken. Dat doen ze doormiddel van biopsie. Dan halen ze een stukje van de tumor weg, dat ze gaan gebruiken voor onderzoek. Zo’n stukje wordt dan nauwkeurig onderzocht onder de microscoop. Ook wordt er op het stukje onderzoek gedaan naar de fouten in het erfelijke materiaal. Voor het verdere onderzoek naar erfelijk materiaal moeten ze wel toestemming hebben van de ouders of verzorgers. (omdat het in de meeste gevallen om kinderen gaat) Biopsie is weer te verdelen in weefselonderzoek en beenmergonderzoek. - Weefselonderzoek: Weefselonderzoek wordt gebruikt bij de diagnose. Hierbij wordt een stukje van de tumor verwijderd en verder onderzocht. Ook de agressiviteit wordt onderzocht, aan de hand van de mate van de agressiviteit kunnen ze makkelijker het behandelproces vaststellen. - Beenmergonderzoek: Beenmergonderzoek wordt vooral gebruik bij het vaststellen van uitzaaiingen. Hier gaat het vooral om uitzaaiingen in het beenmerg. Bij deze vorm van biopsie halen ze met een holle naald stukjes uit het bot van de heup. Daarna kunnen ze de stukjes beenmerg onderzoeken onder de microscoop. Het onderzoek bestaat vooral uit het zoeken naar aanwezigheid van tumorcellen. Deze manier van onderzoek is heel pijnlijk en word meestal onder narcose uitgevoerd. 11 Als het nodig is, zal er een CT-scan of een MRI scan gemaakt kunnen worden. Ook word er een foto van de longen gemaakt. Bloedonderzoek: Bij iedere patiënt wordt bij de diagnose en tijdens de behandeling regelmatig bloed afgenomen voor algemeen onderzoek naar de conditie van het bloedgehalte, lever- en nierfunctie en zoutgehaltes. 12 5. Wie is er voornamelijk vatbaar voor? En Hoe vaak komt het voor? - Neuroblastoom is na de hersentumoren de meest voorkomende vaste tumor bij kinderen. Ongeveer 10 op de 1.000.000 kinderen wordt er jaarlijks door getroffen, oftewel 8-10% van alle kinderen met kanker. Dit betekent dat er in Nederland ongeveer 25 nieuwe patiënten per jaar zijn, waarvan er jaarlijks 5-10 in het Kinderoncologisch centrum Rotterdam worden behandeld. - Er zijn meer pasgeboren kinderen met neuroblastoom dan dat de cijfers aangeven. Maar deze tumoren verdwijnen spontaan, zonder dat de kinderen er ziek van worden. Het komt dus voor dat een kind geboren is met een neuroblastoom maar het nooit is ontdekt en het gewoon is verdwenen. Maar helaas blijven er altijd nog teveel patiënten waarbij het neuroblastoom zich wel ontwikkeld. - Er wordt vaak gezegd dat neuroblastoom, kinderkanker is, en het alleen bij vooral jonge kinderen voorkomt. Dit is niet helemaal waar. Het komt vooral bij kinderen voor en dan ook vooral bij jonge kinderen maar er zijn ook oudere kinderen die een neuroblastoom krijgen. Er zijn zelfs gevallen bekend waarbij de patiënt met neuroblastoom volwassen is. - Toch zijn de meeste patiënten tussen de 0 en 6 jaar. En het is zeldzaam boven een leeftijd van 10 jaar, dus helemaal bij volwassenen. Gemiddeld zijn de patiënten ongeveer 2 jaar bij diagnose. - Er is ook gebleken dat blanke kinderen vaker worden getroffen door deze aandoening dan zwarte kinderen. Ook bestaat er een verschil tussen jongens en meisjes, jongens worden over het algemeen iets vaker getroffen dan meisjes. Wat van deze 2 verschijningen de oorzaken zijn is niet precies duidelijk. 13 6. Hoe groot is de overlevingskans? De overlevingskans is sterk afhankelijk van het stadium en de leeftijd. Van de kinderen met een gedissemineerd neuroblastoom ouder dan 1 jaar is minder dan eenderde te genezen. Over het algemeen worden kleine, gelokaliseerde tumoren behandeld met operaties wat bij de meeste patiënten leidt tot totale genezing. Bij grotere tumoren wordt gebruik gemaakt van 131I-MIBG therapie, chemotherapie en operatie. Ook deze groep patiënten heeft een prima kans op genezing variërend van 80-90 %. Bij zogenaamde hoog risico neuroblastomen, vaak met uitzaaiingen is de genezingskans veel slechter en wordt er intensiever behandeld met 131I-MIBG therapie, chemotherapie, operatie en ook hoge dosis chemotherapie met zogenaamd beenmerg transplantatie met het eigen beenmerg van de patiënt (autologe transplantatie). De genezingskans van deze kinderen varieert van 25-50%. De genezingskans van het meest agressieve type neuroblastoom is heel erg laag, namelijk (20%). Ook zit hier nog geen vooruitgang in want dit is al ongeveer 25 jaar gelijk gebleven. 14 7. Waarmee wordt Neuroblastoom behandeld? Bij de behandeling wordt gebruik gemaakt van verschillende mogelijkheden. De eerste is Chemotherapie en operatie. Deze twee vormen een beetje de basis van de behandeling. De gebruikte middelen in de behandeling zijn; vincristine etoposide cyclofosfamide carboplatin cisplatinum topotecan De tweede is bestraling van de tumor. Dit is ook effectief maar hierbij wordt per patiënt gekeken of het wel of niet gebruikt kan worden, vanwege serieuze bijwerkingen aan gezonde, omringende weefsels. Een speciale vorm van tumorspecifieke bestraling wordt wel vaak gebruikt en heet 131I-MIBG therapie . Het berust op het principe dat radioactief jodium (131I) wordt gekoppeld aan een MIBG molecuul. MIBG lijkt op noradrenaline en wordt specifiek opgenomen door de tumorcellen. Ook is het zo dat tumorcellen extra veel van deze stof opnemen. Daardoor kan er veel van deze stof met het radioactieve jodium opstapelen in de tumorcellen, maar weinig in gezonde weefsels. Er vindt dan een tumorspecifieke bestraling plaats die de gezonde weefsels bijna niet aantast. De behandelprotocollen die gebruikt worden zijn samengesteld in nauwe samenwerking met de kinderoncologen van het AMC en worden de AMRO (AmsterdamRotterdam) protocollen genoemd. Welke factoren hebben invloed op het succes van de behandeling? In de loop van 20 jaar onderzoek zijn er vele factoren bekend geworden die van invloed zijn op het succes van de behandeling. Belangrijke factoren zijn: 1.De leeftijd bij de diagnose? Kinderen die bij de diagnose jonger dan 1 jaar zijn, hebben om onbekende redenen een betere genezingskans dan kinderen ouder dan 1 jaar met dezelfde tumor. 2. Hoe de tumor er onder de microscoop uitziet? Ziet het er primitief en agressief uit (ongunstig) of ziet het weefsel van de tumor er meer uit zoals een normaal zenuwweefsel (gunstig). 3. Of er DNA schade in de tumorcellen aanwezig is? Met name het vaker voorkomen (amplificatie) van het kankervormende gen N-myc in de tumorcellen is ongunstig en kan aanleiding vormen de behandeling aan te passen. Voor punt 2. en 3. is het belangrijk bij de diagnose een stukje van de tumor te verwijderen voor onderzoek. Daarnaast zal er ook wat bloed van het kind en van de ouders af worden genomen, dat dient ter controle van het tumormateriaal. Een neuroblastoom is geen erfelijke tumor en de bloedafnamens zijn niet bedoeld om te zien of er bij de ouders afwijkingen zijn. Het bloed is alleen nodig als controlemateriaal bij de ingewikkelde analyses van de tumor van het kind. 15 Zijn er andere behandelingen bekend voor het neuroblastoom? Internationaal bestaan verschillende behandelingstrategieën voor het neuroblastoom. De verschillen zijn voornamelijk verschillen in chemotherapie, combinaties en de intensiteit van de chemotherapie. Ondanks dat ze het soms anders benaderen, zijn de resultaten van de verschillende behandelingen vergelijkbaar. 131I-MIBG therapie wordt slechts in een beperkt aantal internationale klinieken gegeven. Uit ervaring is gebleken dat het goed vergelijkbaar is met chemotherapie maar de bijwerkingen minder erg zijn. In het Erasmus MC / Sophia is inmiddels veel ervaring met de verschillende neuroblastoom behandelprotocollen. Behandel principes Het gedrag van neuroblastomen kan heel erg verschillend zijn. Sommige tumoren kunnen spontaan kleiner worden of hebben slechts weinig therapie nodig. Andere zijn heel agressief en moeilijk te behandelen. Gebaseerd op deze verschillen onderscheiden we de volgende behandelgroepen: 1. Laag risico patiënten Vooral bij kinderen die bij de diagnose jonger zijn dan 2 jaar, hebben de neuroblastomen de neiging spontaan kleiner te worden. Bij deze patiënten is het doel om zo min mogelijk therapie te geven. In eerste instantie zal dan ook geen therapie gestart worden, tenzij daar een noodzakelijke reden voor is. Patiënten worden intensief gevolgd om te zien of de tumor inderdaad kleiner wordt. Patiënten bij wie wel therapie gestart moet worden, hebben tumoren die ernstige klachten geven, tumoren die bij controle toch groter worden, of ze hebben tumoren waarbij is vastgesteld dat ze zijn uitgezaaid of een extra actief NMYC gen bevatten. Een biopsie van de tumor is daarentegen wel bij alle patiënten noodzakelijk. Indien therapie gestart wordt bestaat dit uit meerdere kuren chemotherapie. 2. Intermediair risico patiënten Patiënten met een intermediair risico op een neuroblastoom zijn ouder dan 2 jaar of jonger dan 1 jaar met uitzaaiingen. Deze patiënten worden altijd behandeld met meerdere kuren intensieve chemotherapie, gevolgd door onderhoudstherapie. Daarnaast krijgen ze een medicijn wat op vitamine A lijkt, en wat ze thuis in kunnen nemen. 3. Hoog risico patiënten Patiënten met een hoog risico neuroblastoom hebben uitzaaiing van de ziekte naar andere organen. Meestal naar het beenmerg en/of boten, of hebben een extra actief NMYC gen. Een uitzondering zijn de kinderen jonger dan 1 jaar met uitzaaiingen. Zij worden behandeld via het intermediair risico protocol. Het hoog risico protocol maakt gebruik van dezelfde chemotherapie en vitamine A behandeling als in de intermediair risicobehandeling. 16 Daarnaast wordt gebruik gemaakt van twee extra behandelmethoden: De chemotherapeutische behandeling: Deze wordt voorafgegaan door 2 kuren 131I-MIBG therapie. 131I-MIBG therapie is net als chemotherapie heel effectief tegen neuroblastoom tumoren. Het doel van het combineren van 131I-MIBG therapie met chemotherapie is om het effect op de tumor te vergroten. Het is nog niet vastgesteld of dit ook werkelijk zo is. De tweede extra behandelmethode bestaat uit het geven van hoge dosis chemotherapie aan het einde van de chemotherapie kuren: Door extra hoge dosis te geven willen ze eventuele restjes tumorcellen op ruimen. Als bijwerking hiervan is te verwachten dat het eigen, gezonde beenmerg zo wordt aangetast dat het niet meer uit zichzelf kan worden hersteld. Daarom wordt in een eerder stadium van de behandeling, stamcellen van het beenmerg (heel jonge cellen) van de patiënt zelf afgenomen uit het bloed. Hierna wordt het ingevroren en na de hoge dosis chemotherapie teruggegeven aan de patiënt via het bloed. Hiermee kan het beenmerg weer normaal herstellen. Zo'n procedure heet ook wel stamcelteruggave of beenmergtransplantatie. 17 8. Wat zijn de bijwerkingen van deze behandelingen? De behandelingen zijn natuurlijk niet niks en hebben dus ook bijwerkingen. Chemotherapie geeft op korte termijn meestal misselijkheid, braken en haaruitval. Ook kan er een overgevoeligheid voor infecties ontstaan als gevolg van de inwerking op het afweersysteem. Al deze effecten zijn tijdelijk. Maar chemotherapie geeft ook kans op blijvende schade. Bij de behandeling van neuroblastoom wordt gebruik gemaakt van vooral vincristine, etoposide, cyclofosfamide, carboplatin en cisplatinum en topotecan. Vincristine Kan schade geven aan het zenuwweefsel. Dit geeft bij een aantal patiënten kortdurende pijn in de benen, buik en/of kaken in de dagen na de injectie. Verder kan er obstipatie ontstaan als gevolg van traag werkende darmen (schade aan darmzenuwen) en loopstoornissen (schade aan zenuwen van benen en voeten). De meeste van deze klachten zijn tijdelijk, maar de loopstoornissen gaan soms niet helemaal over. Etoposide Geeft vele jaren na de behandeling mogelijk een zeer licht verhoogde kans op een nieuwe kankervorm Cyclofosfamide Kan schade geven aan de nieren en dit wordt regelmatig gecontroleerd met bloedonderzoek. Carboplatin en cisplatinum Kunnen schade geven aan het gehoor. Dit wordt gecontroleerd met behulp van gehoortesten. Van topotecan zijn geen lange termijn effecten bekend. Bestraling en de MIBG therapie Is een behandeling met radioactief jodium. Dit wordt ook opgenomen door de schildklier. Daarom moet zowel bij de 123I-MIBG scans als de 131I-MIBG behandeling de schildklier beschermd worden. Dit gebeurt met behulp van drie medicijnen. Kaliumjodide Zorgt dat de schildklier verzadigd is met jodium, zodat die minder opneemt. Strumazol Maakt de schildkliercellen minder actief. Als gevolg van de verminderde activiteit van de schildklier moet schildklierhormoon (tijdelijk) bijgegeven worden in de vorm van tyrax. Thyrax Een kunstmatig schildklierhormoon dat als gevolg van de verminderde activiteit van de schildklier moet worden bijgegeven. 18 9. Wordt er verder nog onderzoek naar gedaan? 18 januari 2009 Australië: Oud geneesmiddel nekt neuroblastoom Australische experts hebben de werking van het ‘oude’ geneesmiddel DFMO op neuroblastomen in muizen aangetoond. De stap van een werkend middel bij muizen naar een werkzaam middel bij mensen is een hele grote. Niettemin: een hoopvolle ontwikkeling. Remmen Bij laboratoriumproeven in DFMO (alfa-difluoromethylornithine) in het Children's Cancer Institute Australia for Medical Research in Sydney bleek DFMO de ontwikkeling van neuroblastoomcellen te remmen en soms te voorkomen. Het geneesmiddel werkte nog beter in combinatie met conventionele chemo-middelen als bijvoorbeeld cisplatin. Genezen De Australische moleculair en celbioloog Michelle Haber zag muizen genezen. “En dat zie je bijna nooit bij de agressieve vormen van neuroblastoom.” Sydney Children's Hospital en het Children's Hospital of Philadelphia praten nu over toepassing op kinderen. DFMO is veertig jaar geleden ontwikkeld als geneesmiddel tegen kanker. Daarop had het echter geen waarneembaar effect. Het middel is succesvol ingezet tegen slaapziekte. Nog geen therapie Prof. dr. Nederlandse Rogier Versteeg van het Amsterdamse AMC noemt het onderzoek in Australië veelbelovend en hoopvol. “Een duidelijk voorbehoud is dat het muizenmodel bepaald niet hetzelfde is als neuroblastomatumoren bij (mensen)kinderen”, stelt hij. “Het is dus veel te vroeg om van een nieuwe therapie te spreken.” Bron: www.villajoep.nl 19 Wetenschappelijke doorbraak in onderzoek kinderkanker Frank Speleman en Geneviève Laureys (28-08-2008) Onderzoekers van de vakgroep Pediatrie en Genetica hebben meegewerkt aan de identificatie van een gen dat neuroblastoom, een vorm van kinderkanker, veroorzaakt. Dankzij deze ontdekking kunnen aangepaste medicijnen ontwikkeld worden om neuroblastomen te bestrijden. Ditzelfde gen is ook betrokken bij andere vormen van kanker, waaronder lymfeklier- en longkanker, waardoor de ontwikkeling van efficiëntere medicijnen gericht op dit verstoorde genproduct nog meer aandacht zal krijgen. Een neuroblastoom is een zeer agressieve tumor van zenuwknopen bij kinderen. In tegenstelling tot leukemie bij kinderen, dat in meer dan 75% van de gevallen genezen kan worden, is de prognose voor patiënten met neuroblastoom de laatste decennia weinig verbeterd: bijna de helft van de kinderen met een agressief type van neuroblastoom sterft. Genetisch onderzoek als basis Recent wetenschappelijk onderzoek heeft aangetoond dat inzicht in de genetische fouten die optreden in kankercellen en die verantwoordelijk zijn voor hun abnormale groei, een basis kan bieden voor de ontwikkeling van nieuwe medicijnen tegen kankercellen. Medicijnen die op deze manier ontwikkeld zijn, werken efficiënt en blijken minder toxisch. Door onderzoek is tevens gebleken dat bij de studie van zeldzame erfelijke vormen van kanker (bv. darm- en borstkanker) belangrijke genen ontdekt kunnen worden die ook betrokken zijn in het ontstaan van niet-familiale tumoren. Wetenschappers van de vakgroep Pediatrie en Genetica van de UGent participeerden in een internationale samenwerking waarbij de genetische studie van de zeldzame neuroblastomafamilies leidde tot de identificatie van het ALK-gen. Naast het feit dit het belangrijkste gen is dat leidt tot familiale voorbestemdheid voor de ontwikkeling van neuroblastoom, bleek ALK ook bij te dragen tot de ontwikkeling van 8% van de niet-familiale neuroblastomen. 20 Wetenschappelijke doorbraak De ontdekking van de betrokkenheid van het ALK-gen in neuroblastoom is een wetenschappelijke doorbraak in het kinderkankeronderzoek. Naast de mogelijkheid om de aanwezigheid van gendefecten op te sporen in families met neuroblastoom biedt deze ontdekking namelijk uitzicht op de ontwikkeling van medicijnen die het kankerverwekkende effect van het gendefect kunnen uitschakelen. Info Prof. Franki Speleman Prof. Genevieve Laureys Vakgroep Pediatrie en Genetica Faculteit Geneeskunde en Gezondheidswetenschappen 09 332 24 51 [email protected] [email protected] Bron: http://www.ugent.be/nl/nieuwsagenda/nieuws/kinderkanker.htm 21 Over Villa Joep! Het doel van Villa Joep; "Het ultieme doel is ieder kind met neuroblastoom kanker te genezen" De stichting Villa Joep is opgericht door de ouders van Joep. Joep is een jongetje dat overleden is door de gevolgen van neuroblastoom. Zijn ouders willen graag andere kinderen, en ouders die in dezelfde situatie zitten, helpen. Ze willen vooral de genezingskans van een kindje met neuroblastoom verhogen. De genezingskans van de zwaarste vorm is nu, 20%. Deze cijfers zijn in de afgelopen 25 jaar nog niet veranderd, en dat is niet zo goed. Het feit dat de cijfers al zo lang onveranderd zijn, verbaast de ouders van Joep nog steeds. Er zijn al vele fondsen voor kinderen met kanker, maar die richten zich vooral op de welzijn van de patiënten. Villa Joep wil zich vooral richten op de genezing en behandeling van kinderen met neuroblastoom. Ze willen hun doel bereiken door er veel onderzoek naar te laten doen. Dat kan alleen als zij voldoende financiële steun krijgen. Deze steun krijgen ze altijd van donaties. Villa Joep zal onderzoek stimuleren en financieren In nauwe samenwerking met het Sophia kinderziekenhuis in Rotterdam (behorende tot de één van de grootste kinderkanker centra van Nederland en Europa), Prosensa uit Leiden en het Radbout in Nijmegen zullen alle donaties direct ten goede komen aan Neuroblastoom onderzoek. Door Villa Joep zijn er nu 3 onderzoeken van start. De ambitie van Villa Joep; Villa Joep wil in de komende drie tot vijf jaar acht nieuwe onderzoeken laten opstarten, specifiek naar het voorkomen van neuroblastoom kinderkanker, verlenging van het leven van de patiëntjes of genezing. onder meer onderzoekers, medici, zorgverzekeraars, bedrijven, fondsen en andere betrokkenen in het veld met elkaar in contact brengen, om zo samenwerking tot stand te brengen en te verbeteren; dat doen op een integere, betrouwbare en transparante manier; daarvoor nog 1,4 miljoen euro inzamelen (om in 2010 op een totaal van €2 miljoen uit te komen); de organisatie laten groeien van 13 naar 20 professionele vrijwilligers; zo goed als 100% van het ingezamelde geld aan onderzoek besteden. Ook wil Villa Joep de komende jaren de aandacht voor neuroblastoom kinderkanker laten toenemen. Aan het plan is anderhalf jaar gewerkt. De huidige vrijwilligers droegen een steen bij, maar de bijdrage van adviesbureau Pentascope maakte het verschil. Dit bureau kende Villa Joep begin 2006 de Jan Pieter Boeréprijs toe. De prijs bestond uit een bedrag van €15.000 aan adviesuren, te besteden aan organisatieontwikkeling. We hebben nu uitgelegd wat Villa Joep doet, maar omdat de ziekte best wel veel indruk op ons gemaakt heeft, willen we eigenlijk ook nog een stukje over Joep zelf vertellen. Omdat het verhaal van zijn leven veel indruk op ons gemaakt heeft. Op 25 november 2002 werd Joep opgenomen in het Sophia kinderziekenhuis in Rotterdam en werd er een tumor in zijn buik ontdekt. Joep was toen 3,5 jaar oud en de middelste van 3 kinderen een 2 jaar oudere zus Donna en een 2 jaar jonger broertje Wessel. Een vreselijke nachtmerrie kwam uit! 22 Het bleek te gaan om een neuroblastoom tumor in stadium 4 van het type N-myc. Dit bleek een uiterst zeldzame vorm te zijn. In Nederland krijgen ongeveer 25 kindjes per jaar een neuroblastoom van dit type. Joeps overlevingskansen werden geschat op 20%. Er volgde een heel zwaar jaar, afwisselend vreselijk, maar ook vol hoop op een goede afloop. Er werd gestart met de zogenaamde Cojec chemokuur bestaande uit 10 chemokuren en tussendoor naar huis. Hierna volgden een stamcel-transplantatie, een zware buikoperatie, een hoge dosis-chemo kuur en een stamcelteruggave. Op 15 mei 2003 was Joep “schoon” en mocht naar huis. Een onzeker plekje werd voor de zekerheid nog bestraald. Binnen enkele weken was hij weer zo goed als de oude. En ging hij, samen met zijn ouders, broertje en zus 2 weken op vakantie naar Zuid-Frankrijk. Op 26 september 2003 werden er weer uitzaaiingen ontdekt. Joep is op 21 oktober 2003 overleden, hij was 4,5 jaar oud. Citaat van zijn ouders: “Joep heeft gevochten voor zijn leven en alle afschuwelijke behandelingen moedig doorstaan. Helaas mocht het niet baten. Daarom hebben wij Joep beloofd het gevecht tegen deze ziekte voort te zetten. Vlak voor het overlijden van Joep kwamen we toen op het idee om Villa Joep op te richten. Het gevecht van Joep voortzetten en veel geld ophalen voor onderzoek, want dat is hard nodig!” 23 Stichting doe een Wens! Stichting doe een wens vervult de liefste wensen van kinderen met een levenbedreigende ziekte met een leeftijd tussen van 3 tot en met 18 jaar. Ook moeten zij in Nederland wonen, of in Nederland behandeld worden, en ze mogen maar één keer meedoen. Ze willen dit doen om een kind een dag uit het ziekenhuis te halen, even geen behandelingen en geen dokters. Doe een wens formuleert het zo; ‘Een wensdag geeft een ervaring van hoop en kracht in een moeilijke periode.’ De stichting is in 1989 opgericht. Het Juliana Kinderziekenhuis in Den Haag, is het eerste ziekenhuis dat mee deed, en kinderen opgaf voor Doe een wens. De medische commissie bepaald wie er in aanmerking komt voor een wensdag. De medische commissie bestaat uit artsen, degene die dat mogen bepalen zijn de behandelend artsen van de patiënten. De commissie kijkt naar bepaalde punten; Hoe ziek is het kind? Welke ziekte heeft het kind? Kan het kind de wensdag wel aan? Welke hulpmiddelen moeten er eventueel meegenomen worden? Is de plek waar het kind voor de wens naar toegaat wel zo geschikt voor het kind? Wat mag het kind wel/niet eten? Deze vragen worden gesteld, omdat de stichting niet wil dat het kind risico loopt. Daarom werken ze al deze hierboven genoemde punten goed af, voordat ze een beslissing nemen. De stichting vervult dus de allerliefste wens van het kind. Om erachter te komen wat het kind het allerliefst wil, sturen ze een ‘wenshaler’ naar het kind. Een wenshaler is iemand, die op een speelse manier er achter wil komen waar het kind zich meebezig houdt. Bij jonge kinderen doen ze dit door een kaartspel of door middel van een wensboek. Een wensboek zorgt ervoor dat de fantasieën van een kind worden geprikkeld. De wensvervullers vervullen de wensdagen, zij zijn vrijwilligers die voor de stichting werken. De wensen worden betaald door donaties, en via contacten met bedrijven. Ook na de wensdag houdt de stichting contact met het kind en zijn of haar ouders. Dit noemen ‘de nazorg’. Daarbij wordt aan bepaalde punten gedacht; Hoe heeft het kind zijn wensdag ervaren? Wat vinden de andere gezinsleden ervan? Is alles goed gegaan? Wat was het leukste? Dit doen ze om ervan te leren en erachter te komen wat ze nog kunnen verbeteren om een dag nog mooier te maken! 24 Interview Naam: Dianne van den Berg Leeftijd: 30 jaar Beroep: kinderoncologie verpleegkundige 1) Hoe bent u er bij gekomen in het ziekenhuis te gaan werken? Verpleegkundige worden wilde ik eigenlijk al lang. In 3 HAVO kregen wij de gelegenheid een snuffelstage te doen. Ik heb dat toen gedaan op een kinderafdeling in een algemeen ziekenhuis. Dat was erg leuk, en bevestigde dus mijn keus om verpleegkundige te worden maar dan wel graag op een kinderafdeling. 2) Welke opleiding heeft u gevolgd? Inservice opleiding A verpleegkunde Kinderaantekening High Care Kinderaantekening Kinderoncologie aantekening 3) Waar heeft u de opleiding gevolgd? De opleiding tot A- verpleegkundige (verpleegkundige in het ziekenhuis) deed ik in Terneuzen. De kinderaantekening deed ik in Den Haag (voor de theorie) en de praktijk in het ziekenhuis waar ik werkte in Rotterdam (het SFG) De High Care en kinderoncologie aantekening deed ik aan het EMC in Rotterdam. Deze opleidingen bestonden uit theorie en een deel praktijk in het Sophia kinderziekenhuis. De rest van de praktijk deed ik in het SFG. 4) Doen jullie in het Sint Franciscus Gasthuis ook behandeling van oncologie patiënten? Bij ons op de kinderafdeling in het SFG doen we de medebehandeling van kinderen met een oncologische aandoening. Dit betekent dat wanneer kinderen binnen hun behandeling een serie korte cytostatica giften moet krijgen dit ook bij ons kan. Ook kan het betekenen dat wanneer een kind tijdens de behandeling ziek wordt, bijvoorbeeld koorts krijgt met daarbij een sterk verminderde afweer, dat die kinderen dan bij ons opgenomen kunnen worden voor het toedienen van antibiotica en het geïsoleerd verplegen. Deze medebehandeling is in het leven geroepen omdat het SKZ het te druk had. In de regio Rotterdam zijn er verschillende ziekenhuizen die medebehandeling van oncologische patiënten doen. 5) Heeft u vaak te maken gehad met kinderen met neuroblastoom? De behandeling van kinderen met een neuroblastoom bestaat over het algemeen uit langere cytostatica giften. Aangezien wij tot op heden alleen de cytostatica pushes doen (opgetrokken in een spuit die wij dan zo inspuiten via de port-a-cath) hebben wij op de afdeling geen kinderen gehad met een neuroblastoom voor de cytostatica toediening. Tijdens mijn stage in het SKZ heb ik wel kinderen met een neuroblastoom gezien en verzorgd. 6) Hoe heeft u dat ervaren? Ik liep stage op de afdeling waar alleen de peuters en de kleuters lagen. Het voordeel van deze leeftijdscategorie is dat wanneer ze ziek zijn, ze ook echt ziek zijn, maar als ze zich weer beter voelen dan zijn ze ook al snel weer vrolijk en gezellig. Voor ouders 25 is het natuurlijk wel heel moeilijk en als verpleegkundige heb je ook de taak er voor ouders te zijn en dat kan soms erg moeilijk zijn. Ouders maken zich zorgen over de toekomst zijn bang dat hun kind zal komen te overlijden, vinden het moeilijk om steeds weer met een doodsbang kind naar het ziekenhuis te moeten gaan. Voor het toedienen van cytostatica is natuurlijk een verbinding nodig met de bloedbaan. Vrijwel alle kinderen krijgen wanneer een vorm van kanker geconstateerd wordt een port-a-cath. Dit is een kastje die onder de huid word vastgezet aan een rib. Aan dit kastje zit een catheter die in een groot bloedvat wordt gelegd. Op het kastje zit een membraan waardoor met behulp van een speciale naald een verbinding gemaakt kan worden me de bloedbaan. De naald moet dus altijd door de huid heen om op zijn plaats te komen. De kinderen krijgen wel altijd vooraf een pleister op de aanprikplek met een verdovende zalf waardoor de huid verdoofd wordt, maar het blijft een vervelende handeling. Zeker bij de jongere kinderen kan dit leiden tot grote angst. Vaak zie je wel dat na enige tijd het wel beter gaat zeker met wat afleiding etc. Mijn collega liep stage op de afdeling waar tieners lagen dit was een zwaardere afdeling, dit omdat deze kinderen maar al te goed weten wat hun ziekte inhoudt. Wanneer zij zich beter voelen weten ze ook dat ze nog ziek zijn en dat dat voorlopig nog niet over is. Ze maken zich meer zorgen over de toekomst. (kaal worden, overleef ik het wel?) 7) Zou u hier meer te maken mee willen krijgen? Het is misschien raar om te zeggen, maar ieder ziek kind is er een waar mijn collega’s en ik van kunnen leren. Is het niet over het ziektebeeld is het wel van de manier waarop het kind reageert op bepaalde handelingen en over de ziekte. Voor het kind en de ouders wil je dat natuurlijk niet. 8) Is het werken met zieke kinderen niet heel zwaar? Soms wel, maar het mooie aan kinderen is dat ze snel heel ziek kunnen zijn, maar ook weer snel beter worden. Als je ze dan weer lekker ziet spelen en ze weer ziet lachen… Daar doe je het dan toch voor. 9) Kunt u het werk goed van u afzetten als u thuis bent? Ja hoor. Iedereen neemt denk ik wel eens iets mee van zijn werk. Wanneer er echt heftige dingen gebeuren op de afdeling zoals bijvoorbeeld een intubatie of reanimatie (wat gelukkig weinig voorkomt) wordt dit wel binnen het team besproken. 10) Is het werk in het ziekenhuis een drukke baan? Bij ons op de afdeling is het rennen of stilstaan. Soms hebben we het een aantal dagen heel rustig. Dat kan snel omslaan en dan kun je het weer dagen erg druk hebben. Dat houdt het wel gevarieerd. 11) Hoe verloopt een dag op de kinderafdeling van het Sint Franciscus Gasthuis? We beginnen met de overdracht, lezen de mappen evt. mondeling aangevuld door de collega van de vorige dienst. Dan gaan we langs de kinderen waar we die dag voor zorgen. Afhankelijk van wat er met het kind aan de hand is doen we de controles (gewicht, temperatuur, ademhaling en hartslag), geven we medicatie zorgen we dat het kind te eten krijgt. Omdat er bij ons op de afdeling kinderen van 0 – 18 jaar liggen is de zorg aan ieder kind anders. De zwaarte van zorg is vaak ook afhankelijk van het wel of niet aanwezig zijn van ouders, en de mate van ziek zijn van het kind. 26 Wanneer ouders rooming in zijn (blijven slapen en ook overdag aanwezig zijn) nemen zij in principe de zorg op zich en ondersteunen wij hun daarbij. Sommige ouders zijn heel zelfstandig en andere ouders hebben veel hulp nodig. In de ochtend wordt de visite gedaan met de artsen en wordt het beleid voor die dag afgesproken. Moeten er nog onderzoeken worden gedaan? Zoals bijvoorbeeld bloed prikken, urine of ontlasting afnemen, foto’s maken. Blijft de voeding gelijk? Gaat het kind door met de medicatie, krijgt het ander medicatie erbij? De verpleegkundigen zorgen er voor dat de afspraken uitgevoerd worden. We waarschuwen de artsen bij veranderingen in de situatie van het kind. Dag en nacht is het mogelijk dat er acute opnames binnenkomen. Op de dag zijn er ook vaak geplande dagopnames die ’s ochtends komen en eind van de middag weer naar huis gaan. Vaak na een operatie of een onderzoek. Waar wij dus de hele dag mee bezig zijn is het observeren van het kind. We zorgen dat het verpleegkundig proces de hele dag loopt. Geven belangrijke veranderingen door. Houden contact met ouders, zorgen dat ouders met de artsen spreken. Ook proberen we ook gezellige dingen met kinderen te doen, zeker wanneer ouders er niet zijn en het kind is opgeknapt. 12) Bent u van plan hierna uzelf nog verder te specialiseren? Ik heb de specialisaties die bij ons op de afdeling mogelijk zijn al gedaan dus zolang er niks anders bij komt is het niet mogelijk. 27 Onderzoek We waren van plan onderzoek te doen naar hoe een neuroblastoom te herkennen is onder een microscoop. We hebben de Erasmus Universiteit een email gestuurd, voor een meeloopdag o.i.d, alleen hebben we tot nu toe nog geen reactie gehad. We hebben alleen folders gekregen met informatie. Omdat het ons toch wel interessant leek, hebben we via Dianne van den Berg internetsite gekregen, waar we er plaatjes van konden vinden. Ook hebben we een aantal foto’s van scans, waarop we de tumoren konden herkennen. We dachten dat dit nog wel iets zou toevoegen aan ons onderwerp. Daarom hebben we hier een aantal foto’s toegevoegd met uitleg erbij. Dit is een foto van hoe je neuroblastoomcellen onder de microscoop ziet. De kleuren zijn natuurlijk aangepast, zodat ze duidelijker zichtbaar zijn. Bron: http://medgen.ugent.be/CMGG/onderzoek.php?topic_id=2 Uit deze foto’s blijkt dat het jongentje/meisje tumoren heeft in zijn buik, borst en uitzaaiingen heeft rondom zijn ogen. 28 Bron: https://www.jsmgroningen.nl/owi/index.php?menu=&pntType=JsmProject&id=403 Hieronder staat een horizontale doorsnede van de mens. Op deze foto is duidelijk de tumor te zien. Bron: http://www.nytimes.com/imagepages/2007/08/01/health/adam/1190Neuroblastomainthelive rCTscan.html Vormen van uitzaaiingen: Zichtbaar aan de buitenkant zijn de uitzaaiingen rondom de ogen. Bron: www.medscape.com Je kunt ook uitzaaiingen hebben binnenin je lichaam, die niet zichtbaar zijn aan de buitenkant. Dit is een foto van een rug. Je ziet de ruggenwervel, met daaraan vast, uitzaaiingen. 29 Balans Hieronder voegen wij een balans toe van een kindje met neuroblastoom. Deze balans geeft weer wat het kind in de afgelopen 2 jaar al heeft moeten doorstaan. En hierna was het nog niet afgelopen, want het heeft bij deze persoon uiteindelijk 4 jaar geduurd. Ook moet deze persoon nog vaak terug voor controles. 8 x Opname Sophia 4 x MIBG Therapie 6 x Chemo 1 x Hoge Dosis Chemo 20x MIBG scan 11x CT scan 7 x Buikecho 5 x Thoraxfoto 4 x Hartecho 1 x Halsecho 17x Bloedtransfusie 2 x Witte Bloedplaatjes toegediend 1 x Nieronderzoek 3 x Beenmergpunctie 3 x Botboringen 5 x Narcose 4 x Opname Dordtwijk 1 x Haaruitval 7 x Insuflon 1 x Stamcel Aferese 1 x Stamcel Reinfusie 1 x Operatie van zo'n 8 uur 1 x Katheteriseren 1 x Epiduraal 1 x Opname IC 3 x Mouldroom 1 x Vernevelen 14x Bestraling Buik 14x Bestraling Sleutelbeen 6 x Hoge Dosis Vitamine A Kuur 2 x Ambulance ritje 5 x Antibiotica via infuus 125 nachten geslapen in het ziekenhuis 30 Woordenlijst 123I-MIBG: licht radioactieve stof. 131I-MIBG therapie: een radioactieve vorm van jodium dat als doel heeft bestraling op een specifieke plaats in het lichaam te bewerkstelligen. Autonome zenuwstelsel: deel van het perifere zenuwstelsel dat een groot aantal onbewust plaatsvindende functies regelt. Beenmergpunctie: Door middel van een beenmergpunctie wordt een beetje merg uit de binnenste holte van het bot gehaald. In deze holte worden nieuwe bloedcellen aangemaakt. Aan het onderzoek van dat merg kan de oncoloog zien hoe de aanmaak en samenstelling van het bloed is. Dit onderzoek gebeurt onder narcose door middel van een prik in de heuprand onder de huid. Centrale zenuwstelsel: omvat de hersenen en het ruggenmerg. Chemotherapie: behandeling met celdodende of celdelingremmende medicijnen. Cisplatinum: een middel tegen kanker, dat door middel van het leggen van crosslinks de DNA-synthese in de cel remt. CT-scan: een methode van onderzoek van het menselijke lichaam met behulp van röntgenstraling. De doorlaatbaarheid van het lichaam voor röntgenstraling wordt vanuit zeer veel hoeken rondom gemeten in een aantal plakjes, waarna een computer uit de resultaten een driedimensionale weergave van het onderzochte lichaamsdeel opbouwt. Cyclofosfamide: een geneesmiddel dat de celdeling remt (cytostaticum) en de natuurlijke afweer van het lichaam onderdrukt. Epiduraal: een slangetje in de rug dat voornamelijk wordt gebruikt bij operaties in de buikof borstholte, waarvan bekend is dat ze gepaard gaan met veel pijn tijdens en na de operatie. Het slangetje kan tot een paar dagen na de operatie gebruikt worden om er pijnstillende medicijnen door te geven. Gamma-camera: is een detectieapparaat voor gammastraling|gammastralen waarbij ook de plaats, waar het gammafoton de detector raakt, wordt geregistreerd. Gammacamera's worden gebruikt in de nucleaire geneeskunde. Gedissemineerd neuroblastoom: een neuroblastoom met uitzaaiingen. Gelocaliseerde tumoren: tumoren waarvan al bekend is, waar in het lichaam ze zich bevinden. Insuflon: Een verblijfskathetertje dat in de vetlaag onder de huid ingebracht wordt en waardoor insuline toegediend kan worden. Mouldroom: Een hulpmiddel dat gemaakt wordt voor bestralingen, zo kunnen ze de patiënt eenvoudig in de juiste houding laten liggen. 31 MRI scan: beeldvorming van het binnenste van het lichaam, zonder dat dit daarvoor hoeft te worden geopend. Er wordt gebruik gemaakt van een magneetveld en korte radiogolven. Neuroblastoom: Neuron is zenuw, blastoom betekent nieuwvorming van onrijpe cellen/Tumor van de bijnier, die vooral op jonge leeftijd voorkomt. NMYC: een transcriptie-factor, maar de functie van het gen in de cel is nauwelijks bekend. Noradrenaline: een adrenalineachtige stof. Perifere zenuwstelsel: vormt de verbindingen van en naar de organen/weefsels en het centrale zenuwstelsel. Prognose: een uitspraak omtrent het vermoedelijk verloop van een gebeurtenis. Stamcel Aferese: een poliklinische procedure waarbij stamcellen uit het bloed worden gehaald. Stamcel Reinfusie: het teruggeven van de stamcellen via een infuus, na het toedienen van cytostatica in hoge dosering en eventueel de bestraling. Thoraxfoto: een medisch onderzoek, waarbij een röntgenfoto van de borstkas wordt gemaakt. Tumorspecifieke bestraling: Een bestraling speciaal gericht op de tumor. 32 Conclusie/Samenvatting Onze hoofdvraag was; ‘ Wat houd neuroblastoom in?’ Na dit profielwerkstuk te hebben gemaakt is het ons wel duidelijk geworden. Hieronder vindt u het antwoord/samenvatting van onze bevindingen. Neuroblastoom is een vorm van kinderkanker, die in uitzonderlijke gevallen ook bij volwassenen voorkomt. Per jaar komen er in Nederland 25 kinderen bij met de ziekte neuroblastoom. De ziekte is slecht te genezen, dus is de overlevingskansen van deze kinderen zijn erg klein, rond de 20%. Neuroblastoom bestaat uit tumoren, deze tumoren worden ook wel embryonale tumoren genoemd, ze worden dus al bij de embryonale ontwikkeling gevormd (in de buik van de moeder). Bij kinderen met Neuroblastoom is er iets mis gegaan in de embryonale ontwikkeling, doordat deze fout nog niet bekend is, kan je de ziekte ook niet voorkomen. De ziekte is niet erfelijk. De diagnose wordt gesteld aan de hand van urineonderzoek, radioactieve scans, biopsies, CT-scans/MRI-scans en bloedonderzoek. De tumoren komen voor in de buik, borstholte, bekken en in de hals. Ze geven allemaal verschillende klachten, en de plaats kan bepalend zijn voor de behandeling en de genezingskans. Het ontwikkeld zich via verschillende stadia, ook die zijn van invloed op de behandeling en de genezingskans. Ook kijken ze bij het behandelen naar de leeftijd van de patiënt, of de tumor agressief is of juist niet, of er DNA schade in de tumorcellen aanwezig is. Neuroblastoom wordt behandeld door chemotherapie of door bestraling van de tumoren. Doordat de behandeling van deze ziekte heel zwaar is, hebben de medicijnen ook veel bijwerkingen. De medicatie is er natuurlijk voor om je te genezen maar in het ergste geval kunnen de medicijnen ook weer leiden tot kanker op latere leeftijd. Er wordt nog heel veel onderzoek gedaan naar het ontstaan van de ziekte, zodat ze het in de toekomst misschien toch kunnen voorkomen, en de genezingskans te vergroten. 33 Bronnenlijst - Dianne van den Berg (Verpleegkundige op de kinderoncologie in het St. Fransiscus Leerboek: IC verpleegkunde kinderen Geschreven door: A.P.N van Rooien G.T.W.J van den Brink R. Simons Th. J.A Uffink Sites; http://medgen.ugent.be/CMGG/onderzoek.php?topic_id=2 https://www.jsmgroningen.nl/owi/index.php?menu=&pntType=JsmProject&id=403 www.nytimes.nl www.medscape.com Stichting Villa Joep Folder: Help vechten tegen Neuroblastoom kinderkanker Site; www.villajoep.nl Stichting ‘doe een wens’! Site; www.doeeenwens.nl Erasmus MC(Kinderoncologisch Centrum Rotterdam) Informatieboekje Kinderoncologisch Centrum Rotterdam (KOCR) Site; www.erasmusmc.nl Stichting Vokk Folder: Neuroblastoom(voor ouders die meer willen weten) Site; www.vokk.nl Stichting Kika Site; www.kika.nl - Familie met een kindje met neuroblastoom De balans Veel informatie Overige Sites; www.medicinfo.nl www.kiesbeter.nl www.vumc.nl http://www.ugent.be/nl/nieuwsagenda/nieuws/kinderkanker.htm 34 Nawoord Eind vorig jaar, dachten we dat we eindelijk vakantie hadden, we moesten alleen nog voorlichting bijwonen over het profielwerkstuk. We dachten op dat moment echt, laat ons met rust, laat ons vakantie vieren, dit zien we volgend jaar wel. Na de zomervakantie waren we dan eindelijk eens na gaan denken over een onderwerp, dat was nog moeilijker dan we dachten. Uit eindelijk kwamen we op neuroblastoom kinderkanker uit. Dat bleek naderhand toch moeilijker te zijn dan we dachten. Over ons onderwerp zijn namelijk nog helemaal gaan feiten bekend. Ook konden we nergens boeken vinden over neuroblastoom. We moesten het dus doen met informatie van internet, en folders die ons aangeboden werden door verschillende instanties. We zijn uiteindelijk wel tot een mooi resultaat gekomen, en we hopen dat het allemaal duidelijk is. 35 Logboek Datum Tijd Plaats Verrichte werkzaamheden Opmerkingen 8-9-2008 +\- 2 uur Manuela op internet een geschikt onderwerp gezocht Samen 10-9-2008 +\- 2 uur Manuela Ander onderwerp gezocht 4-10-2008 +\- 2 uur Maaike deelvragen bedacht 1e onderwerp was te groot dus hebben we het onderwerp aangepast,verkleind Maaike 6-10-2008 +\- 3 uur Manuela 22-12-2008 +\- 3 uur H.I.Ambacht Hoofdvragen + nog meer deelvragen bedacht en hypotheses Gesprek met tante van Manuela Samen 23-12-2008 +\- 3 uur Manuela Plan van aanpak gemaakt Samen 16-11-2008 +\- 2 uur Manuela plan van aanpak verbeterd 1e was niet goed 23-11-2008 +\- 2 uur Manuela nog een keer plan van aanpak veranderd en netjes gemaakt Manuela 23-11-2008 +\- 3 uur Thuis Deelvraag 1+2 beantwoord Allebei apart 26-11-2008 +\- 3 uur Thuis Deelvraag 3+4 beantwoord Allebei apart 30-11-2008 +\- 3 uur Thuis Deelvraag 5+6 beantwoord Allebei apart 3-12-2008 +\- 3 uur Thuis Deelvraag 7+8 beantwoord Allebei apart Afspraken Samen 7-12-2008 +\- 3 uur Thuis Deelvraag 9+10 beantwoord Allebei apart 10-12-2008 +\- 3 uur Thuis Deelvraag 11+12 beantwoord Allebei apart 14-12-2008 +\- 3 uur Thuis Deelvraag 13 + 14 beantwoord Allebei apart 17-12-2008 +/- 3 uur Thuis Deelvraag 15 + 16 beantwoord Allebei apart 21-12-2008 +/- 4 uur Manuela Deelvragen samengevoegd Samen 19-01-2009 +/- 4 uur Barendrecht Naar Dianne van den Berg Samen 24-01-2009 +/- 3 uur School Samen 27-01-2009 +/- 4 uur Barendrecht 31-01-2009 +/- 2 uur School Alle deelvragen goed beantwoord en afgerond Interview afgenomen met Dianne van den Berg Interview uitgewerkt 05-02-2009 +/- 2 uur School Info over villa joep opgezocht Manuela 08-02-2009 +/- 2 uur School Maaike 10-02-2009 +/- 3 uur Maaike Info over stichting doe een wens opgezocht Alles over villa joep uitgewerkt 13-02-2009 +/- 2 uur Maaike Balans opgezocht en uitgewerkt Samen 19-02-2009 +/- 2 uur Manuela Samen 20-02-2009 +/- 3 uur School 24-02-2009 +/- 1 uur Manuela Plaatjes voor voorkant gezocht en in elkaar gezet Alles over Stichting doe een wens uitgewerkt Bronvermelding gemaakt 26-02-2009 +/- 2 uur Manuela Voorwoord en nawoord gemaakt Samen 27-02-2009 +/- 3 uur Manuela Woordenlijst gemaakt Samen 01-03-2009 +/- 4 uur Manuela Alles nagekeken en afgerond Samen Samen Samen Samen Samen Samen Zoals u kunt zien hebben we in het logboek en in de tijdsplanning meer deelvragen staan dan dat ons profielwerkstuk bevat. Dit komt omdat sommige deelvragen eigenlijk hetzelfde waren, alleen was de vraag dan anders gesteld. En over sommige deelvragen was zo weinig te vinden dat we besloten hebben die samen te voegen. Vandaar dat het er nu nog 9 zijn. 36 37 38
