Gevorderde ziekte: geen curatie, wel controle!

Gevorderde ziekte: geen curatie,
wel controle!
Casus hematologie
Huisarts Danny Hiel
Hematoloog Inge Vrelust
Casus Plasmacelleukemie
• Man °1965, gezond leven
• Opname ICU met septische shock en multiorgaanfalen.
– Bilaterale pneumokokkenpneumonie
• Intubatie + kunstmatige ventilatie
– Acuut nierfalen
• Acute hemodialyse
– Acuut hartfalen
• hb 8,8 g/dL met 63,5% abnormale
cellen atypische lymfoplasmocytaire
vormen en plasmacellen
• Totaal eiwit 8,3 g/dL EE monoclonaal
eiwit IgG kappa 3,73 /dL
• 48,6% plasmacellen CD38+: Multiple
Myeloom/plasmacelleukemie
• ongunstige cytogenetica met multiple
numerieke en strukturele afwijkingen oa
hypodiploid, mono13, del1, del13, del16)
Plasmacelleukemie
Meest agressieve vorm
van plasmaceldyscrasie
Time Out…
positief
negatief
Vragen wanneer het verdikt
‘kanker’ valt…
• Zal de persoon overlijden als gevolg van de ziekte?
• Zal de tumor een invloed hebben op de
levenskwaliteit en/of de levensverwachting?
• Zal de behandeling een invloed hebben op de
levenskwaliteit en/of de levensverwachting?
• Is de patiënt in staat om een behandeling te
verdragen?
• Wil de patiënt een agressieve behandeling?
• Wie beslist wanneer de patiënt dit zelf niet kan?
Vervolg casus… Start therapie
• Therapie hoge dosissen dexamethasone
• Verder herstel na intensieve zorgen
• Herstel nierfunctie, hartfunctie, longfunctie
• Opklaren critical illness polyneuropathie
• Start chemotherapie CHOP 14: SD
• Start tweedelijnstherapie
•
•
•
•
Velcade/dexamethasone 2x per week
Gezien chemorefractair: geen autologe stamceltransplantatie
Donorsearch naar allogene stamceldonor
Partiële respons
Vervolg casus…6 maanden na
diagnose
• MUD allogene stamceltransplantatie
•
•
•
•
•
Graad 1 graft versus host
Maand +1: complete remissie
Maand +3: complete remissie
Maand +6: complete remissie
Maand +12: complete remissie
Reactivatie EBV
PET FDG uptake klieren
PTLD?
Rituximab
Status 12 maanden na diagnose
• Complete remissie van plasmacelleukemie
• 6 maanden non-stop therapie
• Reeds secundaire maligniteit ontwikkeld
Q1. Was het tot nu toe de moeite waard?
Q2. Wat met de levenskwaliteit?
Vervolg casus… Twee jaar na
diagnose
• progressieve
visusstoornissen
met diplopie
• Oplopend
paraproteine
• Clonale
plasmacellen in
CSV
5 vragen…
• Zal de persoon overlijden als gevolg van de ziekte?
• Zal de tumor een invloed hebben op de
levenskwaliteit en/of de levensverwachting?
• Zal de behandeling een invloed hebben op de
levenskwaliteit en/of de levensverwachting?
• Is de patiënt in staat om een behandeling te
verdragen?
• Wil de patiënt een agressieve behandeling?
Intrathecale chemotherapie
Donorlymfocyteninfusies
Hoge dosis MTX chemotherapie
• Blijvende visusstoornissen
• Verdere progressie extramedullaire ziekte met
massavorming axillair, scapulair, … (APO bevestigd)
Status meer dan twee jaar na
diagnose
plasmacelleukemie
CHOP
Velcade
Cerebraal relaps
MUD
allotransplant
DLI
Extramedullaire
progressie
Methotrexaat
THERAPIERESISTENTE ZIEKTE => SLECHT NIEUWSGESPREK
INTERACTIEVE VRAAG
• Hoe beslist u tot het verdere therapieverloop?
1. U beslist tot palliatieve zorg
2. U beslist tot hardnekkig verdergaan met
therapie
3. U laat patiënt en familie beslissen
4. U gaat in dialoog en komt samen tot een
consensus
Slecht nieuwsgesprek
• Twee jaar verder: levensverwachting reeds
ruim overschreden
• Heden uitzichtloze toestand
• Geen conventionele therapieën meer
• Geen klinische studies
• Mogelijkheid tot verder behandelen zonder
enige resultaatsgarantie
• Continue therapie tot falen, geen therapievrij
interval meer
Vervolg casus…meer dan twee jaar
na diagnose
• Start “palliatieve” therapie BortezomibLenalidomide-dexamethasone
• Na 6 cycli: complete remissie
• Verdwijnen paraproteine
• Corrigeren visusstoornissen
• PET normalisatie
• Start onderhoudstherapie Lenalidomide
Vervolg casus… Drie jaar na
diagnose
• Persisterende remissie
MAAR:





Osteonecrose mandibula (Zometa)
Posttransplant deconditionering
Psychische decompensatie: reëel relaps risico
Zinvolle tijdsinvulling
Abdominale ongemakken ikv Lenalidomide
Quality of Life ???
Vervolg casus… Vier jaar na
diagnose
• Solitair relaps onder Revlimid
Pomalidomide
Vervolg casus…
• 2015
Pomalidomide +
Dexamethasone
Vervolg casus…
• 7/2015
Radiotherapie
Vervolg casus…
• 8/2015
Nieuwe letsels
Bortezomib +
Lenalidomide +
Dexamethasone
WAT HIERNA ?
Ziektecontrole 5 jaar na diagnose…
• Wat is het therapieopzet? Wat verwacht
patiënt? Wat is realistisch?
CURATIE
• Stamceltransplantatie
• Consolidatie
• Maintenance
ZIEKTECONTROLE • Novel agents
• “ tot progressie”
Vervolg casus…
• Keuze ‘curatie’
CURATIE???
• Inductie: 4 cycli Carfilzomib
+ lenalidomide +
dexamethasone (CLD)
• Conditionering: Full body
irradiation
• Allogene
stamceltransplantatie
• Consolidatie 2 cycli CLD
• Maintenance 2 jaar
INTERACTIEVE VRAAG
• Hoe beschouwt u uiteindelijk deze casus?
1. Voorbeeld van therapeutische hardnekkigheid
2. Voorbeeld van weloverwogen en welbesproken
gebruik maken van de nieuwe
therapiemodaliteiten
Slotbedenkingen
Slotbedenkingen
• Doelgerichte medicatie gericht op kernpunten
van de kankercel
• Monoclonale antilichamen
• Proteasoom inhibitoren
• IMIDS
•
•
•
•
Tijdelijke remissiestatus
Uitbehandelde kanker  chronische ziekte
Dialoog met patiënt
Shift grens therapeutische hardnekkigheid