Tumor van het centraal zenuwstelsel

Sophia Kinderziekenhuis
Bij uw kind is de diagnose Centraal Zenuw Stelsel (CZS) tumor gesteld. Dit is de verzamelnaam
voor een tumor in de hersenen of het ruggenmerg. U zult willen weten wat dit betekent voor u
en uw kind. Daarom gaan wij in deze folder in op de verschillende zaken waarmee uw zoon of
dochter en uzelf in de eerstkomende tijd te maken krijgen. U vindt naast de algemene informatie over CZS tumoren een overzicht van de verschillende specialismen die betrokken zijn
bij de behandeling en begeleiding van kinderen met een CZS tumor.
Algemene informatie
Hersentumoren zijn naast leukemie de meest voorkomende vormen van kanker bij
kinderen. In Nederland wordt jaarlijks bij ruim 120 kinderen een CZS tumor vastgesteld. Er
zijn zeer veel soorten hersentumoren bij kinderen. Er zijn daarom ook grote verschillen wat
betreft de behandeling en de prognose van deze tumoren.
De mate van agressiviteit van de tumor wordt in groepen weergegeven die door de World
Health Organisation (WHO) zijn geaccepteerd. De tumoren die zich agressief ofwel
kwaadaardig gedragen noemt men wel hooggradig en behoren tot de groepen WHO graad III
-IV. Indien een tumor zich tamelijk rustig gedraagt, wordt deze laaggradig genoemd en behoort tot WHO graad I of II.
In Nederland worden alle kinderen met een oncologische diagnose geregistreerd bij de
Stichting Kinderoncologie Nederland (SKION). De SKION vormt een landelijk samenwerkingsverband waarin kinderoncologen en andere professionals nauw samenwerken en
waarbij wordt gestreefd om de best beschikbare behandeling aan te bieden aan het kind en
zijn ouders.
Tumor van het centraal zenuwstelsel (CZS)
Informatie voor ouders/verzorgers
Plaats van de tumor
Het centraal zenuwstelsel bestaat grofweg uit vier onderdelen: de grote hersenen, de kleine
hersenen, de hersenstam en het ruggenmerg. Binnen in dit zenuwstelsel in de zogenaamde
hersenkamers, en rondom het zenuwstelsel circuleert hersenvocht (liquor). Hersenvocht
wordt continu aangemaakt door een dun laagje cellen aan de binnenkant van de hersenkamers en ook weer afgevoerd naar het bloed via een filtersysteem in een van de grote afvoerende aderen. Meestal bevindt een tumor zich op één plaats in de hersenen. Bij tweederde van de kinderen betreft dit de kleine hersenen. Soms zijn meerdere plekken in het
centraal zenuwstelsel tegelijk aangedaan, meestal is er dan een uitgezaaide tumor. Tumoren
kunnen zich ook in het ruggenmerg (myelum) bevinden. Soms worden de tumorcellen los in
het hersenvocht aangetroffen.
Symptomen
In zijn algemeenheid kan het gebeuren dat klachten of symptomen van een CZS tumor bij
kinderen al lange tijd bestaan. De klachten ontstaan voor een deel door een verhoogde druk
in de schedel. Omdat een tumor de normale stroom van hersenvocht (liquor) belemmert kan
een waterhoofd (hydrocephalus) ontstaan. Soms neemt de druk in de hersenen toe door extra vocht in en rondom de tumor (oedeem). Verhoogde hersendruk geeft vooral klachten als
hoofdpijn, misselijkheid en braken. Bij jonge kinderen is soms alleen een gedragsverandering merkbaar, vooral prikkelbaarheid in plaats van duidelijke pijnklachten.
Bij langer bestaande druk in de hersenen kan op den duur het gezichtsvermogen verminderen door druk op de oogzenuw. Ook sufheid kan ontstaan door een hoge druk. Er kunnen
ook andere zeer uiteenlopende klachten ontstaan doordat de functie van een deel van de
hersenen wordt verstoord. U kunt hierbij denken aan halfzijdige verlamming, stuurloosheid,
spraak- en taalstoornissen, epilepsie, slikstoornissen, stoornissen in de hormoonhuishouding.
Lichamelijk onderzoek
Een lichamelijk onderzoek is nodig om de symptomen van een hersentumor op te sporen.
Bij verdenking op hoge druk in de hersenen moet de druk op de oogzenuw worden
beoordeeld. Soms is het nodig om de ogen hiervoor te druppelen zodat de pupillen goed wijd
zijn. Dit onderzoek wordt door de oogarts gedaan. Bij verdenking op een hersentumor zal er
meestal snel een CT-scan of een MRI-scan gemaakt worden. Bij een dergelijke scan worden
foto’s gemaakt waarbij we de hersenen kunnen zien in allemaal kleine laagjes. Afwijkend
weefsel kan dan worden gezien binnen de normale structuren van de hersenen. Het is vaak
nodig om bij de scan een contrastvloeistof toe te dienen via een bloedvat, dat betekent dat
van tevoren een infuus moet worden ingebracht.
Op basis van een MRI-scan alleen is het, op een enkele uitzondering na, onmogelijk om vast
te stellen om welk type tumor het precies gaat. Om te bepalen van welke behandeling het
2
meeste succes is te verwachten, is het essentieel te weten welk type weefselafwijking aanwezig is. Om dit met zekerheid vast te stellen is het bijna altijd noodzakelijk om tumorweefsel te verkrijgen door middel van een operatie. Microscopisch onderzoek van dit materiaal
door de patholoog-anatoom (PA) zal uiteindelijk een precieze diagnose opleveren. Wanneer
er sprake is van een (zeldzame) tumor die hormonen produceert dan wordt er bloedonderzoek en onderzoek van het hersenvocht gedaan.
Behandeling
De behandeling van CZS tumoren in het Erasmus MC-Sophia wordt net als in de andere
Nederlandse oncologische centra uitgevoerd volgens de internationale behandelprotocollen
waarover op Europees niveau overeenstemming is bereikt. Voor ieder type tumor bestaat
een behandelprotocol. Welke van de verschillende vormen van behandeling, of welke combinaties van behandelingen worden toegepast is afhankelijk van het type tumor. De belangrijkste vormen van behandeling worden hieronder genoemd.
Operatie
Op basis van de klachten en de beeldvormende onderzoeken wordt per patiënt besloten of
neurochirurgie een onderdeel van de behandeling zal zijn. De neurochirurg zal bij een
operatie altijd de afweging moeten maken in hoeverre de tumor kan worden verwijderd
zonder dat dit ten koste gaat van gezond, goed functionerend hersenweefsel. Het streven is
om de tumor zo volledig mogelijk te verwijderen. Bij een te groot risico op functieverlies zal
de operatie beperkt blijven tot verwijdering van een klein deel van de tumor. In geval van
een waterhoofd is het soms nodig deze apart te behandelen.
Radiotherapie
Radiotherapie wordt toegepast wanneer sprake is van bepaalde typen tumoren waarbij
aangetoond is dat zij op radiotherapie reageren. De radiotherapie vindt plaats in het
ziekenhuis. Dit kan klinisch of poliklinisch plaatsvinden. In verband met de bijwerkingen op
de langere termijn wordt radiotherapie alleen gegeven bij kinderen ouder dan vijf jaar.
Chemotherapie
Chemotherapie is een behandeling die werkzaam is bij een groot aantal CZS tumoren bij
kinderen. Het zijn medicijnen die de celdeling remmen. Ze worden toegediend via een infuus
(in het ziekenhuis) of in tabletvorm (thuis). De keuze voor dit type therapie is afhankelijk
van het type tumor, de leeftijd van het kind, de aanwezigheid van resttumor na de operatie
en het al of niet aanwezig zijn van uitzaaiingen.
Geen actieve therapie
Als van een bepaald type tumor bekend is dat zij niet of weinig in grootte toeneemt, kan
besloten worden te wachten. Het kind heeft in dit geval geen of weinig klachten van de tu3
mor. De behandeling zal niet opwegen tegen de mogelijke complicaties. Wel zal regelmatig
een MRI worden gemaakt, zodat ingegrepen kan worden mocht de tumor toch in grootte
toenemen.
Opname in het Erasmus MC-Sophia
Tijdens de eerste opname verblijft uw kind op afdeling Kinderchirurgie, 1 Noord. Tijdens
deze opname krijgt u te maken met diverse specialisten. Zowel de neurochirurg als de neuroloog onderzoeken uw kind. Om het intellectueel functioneren van uw kind vast te leggen,
wordt ook een neuropsychologisch onderzoek uitgevoerd. Dit gebeurt alleen wanneer de
toestand van uw kind dit toelaat. De fysiotherapeut zal voor en na de operatie langskomen
om het lichamelijk functioneren van uw kind te observeren en te ondersteunen. Vanzelfsprekend zijn de eerste weken van deze opname voor u erg spannend. U kunt altijd bij het
team en de verpleegkundigen terecht met vragen of problemen. De zorgcoördinator hersentumoren zal u tijdens en na deze opname begeleiding en ondersteuning bieden. Bij de
gesprekken die u met de artsen voert, is altijd een verpleegkundige aanwezig In deze
gesprekken is er ook ruimte voor uw gevoelens en voor vragen. Ook de bij het team betrokken maatschappelijk werker neemt contact met u op.
Spoedoperatie
Als er sprake is van een verhoogde druk in de schedel, dan moet hier vaak snel iets aan
gebeuren. Soms is het nodig om eerst een drain in te brengen. Dat kan een tijdelijke (externe)
drain zijn die het vocht naar buiten laat afvloeien. Of een interne drain die het vocht van de
hersenkamers (ventrikels) naar de buikholte laat afvloeien, een zogenaamde ventriculoperitoneale drain (VP-drain). Bij een deel van de kinderen is het niet nodig een drain in te
brengen en is het voldoende om operatief een verbinding tussen de hersenkamers te maken
(ventriculostomie) die zorgt dat de hersendruk weer normaliseert.
Operatie en voorbereiding
Het opereren van de tumor zelf vindt meestal in een aparte operatie plaats. De neurochirurg
brengt u op de hoogte van de bevindingen op de foto’s en bespreekt met u welke operatieve
behandeling al dan niet met spoed moet worden uitgevoerd. Meestal wordt er voor de
operatie gestart met dexamethason. Dit medicijn heeft als gunstig effect, dat het extra vocht
rondom de tumor verdwijnt. Als deze werking aanslaat verminderen de klachten vaak binnen één of twee etmalen. Wanneer besloten wordt tot operatie van de tumor zal deze meestal binnen vijf tot zeven dagen plaatsvinden. Grotere kinderen worden op de
operatie voorbereid door één van de (pedagogisch) medewerkers van de afdeling. Hiervoor
wordt een fotoboek gebruikt, waarin alle belangrijke zaken voor uw kind op een
begrijpelijke wijze worden uitgelegd. Op www.erasmusmc.nl kunt u samen met uw kind
kijken naar de film ‘Operatie of onderzoek onder anesthesie’. Deze film geeft een goed beeld
van wat u en uw kind kunnen verwachten rondom de operatie.
4
Na de operatie
De operatie van een hersentumor is een langdurig en precies karwei waarvoor vaak een hele
dag wordt uitgetrokken. Na een dergelijke operatie wordt het kind altijd voor minstens een
dag op de Intensive Care opgenomen. Soms is het nodig om uw kind nog gedurende enige
tijd met medicijnen in slaap te houden. Als uw kind wordt teruggeplaatst naar de gewone
afdeling, kan het verdere herstel van de operatie beginnen; zo nodig met bijvoorbeeld de
fysiotherapeut of onder begeleiding van een revalidatiearts. De duur van de verdere opname
is afhankelijk van de toestand van uw zoon of dochter, maar duurt gemiddeld een tot drie
weken. Meestal is enkele dagen tot een week na de operatie de (PA) uitslag van het
onderzoek naar de aard van de tumor bekend. Standaard wordt ook altijd in de eerste dagen
na de operatie een controle MRI gemaakt om te beoordelen in hoeverre de tumor is verwijderd. Aan de hand van de weefseluitslag en de controle MRI moet besloten worden of
eventuele nabehandeling nodig is. Dit wordt besloten in het multidisciplinaire overleg (elke
dinsdag) en wordt vanzelfsprekend ook met u en uw kind besproken.
Ontslag na opname
Na het ontslag komt uw kind terug op het spreekuur van de neurochirurg voor de nazorg na
de operatie(s). Verdere afspraken zijn afhankelijk van het type nabehandeling dat gekozen
wordt. Als uw kind ook chemotherapie krijgt, volgen er ook afspraken op de polikliniek
Kinderoncologie en op het spreekuur van de kinderoncoloog. Ook na radiotherapie zal de
radiotherapeut uw kind terugzien op zijn/haar spreekuur. Na de behandelfase wordt uw
kind uitgenodigd voor het multidisciplinaire spreekuur voor kinderen met een CZS tumor.
Nog vragen?
Wanneer u vragen heeft, aarzelt u niet deze te stellen tijdens het spreekuur of aan de leden
van het team die uw kind buiten het multidisciplinaire spreekuur begeleiden. Soms kan het
voor u of uw kind prettig zijn om apart van elkaar naar een spreekuur te komen. Mocht u of
uw kind hier behoefte aan hebben, dan kunt u dit bij de verpleegkundig consulent hersentumoren aangeven. Tip: Schrijf vragen die bij u opkomen direct op, zodat u ze niet vergeet te
stellen tijdens het spreekuur of telefonisch contact.
Meer informatie
Op de volgende websites vindt u meer informatie over CZS tumoren:
- www.erasmusmc.nl/kindergeneeskunde/oncologie/patientenzorg/KOCR/hersentumoren/
- Vereniging Ouders Kinderen en Kanker (VOKK): www.vokk.nl
- Stichting Kinderoncologie Nederland: www.skion.nl
Onderstaande uitgaven zijn te verkrijgen via de afdeling, verpleegkundig consulent hersentumoren/oncologie:
- Kop op: verwerkingsboek uitgegeven door de VOKK. Is bedoeld voor kinderen ouder dan zes
5
jaar die worden opgenomen met de diagnose hersentumor. Door Annemieke Plug en Laura
Fransen.
- Dagboekagenda: losbladige uitgave van de VOKK met informatie over de behandeling met
chemo- en/of radiotherapie. Het wordt uitgereikt aan alle ouders van kinderen met een
hersentumor die nabehandeling behoeven.
- Radio Robbie: uitgave van de VOKK met uitleg voor kinderen over radiotherapie
- ChemoKasper: uitgave van de VOKK met uitleg voor kinderen over chemotherapie.
6
7
6131774
www.erasmusmc.nl
© Erasmus MC - Patiëntencommunicatie - 06/12
Aan de inhoud van deze folder kunnen geen rechten worden ontleend