Gliomen In het hoofd kunnen verschillende soorten tumoren voorkomen. In deze folder e vindt u alleen informatie over tumoren die ontstaan van het hersenweefsel zelf. Over andere soorten van tumoren, bijvoorbeeld meningeomen, uitzaaiingen (metastasen) en hypofysetumoren, leest u meer op onze website www.vumc.nl/hersentumorcentrumamsterdam. Het hersenweefsel is opgebouwd uit hersencellen (of neuronen), die liggen in bindweefsel of glia. Dit gliaweefsel bestaat weer uit een tweetal soorten cellen, de astrocyten en de oligodendrocyten. Hersentumoren ontstaan in de overgrote meerderheid van de gevallen uit het bindweefsel, de glia, en worden daarom wel gliomen genoemd. Er zijn enkele zeldzame tumorsoorten die uit de eigenlijke hersenencellen voortkomen. Ontstaan en voorkomen De oorzaken van hersentumoren zijn vooralsnog onbekend. Wel is duidelijk dat aanleg een rol kan spelen. Voor geen enkele omgevingsfactor, zoals voeding, roken, alcohol, of het leefpatroon, is een relatie met het ontstaan van hersentumoren aangetoond. Ook voor een verband met het gebruik van de mobiele telefoon is onvoldoende bewijs. Het betreft een zeldzame vorm van kanker. In Nederland wordt deze diagnose bij ongeveer 1000 mensen per jaar gesteld. Deze tumoren worden nogal eens vastgesteld rond het zestigste levensjaar, maar komen ook bij jongere of oudere mensen voor. De spreiding is groot. Hersentumoren die bij kinderen (tot ongeveer vijftien jaar) ontstaan, vormen een bijzondere categorie, zowel wat betreft hun aard als behandeling en worden hier verder buiten beschouwing gelaten. Soorten gliomen Gliomen groeien in het hersenweefsel en ontstaan uit een van twee typen bindweefselcellen. Tumoren die afkomstig zijn uit de astrocyten noemt men astrocytomen, degene die groeien uit de oligodendrocyten heten oligodendrogliomen. Er zijn ook mengvormen, die ook wel oligoastrocytomen worden genoemd. Daarnaast is er nog een zeer zeldzame vorm van glioom die ependymoom genoemd wordt. Gliomen worden ingedeeld in vier graderingen. Dit gebeurt op grond van eigenschappen die de patholoog-anatoom met behulp van de microscoop ziet. De volgende graderingen komen voor: •Graad 1. Bij deze gradering komen vrijwel geen celdelingen voor, zodat het mogelijk is dat deze hersentumor niet of nauwelijks groeit. Deze gradering is zeer zeldzaam, en sommige vormen hiervan kunnen beschouwd worden als goedaardig. •Graad 2. Bij deze gradering is sprake van een iets verhoogde celdeling, waarbij de tumor langzaam groeit. De kankercellen bevinden zich te midden van normaal functionerend hersenweefsel. Deze vorm wordt ook wel ‘laaggradig’ glioom genoemd, hetgeen niet verward moet worden met ‘goedaardig’. •Graad 3. Bij deze gradering is sprake van verhoogde celdeling en betrokkenheid van de bloedvaten, waardoor deze tumor sneller groeit dan graad 2. Ook kan het zijn dat er een onrustig groeiend gebied van graad 3 zich te midden van een rustiger groeiend geheel bevindt. 2 • Graad 4. Bij deze gradering is er sprake van sterk verhoogde celdeling, betrokkenheid van bloedvaten en weefselverval. Deze tumoren komen het vaakst voor. Figuur 1 Beelden van verschillende gliomen zoals ze er na kleuring onder de microscoop uit zien. De bovengenoemde gradering zegt niet altijd alles over het biologisch gedrag van een tumor bij een individuele patiënt. Dit hangt van meer factoren af dan het microscopisch beeld. In toenemende mate blijken bepaalde veranderingen in het erfelijk materiaal (DNA) van de tumor, zoals een co-deletie van chromosoom 1p en chromosoom 19q, hiervoor voorspellend te zijn. Gliomen kunnen in hogere graderingen over gaan. Graad 2 glioom kan terugkeren als graad 3 glioom. Graad 3 glioom kan terugkeren als graad 4 glioom. Gliomen zaaien zich niet uit naar andere organen of lichaamsdelen, maar keren vrijwel altijd terug nabij het oorspronkelijke tumorgebied. Een glioom van graad 2, 3 of 4 moeten we om die reden beschouwen als een ongeneeslijke ziekte, waarbij de behandelingen gericht zijn op het afremmen van de groei. 3 Symptomen of verschijnselen De verschijnselen van een hersentumor kunnen veroorzaakt worden door drukverhoging in het hoofd ten gevolge van de groeisnelheid van de tumor, maar ook door ingroei in delen van de hersenen die nodig zijn voor specifieke functies, of door irritatie van de hersenschors waardoor epileptische aanvallen kunnen ontstaan. Een hersentumor kan een zekere tijd bestaan zonder verschijnselen. Voorbeelden van verschijnselen van drukverhoging in het hoofd zijn hoofdpijn, misselijkheid, braken, toegenomen slaperigheid of verwardheid. Voorbeelden van verschijnselen ten gevolge van specifieke functiestoornis zijn zwakte of verlamming van ledematen, taalproblemen, aandachtsproblemen, gedragsverandering. (zie figuur 2). In zeldzame gevallen ontstaat een bloeding in een tumor, wat het interpreteren van de beeldvorming moeilijker maakt. bewegingscentrum spraakcentrum om te spreken PARIETAAL gevoelscentrum FRONTAAL OCCIPITAAL kleine hersenen TEMPORAAL spraakcentrum voor het verstaan centrum voor het zien Figuur 2 Schematische voorstelling van de linker hersenhelft met de centra voor beweging, gevoel, spraak (om te spreken en om te verstaan), en voor het zien, waarvan beschadiging een stoornis geeft van de betreffende functie. 4 Aanvullend onderzoek Niet iedere hoofdpijn is het gevolg van een hersentumor. Een hersentumor is slechts zeer zelden de oorzaak van de hoofdpijn. Kenmerkend voor een hersentumor is een nieuwe ongebruikelijke hoofdpijn of ochtendmisselijkheid of –braken, zeker als dit gepaard gaat met neurologische functiestoornissen. Dan vindt beeldvormend onderzoek van de hersenen plaats, zoals een CT- of MRI-scan. Figuur 3 Voorbeeld van een MRI van de hersenen met een hersentumor. De tumor is de wit aankleurende vlek. Vaak is het beeld op de MRI kenmerkend voor een specifiek type of gradering van glioom. Maar de diagnose kan alleen definitief gesteld worden doordat de patholoog weefsel beoordeeld onder de microscoop. Soms wordt geadviseerd om een klein tumorfragment (een biopt) te laten onderzoeken. Andere keren onderzoekt de patholoog het tumormateriaal dat tijdens een operatie wordt verwijderd. Het onderzoeken en beoordelen van tumorweefsel duurt in de praktijk enkele dagen tot een week. Behandeling De behandeling van een glioom kan bestaan uit operatie, bestraling en/of chemotherapie. De eerste vraag is welk type en welk gradering glioom het betreft. Dit kan door middel van een hersenbiopt vastgesteld worden. Vaak wordt dit direct gecombineerd met het verwijderen van zo veel mogelijk glioomweefsel. De eerste stap in de behandeling is dan ook een operatie. Biopsie Een biopsie bestaat uit het verwijderen van een weefselfragment voor pathologisch onderzoek. Een biopsie kan op verschillende manieren worden genomen: door een biopsienaald via een boorgat of door een klein botluikje. Hiermee wordt alleen de diagnose gesteld en dit is dus (nog) geen behandeling. Een enkele keer kan de diagnosevraag niet beantwoord worden met het weefselfragment. 5 Resectie Het verwijderen van het glioom door een botluik wordt een resectie genoemd. Het maken van een botluik wordt een craniotomie genoemd. Het doel van een dergelijke procedure is het stellen van de weefseldiagnose, maar ook het verwijderen van zo veel mogelijk glioomweefsel binnen de grenzen van wat in de hersenen verstandig is. De neurochirurg kan gebruik maken van verschillende technieken om deze grens beter vast te stellen, zoals extra MRI-onderzoek voorafgaand aan operatie, gebruik van neuronavigatie tijdens de operatie, of functietesten tijdens de operatie, die om die reden soms maar gedeeltelijk onder narcose wordt uitgevoerd. In de dagen na de operatie wordt met een MRI-scan geverifieerd hoeveel glioomweefsel verwijderd is en of er sprake is van onverwachte doorbloedingsstoornissen zoals een infarct of een bloeding. Voor meer informatie verwijzen we u naar de folder ‘Hersenoperatie’. Vragen Indien u vragen heeft, kunt u contact opnemen met het Hersentumorcentrum Amsterdam, telefoon (020) 444 3716. 6 207015 Verantwoording Het deel deel van bovenstaande tekst is overgenomen van de website van de Nederlandse Vereniging van Neurochirurgen: www.nvvn.org/patienteninfo.php. VUmc© februari 2016 www.VUmc.nl 7