EWINGSARCOOM Wat betekent het?
advertisement
EWINGSARCOOM Oncologie/0138 Wat betekent het? 1 Deze informatiebrochure is bestemd voor personen met een Ewingsarcoom en alle anderen die hier heel dichtbij betrokken zijn: familie, vrienden,… We geven u een antwoord op volgende vragen: 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. Wat is een Ewingsarcoom? Wat zijn de mogelijke klachten bij Ewingsarcomen? Komt een Ewingsarcoom vaak voor? Wat veroorzaakt een Ewingsarcoom? Welke onderzoeken zijn nodig voor een goede diagnosestelling? Welke behandeling kan u verwachten? Welke emotionele reactie kan u ervaren? We willen u via deze weg belangrijke, juiste en algemene informatie geven over uw ziekte. De brochure bevat zeker niet alle gedetailleerde informatie over Ewingsarcomen. Het team van Orthopedie en Medisch Oncologie staat steeds voor u klaar. Ook uw huisarts speelt een belangrijke rol, hij/zij kan u ook verder informatie geven over uw ziekte. Blijf niet met uw vragen zitten… stel ze gerust! 2 1. Wat is een Ewingsarcoom? Een Ewingsarcoom is de tweede meest voorkomende kwaadaardige bottumor. Deze tumor ontstaat hoofdzakelijk in het bot maar kan ook sporadisch voorkomen in de weke delen (spieren en bindweefsel). Welke cel dit veroorzaakt is nog steeds onbekend. Een Ewingsarcoom kan in het hele lichaam voorkomen, zowel in platte botten (het bekken en de ribben) als in de pijpbeenderen (het dijbeen, scheenbeen en de bovenarm). Een Ewingsarcoom is steeds hooggradig1. In 90% van de gevallen is er sprake van een speciale afwijking in het DNA (erfelijk materiaal). De deeltjes van de chromosomen 11 en 22 worden van plaats verwisseld. Deze tumoren worden vaak aangeduid als "kleine blauwe cel tumor" vanwege hun blauwe kleur onder de microscoop. Professor James Ewing heeft dit type botsarcoom voor het eerst beschreven in het begin van de vorige eeuw. Ewingsarcoom onder microscoop Normaal botweefsel onder microscoop 2. Wat zijn de mogelijke klachten bij een Ewingsarcoom? Eén van de eerste klachten is pijn: niet alleen bij beweging maar ook s’ nachts of in rust. De pijn zit meestal in of rond het bot. Soms treedt er een zwelling op. Als het gezwel zich dicht bij een gewricht bevindt, kan er een functiebeperking ontstaan bv. onvolledig kunnen plooien van de knie. Tenslotte kan er een spontane botbreuk optreden door de aantasting van het bot. De duur van de symptomen is wisselend en 1 Hooggradig: Dit betekent dat de kankercellen de neiging hebben om heel snel te groeien en gelijken helemaal niet meer op het oorspronkelijk weefsel. Deze zijn heel erg agressief en kunnen zich snel verspreiden. 3 varieert van enkele weken tot enkele maanden. Algemene verschijnselen kunnen moeheid, gebrek aan eetlust, gewichtsverlies en koorts zijn. 3. Komt een Ewingsarcoom vaak voor? Ewingsarcoom is goed voor ongeveer 2 tot 3 procent van kanker bij kinderen. In België betekend dit dat 0.03 nieuwe patiënten per 100 000 personen gediagnosticeerd werden met Ewingsarcoom in 2010. Het is de tweede meest voorkomende kwaadaardige bottumor bij kinderen en adolescenten. Ewingsarcoom komt meestal voor tussen de leeftijd van tien en twintig jaar. Jongens worden meer getroffen dan meisjes. 4. Wat veroorzaakt een Ewingsarcoom? Het is niet goed bekend hoe een Ewingsarcoom ontstaat. Er zijn geen factoren gekend die het risico verhogen op het krijgen van een Ewingsarcoom, ook kan men het niet voorkomen. Het Ewingsarcoom is nauw verwant aan de nog zeldzamere Perifere NeuroEctodermale Tumor (PNET), die in en rondom het bot voorkomen. Samen met de PNET vormt het Ewingsarcoom een groep tumoren die op dezelfde manier wordt behandeld. In deze tumoren komt meestal een specifieke afwijking voor in het erfelijk materiaal (DNA), een translocatie (verplaatsing) waarbij delen van twee chromosomen, chromosoom 11 en 22 van plaats verwisselen. Deze afwijking wordt in 90-95% van de tumoren aangetoond. Deze translocatie leidt tot een overmatige groei van de cellen en uiteindelijk de ontwikkeling van kanker. Het exacte mechanisme is nog onduidelijk, maar deze belangrijke ontdekking heeft geleid tot verbeteringen in de diagnose van Ewingsarcoom. Het Ewingsarcoom is geen erfelijke ziekte, de afwijking in de genen komt alleen in de tumorcellen voor, en niet in de overige lichaamscellen. 4 5. Welke onderzoeken zijn nodig voor een goede diagnosestelling? Om tot een juiste diagnosestelling te komen en de juiste behandeling te bepalen, moeten we het resultaat van alle onderzoeken afwachten. Een kleine opsomming van onderzoeken die gepland kunnen worden. Een radiografie van de aangetaste zone Een RX-thorax = een röntgenfoto van de longen Een CT-scan (computertomografie) van lever en longen Een NMR van de tumorregio (nucleaire magnetische resonantie) Een bloedafname Een biopsie = (het wegnemen van een stukje van de tumor, men onderzoekt of het een goedaardige of kwaadaardige tumor is). ………………. Aan de hand van alle resultaten legt een multidisciplinair team van artsen een aangepast behandelingsplan voor u vast, tijdens een Multidisciplinair Oncologisch Consult (MOC). Het resultaat wordt meegedeeld tijdens de volgende consultatie. 6. Welke behandeling kan u verwachten? Bij de Ewingsarcomen bestaat de standaard behandeling uit: Chemotherapie voor de operatie, dit zorgt voor verkleining van de tumor. Op die manier kan de operatie beter uitgevoerd worden. Een brede resectie van de tumor. Het doel van de operatie is de tumor te verwijderen. Er wordt altijd ruim om de tumor heen gesneden, om te voorkomen dat er kwaadaardige cellen achterblijven en de tumor later weer terugkomt. Soms moeten er spieren, bloedvaten en zenuwen worden weggehaald of omgeleid. De tumor wordt door de patholoog onderzocht om te beoordelen of het tumorweefsel helemaal werd verwijderd en hoe de tumor heeft gereageerd op de chemotherapie. Na de operatie wordt er opnieuw chemotherapie gegeven om de restletsels en eventuele kleine uitzaaiingen te vernietigen. 5 De revalidatie is al begonnen tijdens de chemotherapie (na operatie) maar zal nadien opgedreven worden. Ewingsarcomen zijn ook gevoelig voor bestraling: Indien de tumor niet chirurgisch kan worden verwijderd, zal u uitzonderlijk enkel worden bestraald. Er wordt later in andere brochures dieper ingegaan op de behandeling. Er kan steeds afgeweken worden van deze behandeling indien de arts dit nodig acht. 7. Welke emotionele reactie kan u ervaren? Het bericht dat u kanker heeft, is meestal emotioneel ingrijpend. Verschillende gevoelens kunnen afwisselend voor komen. Het ene moment bent u boos, het andere moment verdrietig en op weer een ander moment is er vooral angst en paniek. De meest voorkomende gevoelens zijn: Verdriet om wat u verloren heeft, uw gezondheid, uw toekomstplannen, … U kan ook huilen of emotioneel zijn zonder dat u weet waarom. Angst om de controle te verliezen, een onbekende wereld van ziek zijn, angst om gek te worden, angst dat het nooit meer goed zal komen, angst voor pijn, angst om dood te gaan,… Machteloosheid omdat u niet kan veranderen wat er gebeurd is. Schuldgevoel omdat u denkt dat u de ziekte zelf hebt veroorzaakt, omdat andere mensen dat tegen u zeggen. Onbegrip dat het heeft kunnen gebeuren. U stelt zich de vraag waarom het is gebeurd en waarom net bij u. Boosheid dat dit gebeurt, boosheid op deze situatie, op de hele wereld, op uzelf, op God, boosheid op uw lichaam omdat het u in de steek heeft gelaten. Hoop dat de dokters iets kunnen doen voor u, op genezing en dat alles weer goed komt. 6 Deze gevoelens kunnen zeer verwarrend en intens zijn, maar heel normaal na de schok van de diagnose. Ook uw familie kan deze emoties ervaren. Een aantal mensen hebben naast de steun van hun partner, kinderen, familie, vrienden en collega’s professionele hulp nodig om deze situatie het hoofd te kunnen bieden. Aarzel niet om contact op te nemen met één van de hulpverleners van het team! 7 Een Ewingsarcoom ontstaat uit een afwijking van het DNA (uitwisseling van chromosomen). De symptomen zijn vooral pijn en zwelling. De behandeling bestaat uit chemotherapie en een operatie, al of niet gecombineerd met radiotherapie. Je kunt niets doen om Ewingsarcomen te voorkomen: er bestaan geen preventieve maatregelen. Om een diagnose te stellen, moet u vaak meerdere onderzoeken ondergaan. ___________________________ Referenties: Het multidisciplinair team sarcomen en bottumoren UZ Gent www.schoolbieb.nl www.botkanker-ewing.nl sciencephoto library 8
