Vertraagde neurale uitrijping bij vroege

Maastricht University Medical Centre
MUMC
Vertraagde neurale uitrijping
bij vroege diagnostiek naar
slechthorendheid bij neonaten
JR Hof
JPL Brokx
Vroege gehoordiagnostiek


Verwachting dat vroege detectie van
gehoorverlies ten goede komt aan het
gehoor, cognitie, taal en sociaal-emotioneel
welbevinden van het kind
Een voorspoedige taalontwikkeling van het
kind is primair het gevolg van de
onmiddellijke inzet van brede interventie na
de diagnose en niet van de vroege detectie
van het gehoorverlies zelf
Moeller, 2000; Yoshinago Itano,2004
Prelinguaal gehoorverlies

Slechte waarneming auditieve signalen


Slechte spraakperceptie


Afwijkende spraak/taal ontwikkeling
Niet begrijpen/misverstaan


Beperkte ontwikkeling auditief systeem
Geen adequate interactie
Communicatief isolement
Behandeling


Begeleiding
Hoortoestelaanpassing
Conventioneel
 BAHA


Cochlear Implant

Voor 1e jaar  grootste kans op normale
spraakontwikkeling
J. Bamford e.a: Evidence on very early service delivery. 2000
Neonatale gehoorscreening

NICU


ALGO (<35- 40 dB)
Landelijke gehoorscreening extramuraal
OAE
 Bij 2x refer OAE volgt ALGO
 Daarna BERA (gehoordrempel) bij AC

J. Bamford e.a: Evidence on very early service delivery. 2000
Standaard traject Limburg

0 weken


<+3 weken


Eerste bezoek AC: BERA, Tymp, OAE
<+5 weken


Aanmelding op AC van uit screening JGZ
Audiologische diagnose en vervolg duidelijk
<+8 weken

Hoortoestel aanpassing en begeleiding
Kritische punten




Snelheid doorverwijzing naar Audiologisch
Centrum voor diagnostiek
Opvang ouders in transfer van screening
naar integrale diagnostiek ontbreekt
Voor meeste AC’s BERA voornaamste
diagnostisch hulpmiddel
Monodisciplinaire focus AC, faciliteert geen
integrale diagnostische inbreng KNO –
Kindergeneeskunde
JGZ
JGZ
Hoensbroek AC
Diagnostische BERA op AC
Kritische punten




Snelheid doorverwijzing naar Audiologisch
Centrum voor diagnostiek
Opvang ouders in transfer van screening
naar integrale diagnostiek ontbreekt
Voor meeste AC’s BERA voornaamste
diagnostisch hulpmiddel
Monodisciplinaire focus AC, faciliteert geen
integrale diagnostische inbreng KNO –
Kindergeneeskunde
JGZ
JGZ
Hoensbroek AC
Diagnostische BERA op AC
Direkte inzet gezinsbegeleiding
beschikbaar
Kritische punten




Snelheid doorverwijzing naar Audiologisch
Centrum voor diagnostiek
Opvang ouders in transfer van screening
naar integrale diagnostiek ontbreekt
Voor meeste AC’s BERA voornaamste
diagnostisch hulpmiddel
Monodisciplinaire focus AC, faciliteert geen
integrale diagnostische inbreng KNO –
Kindergeneeskunde
Kritische punten




Snelheid doorverwijzing naar Audiologisch
Centrum voor diagnostiek
Opvang ouders in transfer van screening
naar integrale diagnostiek ontbreekt
Voor meeste AC’s BERA voornaamste
diagnostisch hulpmiddel
Monodisciplinaire focus AC, faciliteert geen
integrale diagnostische inbreng KNO –
Kindergeneeskunde
JGZ
JGZ
Hoensbroek AC
Diagnostische BERA op AC
Direkte inzet gezinsbegeleiding
beschikbaar
NEO-SKI spreekuur op azM
• audiologie (ASSR- Observaties)
• Neonatologie
• KNO heelkunde
Ouders begeleid
vanuit GB
Directe Behandeling en Begeleiding vanuit HAC +azM
Leeftijd
LEEFTIJD SKI / NEO-SKI 2008
35
30
%
25
20
15
10
5
0
0
-1
jr
1
-2
jr
2
-3
jr
3
-4
jr
5
4-
jr
6
5-
jr
7
6-
jr
8
7-
jr
9
8-
jr
10
9-
jr
0
>1
jr
NEO-SKI
Bijzondere uitkomsten integrale diagnostiek:
 10 % neonatoloog: ander oordeel of aangepast traject
 20 % KNO arts
: ander oordeel of aangepast traject
 25 % verwijzing / follow up andere medische disciplines
 35 % inschatting gehoorverlies milder als bij initiële
BERA
Conclusie


Vroeg diagnostiek en behandeling van
neonatale ernstige slechthorendheid is
noodzakelijk en mogelijk
Echter er kan ook sprake zijn van
vertraagde neurale uitrijping
Casus: GS
Geb: 2004
Prematuur: 27 4/7 wk
Apgar: 8/9
9
9
1. lft: 2 wkn: ALGO : REFER
2. lft:6 wkn: BERA: NR; LHMO
3. lft: 2 mnd: obs. TDH39: 103 dB
4. lft: 2 ½ mnd: BERA: NR
5. lft: 3 mnd: obs TDH39: 102 dB
6. lft: 7 mnd: obs TDH39: 93 dB
7. lft: 8 mnd: obs TDH39: 65 dB
8. lft: 9 mnd BERA: 40 dBnHL
9. lft: 14 mnd: obs TDH39: 20 dB
7
5
7
9
7
9
7
56
6
3 56 536
53
3
Casus: IA
Geb: 2005
Prematuur: 34 1/7wk
hypoxie, reanimatie,
5 dg HF beademing
1. lft: 1½ wk: OAE +
2. lft: 3 wkn: BERA: NR
3. lft: 3½ wk: Obs spraak M
4. lft: 2 mnd: Obs
TDH39: 30 dB
5. lft: 6 mnd: Ewing ++
TDH39: 15 dB
4 5
≈
≈
5
4
≈
5
4
Ontwikkeling auditieve
systeem

Aanleg structuren
Neurale uitrijping
Plasticiteit van hersenschors

Voorwaarden:


– Interne (genetische) factoren
– Externe (sensorische) factoren
auditieve cortex
corpus
geniculatum
mediale
colliculus
inferior
corpus
geniculatum
mediale
colliculus
inferior
nucleus
cochlearis
nucleus
cochlearis
oliva
superior
oliva
superior
Neurale uitrijping

Neurogenesis
Periventriculair naar periferie
 Gereed bij à terme neonaten


Axonal growth

Tot 3 mnd. grote plasticiteit bij dierproeven

Axonal maturation

Primair (axonen)
– Toename diameter, myelinisatie
– Sensorische input essentieel

Secundair (deep auditory cortex)
– Geniculo-corticale systeem
– 6 mnd - 5 jaar

Tertiair (superficial auditory cortex)
– tot 15 jaar

Synaptic maturation


Interaural time difference
Cochleotopy
Cortex heeft ook frequentie specifieke gebieden
 Afhankelijk van sensorische input


Myelinisatie afgerond
N VIII / hersenstam: 6 mnd.
 Auditieve cortex: 5 jaar
 Corpus Callosum: 15 tot 20 jaar


E.P. responsen uitgerijpt
N VIII: 1 mnd.
 ABR: 1 jaar
 MLR: 10 - 14 jaar
 P300: 15 - 20 jaar

Plasticiteit

Pre-linguaal dove patiënten


Hypometabole auditieve cortex tgv deprivatie
Echter ook patiënten met normaal
metabole auditieve cortex
Corticale regionen “bezet” met non-auditieve
synapsen
 Mogelijk is bij deze populatie de cortex
slechter te reactiveren door de auditieve
pathway bij een CI

Lee at al, Nature 2001
Maturatie spraakgerelateerde
gebieden



N = 100 kinderen, 0 - 36 maand (mean: 6,6 mnd)
Drie dimensionale MRI
Kwantificering volume van gemyeliniseerde
witte stof:
centraal: sensomotorische gebied
 temporaal gebied: processing receptieve taal
(incl. Wernicke)
 frontaal gebied: taalexpressies (incl. Broca)

J Pujol, Neurologie 2006
centraal temporaal frontaal

Criterium voor uitrijping:
– 10 % gemyeliniseerde
witte stof
(Turnbull, 1976)

Zodra sensomotorische
deel uitgerijpt is:
– snelle uitrijping van
fronto-temporaal deel
Vertraagde neurale
uitrijping

In ongeveer 5-7 % verbetert het
gehoorverlies gedurende het eerste
levensjaar tot (sub-) normale niveaus
Talero e.a: Int J pediatric otolaryngol 2008
Kind en Gezin in Vlaanderen 2001
Thompson DC e.a. :JAMA 2001
Kennedy, CD: Acta paediatr Suppl 1999
Conclusie


Er is een kans dat het gehoor van aanvankelijk
slechthorende neonaten gedurende het 1e
levensjaar aanzienlijk verbetert
Zeer vroege auditieve stimulatie en begeleiding
zouden hierbij een uiterst belangrijke rol
kunnen spelen