Intelligentie, gedrag en emotioneel functioneren in

Intelligentie, gedrag en emotioneel functioneren
in kinderen met syndromale craniosynostose
itle of the article
SAMENVATTING ONDERZOEK
DOEL: Om de intelligentie, het gedrag en emotioneel functioneren van kinderen met
syndromale craniosynostose te onderzoeken en om verschillen tussen de verschillende
syndromen te bekijken.
METHODE: Intelligentie, gedrag en emotioneel functioneren werd gemeten door
verschillende vragenlijsten en tests uit te voeren.
RESULTATEN: 82 kinderen deden mee (waarvan 39 jongens), in de leeftijd van 6 tot 13.
Het gemiddelde IQ was binnen het gemiddelde van Nederland (96.6). Kinderen met
syndromale craniosynostose hadden wel een bijna 2 keer zo hoog risico op een IQ lager
dan 85 ten opzichte van normaal en hadden vaker gedragsproblemen en emotionele
problemen.
Kinderen met Apert syndroom hadden een lager gemiddeld IQ (76.7) en kinderen met
Muenke syndroom hadden vaker sociale problemen, concentratie- en
aandachtsproblemen.
CONCLUSIES: Ondanks dat kinderen met syndromale craniosynostose een zelfde
gemiddeld IQ hebben als leeftijdgenoten, hebben zee en verhoogd risico op geestelijke
ontwikkelingsachterstand, sociale problemen en concentratiestoornissen. Gedrags- en
emotionele problemen komen vaker voor bij kinderen met een lager IQ.
Erasmus MC – Sophia Kinderziekenhuis
Afdeling Plastische Chirurgie
Wytemaweg 80
3015 CN Rotterdam
Intelligentie, gedrag en emotioneel functioneren
in kinderen met syndromale craniosynostose
itle of the article
INTRODUCTIE
Craniosynostose is een aangeboren aandoening waarbij de schedelnaden te vroeg
gesloten zijn. In syndromale craniosynostose zijn er naast sluiting van de schedelnaden
andere aandoeningen aanwezig zoals een onderontwikkeling van de bovenkaak, hand- en
voetafwijkingen en hersenafwijkingen. De meest bekende syndromen zijn Apert, Crouzon,
Pfeiffer, Muenke, en Saethre-Chotzen syndromen, die veroorzaakt worden door
genetische veranderingen in de fibroblast groeifactor receptor (FGFR) 1, 2 en 3 genen en
in het TWIST1 gen. Als er geen genetische afwijking wordt ontdekt dan spreken we van
complexe craniosynostosis.
Er zijn maar weinig onderzoeken gedaan naar de intelligentie, het gedrag en het
emotioneel functioneren van kinderen met syndromale craniosynostose. Het doel van
deze studie was om deze aspecten te onderzoeken.
METHODE
Patienten
De ouders van kinderen in de leeftijd van 6 tot 13 jaar met Apert syndroom,
Crouzon/Pfeiffer syndroom , Muenke syndroom, Saethre-Chotzen syndroom of complexe
craniosynostose die behandeld worden in het Erasmus MC-Sophia Kinderziekenhuis werd
gevraagd om mee te doen. De Erasmus MC Medisch Ethische Commissie heeft
toestemming verleent voor dit onderzoek (MEC-2005-273).
Tests
Intelligentie
De intelligentie (het IQ) van kinderen werd bepaald. Het gemiddeld IQ van Nederlandse
kinderen is 100; een IQ van 71 tot 84 wordt als grensgeval beoordeeld en een IQ van
onder de 71 als geestelijke retardatie (achterstand).
Gedrag en emotioneel functioneren
Door vragenlijsten en een interview met de ouders werd gedrag en emotioneel
functioneren gemeten. Hierbij wordt speciaal gekeken naar sociaal gedrag, concentratieen aandachtsproblemen, ADHD en angststoornissen.
Erasmus MC – Sophia Kinderziekenhuis
Afdeling Plastische Chirurgie
Wytemaweg 80
3015 CN Rotterdam
Intelligentie, gedrag en emotioneel functioneren
in kinderen met syndromale craniosynostose
itle of the article
RESULTATEN
Intelligentie
Het gemiddeld IQ van kinderen met syndromale craniosynostose was 96.6 (variërend van
49 tot 141) en was niet verschillend van leeftijdsgenoten (gemiddeld 100, variërend van 70
tot 130). Kinderen met Apert syndroom hadden vaker een lagere score (gemiddeld 77) .
Van de 6 kinderen met Apert syndroom hadden 4 kinderen een IQ beneden 85.
Gedrag en emotioneel functioneren
Kinderen met syndromale craniosynostose hadden vaker sociale problemen, aandachtsen concentratiestoornissen en ADHD. Deze problemen werden met name bij het Muenke
syndroom gezien.
De invloed van intelligentie op gedrag en emotioneel functioneren
Kinderen met een intelligentie van lager dan 85 hadden een hoger risico op
gedragsproblemen en emotionele problemen dan kinderen met een IQ van 85 of hoger.
De concentratie- en aandachtssttoornis en sociale problemen hadden geen verband met
het IQ.
Marianne Maliepaard,a,b Irene M.J. Mathijssen,a Jaap Oosterlaan,c & Jolanda M.E.
Okkersea,b
Erasmus MC – Sophia Kinderziekenhuis
Afdeling Plastische Chirurgie
Wytemaweg 80
3015 CN Rotterdam