behandelingstraject van een kind met craniosynostose

BEHANDELINGSTRAJECT VAN EEN KIND MET
CRANIOSYNOSTOSE
PROF.DR. IRENE MATHIJSSEN
PLASTISCH CHIRURG
Afwijkende schedelvorm
 Schedelgroei in richting
loodrecht op de schedelnaad
 Bij synostose compensatoire
groei in open schedelnaden
Bij voorkeursligging afplatting
occipitaal en bossing ipsilaterale
voorhoofd
Lambdoïd naad synostose?
 Afplatting occipitaal
craniosynostose lambdoïd naad

normale vorm bij geboorte
afwijkende vorm bij geboorte

voorkeurshouding
meestal geen voorkeurshouding

verbeterd met houdingsadvies
geen verbetering met houdingsadvies

normale schedelbasis
asymmetrische schedelbasis

ipsilaterale oor naar anterieur
ipsilaterale oor naar caudaal

Symmetrisch mastoid
uitgezakt mastoid ipsilateraal
Corona naad synostose?
 Afplatting occipitaal
craniosynostose corona naad

normale vorm bij geboorte
afwijkende vorm bij geboorte

voorkeurshouding
meestal geen voorkeurshouding

verbeterd met houdingsadvies
geen verbetering met houdingsadvies

Ipsilaterale voorhoofd naar anterieur
ipsilaterale voorhoofd naar posterieur

ipsilaterale oor naar anterieur
ipsilaterale oor naar caudaal

symmetrische oogkassen
hoogstand ipsilaterale oogkas
Sagittaal naad synostose?
 Afplatting parietaal
craniosynostose sagittaal naad
 normale vorm bij geboorte
afwijkende vorm bij geboorte
 zijligging in couveuse
meestal geen voorkeurshouding
 verbeterd met houdingsadvies
geen verbetering met houdingsadvies
 Normale fontanel
driehoekige fontanel
 Parietaal platen mobiel
parietaal platen gefixeerd; botrichel
 Ronde vorm parietaal botten
taps toelopende schedel
 Normale schedelomtrek
schedelomtrek > 2SD
Metopica naad synostose?
 Metopica richel
craniosynostose metopica naad
 normaal voorhoofd bij geboorte
wigvormig voorhoofd bij geboorte
 Ontstaan van botrichel na 3 maanden
 Normale breedte voorhoofd
smal voorhoofd
 Normale oogafstand
hypotelorisme met upslant
 Normale temporale regio
temporale deuken
Syndromale craniosynostose
Geassocieeerde afwijkingen:
Terugliggen supraorbitale rand
(agv bicoronale synostose)
Zeer grote fontanel
Exorbitisme
Midface hypoplasie
Hypertelorisme
Ptosis bovenooglid
Oorafwijkingen
Traanweg vernauwing
Palatumspleet
Syndactylie
Brachydactylie
Bifide duim/hallux
instinkers
 Vroege sluiting fontanel
 Bij normale schedelvorm en normale schedelcurve; gb
 Bult tpv fontanel teken van verhoogde hersendruk!
 Schedelomtrek < p10
 Meestal geen craniosynostose; microcephalie
 Afbuigende schedelcurve
 INSTUREN!
Behandeling craniosynostose
 Diagnostiek: 3D-CT
 Genetische screening op indicatie
 Screening op geassocieerde pathologie
Craniosynostose
 Verhoogde hersendruk
 15-25% niet-syndromaal tot bijna 100% syndromaal
 Gehoor en visus afwijkingen
 Mentale retardatie en gedragsafwijkingen
 Obstructieve slaap apneus/voedingsproblemen
 Psychosociale problemen door ander uiterlijk
Gedrag en ontwikkeling
 Scaphocephalie
 Vertraagde spraak-taal ontwikkeling (normaal IQ)
 Trigonocephalie
 Meer kans op ADHD en autisme-achtige problemen, gerelateerd aan
verlaagd IQ
 Niet-syndromale plagiocephalie
 Normaal IQ
Behandeling niet-syndromaal
 Schedelexpansie binnen eerste levensjaar
 Scapho
 Minimaal invasief met veren bij leeftijd < 6 mnd
 ouder: open benadering, frontobiparietale correctie
Samenvattend
 Verwijzen
 Zo vroeg mogelijk; prenataal indien mogelijk
 Stuur portretfoto’s (voor-, boven-, achter- en zijaanzicht)
naar:
 coördinator craniofaciaal team: [email protected]