Epilepsie bij kinderen Marijke van Hees sept14

8-9-2014
Inhoud
Les epilepsie
vervolgopleiding
kinderverpleegkunde
12-06-2014
•Wat is epilepsie
-Aandoening van de hersenen gekarakteriseerd door:
. blijvende predispostie om aanvallen te genereren
. cognitieve, psychologische en sociale gevolgen
-Tenminste 1 aanval (bij voorkeur meer dan 1 aanval
in een halfjaar)
Wat is epilepsie?
Indeling aanvallen
Waarom observeren?
Wat te doen bij aanval
Epilepsie en syndroom
Behandeling
Opname in het ziekenhuis
Psychosociale aspecten
Epileptische aanval
Plotselinge kortdurende functiestoornis van de
hersenen die wordt veroorzaakt door een acute
overmatige ontlading van de hersencellen en
gepaard gaat met waarneembare verschijnselen
Acuut uitgelokt
://www.youtube.com/watch?feature=player_detailpage&v=h0ktc7Gxqb
4
Op basis van een trauma
Lage bloedsuiker
Door hoge temp (koortsconvulsie)
1
8-9-2014
Koortsstuipen
Bij 5 op de 100 kinderen
Tussen 6 maanden en 6 jaar
Typisch beeld bij 2/3 van de kinderen
Atypisch bij 1/3 van de kinderen
Vaker in families
Focaal (partieel)
Gedaald bewustzijn
Automatisch handelen
Angst/onrust
Taal-/geheugenstoornis
schokken
Geen epilepsie: acuut uitgelokt door koorts.
Gegeneraliseerd/secundair
gegeneraliseerd
Afwezig
Schokken beiderzijds
Verkramping
Valaanvallen
absences
Functie van de cortex (plaats van
epilepsie)
•
•
•
•
Bewustzijn
Willekeurige motoriek
Sensibiliteit
Cognitie: - taal
- geheugen
- oriëntatie
- planning
- denken
2
8-9-2014
Frontaal kwab
Gyrus Precentralis: primaire motorische cortex
•
•
•
•
•
•
Uitvoerende functies
Integriteit/ persoonlijkheid
Planning
Initiatief
Motivatie
Inhibitie
Area van Broca: taalproductie
Temporaalkwab
• Area van Wernicke: taalbegrip
• Primaire en secundaire auditorische cortex:
analyse en directe waarneming van geluid
• Hippocampus: geheugen en leren
Parietaalkwab
Gyrus postcentralis: primaire sensorische cortex
• Visueel ruimtelijke oriëntatie
• Rechts: lichaamsschema links
Bij stoornis:
- agnosie (Letterlijk: geen inzicht. Het als gevolg van
hersenbeschadiging zintuiglijke
.)
- apraxie (Het onvermogen om complexe handelingen uit te voeren
- neglect ( geen aandacht hebben voor de stimuli afkomstig van een lichaamshelft of voor
informatie nog wel kunnen opnemen, maar niet meer kunnen herkennen
• Nauwe relatie met limbische systeem:
emotionele gewaarwording
objecten of gebeurtenissen in de omgeving van één lichaamszijde)
Occipitaal
Bij aanvallen frontaal:
• Primaire visuele cortex
• Secundaire en tertiaire visuele cortex:
visuele herkenning, analyse van plaats,
beweging, kleur, vorm.
Duur: kort, in de nacht
Bewustzijn: vaak elementaire aanvallen
Specifieke verschijnselen: complexe motore
automatismen, bizar
Post-ictaal: vaak geen verwardheid
Aanvalsfrequentie: hoog, cluster
Vaak secundaire generalisatie
3
8-9-2014
Bij aanvallen temporaal:
Bij aanvallen pariëtaal en occipitaal:
•Duur: > 2 min.
•Bewustzijn: vaak elementaire aanvallen
•Specifieke verschijnselen: aura, autonome
veranderingen, automatismen, dystonie
•Post-ictaal: verwardheid, langdurig
•Aanvalsfrequentie: laag, enkele per maand
CD Rom
Minder voorkomende aanvalslokatie
Duur: wisselend, >1 min
Bewustzijn: vaak elementaire aanvallen
Specifieke verschijnselen: occipitaal: visueel,
illusies; parietaal: somatosensorisch, visueel,
ruimtelijke desoriëntatie (neglect), knipperen,
nystagmus
Post-ictaal: weinig
Aanvalsfrequentie: zeer wisselend
Vaak secundaire generalisatie
Waarom observeren?
Stellen van de diagnose
Classificatie van de aanvallen
Classificatie van de epilepsie
https://richtlijn.mijnumc.nl/Zorg/Divisies/K
inderen/verpleegkundig/Paginas/Epileptisch
e-aanval-observeren-en-handelen-bij.aspx
Observatie items
Was het kind wakker of sliep het?
Voelde het kind de aanval aankomen?
Hoe begon de aanval?
Was het kind stijf?
Had het kind schokken?
Hoe was het bewustzijn tijdens de aanval?
Verricht het kind handelingen tijdens de
aanval?
Hoe was het bewustzijn na de aanval?
restverschijnselen
Wat doen bij een aanval?
In het ziekenhuis:
https://richtlijn.mijnumc.nl/Zorg/Divisies/Kinder
en/verpleegkundig/Paginas/Epileptischeaanval-observeren-en-handelen-bij.aspx
4
8-9-2014
Classificatie
Onderzoeken
•
•
•
•
•
•
•
•
beschrijving van de aanval
classificatie aanvalstype
epilepsiesyndroom = aanval + EEG
etiologie (onderliggende oorzaak):
-genetisch: idiopathisch/erfelijk
-structureel: afwijkingen
-metabool
-oorzaak onbekend
Anamnese
EEG
Slaapdeprivatie EEG
Labonderzoek: Bloed: DNA/ stofwisseling
Urine: stofwisseling
Liquor: stofwisseling/ infecties
MRI: afwijkende hersenstructuren
aanleg/ doorgemaakte trauma’s, infecties/
tumoren (vaak goedaardig)
•
erfelijk
In families (bv. Rolandische epilepsie)
Erffactoren: kalium/ natrium kanalen
bv. Dravet
Epileptische encephalopathie
Conditie waarbij de epileptische activiteit zelf
bijdraagt aan een progressieve functie stoornis
type aanvallen: frequente/heftige aanvallen
stilstand ontwikkeling
herkenbaar EEG patroon: nagenoeg continue
interictale epileptiforme activiteit
Diagnose
Belangrijk:
-Epilepsie of niet
-Prognose
-Voorkomen van onnodig onderzoek.
-Gerichte behandeling
Refractair
Moeilijk behandelbare epilepsie
Therapieresistent: geen aanhoudende
aanvalsvrijheid ondanks adequate behandeling
met 2 medicamenten (of soms meer)
Er zijn soms perioden van remissie> 3mnd,
Geen enkel epilepsiesyndroom is altijd goed
behandelbaar of altijd refractair
10% van alle kinderen met epilepsie is
uiteindelijk refractair
5
8-9-2014
syndromen
Symptomencomplex (vaak is samenhang nog
niet helemaal duidelijk)
Leeftijd van ontstaan
Type aanval + EEG patroon
“pure” epilepsiesyndromen (West, Dravet)
Syndromen, die vaak met epilepsie gepaard
gaan (tubereuze sclerose, sturge-weber,
Syndroom van Rett, syndroom van Angelman)
Syndroom van othahara
Verkrampingen
Moeilijk te behandelen
Ontwikkelingsachterstand
Goedaardig :
begint tussen 2e en 7 e dag
goed behandelbaar
normale ontwikkeling
familiair
Lennox gastaut
Syndromen op kinderleeftijd
Syndroom van Othara (0 – 2mnd.)
Syndroom van West (v.a. ca. 6 mnd.)
Syndroom van Dravet (vanaf 9 mnd.)
Syndroom van Lennox Gastaut (2 – 4 jaar)
Syndroom van Doose
CSWS/ Landau-Kleffner/ESES
Syndroom van west
Debuut: 3- 12 maanden
Salaamkrampen (tonische aanvallen) in clusters (meerdere per
dag)/ tussendoor normaal bewustzijn/ zelden bedreiging vitale
functies
Ontwikkeling: 70% achterstand/ stilstand of verlies van
vaardigheden/ verlies van contact: minder lachen, oogcontact.
Moeilijk te behandelen.
Vaak bij Tubereuze clerose
www.youtube.com/watch?v=DrGUbhH_xB4&feature=related
Dravet syndroom
Debuut tussen 3-5 jaar; 40% na West syndroom
Combinatie van aanvallen: tonische aanvallen
(verkrampingen)/valaanvallen(tonisch, atoon)/myoclonieen,
absences, gegeneraliseerde tonisch clonische aanvallen.
Velen per dag (vaak helm nodig)
Debuut met koortsstuipen: lang, herhaald, eenzijdig, jong
Blijvend koorts- en temperatuurgevoelig
Vanaf 1 jaar: myoclonieën, tonische aanvallen absences/ op
volwassen leeftijd m.n. GTCS.
Lichtflitsgevoelig (25% zelfinductie)
Ontwikkeling: vaak al achterstand, weinig vooruitgang,
verstandelijke beperking, gedragsstoornis
Ontwikkeling: vanaf 1ste jaar stagnatie, soms regressie
verstandelijke handicap/ coördinatiestoornis en soms lichte
spasticiteit
6
8-9-2014
LKS/CSWS: epilepsiesyndroom
met ESES
ESES (electric static epilepticus in slow sleep): status epilepticus
in slaap
Epilepsie bij Syndromen
Debuut: 4- 8 jaar (1-14)/80% heeft aanvallen (verschillende
typen)/ESES verdwijnt in de puberteit.
Syndroom van Rett
Angelman syndroom
Veel epilepsie bij verstandelijke handicap
Ontwikkeling: knik/taalstoornis: LKS auditieve agnosie: lijken
doof en CSWS: globale taalstoornis/ globale verstandelijke
handicap/ gedragstoornis: ADD, PDD/ motorische problemen
Rett Syndroom
Angelman Syndroom
80% van de kinderen (met Rett) ontwikkelt epilepsie, direct na
de geboorte tot de kinderleeftijd
Myoclonieën/GTCS/tonische aanvallen/absences
80-90% van de kinderen met Angelman syndroom ontwikkelt
Epilepsie, in de kinderleeftijd.
Myoclonieën,GTCS, Tonische aanvallen en absences
Ontwikkeling: Vanaf 1 jaar stagnatie soms regressie/ verlies
contact/ lage spierspanning/ handstereotypie en verlies
handfunctie
+
Opvallend ademhalingspatroon/ slaapstoornis/ kleine
hoofdomvang/ kleine lengte-laag gewicht/ obstipatie
Ontwikkeling: vertraagd/ lage spierspanning/ geen
taalontwikkeling/lachbuien/ wapperende handen
+
slaapstoornis/kleine hoofdomvang/voedingsproblemen/obstipatie
Meer epilepsie in de
kinderleeftijd
Absence-epilepsie
Rolandische epilepsie
Temporaalkwabepilepsie
Juveniele myoclone epilepsie
Frontaalkwab epilepsie
Op basis van een stofwisselingsziekte:
vit b6 deficientie
glut 1 deficientie
Panayiotopolous
Absence-epilepsie
Absences (hyperventilatie)
Basisschoolleeftijd
Goed behandelbaar: ethymal
Na 2 jaar aanvalsvrijheid: afbouw medicatie
7
8-9-2014
Dagdromen vs. absences
Absences
Dagdromen
abrupt begin en eind
zeer frequent optredend
duur meestal < 10 seconden
onderbreking bezigheden (school,
spel)
te provoceren met HV
typisch EEG-substraat
bij verveling
te onderbreken
duur meestal minuten
geen onderbreking
bezigheden
geen effect HV
Rolandische epilepsie
Temporaalkwabepilepsie
Aanvallen met autonome handelingen
Wisselend beloop
Vaak aura
Soms leerstoornissen
Hyppocampus is aangedaan
Bij uitstek geschikt voor chirurgie
Juveniele myoclone epilepsie
Frontaalkwabepilepsie
Hypermotore aanvallen: soms 10 x per nacht
Angst/onrust
Reageert wisselend op medicatie
Soms gepaard met leerstoornissen.
15% van de kinderen
Aanval in mondgebied
Weinig aanvallen (5 tot 6 ) m.n. ‘s nachts
/zelden overdag
Gevoeligheid voor epilepsie gaat over (2 jaar)
Normale ontwikkeling; soms leerstoornissen
Verkrampen en schokken (ochtend schokken)
Vaak uitgelokt door slaaptekort (pubers)
Goed behandelbaar
Glut 1 deficientie
Verstoring in transport van suiker van bloed
naar de hersenen: metabool
Absence-achtige aanvallen
Ontwikelingsachterstand/taal-spraakproblemen
Coordinatie-stoornissen
Goed resultaat met ketogeen dieet.
8
8-9-2014
Panayiotopoulos syndroom
Vooral < 6 jaar (piek 4-5 jaar)
Opvallende klinische symptomen
5-10% van kinderepilepsieën !
Eerst autonome verschijnselen (braken,
pupilveranderingen, hypersalivatie, bleekheid,
hartfrequentie veranderingen, incontinentie
Gevolgd door meer klassieke convulsie met vaak deviatie
van de ogen naar een kant
Behandeling
Medicatie
Epilepsiechirurgie
Ketogeen dieet
Nervus Vagusstimulatie
EEG: multifocale piekgolven, enige voorkeur voor
occipitaal, toename tijdens slaap
Medicatie
Medicatie
“Oud”
“Nieuw”
Beleid t.a.v medicatie
Epilepsiechirurgie
Doel:
Wegnemen van de haard
Deconnecteren
Plasticiteit van de hersenen
Medicijngebruik na de operatie
Nervus Vagusstimulatie
Dieet
Ketogeen dieet (heel oud)
Oorsprong in de bijbel ?
• Matteüs 17: 14-21
“deze genezing kan
alleen door gebed
en vasten”
Implanteren
Instellen
9
8-9-2014
Opname in het ziekenhuis
Thuis niet goed in te stellen
Status
Nervus vagusimplantatie
Epilepsiechirurgie
instellen ketogeen dieet
slaapdeprivatie-EEG
Epilepsie kan de ontwikkeling van kinderen in
ongunstige zin beïnvloeden: ze lopen snel een
achterstand op. Snel en adequaat handelen is van
belang, maar ook sneller grijpen naar alternatieven.
Epilepsie heeft effect op het hele gezin: het tast de
zekerheid en veiligheid van het gezin aan. Er is
onzekerheid, ook al is een kind aanvalsvrij.
Er zijn veel vragen over school, toekomst en arbeid
Psychosociale begeleiding
Epilepsie heeft enorm veel impact door
onvoorspelbaarheid van de aanvallen en door
evt. bijwerkingen van de medicatie
Vaak schoolproblemen: ambulante begeleiding
Domotica
Epilepsieconsulent
EVN/NEF
informatieve sites: www.kinderneurologie.eu
www.epilepsie.nl
www.epilepsievereniging.nl
10