Epilepsiechirurgie

E
p i l e p s i e
U
E Pilepsie
UPdate
p d a t e
-
n u m m e r
7
-
j a a r g a n g
2
-
n o v e m b e r
2 0 0 6
P
2
3
4
Casuïstiek
P
Veel gestelde vragen
P
Intracraniëel onder zoek
Epilepsiechirurgie
Alternatief bij therapieresistentie epilepsie
Epilepsiechirurgie
Inleiding
Epileptische aanvallen kunnen in 70-80% van
alle gevallen goed behandeld worden met antiepileptische medicatie. Bij patiënten met een
onvoldoende gereguleerde epilepsie leiden recidiverende aanvallen tot gezondheidsrisico’s en
beperkingen. Er is vaak sprake van sociale invalidering, ongevallen en cognitieve stoornissen.
In deze situatie biedt een chirurgische behandeling soms een gunstig perspectief.
Casus
Een 34 jarige patiënte bezocht de polikliniek in verband met
recidiverende partiële en sporadisch optredende gegeneraliseerde epileptische aanvallen. De aanvallen debuteerden op
achtjarige leeftijd . Zij had op de leeftijd van drie jaar langdurige en atypische koortsconvulsies doorgemaakt. Haar partiële
aanvallen werden voorafgegaan door een aura, die gekenmerkt
werd door een draaiende sensatie in de maagstreek, angstgevoelens met een gevoel alsof de keel dichtgeknepen werd.
Vervolgens trad een daling op van het bewustzijn en werden
automatismen gezien van haar mond en handen, waarbij zij
meestal voor zich uit staarde en bleef staan of zitten. Na enige
minuten trad een geleidelijk herstel op, waarbij zij aanvankelijk
nog korte tijd gedesoriënteerd was. In verband met de langdurige therapieresistentie van haar aanvallen werd prechirurgische diagnostiek uitgevoerd. De MRI toonde aanwijzingen
voor mesiale temporale sclerose (MTS) rechts en het langdurige
video/EEG liet een aanvalsbegin zien in het rechter anteriormesio temporale gebied. De rechts temporale functionele stoornis werd bevestigd met positron emissie tomografie (PET). Op
basis van deze preoperatieve gegevens kon na neuropsychologische diagnostiek een resectie rechts anterior temporaal met
een complete amygdalo-hippocamp­ectomie worden uitgevoerd.
Patiënte is thans meer dan 15 jaar volledig aanvalsvrij.
Uitgangspunten
In de afgelopen decennia is duidelijk geworden dat chirurgie,
waarbij de bron van de aanvallen verwijderd wordt, de beste
kans biedt om therapieresistente epilepsie onder controle te
brengen. Epilepsiechirurgie is in principe mogelijk bij volwassenen en kinderen. Op basis van structureel en functioneel
hersenonderzoek moet duidelijk zijn dat een omschreven
EP
UP
Epilepsie Update -
uitgave
van
A: F DG-PET toont een hypometabolisme rechts temporaal
met enige extra-temporale uitbreiding (insula).
B: FMZ-PET met een beperkte afwijking van de benzodiazepine receptordichtheid rechts mesiotemporaal.
gebied in de hersenen de aanvallen veroorzaakt
en een operatie van dit gebied mogelijk is zonder
schade.
Een chirurgische behandeling is op bijna alle leeftijden mogelijk, maar de aanpak kan variëren. Bij
jonge kinderen met ernstige epilepsie zijn onder
andere aanlegstoornissen de oorzaak van therapieresistente aanvallen. In dat geval is het soms
beter vroegtijdig te opereren, gezien het goede
functionele herstel op jonge leeftijd en de verbetering van de psychomotore ontwikkeling.
Bij oudere kinderen en volwassenen is een resectie van eloquente cortex, een deel van de hersenschors dat voor het functioneren essentieel is,
niet mogelijk. In gevallen waarbij een laesie in
eloquente cortex is gelokaliseerd, kan een laesionectomie worden overwogen. Voor patiënten
met een laesie in het temporale gebied moet
rekening worden gehouden met een betrokkenheid van de hippocampus. Het operatieresultaat
is gunstig wanneer het gebied waar de aanvallen
ontstaan geheel kan worden verwijderd. De prognose is gunstiger wanneer in dit gebied een structurele afwijking aanwezig is. De meest bekende
afwijking is mesiale temporale sclerose (MTS). Bij
een controlled trial, waarbij de effectiviteit van epilepsiechirurgie werd onderzocht ten opzichte van
niet-chirurgisch behandelde patiënten, werd 58%
van de geopereerden aanvalsvrij terwijl dit bij de
controlegroep slechts bij 8% het geval was.
Epilepsiechirurgie is niet altijd succesvol. Het
opereren van één of slechts een deel van het
epileptogene gebied leidt in de regel niet tot
aanvalsvrijheid. Bij ernstig verstandelijk gehandicapten is sprake van diffuse hersenschade en
beperkte coöperatie, hetgeen beperkingen geeft
bij het prechirurgische onderzoek en de kans op
een succesvolle operatie verkleint. Psychiatrische
stoornissen zijn meestal geen contra-indicatie,
indien patiënten in staat zijn de belasting van
de behandeling te ondergaan. In deze gevallen
zal in de postoperatieve periode veelal wel een
intensivering van de psychische zorg nodig zijn.
Indien preoperatief sprake is van psychische
ontregelingen of psychose door frequent recidiverende aanvallen, kan de toestand na een
operatie duidelijk verbeteren. De levenskwaliteit
Veel gestelde vragen:
Diagnostische methoden
Anamnese
De anamnese vormt bij de diagnostiek het
belangrijkste uitgangspunt. Op basis van het
verhaal van de patiënt worden de aard van de
epilepsie, de invalidering door de aanvallen
en de resistentie van de aanvallen duidelijk.
Therapieresistentie wordt aangetoond door een
patiënt met een drietal middelen van eerste of
tweede keuze te behandelen.
MRI
De MRI scan van de hersenen wordt uitgevoerd
wanneer op basis van de anamnese en het EEG
onderzoek is vastgesteld dat vermoedelijk sprake
is van een lokalisatiegebonden epilepsie. Met
behulp van een gericht onderzoek (epilepsieprotocol) wordt gezocht naar een lokale structurele afwijking, zoals aanwijzingen voor mesiale
temporale sclerose, een tumor of een vasculaire
afwijking of meer uitgebreide of multipele afwijkingen, bijvoorbeeld aanlegstoornissen en posttraumatische letsels. Het wordt nog onderzocht
of een MRI met een hogere veldsterkte (3 Tesla)
subtiele afwijkingen, zoals een corticale dysplasie, goed in beeld kan brengen.
EEG diagnostiek
Voor een nauwkeurige lokalisatie van de epileptogene zone worden video/EEG aanvalsregistraties uitgevoerd waarbij een onderzoek plaatsvindt van de aanvallen die de patiënt gebruikelijk
heeft. Voor een betrouwbare lokalisatie moeten
zowel het aanvalsverloop (video) als het EEG
patroon wijzen naar een aanvalsbegin in hetzelfde hersengebied. Wanneer sprake is van
een discrepantie worden aanvullende functionele
technieken gebruikt. Voorbeelden zijn positron
emissie tomografie (PET), intracraniële video/EEG
registratie en magneto-encefalografie (MEG).
PET
Radioactief gemerkte moleculen als glucose en
flumazenil worden in de vorm van 18F-fluor­
deoxyglucose-PET (FDG-PET) en 11C-flumazenil-­
PET (FMZ-PET) toegepast bij prechirurgisch
onderzoek als er vragen zijn over de lateralisatie
of lokalisatie van de epileptogene zone. FDG meet
de opname van glucose in de hersencellen, terwijl FMZ een maat is voor de binding aan de benzodiazepinereceptor. Beide methoden worden in
combinatie toegepast, in verband met een verschil in sensitiviteit en specificiteit. Voorafgaande
aan de FMZ-PET kan gedurende een maand geen
benzodiazepinepreparaat worden gebruikt.
verder
met
epilepsie
Wie is een goede kandidaat voor epilepsiechirurgie?
Bij voldoende lijdensdruk en onvoldoende resultaat van een adequate farmacotherapie kan een operatie overwogen worden, indien de
patiënt voldoende kan meewerken aan de preoperatieve diagnostiek
en er geen algemene chirurgische contra-indicatie is. De beste operatieresultaten worden behaald bij patiënten met een gelokaliseerde
anterior-mesio temporale structurele afwijking. Vooral bij mesiotemporale sclerose zijn de resultaten zeer gunstig. De resultaten zijn verder
goed bij frequent optredende laesies als ganglioglioom, dysembryoplastische neuroepitheliale tumor (DNET), hamartoom, cavernoom,
laaggradig astrocytoom en oligodendroglioom.
CASUISTIEK
verbetert na operatie het meest bij patiënten die
volledig aanvalsvrij zijn.
Hoe groot is de kans om aanvalsvrij te worden?
Terugkijkend blijkt dat gemiddeld 60% van de patiënten die een temporale operatie hebben ondergaan, aanvalsvrij wordt. Bij een operatie
in andere delen van de hersenen is de kans op succes geringer. Het
operatieresultaat is bovendien sterk afhankelijk van de individuele
situatie. In eerste instantie is het aantal aanvalsvrije patiënten na
operatie hoger, maar een deel krijgt na enige maanden tot jaren alsnog aanvalsrecidieven. De indruk bestaat dat deze aanvalsrecidieven
niet in alle gevallen ontstaan door medicatievermindering, maar de
dynamiek van het achtergebleven epilepsienetwerk een rol speelt. Het
is zinvol om bij aanvalsrecidieven een heroperatie te overwegen.
Waar kunnen patiënten voor epilepsiechirurgie
­worden aangemeld?
De prechirurgische diagnostiek wordt verzorgd door de twee epilepsiecentra SEIN (locaties Heemstede en Zwolle) en Kempenhaeghe (locaties
Heeze en Oosterhout). Alle patiënten worden besproken in de Landelijke
Werkgroep Epilepsiechirurgie (LWEC) te Utrecht. De patiënten van SEIN
worden geopereerd in het Universitair Medisch Centrum Utrecht en het
medisch centrum van de Vrije Universiteit in Amsterdam.
Hoe lang wordt de medicatie na de operatie
­voortgezet?
In de afgelopen jaren was het beleid om de medicatie na operatie
gedurende een periode van minstens twee jaar voort te zetten. Op
grond van de ervaring bij kinderen is er een tendens om al binnen
twee jaar de medicatie te verminderen. Of dit ook voor volwassenen mogelijk is wordt nog onderzocht. Op basis van preoperatieve
video/EEG registraties worden voor volwassenen adviezen gegeven
met betrekking tot de wenselijkheid om postoperatief de medicatie
langdurig, ook langer dan twee jaar te handhaven. Om postoperatieve
polyfarmacie te vermijden wordt preoperatief de medicatie zo veel
mogelijk verminderd. In de praktijk handhaven de meeste patiënten
na operatie langdurig nog een of meerdere antiepileptica om de kans
op aanvalsrecidieven zo klein mogelijk te maken.
Mesiale temporale
sclerose rechts
CASUÏSTIEK
Over de
auteur
Gridregistratie
MEG
Bij het EEG worden aan de buitenkant van het hoofd poten­
tiaalverschillen van de hersenen gemeten, die een projectie
zijn van de verandering van elektromagnetische hersenactiviteit. Bij het MEG worden de magnetische velden rechtstreeks
gemeten. Aangezien de magnetische veldschommelingen
nauwelijks door de schedel gehinderd worden, is met het
MEG de hersenactiviteit aan de convexiteit van de grote hersenen vrijwel onvervormd meetbaar. Dit onderzoek vormt een
belangrijke schakel bij de planning van intracraniële video/
EEG registraties met behulp van subdurale grids (elektrodenmatjes). Voorts wordt het MEG gebruikt bij de markering
van de motore cortex, bijvoorbeeld voor het verwijderen van
laesies dichtbij of zelfs in de motore schors.
Neuropsychologisch onderzoek (NPO) en Wada
test
Voor en na epilepsiechirurgie wordt NPO uitgevoerd.
Preoperatief vindt een nulmeting plaats, die na operatie tweemaal wordt herhaald. De Wada test is een invasief onderzoek
ter aanvulling van het NPO voor een bepaling van de taaldominante hemisfeer en een evaluatie van het geheugen, waarbij
na een angiografie met behulp van de Seldingertechniek amobarbital via de a. carotis (halsslagader) gegeven wordt voor
een kortdurende anesthesie van één hemisfeer.
Intracraniëel EEG onderzoek
Bij onvoldoende overeenstemming tussen de preoperatieve
gegevens, wordt op indicatie een intracraniële video/EEG
uitgevoerd waarvoor twee technieken ter beschikking staan.
Indien de lateralisatie van de stoornis onduidelijk is, wordt
gebruik gemaakt van een in Nederland ontwikkelde techniek
waarbij via twee frontale boorgaten beiderzijds in de subdurale ruimte en intracerebraal ter plaatse van de hippocampus
elektroden worden ingebracht. Als de lateralisatie duidelijk is,
maar de lokalisatie een probleem vormt of de samenhang met
eloquente gebieden onduidelijk is, wordt via een craniotomie
een subdurale grid ingebracht.
René Debets is sinds zijn specialisatie
tot neuroloog zowel klinisch als poliklinisch bij SEIN werkzaam geweest.
Hij is momenteel verbonden aan de
Poliklinieken voor Epilepsie van SEIN
in Heemstede en Amsterdam en in het
kader van epilepsiechirurgie consulent
in het UMC Utrecht en het VUmc.
lidatieperiode die 6 weken tot 2 maanden in beslag
neemt. Volledig herstel duurt gemiddeld 4-6 maanden.
De snelheid waarmee een volledige werkhervatting
wordt bereikt hangt samen met de fysieke en psychische werkbelasting. In verband met stemmingswisselingen, die vooral na temporale resecties na enige
weken kunnen optreden, is expliciete aandacht voor de
psychische toestand belangrijk. Postoperatieve controle door de eigen neuroloog die de patiënt goed kent,
kan om die reden het beste vanaf de derde tot vierde
postoperatieve week starten. De controles ondersteunen bovendien een regelmatig medicatiegebruik, dat
ook in de eerste jaren na operatie nodig blijft. Om de
medicatielast te beperken wordt vaak al preoperatief
niet essentiële medicatie gestaakt.
Epilepsiesymposium 2 februari 2007
Jubileumsymposium SEIN ‘Looking Back and Gazing
forward: 125 years of epilepsy care at SEIN’
Voor meer informatie, accreditatie en aanmelding:
www.sein.nl, onder ‘symposium’
Colofon
Epilepsie Update wordt mede mogelijk gemaakt door:
Operatie
Nadat met het aanvullende onderzoek het epileptogene
gebied voldoende in kaart gebracht is kan de plaats en grootte
van de resectie worden bepaald. Meestal vindt de ingreep
onder algemene anesthesie plaats. Wanneer aanvullende taallokalisatie nodig is, wordt tijdens de operatie gedurende een
half uur lokale anesthesie toegepast (Penfield procedure).
Epilepsie Update is een uitgave van Stichting Epilepsie
Instellingen Nederland en verschijnt circa vijf keer per jaar.
Heeft u vragen of suggesties? Laat het weten via de afdeling
Communicatie, tel. 023 - 5588 444 of mail naar [email protected]
Postoperatieve zorg
Na een verblijf van een week in het ziekenhuis begint de reva-
EP
UP
Epilepsie Update -
uitgave
van