Epilepsie update nr6 Couperen van status epilepticus

E
P
I
L
E
P
S
I
E
U
P
D
E Pilepsie
UPdate
A
T
E
-
N
U
M
M
E
R
6
-
J
A
A
R
G
A
N
G
2
-
J U L I
2 0 0 6
P
2
3
4
Casuïstiek
P
Standaard coupeer afspraak
P
Veel gestelde vragen
Couperen van Status
Epilepticus
‘Deze toestand kan gepaard gaan met blijvende hersenschade’
Naar het ontstaan van epileptische aanvallen wordt veel onder zoek verricht. Maar hoe het komt dat
een aanval na enige tijd weer ophoudt, is nog raadselachtig. De er varing leer t dat aanvallen meestal
niet langer duren dan 1-3 minuten, waarna het lichaam de gelegenheid krijgt te herstellen van de
inspanning. Maar soms houden aanvallen niet spontaan op. De verschijnselen blijven een kwar tier of
soms urenlang doorgaan. Men spreekt van een (dreigende of volledig ontwikkelde) status epilepticus
(SE). Daarbij kan er sprake zijn van een noodtoestand met groot gevaar op blijvende schade. Ook
komt het voor dat de ene aanval direct gevolgd wordt door een volgende, zonder dat de patiënt de
gelegenheid heef t om te herstellen. Een langdurige aanval is in het begin gemakkelijker te doorbreken dan in een later stadium. Hoe sneller de behandeling star t, hoe beter. Daarom zijn coupeermiddelen in zwang geraakt die door familie of ver zorgenden in een vroeg stadium kunnen worden toegediend. Daarmee kunnen ernstige ontregelingen en ziekenhuisopnames bijna altijd worden voorkomen.
Casus I
Coupeermiddelen
De heer de Wit is een 43-jarige leraar Nederlands. Hij heeft
epilepsie die waarschijnlijk samenhangt met een schedelhersenletsel op twaalfjarige leeftijd. Met een onderhoudsbehandeling van carbamazepine bleef hij vele jaren vrij van
gegeneraliseerde aanvallen. Wel heeft hij partiële aanvallen,
met trekkingen in de linker schouder en arm. Deze aanvallen
duren doorgaans minder dan een minuut, maar eens per
maand treedt een cluster op van trekkingen die meer dan een
half uur, en soms uren kunnen aanhouden. Hij heeft last van
de soms pijnlijke trekkingen die ervoor zorgen dat hij zich niet
op zijn werk kan concentreren. Sinds enkele jaren gebruikt hij
een rectiole diazepam wanneer een aanval lijkt over te gaan
in een cluster. Daarna komen de verschijnselen binnen enkele
minuten tot rust. Sinds een half jaar gebruikt hij 5 mg midazolam neusspray bij een dreigend aanvalscluster. Hij vindt dit
gemakkelijker in het gebruik en het heeft even goed effect als
de rectioles.
Voor het onderbreken van verschillende soorten aanvalsontregelingen (Zie kader 1) worden snel werkende
anti-epileptische middelen gebruikt. Het gaat in bijna
alle gevallen om benzodiazepines, stoffen die van diazepam zijn afgeleid (Zie kader 2). Als medicatie oraal
wordt ingenomen, dan worden de stoffen opgenomen
in de maag of darm. Afhankelijk van de maagvulling
kan het 30-60 minuten duren voordat een belangrijke
hoeveelheid is opgenomen. De stoffen komen vervolgens via de poortader terecht in de lever, waar een
eerste afbraak plaatsvindt. Van sommige geneesmiddelen wordt direct 50% geëlimineerd. Om deze eerste
eliminatie te omzeilen moeten de medicijnen langs
andere wegen worden aangeboden: in de praktijk
gaat het om toediening via een injectie, of via de
slijmvliezen van de neus, de mond of het rectum. Voor
een snelle en efficiënte werking maken de coupeermiddelen gebruik van deze alternatieve wegen.
Casus I I
De 39 jarige Elise heeft, waarschijnlijk als gevolg van zuurstofgebrek bij de geboorte, een vertraagde psychomotorische
ontwikkeling doorgemaakt en er bestaan verlammingen aan
de benen. Daarnaast is er sprake van epilepsie, met wekelijks enkele korte tonische aanvallen. Tweemaal per maand
treedt daarnaast een langdurige, tonisch-clonische aanval op
ondanks optimaal ingestelde medicatie. Deze duren minstens
10 minuten en moeten steeds met coupeermedicatie worden
onderbroken. De zorg is kritisch met betrekking tot de behandeling van de aanvalsontregelingen met rectioles Stesolid. De
75-jarige moeder kan deze zorg niet goed meer aan. Patiënte
heeft contracturen, waardoor het fysieke kracht vergt om haar
in een juiste positie te brengen voor toediening van een rectiole. Moeder moet daarom in toenemende mate een beroep
doen op de buren.
EP
UP
EPILEPSIE UPDATE -
UITGAVE
VAN
2.Eerstelijns Coupeermiddelen
Meestal zijn de bijwerkingen van coupeerbehandelingen beperkt. De
patiënt is een tijd suf en slaperig. Als een rustperiode al niet noodzakelijk was als gevolg van de aanval, dan maakt het toedienen van coupeermedicatie het wel nodig. De grootste risico’s van coupeermedicatie, demping van de ademhaling en daling van de bloeddruk, blijken
in de praktijk zeer zeldzaam. Ze komen vooral voor bij mensen bij wie
al eerder gebleken is dat ze overgevoelig zijn voor deze effecten van
de benzodiazepines. Bij anderen weegt het geringe risico van ademhalingsproblemen niet op tegen de gevolgen van een aanvalsontregeling
die aanzienlijk langer duurt wanneer op een arts of ambulance moet
worden gewacht. Maar als er twijfel bestaat of een patiënt slaapmiddelen of tranquillizers heeft gebruikt, kan een coupeerbehandeling het
best worden gegeven door een arts of ambulancepersoneel.
• Diazepam (Stesolid ®) rectiole, 5 of 10 mg per
2,5 ml:
volwassene 10-20 mg; kind 10-15 kg: 5mg,
zwaarder dan 15 kg: 10 mg.
• Clonazepam (Rivotril ®) druppelvloeistof 2,5 mg/
ml (0,1mg/druppel), via wangslijmvlies / onder de
tong
volwassenen 0,3 – 1,0 mg; kinderen (onder 10
jaar) 0,01-0,03 mg/kg.
• Chloralhydraat rectioles 50 of 150 mg/ml:
volwassenen 1000 mg; kinderen 50 mg/kg
• Midazolam injectievloeistof 5 mg/ml via een
rectiole:
• Midazolam injectievloeistof 5 mg/ml via wang /
onder tong:
• Midazolam geconcentreerde neusspray 25 mg/ml,
(2,5 mg/pufje van 0,1 ml):
volwassenen 10 mg (spray 5mg); kinderen 0,3-0,5
mg/kg.
Aanvalsserie: Voordat de patiënt hersteld is van een eerdere, epileptische aanval begint de volgende. Coupeermedicatie wordt voorgeschreven:
1. wanneer de aanvallen verlopen met gegeneraliseerde trekkingen
en zuurstofgebrek, na de tweede of derde aanval
2. wanneer de aanvallen met minder algemene verschijnselen
gepaard gaan: zodra duidelijk is dat de serie geen neiging heeft
te eindigen, meestal na 15-20 minuten.
• Deze doseringen kunnen per patiënt worden
aangepast. Geef elke patiënt of hulpverlener een
schriftelijk coupeerbeleid, waarin onder andere
vermeld staat wanneer contact met een arts of
ziekenhuis op te nemen.
• Rectioles: anaal toedienen bij een patiënt in
rugligging of stabiele zijligging. Na toediening de
rectiole in plat geknepen toestand uitnemen.
• Druppelvloeistof: druppels met een druppelaartje
en een lepel in de mond brengen en in de wang
masseren. De patiënt dient de vloeistof niet in te
slikken gedurende vijf minuten.
• Neusspray: Eerst één ‘loos’ pufje om de spraykop te
vullen daarna per neusgat 1-2 pufjes toedienen.
Flesje verticaal houden en het hoofd van een
liggende patiënt wat optillen.
Non-convulsieve status epilepticus (NCSE): De patiënt heeft een veranderd bewustzijn, dat uren tot dagen kan aanhouden. Het is vaak moeilijk om te herkennen dat er sprake is van een status epilepticus. Het
meest opmerkelijk is dat de patiënt afwezig is, traag reageert, ‘niet
zichzelf’ is. Soms zijn automatismen of kleine trekkinkjes zichtbaar.
Vaak zijn er fluctuaties in de afwezigheid. Een EEG kan nodig zijn om
aan te tonen dat de verschijnselen een epileptische aard hebben.
3.’Standaard’ coupeer afspraak
1.Aanvalsontregelingen
Convulsieve status epilepticus (SE): Een tonisch-clonische aanval
zonder neiging om tot rust te komen. De aanval begint met een verkramping (tonische fase) gevolgd door trekkingen (clonische fase). De
ademhaling kan hierbij zijn onderbroken waarbij de patiënt blauw
wordt. Normaal stoppen de krampen na enkele minuten en blijft de
patiënt nog enige tijd bewusteloos voordat het herstel duidelijk wordt
(postictale fase). Bij een SE blijven de krampen echter doorgaan,
totdat ze door uitputting van de energievoorraden in het lichaam tot
rust komen. Na 30 minuten spreekt men van een volledig ontwikkelde
SE. Deze toestand kan gepaard gaan met blijvende hersenschade en
moet in een ziekenhuis met krachtige middelen worden behandeld.
verder
met
epilepsie
Het tijdstip en de methode van couperen worden per
individu afgesproken, maar een goede ‘standaard’
afspraak is:
• Coupeermedicatie wordt gegeven wanneer een
aanval na 10 minuten niet lijkt af te nemen
• Als er 10 minuten na toediening van de coupeermedicatie nog steeds geen afname is van aanvalsactiviteit, in overleg met de (dienstdoende) arts de
coupeermediacte herhalen
• Bij uitblijven van effect moet de patient met spoed
naar het ziekenhuis voor intensieve behandeling.
CASUÏSTIEK
Veel gestelde vragen:
Zijn alle langdurige aanvallen ernstig?
In het algemeen zijn convulsieve aanvallen (waarbij trekkingen optreden) ernstiger dan non-convulsieve aanvallen.
Psychogene pseudo-epileptische aanvallen berusten op heel
andere mechanismen dan epilepsie, maar het onderscheid is
soms moeilijk te maken. Ze duren vaak langer dan epileptische
aanvallen. Omdat verstoring van vitale functies en verwondingen zelden optreden is het spoedeisende karakter van deze
aanvallen doorgaans lager dan bij een SE. Bij twijfel of het om
een epileptische of psychogene ontregeling gaat, is behandeling aangewezen alsof het een SE betreft. In het ziekenhuis is
het doorgaans mogelijk om het onderscheid te maken met
behulp van EEG onderzoek.
Ik heb een patiënte die dagelijks meerdere aanvallen
heeft. Mag zij zo vaak met coupeermiddelen worden
behandeld?
Doorgaans treedt binnen enkele maanden gewenning op voor
het anticonvulsieve effect van benzodiazepines. De dosering
zal dan bij herhaling moeten worden verhoogd, totdat het
middel uiteindelijk geen effect meer heeft. Daarom wordt een
terughoudend beleid geadviseerd. Gewenning treedt zelden
op wanneer een middel minder dan tweemaal per week wordt
toegepast, ook als dat langdurig het geval is.
Welk van de eerstelijns coupeermiddelen is het beste?
Met Stesolid® rectioles is de meeste ervaring opgedaan: het is
een effectief en veilig middel. De omslachtige manier van toedienen heeft mensen doen zoeken naar alternatieven. Rivotril
druppelvloeistof in de mond is een goed alternatief, maar
kan beter niet gebruikt worden tijdens een aanval, wanneer
de kaken bewegen, of bij sterke speekselvloed. Midazolam
neusspray is een elegant alternatief, maar er moet rekening
mee worden gehouden dat de patiënt na gebruik een tijd erg
slaperig kan zijn.
Waar zijn deze middelen verkrijgbaar?
De meeste middelen zijn voorverpakt via de apotheek leverbaar.
De apotheek kan ook ongevulde rectioles leveren, om midazolam rectioles te vervaardigen (na bereiding beperkt houdbaar).
Midazolam neusspray kan worden bereid door de plaatselijke
apotheker. Het recept is gepubliceerd in het Pharmaceutisch
Weekblad (1). De Stichting Ziekenhuisapotheek Haarlem
(SAHZ) kan de neusspray ook op bestelling leveren aan de
plaatselijke apotheek. Diazepam wordt na intramusculaire
toediening zeer traag geresorbeerd en is op deze manier niet
werkzaam als coupeermiddel. Midazolam wordt na intramusculair gebruik goed opgenomen, voor diazepam en clonazepam zijn intraveneuze injecties nodig .
Over de
auteur
Gerrit-Jan de Haan is werkzaam als neuroloog
bij de Stichting Epilepsie Instellingen Nederland
op de poliklinieken voor epilepsie te Rotterdam
en Heemstede. Hij behandelt patiënten met
complexe epilepsie: moeilijk behandelbare epilepsie vaak in combinatie met psychosociale
problematiek. Naast behandeling, heeft De
Haan belangstelling voor de genetische aspecten van epilepsie, met name idiopathische en
symptomatische vormen van myoclonus epilepsie. Daartoe verricht hij onderzoek in samenwerking met de afdeling Klinische Genetica
van het Universitair Medisch Centrum Utrecht.
In 2005 promoveerde hij op het onderwerp
‘Clinical and genetic complexities of the generalised Myoclonus epilepsies’. Verder onderzoekt De Haan de aanvalsonderdrukkende
werking van een neusspray met midazolam
en is hij voorzitter van de Nederlandse Liga
tegen Epilepsie en lid van de sectie Genetica
van de ILAE. De Haan treedt regelmatig op
als spreker bij Nederlandse en internationale
cursussen en symposia.
COLOFON
Epilepsie Update wordt mede mogelijk gemaakt door:
SEIN: Informatie www.sein.nl Op de website vindt u uitleg
en bestelinformatie over de Midazolam neusspray.
Epilepsie Update is een uitgave van Stichting Epilepsie
Instellingen Nederland en verschijnt circa vijf keer per jaar.
Heeft u vragen of suggesties? Laat het weten via de afdeling
Communicatie, tel. 023 - 5588 444 of mail naar [email protected]
Jubileumsymposium 2-2-2007
“Looking back and Gazing Forward”
125 years of epilepsy care
1. Knoester P.D., Jonker D.M., van der Hoeven R.T.M., Vermeij T.A.C.,
Edelbroek P.M., Brekelmans G.J., de Haan, G.J. Midazolam intranasaal toegepast, eventueel als noodmedicatie. Pharmaceutisch Weekblad
2002;137:112-17.
EP
UP
EPILEPSIE UPDATE -
UITGAVE
VAN