Koortsconvulsies - Martini Ziekenhuis

Koortsconvulsies:
hoe zat het ook al weer?
Oebo Brouwer, kinderneuroloog
UMCG
Definitie
•
(Epileptische) aanvallen bij koorts zonder infectie van het centrale
zenuwstelsel of een andere specifieke oorzaak
•
Prevalentie: 3-8% (kinderen < 7 jr)
Klinische kenmerken
•
•
•
•
Tussen 6 mnd en 6 jaar (bij helft tussen 12-30 maanden)
Meest korte, gegeneraliseerde tonisch-clonische aanvallen; ca.
10% focale kenmerken
87% < 10 minuten; 5% febriele status epilepticus (SE)
Eenvoudige vs. complexe koortsconvulsies
Typen koortsconvulsies
Eenvoudig
•
•
•
Gegeneraliseerde
tonisch-clonische aanval
Duur < 10 minuten
Zonder recidief binnen
24 uur c.q. zelfde
koortsperiode
Complex
Eén of meer van de volgende kenmerken:
• Focaal begin van de aanval of focale
aspecten tijdens de aanval
• Duur > 10 minuten
• Recidief binnen 24 uur c.q. zelfde
koortsperiode
Casus
• Jongen, 8 jaar
• Vanaf leeftijd van 6 mnd recidiverende koortsstuipen
(sommige >2 uur, inclusief hemiconvulsies)
UMCG 2218988
Waarom hebben kinderen koortsstuipen?
• Erfelijke factoren
– 24% koortsconvulsies in de familie, 4% epilepsie
– Families met erfelijke vorm van epilepsie inclusief
koortsconvulsies (GEFS+)
• Omgevingsfactoren
– Koorts > 38°C
– Geen bewezen relatie met maximale snelheid van
temperatuurstijging
– Met name bepaalde virussen (humaan herpes virus-6)
Kans op recidief
• 30% van de kinderen krijgt recidief
• Risicofactoren voor recidief:
–
–
–
–
Eerste convulsie < 18 maanden
Relatief weinig koorts (rond 38°C)
Korte koortsduur (< 1 uur) voor de aanval
Koortsconvulsies in de familie
• Herhalingsrisico:
– 4% zonder risicofactoren
– 76% met alle risicofactoren
Kans op epilepsie
• Risicofactoren:
–
–
–
–
Complexe koortsconvulsies
Neurologische afwijkingen
Epilepsie in de familie
Korte koortsduur (< 1 uur) voor de aanval
• Risico op epilepsie zonder risicofactoren: 2.4% (1.4% in de
bevolking)
• Risico op epilepsie met risicofactoren: 10-49%
Casus
• Jongen, 8 jaar
• Vanaf leeftijd van 6 mnd recidiverende koortsstuipen
(sommige >2 uur, inclusief hemiconvulsies)
• Temperatuur soms rond 38°C
• Familie: geen koortsstuipen / epilepsie
• EEG / MRI: geen afwijkingen
Tijdsrelatie tussen epileptische aanvallen bij koorts,
koortsstuipen en epilepsie
Sadleir, BMJ 2007
Koortsconvulsies en meningitis
• Risico op meningitis klein (0.23%)
• Bij febriele SE tot 18% !
• Andere klinische verschijnselen (nekstijfheid, sufheid)
– Bij jonge kinderen (< 2 jr) minder opvallend
– Beïnvloeding kliniek door eerdere behandeling met antibiotica
– Idem door benzodiazepines
Wanneer kind met koortsconvulsie insturen?
Altijd, behalve als:
• Eenvoudige (typische) koortsconvulsie
• Nadien goed herstel
• Geen klinische aanwijzingen voor infectie CZS (of andere
infectie die ingrijpen in het ziekenhuis nodig maakt)
• Cave: kinderen < 18 maanden
Beleid (acute situatie)
• Uitleg, geruststelling en instructies wat te doen als …
• Acute behandeling:
– Convulsie > 5 minuten: rectaal diazepam (0.5 mg/kg), buccaal /
intranasaal midazolam (0.2-0.5 mg/kg)
– Midazolam is effectiever dan diazepam
– Paracetamol / ibuprofen verminderen de recidiefkans niet
Beleid (op termijn)
• Profylaxe met antiepileptica
– Onderhoudsbehandeling niet zinvol
– Intermitterende diazepam toediening tijdens koorts eventueel
alleen bij kinderen met recidiverende langdurige koortsconvulsies
• Profylaxe met antipyretica
– Niet zinvol (geen effect t.a.v. voorkomen recidief aangetoond)
Casus
• Vanaf 2e jaar ook aanvallen zonder koorts
• Geen aanvalscontrole met valproaat, lamotrigine en
carbamazepine
• Enige verbetering met add-on levetiracetam
• Aanhoudende clusters gegeneraliseerde tonischclonische aanvallen
• Ontwikkelingsachterstand bij 3 jaar, IQ 57
• Gedragsproblemen, autistisch gedrag, ADHD
Casus
•
•
•
Aanvullend DNA-onderzoek:
– Pathogene mutatie SCN1A-gen
Diagnose:
– Variant GEFS+
Consequenties vroege diagnose:
– Genetische counseling
– Betere behandelkeuze (geen lamotrigine of
carbamazepine; wel stiripentol)
– Geen extra (soms belastende) diagnostiek
Conclusies (1)
•
•
•
•
•
Koortsconvulsies komen zeer frequent voor
Meestal benigne aandoening met goede cognitieve outcome
Bij 1/3 van de kinderen recidief aanval(len); risico op epilepsie is zeer
klein
Bij 10% langdurige koortsconvulsies
Coupeermedicatie voor aanvallen > 5 minuten
Conclusies (2)
•
•
Risicofactoren epilepsie: complexe koortsconvulsies, neurologische
afwijkingen, positieve familie anamnese voor epilepsie
Denk dan o.a. aan GEFS+ spectrum epilepsie