Het CSWS/ESES syndroom

Het
CSWS/ESES
syndroom
3
Inhoud
Woord vooraf
5
1. CSWS of ESES in het kort
7
2. Wat zijn de kenmerken van het CSWS/ESESsyndroom?
10
3. Hoe wordt de diagnose CSWS/ESESsyndroom gesteld?
15
4. Onderzoek naar de oorzaken van CSWS/ESESsyndroom
16
5. Behandeling van het CSWS/ESESsyndroom
18
6. Meer informatie over ontwikkelingsproblemen
23
7. Hulp bij gedragsproblemen
27
8.Voorzorgsmaatregelen
30
9. Zorgen voor een kind met CSWS/ESES
32
10.Over stichting ZIE
35
11.Tot slot
36
Colofon
37
4
Woord vooraf
De behandelaar van uw zoon of dochter heeft u verteld dat uw kind
(mogelijk) het CSWSsyndroom heeft. Het CSWSsyndroom wordt ook
wel ESESsyndroom genoemd. Omdat de afkortingen ESES en CSWS
naast elkaar worden gebruikt, zullen we dat in deze brochure ook
doen.
Om uw kind zo goed mogelijk te kunnen helpen, is het belangrijk dat
u achtergrondinformatie heeft over deze vorm van epilepsie. Daarmee
kunt u goed meedenken en meepraten over de behandeling en
begeleiding van uw kind.
In deze brochure vindt u informatie over het CSWS/ESESsyndroom,
maar ook over andere zaken waar u als ouder misschien mee te
maken krijgt. Hiermee willen we u ‘op weg’ helpen als ouder van een
kind met dit epilepsiesyndroom.
U kunt deze brochure ook laten lezen aan hulpverleners, die betrokken
zijn bij de zorg voor uw kind, en aan mensen die met u en uw gezin
meeleven.
Belangrijk is te beseffen dat niet alles wat in deze brochure staat, ook
voor uw kind zal (gaan) gelden. Ook staat niet alles wat voor uw kind
geldt, in deze brochure.
Stichting ZIE wenst u en uw kind het allerbeste toe!
5
1
CSWS of ESES in het kort
CSWS/ESESsyndroom
Het CSWS/ESESsyndroom is een zeldzaam epilepsiesyndroom dat
alleen voorkomt op de kinderleeftijd. Van alle kinderen met epilepsie heeft één procent het CSWS/ESESsyndroom. De meeste kinderen
(80%), die dit syndroom ontwikkelen, hadden al epileptische aanvallen.
De diagnose wordt meestal gesteld tussen het vierde en achtste
levensjaar, maar de aandoening kan voorkomen bij kinderen tussen
twee jaar en het begin van de puberteit.
Kenmerkend voor CSWS/ESES is dat er tijdens de slaap sprake is van
continue epileptische activiteit. Kinderen met CSWS hebben vaak gedragsproblemen. Bovendien wordt hun ontwikkeling ernstig bedreigd,
doordat de epileptische activiteit de slaap verstoort.
Achtergrondinformatie over epilepsie
Op de website van stichting ZIE vindt u belangrijke achtergrondinformatie over epilepsie, speciaal geschreven voor ouders van kinderen
met epilepsie.
De informatie staat ook in een informatief boekje met de titel:
‘Als je kind epilepsie heeft’, dat u als pdf van onze website kunt downloaden (www.stichtingzie.nl).
Ook op de websites van het epilepsiefonds (www.epilepsie.nl), Epilepsie Vereniging Nederland (www.epilepsievereniging.nl) en de website
kunt u veel informatie vinden.
7
Epilepsiesyndroom
Het CSWS/ESESsyndroom is een epilepsiesyndroom.
Bij een syndroom is sprake van een aantal verschijnselen en klachten
die samen kunnen voorkomen.
Epilepsie is een aandoening waarbij er in de hersenen een plotselinge,
tijdelijke verstoring is van de elektrische prikkeloverdracht. Dit uit zich
meestal in aanvallen.
Bij een epilepsiesyndroom is er dus naast de epileptische aanvallen
ook sprake van andere klachten en verschijnselen. Vaak gaat het
daarbij om ontwikkelingsproblemen en gedragsproblemen.
CSWS en ESES
De letters CSWS staan voor ‘Continuous Spikes and Waves during slow
wave Sleep’. ESES staat voor ‘Electrische Status Epilepticus tijdens
Slaap’.
Zodra een kind met CSWS/ESES gaat slapen ontstaat er voortdurende
epileptische activiteit. Deze zogenoemde pieken of piekgolf-complexen
verstoren de normale slaap. De epileptische activiteit kan gemeten
worden met een EEG, een hersenfilmpje.
De afkortingen ESES en CSWS beschrijven hoe dit EEG patroon er uit
ziet. Als dit EEG-patroon voorkomt, samen met gedragsproblemen
en ontwikkelingsproblemen, dan kan de diagnose CSWS- of ESESsyndroom worden gesteld.
8
Syndromen met een CSWS/ESES patroon
Er is een aantal epilepsiesyndromen, waarbij er in de nacht een
CSWS/ESES patroon optreedt: CSWS/ESESsyndroom, LandauKleffnersyndroom en Rolandische epilepsie.
CSWS/ESESsyndroom
Hierover gaat deze brochure. Bij CSWS/ESESsyndroom worden problemen gezien op uiteenlopende ontwikkelingsgebieden. Zo zijn er niet
alleen problemen met de taal, maar ook met het geheugen, planning
en aandacht.
Landau-Kleffnersyndroom
Een belangrijk kenmerk van het Landau-Kleffnersyndroom is dat de
problemen met name op het gebied van taal optreden. Meestal hebben
kinderen zowel problemen met het spreken als met het begrijpen van
taal.
Rolandische epilepsie
Dit is een veel voorkomende vorm van epilepsie op de kinderleeftijd,
die spontaan verdwijnt bij het bereiken van de puberleeftijd. In slaap
kan een CSWS/ESES patroon worden gezien. Deze kinderen hebben
vaak problemen met schoolse vaardigheden, zoals een tragere verwerkingssnelheid, een lager tempo en verminderde concentratie.
9
2
Wat zijn de kenmerken van het
CSWS/ESESsyndroom?
Epilepsie
De meeste kinderen met het CSWS/ESESsyndroom (80 procent) hebben al epileptische aanvallen, voordat ze CSWS ontwikkelen. Alle vormen van epileptische aanvallen komen voor, zoals ‘grote aanvallen’
met verkrampen en schokken van de ledematen (tonisch-clonische
aanvallen), maar ook aanvallen die moeilijker te herkennen zijn, zoals
stilvallen (absences) of schokjes (myoclone aanvallen). De aanvallen
kunnen ook ’s nachts voorkomen. Deze aanvallen zijn bij de kinderen
met CSWS/ESESsyndroom vaak goed te behandelen met medicatie.
Ontwikkeling
Enkele maanden of jaren nadat de aanvallen zijn begonnen, ontstaan
er problemen in de ontwikkeling. Het leren gaat moeilijker. Soms verliezen kinderen zelfs vaardigheden of ontwikkelen ze zich langzamer.
Dit wordt een ‘knik in de ontwikkeling’ genoemd. Het kan daarbij gaan
om verschillende vaardigheden, zoals praten, begrijpen, onthouden en
het uitvoeren van taken op school. Ook het bewegen kan onhandiger
worden.
Bij sommige kinderen met CSWS/ESESsyndroom verliep de ontwikkeling al trager, voordat de epileptische aanvallen begonnen. Soms
zelfs al vanaf de geboorte. Ook bij hen kan er alsnog een ‘knik in de
ontwikkeling’ ontstaan.
Gedrag
Veel kinderen met CSWS/ESESsyndroom hebben gedragsproblemen.
Ze luisteren bijvoorbeeld niet goed meer. Of ze zijn erg druk en kunnen
zich niet meer concentreren. Ook ontremd en zelfs agressief gedrag
komt voor. In heel zeldzame gevallen ontstaat een psychose (dan is
er een andere waarneming van de wereld om hen heen). Sommige
kinderen zijn wat meer ‘in zichzelf’ gekeerd. Een deel van de kinderen
vertoont gedrag dat past bij een stoornis in het autisme-spectrum.
10
Algemeen
Het belangrijkste kenmerk van CSWS/ESESsyndroom is, zoals gezegd,
de continue epileptische activiteit in de slaap. Dit is niet zichtbaar, de
meeste kinderen liggen ogenschijnlijk rustig te slapen. Maar wanneer
er tijdens de slaap een EEG-onderzoek wordt gedaan, blijkt dat er bij
het kind bijna voortdurend epileptische activiteit in de hersenen aanwezig is. Als dat op verschillende plaatsen in de hersenen voorkomt en
gedurende meer dan 85 procent van de tijd, dan wordt dit EEG-patroon
CSWS of ESES genoemd.
EEG-onderzoek
Bij een EEG wordt een aantal elektrodes op vaste plekken op de hoofdhuid bevestigd. Daarmee kunnen de elektrische signalen vanuit de
hersenen worden opgevangen.
Elke electrode, die gebruikt wordt bij een EEG onderzoek, meet de
hersenactiviteit van een bepaald gebied. Op deze manier is te achterhalen waar de epileptische activiteit zich bevindt in de hersenen.
Afwijkingen in het EEG bij CSWS/ESES
Slaap bestaat uit verschillende slaapfases die elkaar afwisselen. Een
onderdeel hiervan vormt de zogenaamde niet-rem-slaap en de remslaap. Rem-slaap (rem = rapid-eye-movement) is de slaapfase waarin
we dromen.
Kenmerkend voor CSWS/ESES is dat er gedurende meer dan 85 procent van de tijd zogenaamde ‘gegeneraliseerde of multifocale epileptische activiteit in de niet-rem-slaap’ optreedt. Deze vermindert zodra
er een fase van remslaap optreedt. De ‘meer dan 85 procent’ is ooit
als grens vastgesteld. De laatste jaren wordt de 85 procent-grens niet
meer zo strikt gehanteerd.
Ook als het kind wakker is, wordt er vaak epileptische activiteit gezien
maar dan ligt het percentage veel lager (in ieder geval lager dan 50
procent). Het verband tussen de nachtelijke EEG afwijkingen en de
verschillende kenmerken van het CSWS/ESESsyndroom blijkt niet
zo strikt te zijn. Zo kan bijvoorbeeld de ontwikkeling van een kind
11
verbeterd zijn, zonder dat het EEG is verbeterd. En er zijn kinderen
met een CSWS/ESES-EEG beeld die op dat moment helemaal geen
ontwikkelings- problemen hebben. In deze gevallen wordt nog niet
gesproken van het CSWS/ESESsyndroom, maar wordt aan ouders wel
geadviseerd de ontwikkeling goed in de gaten te houden.
Toekomstverwachting
Het CSWS/ESES EEGpatroon verdwijnt meestal in de puberteit. Dit
betekent twee tot zeven jaar na de start van het CSWS/ESESsyndroom.
De meeste kinderen zullen de opgelopen achterstand/schade in hun
ontwikkeling niet helemaal inhalen.
In de meeste gevallen zullen ook de epileptische aanvallen verminderen of soms zelfs stoppen en kunnen de medicijnen worden afgebouwd.
Dat hangt ook af van de oorzaak van het CSWS/ESESsyndroom. Als er
geen oorzaak is vastgesteld, dan is er een grotere kans op aanvalsvrijheid.
12
3 3
Hoe wordt de diagnose CSWS/ESES-
syndroom gesteld?
Voor het stellen van de diagnose CSWS/ESESsyndroom gaat de behandelaar uit van de kenmerken, zoals die hiervoor zijn besproken.
Het gaat daarbij om het hebben van epileptische aanvallen (die soms
met medicatie onder controle zijn) en om ontwikkelings- en gedragsproblemen. Doorslaggevend is de uitslag van het slaapEEG.
Het herkennen van het CSWS/ESESsyndroom is belangrijk om de
behandeling van de epileptische activiteit te kunnen starten. Die
behandeling heeft als voornaamste doel de gevolgen van CSWS/ESES
voor de ontwikkeling te beperken en daarmee de vooruitzichten voor
het kind te verbeteren.
Waarom duurt het soms een tijdje voor de diagnose CSWS/ESESsyndroom wordt gesteld?
Het komt regelmatig voor dat de diagnose CSWS/ESES pas laat wordt
gesteld. Dat heeft verschillende redenen.
Om te beginnen kan het kenmerkende EEGbeeld alleen worden gezien
tijdens de slaap. Een nachtelijke EEGregistratie is niet in alle ziekenhuizen mogelijk. Soms lukt het niet een kind overdag te laten slapen
tijdens een EEG.
Veel kinderen hebben al langere tijd epilepsie en worden daarvoor
behandeld met medicatie. Ontwikkelingsproblemen worden daardoor
soms toegeschreven aan medicatie of de aanvallen zelf. Een deel van
de kinderen heeft bovendien al ontwikkelingsproblemen vanaf de
geboorte of vanaf het moment dat er hersenschade is opgetreden.
Dat kan de reden zijn dat pas na verloop van tijd aan het CSWS/
ESESsyndroom wordt gedacht. Pas op dat moment wordt er een
slaapEEG gemaakt, waarmee de juiste diagnose kan worden gesteld.
15
44
Onderzoek naar de oorzaken van CSWS/ESESsyndroom
Bij een derde van de kinderen met CSWS/ESESsyndroom wordt er een
oorzaak voor de (ontwikkelings)problemen gevonden. Dan gaat het
bijvoorbeeld om een beschadiging in de hersenen of om een verandering in het erfelijk materiaal (het DNA).
Met name kinderen bij wie een beschadiging van een dieper gelegen
deel van de hersenen (de thalamus) wordt gevonden, hebben een hoog
risico op het ontwikkelen van CSWS/ESES. Ook aanlegstoornissen van
andere hersenstructuren kunnen leiden tot CSWS/ESES.
Hieronder staan kort een aantal onderzoeken uitgelegd, die bij kinderen met CSWS/ESESsyndroom worden gedaan.
MRI-scan
Met een MRI-scan kunnen de hersenen in beeld worden gebracht. Dit
gebeurt met behulp van magnetische golven. Het onderzoek is volledig pijnloos. Het is belangrijk dat kinderen langere tijd goed stil blijven
liggen. Daarom wordt dit onderzoek bij jongere kinderen en bij kinderen met een ernstige ontwikkelingsachterstand of gedragsproblemen
vaak onder narcose gedaan.
Met een MRI-scan wordt de structuur van de hersenen in beeld
gebracht. Hiermee kunnen aanlegstoornissen van de hersenen of
hersenbeschadigingen, die de oorzaak kunnen zijn van de epilepsie,
worden aangetoond. Dan gaat het bijvoorbeeld om de gevolgen van
een doorgemaakte bloeding, trauma (letsel) of een infectie.
Bij meer dan een derde van de kinderen met CSWS/ESESsyndroom
wordt op de MRI afwijkingen gezien. Die afwijkingen zijn vaak al voor
of rondom de geboorte ontstaan.
16
Stofwisselingsonderzoek
Via onderzoek van bloed en urine kan de arts vaststellen of er problemen zijn in de stofwisseling. Met stofwisseling worden biochemische
processen bedoeld die plaatsvinden in de cellen. In het bloed of in de
urine zijn bepaalde stoffen dan bijvoorbeeld in verlaagde of juist in verhoogde mate aanwezig.
Problemen met de stofwisseling kunnen uiteenlopende gevolgen
hebben. Zo zijn er bijvoorbeeld stofwisselingsziekten, waarbij er in
bepaalde lichaamscellen te weinig energie beschikbaar is. Dat kan
gevolgen hebben voor de ontwikkeling en daarnaast epilepsie veroorzaken. Stofwisselingsziekten zijn echter een heel zeldzame oorzaak
van CSWS/ESES.
Genetisch onderzoek
Er wordt meestal ook onderzocht of een verandering in het erfelijke
materiaal (dus in de chromosomen of in het DNA) de oorzaak is van
de problemen van uw kind. Dit onderzoek vindt plaats bij een klinisch
genetisch centrum. Hiervoor is het nodig om een paar buisjes bloed bij
uw kind af te nemen. De uitslag van dit onderzoek kan enkele maanden
duren.
Hebt u een kinderwens?
CSWS/ESESsyndroom is zelden erfelijk. Soms kan de oorzaak van
het CSWS/ESESsyndroom worden vastgesteld. In dat geval kan een
erfelijkheidsadvies worden gegeven.
17
5
Behandeling van het CSWS/ESES-
syndroom
De behandeling van CSWS/ESESsyndroom is er op gericht de gevolgen voor de ontwikkeling zo veel mogelijk te beperken. Na verloop van
jaren zijn de epileptische aanvallen meestal goed onder controle of
spontaan gestopt. Helaas is er meestal in meerdere of mindere mate
sprake van blijvende problemen in het functioneren.
Doel van de behandeling
Bij de behandeling van CSWS/ESESsyndroom is het voornaamste doel
om de ontwikkeling te verbeteren en de achterstand te beperken. Men
denkt dat het daarvoor van belang is de nachtelijke EEG-activiteit te
onderdrukken.
Natuurlijk is het doel van de behandeling óók het onderdrukken van
‘gewone’ epileptische aanvallen, maar die aanvallen zijn waarschijnlijk minder bedreigend voor de ontwikkeling.
Helaas lukt het niet altijd om de ontwikkeling van het kind volledig
te herstellen, zelfs niet als de epileptische aanvallen en de nachtelijke epileptische activiteit door de behandeling zijn verminderd. Aan
de andere kant kan het zijn dat het kind vooruitgaat in de ontwikkeling
zonder dat de epileptische activiteit minder wordt.
Medicijnen
Bij de behandeling van CSWS/ESESsyndroom worden verschillende
medicijnen geprobeerd. Medicijnen tegen epilepsie worden ook antiepileptica genoemd. Het staat op dit moment niet vast welk medicijn
het beste is of in welke volgorde de medicijnen moeten worden geprobeerd. Medicijnen die de zichtbare aanvallen onderdrukken, helpen
lang niet altijd om de nachtelijke epileptische activiteit te onderdrukken.
Soms zet de arts een combinatie van twee of zelfs meer medicijnen
in. Welke medicijnen bij uw kind effect kunnen hebben, is niet te
18
voorspellen. Bij de medicijnkeuze spelen ook de andere problemen
die uw kind heeft een rol.
In de tabel hieronder vindt u een aantal anti-epileptica die de arts bij
CSWS/ESESsyndroom kan voorschrijven, met daarachter de merknamen.
Stofnaam Merknaam
ValproaatDepakine®
Orfiril®
Propymal®
LamotrigineLamictal®
(vaak in combinatie
met valproaat)
LevetiracetamKeppra®
ClobazamFrisium®
EthosuximideEthymal®
SulthiamOspolot®
Prednison
Prednisolon
Methylpredison
Dexamethason
‘Verkeerde’ medicatie
Carbamazepine (merknamen Tegretol® of Carbymal®) en fenytoïne
(merknaam Difantoïne) kunnen bij sommige kinderen CSWS uitlokken.
Als een kind CSWS/ESESsyndroom blijkt te hebben en fenytoine of
carbamazepine krijgt, dan moet dit middel eerst worden vervangen.
19
Behandeling met hormonen
Het gebruik van anti-epileptica helpt helaas niet altijd voldoende.
Daarom wordt er soms voor gekozen het CSWS/ESES-beeld te behandelen met een corticosteroïd (bijnierschors-hormoon), zoals bijvoorbeeld prednison.
Op welk moment en bij welk kind een behandeling met een corticosteroïd moet worden ingezet, is niet goed bekend. In het verleden werd
hiervoor pas gekozen als de ontwikkeling van een kind plotseling erg
achteruit ging. Inmiddels wordt dit ook al eerder in het ziektebeloop
gegeven. Een grote Europese studie onderzoekt nu of corticosteroïden
al direct na het stellen van de diagnose moeten worden gegeven.
Andere behandelingsmogelijkheden
Een andere behandelmogelijkheid is het ‘ketogeen dieet’. Daarbij krijgt
het kind een zeer vetrijk en koolhydraatbeperkt dieet voorgeschreven.
Dit gebeurt onder zorgvuldige medische begeleiding. Het is lastig te
voorspellen of een kind baat zal hebben bij een behandeling met het
ketogeen dieet.
Een andere optie is epilepsiechirurgie. Bij epilepsiechirurgie wordt de
epilepsiehaard in de hersenen operatief weggenomen of geïsoleerd.
Een epilepsiehaard is de plek waar de epileptische ontladingen beginnen. Dit is bij kinderen met CSWS/ESES alleen mogelijk als er in
één hersenhelft een afwijking aanwezig is. Dat is te bepalen met MRI
onderzoek. Uiteraard wordt de kans op verbetering afgewogen tegen
de risico’s van een eventuele operatie.
Welbevinden centraal
In de gesprekken met de arts over de behandeling van de epilepsie, zal
het welbevinden van uw kind centraal staan. Het gaat om het vinden van
de juiste balans tussen de behandeling van de epileptische activiteit en
de eventuele bijwerkingen van medicijnen of andere behandelingen.
In het gesprek met de arts gaat het daarom ook om het functioneren
van het kind. Hoe vinden u en andere mensen in de omgeving van uw
kind, dat het met uw kind gaat? Hoe ervaart u bijvoorbeeld het gedrag
van uw kind? Hebt u de indruk dat uw kind zich prettig(er) voelt? Vindt
u uw kind helderder of juist suffer dan voorheen?
21
Dat is natuurlijk lastig te bepalen, maar meestal heeft u er als ouder
wel een idee over. Het is belangrijk dat ook deze informatie goed
wordt meegewogen als er beslissingen worden genomen over de
behandeling van uw kind.
Een aanval stoppen
Kinderen met CSWS/ESESsyndroom hebben in hun slaap continu
epileptische activiteit. Daarbij zijn er meestal geen zichtbare verschijnselen. Wel wordt hun slaap verstoord. Het is niet nodig om deze
epileptische activiteit met noodmedicatie te stoppen, omdat dit niet
levensbedreigend is.
Bij de andere aanvallen die kinderen met CSWS/ESESsyndroom
hebben, kan dat anders liggen. In het algemeen geldt dat, als aanvallen
lang aanhouden of elkaar snel opvolgen, er sprake kan zijn van een
(dreigende) status epilepticus. Dan kan het noodzakelijk zijn de aanval
of aanvallen met noodmedicatie te stoppen. Dat wordt couperen
genoemd.
Het is belangrijk om met de behandelaar van uw kind afspraken te
maken over het couperen en die afspraken op schrift te zetten. Hierin
staat onder andere na hoeveel minuten coupeermedicatie moet worden
toegediend, de hoeveelheid en wijze van toediening. Het is belangrijk
om deze informatie ook te delen met eventuele andere verzorgers en
leerkrachten van uw kind.
22
6
Meer informatie over ontwikkelingsproblemen
Zoals beschreven, is het eerste wat opvalt bij kinderen met CSWS/
ESESsyndroom, dat de ontwikkeling stopt en in sommige gevallen
vaardigheden verloren gaan. Ook moeilijk gedrag is vaak een groot
probleem.
Bij kinderen met CSWS/ESESsyndroom wordt de normale slaap verstoord door de voortdurend aanwezige epileptische activiteit. Slaap
speelt een belangrijke rol bij leren en onthouden. Een verstoorde
slaap verklaart waarschijnlijk waarom bij CSWS/ESES de ontwikkeling
wordt gehinderd. Hoewel de slaap meetbaar verstoord is, zijn niet alle
kinderen vermoeid overdag.
Bij de meeste kinderen met een moeilijk behandelbare epilepsie zal
onderzoek worden gedaan naar de ontwikkeling. Dat is zeker het geval
als er sprake is van het CSWS/ESESsyndroom. Dit onderzoek wordt
uitgevoerd door een neuropsycholoog.
In een neuropyschologisch onderzoek worden verscheidene vaardigheden, zoals taal, geheugen, aandacht, informatieverwerking,
ruimtelijk inzicht, planning en snelheid getest. Soms kan het lastig
zijn vast te stellen of de ontwikkeling van het kind langzamer gaat.
Zo kan de ontwikkeling bijvoorbeeld ook gehinderd worden door gedragsproblemen. Ook kan het zijn dat leerproblemen pas aan het licht
komen als het kind naar school gaat.
Het neuropsychologisch onderzoek is van belang om te bepalen hoe
de ontwikkeling van uw kind verloopt en waar haperingen (zijn) ontstaan. Sommige kinderen hebben extra ondersteuning nodig van een
logopedist voor het spreken. Of van een ergotherapeut om de handvaardigheid te verbeteren, bijvoorbeeld bij het schrijven.
Daarnaast is de informatie uit het onderzoek belangrijk voor leerkrachten en andere hulpverleners, maar natuurlijk ook voor u als
ouder. Veel kinderen hebben bijvoorbeeld extra ondersteuning nodig
23
op school, zoals extra tijd voor opdrachten en persoonlijke aandacht
als er iets wordt uitgelegd.
Tijdens het verloop van de ziekte kan men de ontwikkeling in de gaten
houden door het neuropsychologisch onderzoek te herhalen. Zo kan
men meten of de behandeling van het CSWS/ESESsyndroom effect
heeft op de ontwikkeling.
Ontwikkelingsleeftijd
Neuropsychologen geven de uitslagen van het intelligentie-onderzoek
meestal weer als een IQ: intelligentie quotiënt. Daarbij wordt de
ontwikkeling van uw kind vergeleken met dat van leeftijdsgenoten.
Een verbaal IQ zegt bijvoorbeeld iets over de ontwikkeling op het
gebied van taal in vergelijking met dat van leeftijdsgenoten. En een
performaal IQ zegt iets over de mate waarin een kind in praktische
zin omgaat met zijn kennis in vergelijking met kinderen van dezelfde
leeftijd.
Als de ontwikkeling van uw kind langzamer verloopt dan dat van
andere kinderen van zijn leeftijd, dan zal het IQ telkens iets afnemen,
terwijl uw kind wel degelijk dingen bij leert. U kunt de neuropsycholoog
vragen om de ontwikkeling van uw kind op de verschillende gebieden
(ook) als ontwikkelingsleeftijd weer te geven. Het voordeel daarvan is
dat de ontwikkeling dan zichtbaar wordt. Zeker als het wat minder
snel gaat dan bij andere kinderen, is dat erg prettig om te zien. De
ontwikkeling van uw kind gaat dan misschien minder snel, maar hij of
zij ontwikkelt zich wel verder.
Hulp op school
Kinderen met CSWS/ESESsyndroom gaan vaak ‘gewoon’ naar school.
Het is belangrijk dat zowel het kind als de leerkrachten goede
ondersteuning krijgen. Ondersteuning op het gebied van epilepsie en
leren, kan worden geboden door het landelijke werkverband onderwijs
en epilepsie, het LWOE. Het LWOE is een samenwerkingsverband
van de epilepsiescholen in ons land. Ondersteuning door het LWOE
is kosteloos en kan worden aangevraagd door zowel ouders als de
school (zie www.lwoe.nl).
24
Wat kan een kind aan?
Neuropsychologische onderzoeken geven een inschatting wat een kind
kan. Maar belangrijk is natuurlijk ook de vraag wat een kind ‘áán kan’.
Vaak komt bij kinderen met een lastige epilepsie een achterstand in
de emotionele ontwikkeling voor. Niet altijd wordt hier onderzoek naar
gedaan. Toch is dat van groot belang, omdat gedragsproblemen soms
toe te schrijven zijn aan het feit dat een kind wordt overvraagd.
Een kind heeft bijvoorbeeld een verbaal IQ vergelijkbaar met dat van
een kind van zeven jaar. Het praat dan alsof het zeven jaar is. Maar
sociaal emotioneel is het kind veel minder ver ontwikkeld: op dit
gebied functioneert het als een tweejarige. Dan is het begrijpelijk dat
het kind gemakkelijk overvraagd wordt. Dat kan een reden zijn voor
probleemgedrag.
Het is dus van belang dat ook de emotionele ontwikkelingsleeftijd in
kaart wordt gebracht, zeker wanneer een kind moeilijk gedrag vertoont.
Orthopedagogen en gedragsdeskundigen kunnen hier onderzoek naar
doen en u adviezen geven en begeleiding bieden.
25
7
Hulp bij gedragsproblemen
Veel kinderen met CSWS/ESESsyndroom hebben gedragsproblemen.
Bij gedragsproblemen wisselen goede en slechte periodes elkaar af.
Niet zelden heeft het gedrag een grotere impact op het kind en het
gezin, dan de aanvallen of de ontwikkelingsproblemen.
Het is belangrijk maar vaak ook lastig om de oorzaak van die gedragsproblemen te achterhalen. CSWS/ESES kan maken dat kinderen erg
vermoeid zijn, met aandachtstoornissen of prikkelbaarheid als gevolg.
Maar CSWS/ESES heeft ook een negatief effect op de ontwikkeling.
Kinderen kunnen daardoor overvraagd worden met het lastige gedrag
als gevolg. Ook de aanvallen en de medicatie kunnen effect hebben op
het gedrag.
Gedragsproblemen
Problemen in het gedrag kunnen samenhangen met:
• de aanvallen
• de nachtelijke epileptische activiteit
•vermoeidheid
• mogelijke bijwerkingen van de medicatie
• een achterstand in de ontwikkeling
• een zwak taalbegrip
• moeite met het aangaan en onderhouden van contacten.
Het is belangrijk om de gedragsproblemen goed in kaart te brengen.
Het kan nodig zijn daarvoor hulp in te roepen van gedrags- of opvoeddeskundigen. Dan kan het gaan om een speltherapeut, kinderpsycholoog en/of een kinderpsychiater. Bij ernstige gedragsproblemen of een
psychose zal een kinderpsychiater of de kinderneuroloog ook medicijnen voorschrijven om het gedrag te beïnvloeden. Deze hulpverleners
kunnen u adviezen geven over de omgang met uw kind. Door het
27
volgen van trainingen of gesprekken te voeren met bijvoorbeeld een
orthopedagoog, kunt u handvatten krijgen om beter met de situatie
om te gaan. Uw kind kan bijvoorbeeld veel baat hebben bij het gebruik
van pictogrammen om de dag te structureren.
Het vragen van ‘opvoedkundige’ hulp is niet altijd eenvoudig voor
ouders. Uw gezin en uzelf kunnen er echter veel baat bij hebben.
Informeer via uw arts, bij stichting MEE (www.mee.nl) of bijvoorbeeld
bij stichting ZIE naar de ervaringen van anderen.
Ervaring van de ouders van Isa
‘Onze dochter Isa had veel moeite met veranderingen. Ze overzag haar
leven totaal niet en kon van het een op het andere moment compleet
‘uit haar dak gaan’. Ik merkte dat we steeds meer dingen gingen
vermijden om haar maar voldoende rust te bieden. Op school had
ze hier juist geen last van. Daar was alles zo gestructureerd dat ze
de schooldag goed kon overzien. Uiteindelijk besloten mijn man en
ik dat we echt hulp nodig hadden om haar gedrag beter te begrijpen
en te sturen. Hoewel ze niet de diagnose autisme kreeg, hebben we
veel gehad aan de aanpak en hulpmiddelen die gebruikt worden bij
autistische kinderen.’
Zo normaal als kan, zo speciaal als moet…
Het is goed om te beseffen dat kinderen met het CSWS/ESESsyndroom
ook ‘gewoon’ kinderen zijn, die soms kunnen zeuren om aandacht
of boos worden bij een teleurstelling. Ook uw kind zal moeten
leren omgaan met grenzen, uiteraard aangepast aan zijn of haar
mogelijkheden. Het kan soms ongemakkelijk voelen om regels te
stellen, zeker bij een kind dat al zoveel moet doormaken. Toch heeft
juist uw kind baat bij structuur en duidelijkheid.
28
Voorzorgsmaatregelen
8
In het algemeen geldt dat het noodzakelijk is na te denken over
voorzorgsmaatregelen in verband met de veiligheid als uw kind
epilepsie heeft. Welke dat zijn, hangt van veel factoren af. Bijvoorbeeld
van welke aanvalstypes uw kind heeft en van het tijdstip waarop de
aanvallen plaatsvinden. Zo komt het voor dat kinderen alleen bij het
inslapen of ontwaken aanvallen hebben. Dan zijn andere maatregelen
nodig dan wanneer uw kind die aanvallen overdag heeft.
Voor de nachtelijke epileptische CSWS/ESES-activiteit zijn geen
voorzorgsmaatregelen nodig, omdat dit weliswaar grote invloed heeft
op de ontwikkeling en het welzijn van uw kind maar op zichzelf niet
levensbedreigend is.
Dat kan anders zijn voor andere typen aanvallen, zoals tonischclonische aanvallen. Dan is het wenselijk dat u merkt of uw kind in
bed een aanval heeft. Veel ouders bewaken hun kind ’s nachts met
een babyfoon met eventueel een camera. Ook zijn er speciale matjes
die u onder de matras kunt leggen. Zo’n matje registreert of uw kind
‘schokt’ en mogelijk een aanval heeft, en geeft dan een alarmsignaal
af.
Welk bewakingssysteem geschikt is voor uw kind hangt af van het type
aanvallen dat uw kind heeft en de risico’s die deze aanvallen voor uw
kind hebben.
Kinderen kunnen zich soms bij een aanval in bed bezeren, doordat zij
bijvoorbeeld met hun hoofd tegen het bed bonken of met hun armen
of benen bekneld kunnen raken. Aanpassingen aan het bed zijn dan
noodzakelijk.
30
Zorg of hulpmiddelen nodig?
Het kan zijn dat u bij de zorg voor uw kind extra ondersteuning nodig
heeft. Bijvoorbeeld omdat uw kind vanwege zijn gedrag of functioneren niet alleen gelaten kan worden en constant toezicht nodig heeft.
Ook kan het zijn dat uw kind een of meer hulpmiddelen nodig heeft,
bijvoorbeeld een speciale buggy en een rolstoel, omdat uw kind een
lichamelijke beperking heeft, of omdat hij of zij overdag erg moe is.
De wet- en regelgeving rond zorg en welzijn is met ingang van
2015 ingrijpend gewijzigd. Vaak moet u zich tot uw gemeente of uw
zorgverzekeraar wenden. De overheid heeft een handige wegwijzer
ontwikkeld voor iedereen die zorg en ondersteuning nodig heeft
(www.regelhulp.nl). Daarmee kunt u zien onder welke regeling uw
hulpvraag valt.
Aanvraagprocedures kunnen erg ingewikkeld zijn. U kunt hier hulp
bij krijgen, bijvoorbeeld van stichting MEE (www.mee.nl) of het
maatschappelijk werk van het ziekenhuis.
31
9
Zorgen voor een kind met
CSWS/ESESsyndroom
Zorgen en angst
De zorg voor een kind met epilepsie kan moeilijk zijn. Leven met aanvallen die altijd en overal kunnen optreden, geeft vaak veel angst,
onzekerheid en gevoelens van machteloosheid. Bijkomende problemen, zoals achterstand in de ontwikkeling of problemen met gedrag,
kunnen een grote bron van zorg en stress zijn.
Het kan onder deze omstandigheden zwaar zijn het normale leven
zoveel mogelijk doorgang te laten vinden.
Ingrijpende keuzes
U zult - samen met de behandelaars - keuzes moeten maken voor uw
kind ten aanzien van behandeling, zorg en school/dagopvang. Maar
daarnaast kunt u als ouders ook nog voor allerlei andere ingrijpende
keuzes komen te staan. Bijvoorbeeld: ‘Kunnen wij beiden blijven
werken?’ ‘Kunnen we in dezelfde woning blijven wonen?’ ‘Kiezen we
wel of niet voor gezinsuitbreiding?’.
Rouwproces
Het leven van uw kind verloopt heel anders dan u verwacht of gehoopt
had. Daarbij maakt u zich waarschijnlijk zorgen over de toekomst.
Welke invloed heeft het CSWS/ESESsyndroom op langere termijn? Zal
mijn kind ooit zelfstandig kunnen leven? Het verlies van zekerheden
en de aanpassing in het toekomstperspectief kan een rouwproces tot
gevolg hebben.
Dat ouders van een kind met een chronische ziekte een rouwproces
doormaken, wordt door henzelf maar ook door veel anderen in onze
maatschappij niet altijd (h)erkend. Dat kan grote gevolgen hebben,
voor uzelf maar ook voor relaties met anderen. Mensen vragen
bijvoorbeeld soms na een tijdje ‘of u het al heeft geaccepteerd?’. U zult
zich dan wellicht afvragen of het normaal is dat u zich (soms na heel
lange tijd) nog steeds verdrietig voelt.
32
Deze vorm van rouw wordt ook wel een proces van doorgaande
rouw genoemd. U wordt immers op steeds verschillende momenten
geconfronteerd met dromen en verwachtingen die niet uit komen.
Bijvoorbeeld wanneer leeftijdsgenoten een mijlpaal bereiken die voor
uw kind (op dat moment) onbereikbaar lijkt te zijn. Dit kan veel verdriet
geven. Echt accepteren dat uw kind ziek is, een lastige epilepsie heeft
en bijkomende problemen, is een flinke opgave voor ouders. Het kost
moeite en tijd om oude dromen los te laten. Maar meestal lukt het
toch om nieuwe dromen te creëren!
Onbegrip van de omgeving
Mogelijk begrijpt niet iedereen in uw omgeving welke zorgen u hebt.
Familie en bekenden hebben soms (goedbedoelde) kritiek op de
manier waarop u met uw kind omgaat. De school of het kinderdagverblijf kan erop aandringen uw kind zoveel mogelijk met alles mee
te laten doen of er juist bij u op aandringen uw kind thuis te houden.
Het kost energie om steeds met alle betrokkenen te bespreken wat het
beste is voor uw kind.
Bespreek wat u bezighoudt!
De ziekte heeft vanzelfsprekend een grote weerslag op uzelf. Maar ook
op uw huwelijk/relatie, op de andere leden van het gezin, op uw werk
en uw sociale leven. Epilepsie heb je niet alléén! Het is een ‘open deur’,
maar probeer met elkaar in gesprek te blijven over wat u bezighoudt.
Natuurlijk kunt u uw zorgen ook bespreken met de behandelaar van
uw kind. Misschien hebt u behoefte aan professionele begeleiding,
bijvoorbeeld van een psycholoog, een maatschappelijk werker, een
epilepsieconsulent (www.epilepsieconsulent.nl) of een epilepsieverpleegkundige. Ook bij stichting MEE (www.mee.nl) kunt u hiervoor
terecht.
33
10
Over Stichting Zie
Stichting ZIE (Zorg Intensief & Epilepsie) is er voor gezinnen met een
kind met een epilepsiesyndroom of met moeilijk instelbare epilepsie
en bijkomende problematiek zoals een (dreigende) ontwikkelingsachterstand, moeilijk verstaanbaar gedrag, lichamelijke of psychische
beperkingen.
Onze missie is een zo normaal mogelijk leven voor gezinnen met een
kind met een moeilijk instelbare epilepsie en bijkomende handicaps.
De mensen achter stichting ZIE zijn ervaringsdeskundige ouders die
graag iets willen doen voor andere gezinnen in vergelijkbare situaties.
Dat doen wij door activiteiten te organiseren voor de doelgroep. Ook
zetten wij ons in om de belangen van onze kinderen zo goed mogelijk
te behartigen.
Stichting ZIE werkt intensief samen met andere organisaties binnen
en buiten het epilepsieveld en met professionals die betrokken zijn bij
onze kinderen.
Meer informatie?
Meer informatie? Kijk eens op onze website www.stichtingzie.nl. Daar
kunt u zich ook abonneren op onze nieuwsbrief. U kunt ons ook volgen
op facebook. Of stuur een e-mail naar [email protected].
U mag uiteraard ook contact opnemen als u (nog) niet zeker weet of
u tot de doelgroep behoort. Ook professionals kunnen voor informatie
contact opnemen.
Steun onze stichting
Stichting ZIE is afhankelijk van giften. Wilt u ons steunen? Daar zijn
wij erg blij mee! U kunt uw bijdrage overmaken naar rekeningnummer
NL38 KNAB 0725 3659 00 ten name van stichting ZIE in Hoofddorp.
35
11
Tot slot
Opmerkingen over deze brochure?
Eventuele opmerkingen over deze brochure kunt u doorgeven via
[email protected].
Nieuwe brochure?
Deze brochure is opgesteld in november 2015. Mede dankzij
wetenschappelijk onderzoek komen er steeds nieuwe inzichten over
het CSWS/ESESsyndroom. Is deze brochure ouder dan drie jaar?
Informeert u dan via [email protected] of er een nieuwe versie
beschikbaar is.
Links en verwijzingen naar andere sites
Deze brochure bevat, bij wijze van service, links naar andere websites.
Stichting ZIE is niet verantwoordelijk voor de inhoud van deze websites,
geeft geen garantie met betrekking tot de inhoud en betrouwbaarheid
van deze websites en is evenmin aansprakelijk voor schade of letsel
direct of indirect voortvloeiend uit de inhoud daarvan.
Disclaimer
Deze brochure is met grote zorg samengesteld door stichting ZIE.
Stichting ZIE kan niet garanderen dat alle opgenomen informatie
daadwerkelijk actueel, correct en volledig is. Stichting ZIE aanvaardt
in geen geval aansprakelijkheid in welke vorm dan ook, bij schade of
letsel als gevolg van, of voortvloeiend uit het gebruik of verspreiden
van de informatie in deze brochure.
© Stichting ZIE
Verspreiding of vermenigvuldiging van deze folder uitsluitend na schriftelijke toestemming van stichting ZIE, via [email protected].
36
Colofon
Tekst
Judith Boekel, Saskia Pontier-Koek, Maaike Ballieux-Hamel, namens
stichting ZIE.
Met dank aan
Drs. P. Augustijn, kinderneuroloog,
Stichting Epilepsie Instellingen Nederland.
Dr. F.E. Jansen, kinderneuroloog,
Universitair Medisch Centrum Utrecht.
Anne, Ezra, Isa, Sem, Gijs, Lotte en hun ouders voor de mooie foto’s.
Vormgeving
Barbara van der Mast, ‘t Avontuur
37
Aantekeningen
38