woordenlijst hfdst 17-20

Hoofdstuk 17: Epilepsie
Epilepsie
Herhaaldelijk optreden van epileptische aanvallen
Epileptische aanval
Stoornis van gedrag en/of bewustzijn door de
neurofysiologische stoornis ter hoogte van de
hersenschors.
Paroxysmaal
Plotseling verhevigen van een ziekte
Oorzaak epileptische
aanval
Paroxysmale elektrische hyperactivitei van een
cluster hersencellen.
Verschijnselen epileptische
aanval
Hangt af van de …. van de elektrische stoornissen:
Substantia reticularis
Een netwerk van onderling nauw verbonden
zenuwcellen. Dit netwerk ligt voor het grootste deel
in de hersenstam, een onderdeel van de hersenen.
1.
2.
3.
4.
Lokalisatie
Uitgebreidheid
Verspreiding
Intensiteit
Is verantwoordelijk voor de regulatie van de
activatietoestand van het zenuwstelsel
Convulsie
Stuipen
Abnormaal, ritmisch afwisselend
aanspannen en ontspannen van de
spieren van het lichaam.
Kan leiden tot verkramping en
schokken door het gehele lichaam
Insult
Toeval
Aanval
Symptomen: Als de
abnormale elektrische
ontlading vanuit de
substantia reticularis de
hele cortex innemen?
1. Bewustzijnsverlies
2. Convulsies
3. Veralgemeend insult
17.1 Soorten epileptische aanvallen
Soorten epileptische
aanvallen
1. Primair gegeneraliseerde aanvallen
2. Partiële aanvallen
3. Aanval enkel in de kindertijd
17.1.1 Primair gegeneraliseerde aanvallen
Primair gegeneraliseerde
aanvallen
1. Primair gegeneraliseerde tonisch-clonische
aanvallen (= grote aanval)
2. Typische absenses
3. Myoclonische aanvallen
Extensoren
Spieren die het gewricht strekken
Stemspleet
Ruimte tussen de stembanden
Cyanose
Blauwzucht = blauw kleuren van de huid
Hypotoon
Verlaagde bloeddruk
Clonieën
Lichaam verslapt, gevolgd door samentrekken van
de spieren, …
Typisch verloop primair
gegeneraliseerde tonischclonische aanvallen?
1. Soms prodromen (verhoogde prikkelbaarheid,
onrust of hoofdpijn)
2. Meestal plotseling bewusteloos neervallen
3. Tonische fase
4. Clonische fase
5. Postictale fase
Tonische fase
1. Tonische contract van gehele lichaam vooral van
de extensoren –> patiënt strekt lichaam uit
2. Krachtige uitademhaling + gesloten stemspleet
+ schreeuw
3. Mogelijk tongbeet
4. Tonische kramp  ademhaling stopt even:
cyanose
5. 10 tot 30sec.
Clonische fase
1. Spanning van spieren gaat geleidelijk over in
clonieën over het hele lichaam
2. Steeds grotere intervallen tussen
3. Schokken stoppen
4. 30 tot 60sec.
Postictale fase
1. Volledig hypotoon
2. Mogelijk diepe slaap
3. Terug wakker: gedesoriënteerd + niet
herinneren
Status epilepticus
1. Aanvallen herhalen zich kort na elkaar
2. Geen bewustzijn ertussen
3. Levensbedreigend
Typische absenses
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Myoclonische aanvallen
Symmetrisch schokken in lichaamsmusculatuur
(vooral gelaat en armen) zonder
bewustzijnsverlies.
Aanval van korte duur (10 tot 30sec.)
Weinig motorische verschijnselen
Kortdurende afwezigheid (~ leerstoornissen)
Op jeugdige leeftijd
Meer bij meisjes
Nadien bezigheid gewoon terug oppakken
(~ syndroom van juveniele myoclonische epilepsie)
17.1.2 Focale/partiële aanvallen
Partiële aanvallen
Focale
aanvallen
1. Partiële aanvallen met elementaire
symptomatologie
2. Partiële aanvallen met complexe
symptomatologie
Enkelvoudige partiële
aanvallen
Partiële aanvallen met elementaire/eenvoudige
symptomatologie:
1. Focale motorische aanvallen
2. Focale sensibele aanvallen
Parese
Onvolledige verlamming van de spieren
Paresthesie
Stoornis in de gevoelssensatie (onprettig tintelend,
prikkelend of brandend gevoel)
Focale motorische
aanvallen
1. Kramp in spiergroep, geleidelijke uitbreiding
2. Na aanval: voorbijgaande parese van
spiergroepen
Focale sensibele aanvallen
Episodische paresthesieën in bepaald
lichaamsgebied
Complex partiële aanvallen
Psychomotorische/temporale epileptische aavallen
Oorzaak complex partiële
aanvallen
Probleem in de temporale kwabben
Epigastrische aura
Vreemd gevoel in buik of hoofd dat opstijgt naar
hoofd.
Affectieve aura
Angst of gevoel van intense gelukzaligheid
Amnestische stoornissen
Cognitieve stoornissen
Epileptische fugue
Epileptische dwaling
Soorten aura’s
Voorgevoel 1.
2.
3.
4.
5.
Symptomen complex
partiële aanvallen
1. Begin: psychische, sensoriële, vegetatieve
verschijnselen  nadien herinnerd als een aura
2. Bewustzijnsindaling + automatisme
3. Ictale stadium
4. Postictale stadium
Ictale stadium
Lik of smakbewegingen, strijken over de kleren of
over het haar, …
Postictale stadium
Complexere automatismen (vb. iets uit de kast
nemen, zich aankleden, …) ~ soort van
schemertoestand
Epigastrische aura
Sensoriële verschijnselen
Veranderd waarnemen
Amnestische functiestoornissen
Affectieve aura
 kan lang aanhouden ~ epileptische fugue
17.1.3 Epileptische aanvallen in de kindertijd
Aanval enkel in de
kindertijd
1. Salaamkrampen
2. Koortsstuipen
Salaamkrampen
1. Vooroverbuigen van hoofd en romp en het
achteruittrekken van de armen
2. Enkele sec.
3. 3-12maanden
4. Meestal bij psychomotore achterstand
Koortsstuipen
Bij koorts door virale infectie
6maand – 4jaar, familiale dispositie
Schade temporale kwab mogelijk
Later: moeilijk behandelbare epilepsie
Indeling epileptische
syndromen volgens
onderliggende oorzaak
1. Primair veralgemeende epilepsie
2. Symptomatische epilepsie
Primair veralgemeende
epilepsie
1.
2.
3.
4.
Symptomatische epilepsie
1. Neurologische, pychische en EEG meten tijdens
of tussen aanval kan beschadeging voorspellen
2. Verschillende oorzaken:
 Intra uteriene infecties of intoxicaties
 Onstekingen
 Tumoren
 Trauma
 Verwekingen of bloedingen
 Degeneratieve ziekten
 Intoxicaties
 Abstinentie van alcohol en psychofarmaca
Reflexepilepsie
Bepaalde sensibele of sensoriële prikkel die een
aanval opwekt (vb. knipperlicht)
Geen anatomische afwijking
Oorzaak onbekend
Erfelijkheid speelt een rol
Vooral: gegeneraliseerde tonische-clonische
aanvalle, abxences en myoclonieën
17.2 Differentiaal diagnose epileptische aanval
Syncope
1. Kortstondige bewusteloosheid door onvoldoende
zuurstofvoorziening (~ bloeddrukverlaging)
2. Vooraf: duizelig, bleek, zweet, zwart voor ogen,
…
3. Indien lang aanhoudt kunnen clonische
contracties + urineverlies
Niet- epileptische aanval
Aanvallen van personen met een
persoonlijkheidsstoornis
17.3 Behandeling epilepsie
Medicamenteuze
behandeling
1. Acute behandeling
2. onderhoudsbehandeling
17.3.1 Eerste hulp bij een veralgemeende epilepsie aanval
Wat te doen?
1. In clonisch stadium: beschermen voor
verwondingen
2. Niets tussen tanden
3. Hoofd opzij
4. Indien niet vanzelf stoppen: benzodiazepine
17.3.2 Onderhoudsbehandeling met anti-epileptische medicatie
Wat te doen?
1. Eerst diagnose
2. Anti-epilepticum afh. van aard aanvallen
3. Leefregels aanpassen
Uitzonderlijke
behandeling?
Epileptische chirurgie mits grondig vooronderzoek
Hoofdstuk 18: De ziekte van Parkinson
Wat?
1. Eerst éénzijdig
2. Degeneratieve en progressieve aandoening van
het extrapiramidale systeem (~dopamine)
3. Triade van symptomen (zie verder)
4. Prevalentie van 1-2%, 60jaar
5. Onbekende oorzaak
6. Afname neuronen in substantia nigra +
intracellulaire inclusies in de overblijvende
neuronen
Lewy bodies
Abnormale eiwitverdikkingen in de hersencellen.
Daardoor wordt de productie van dopamine en
acetylcholine verstoord.
18.1 Symptomen
Triade aan symptomen
1. Akinesie
2. Rigiditeit
3. Rusttremor
Bradkynesie
Problemen met complexe motorisch taken (vb.
aankleden, scheren, schrijven)
Micrografie
Heel klein schrijven
Retropulsie
Neiging om achterover te vallen
Propulsie
Plotseling versnellen van een beweging en deze
niet meer kunnen stoppen.
Festinatie
Steeds sneller gaan lopen in kleine stapjes om te
voorkomen dat de persoon valt
Freezing
Verstarren (rigide houding)
Tremor
Ongewilde, repetitieve, ritmische beweging van één
of meer ledematen
Aspecten van akinesie
1. Bradkynesie
2. Gebrek aan spontane bewegingen
 gebrek aan expressie,
 pokerface,
 monotone spraak,
 moeite met verandering van positie,
 afwijkende gang en stand
Typische gang
1.
2.
3.
4.
5.
Aspecten rigiditeit
1. NIET spasticiteit
2. Loden pijp rigiditeit
3. Tandradrigiditeit
Tremor bij Parkinson
1. Voornamelijk bij de handen
2. Enkel aanwezig bij rust
3. Verminderd bij beweging
Kleine stapjes en festinatie
Verlies armzwaai
Voorovergebogen lichaamshouding
Retro- en propulsie
Moeite met starten en draaien
18.2 Behandeling
Behandeling Parkinson
1. Toename levensverwachting
2. Neuro-chemische balans herstellen:
L-dopa
L- dopa
Voorloper van dopamine die voorbij de bloedhersenbarrière geraakt
Centrale bijwerkingen Ldopa
Confusie (verwarring) en hallucinaties
Efficaciteit L-dopa
Verminderd na 2.5jaar
Bij langdurig gebruik dyskinesie
 Wearing-off
 On-off
Wearing-off
Dosissen leiden tot slechts kortdurende effecten
On-off
Wisselende toestand tussen effect van de medicatie
en rigiditeit
Dyskinesie
Onwillekeurige bewegingen
Welke medicatie helpt
bijwerkingen L-dopa te
verminderen?
1.
2.
3.
4.
5.
Werking MAO-inhibitoren
Blokkeren dopamine metabolisme
Werking dopaminereceptro agonisten
Nood aan behandeling met L-dopa uitstellen
Werking COMTantagonisten
Inwerken op metabolisme van L-dopa
Werking anticholinergica
Effectief voor tremoren
Monoamino-oxidase (Mao-inhibitoren)
Dopamine-receptor agonisten
COMT-antagonisten
Anticholinergica
Diepe hersenstimulatie van bepaalde kernen
Nood aan hogere dosis L-dopa verminderen
MAAR bijwerkingen
Werking diepe
hersenstimulatie van
bepaald kernen
Kan extrapiramidale symptomen onder controle
brengen
Hoofdstuk 19: Multiple sclerose
MS =
1. Inflammatoir letsel die afgezonderd voorkomen
in tijd en ruimte in het centrale zenuwstelsel
2. Meest bij jonge mensen, vrouwen
3. Tast witte stof hersenen en ruggenmerg aan 
myeline beschadigd  vermindering
geleidingssnelheid
Oorzaak MS?
1. Immuunmechanisme
2. Virale infecte bij genetisch gevoelig mensen
Eerste verschijnsel MS
Is vaak neuritis opticus
Neuritis optica
Ontsteking van de oogzenuw
Oorzaak neuritis optica
Inflammatoire demyelinesatie van één of beide
nervi optici  gezwollen discus opticus
Symptomen van neuritis
optica
1.
2.
3.
4.
5.
Pijn rond ogen
Wazig zicht
Verlies kleurzicht
Unioculaire blindheid
Scotoom
Inflammatoir
Ontsteking
Demyelinisatie
Verlies van myeline
Papillitis
Gezwollen discus opticus
Scotoom
Centrale blinde vlek
19.1 Drie vormen van ziekte evolutie
Drie vormen van evolutie
1. Relapsing-remitting
2. Secundair progressief
3. Primair progressief
Relapsing-remitting
Bijna volledige recuperatie van opstoten
Secundair progressief
Duidelijke progressie zonder herstel
Primair progressief
Geen duidelijke opstoten en recuperaties
19.2 Diagnose stellen
Diagnose stellen
Minstens twee opstoten van neurologische
symptomen die gescheiden zijn in tijd en ruimte
Hoe diagnose stellen?
1. MR  plaques demyelinisatie aantonen
2. VEP  vertraagde centrale conductie aantonen
3. Cerebrospinaal vocht afnemen  ologoclonale
banden aantonen
19.3 Behandeling
Soorten behandeling
1. Aanvalsbehandeling
2. Ziekte remmende behandeling
3. Symptomatologische behandeling
Aanvalsbehandeling =
Symptomen van opstoot verminderen en sneller
recuperen
 Corticoïden
Ziekte remmende
behandeling =
Aantal opstoten en ernst ervan verminderen
 Interferon-beta
 Glatirameer-acetaat
 Natulizumab
…
Behandeling symptomen
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
Voor spasticiteit en flexiespasmen
Voor spierzwakte en duizeligheid
Voor cerebellaire tremoren
Voor vermoeidheid
Voor blaasontstekingen
Zelfkatheterisatie
Voor depressie
Voor potentiestoornissen
9. Voor pijn
Hoofdstuk 20: De dementies
Dementie
Verworven stoornis van de intellectuele functies
o.b.v. organisch cerebrale aandoening bij een
persoon met een intact bewustzijn
Oorzaak dementie
1. Celverlies in de hersenschors
2. Functieverlies van de hersenen
Ideopathis
Zonder bekende oorzaak
Seniele plaques
Plaatsen waar je celverlies kan waarnemen onder
de microscoop
Vormen van dementie
1. Posttraumatische dementie
2. Postencefalitis dementie
3. Dementie na multipele herseninfarcten  steeds
vaker door vergrijzing bevolking
4. Ideopatische dementie  Alzheimer
5. Dementie bij maligne tumoren
6. Dementie door alcoholgebruik
20.1 Ziekte van Alzheimer
Alzheimer
1. Trisomie 21
2. Celverlies in forntontemporale regio’s
3. Ziekte van pik is de frontale variant
Wanneer onstaat +
verloop + symptomen?
1. Sluipend begin, 45-75jaar
2. Voortgang sneller
3. Beginstadium: inprentingstoornissen en
geheugenstoornissen
4. Desoriëntatie plaats
5. Initiatiefverlies
6. Verlies belangstelling omgeving
7. Corticale uitvalsverschijnselen
8. Persoonlijkheidsverval
9. Bedlegerig en overlijden
Corticale
uitvalverschijnselen bij
Alzheimer
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Hoe diagnose stellen?
1. CT-scan  temporopariëtale corticale atrofie
2. Microscopisch onderzoek  celverlies door zien
van seniele plaques
Oorzaak?
Niet bekend, ook genetisch bepaald
Behandeling?
1. Cognitieve achteruitgang vertragen:
cholinesteraseremmende geneesmiddelen
2. Ondersteunende maatregelen
Fatische stoornissen
Woordvindingsstoornissen
Echolalie
Acalculie
Appraxie (kledingsappraxie)
Visuele agnosie (gezichten)
20.2 Multi-infarct dementie (MID)
Wanneer onstaat +
verloop?
1. 60-80jaar
2. Voorstadium depressief gekleurd
3. Schommelend verloop met plotse verergeringen
Symptomen?
1.
2.
3.
4.
5.
Hoe diagnose stellen?
CT-scan  toont multipele kleine infarcten of locale
atrofie
Behandeling?
Verhelpen en stabiliseren van symptomen
Inprentingsstoornis
Veminderd beheersen van emoties
Verminderd evenwicht
Lichamelijke stresssymptomen
Geleidelijke uitvalsverschijnselen
 Cerebellaire ataxie
 Lichte cysartrie
 Starre motoriek
 Pahlogische voetzoolrefexen
 Epileptische insulen