Hoofdstuk 3: De neus en neusbijholten 3.1 Anatomie en fysiologie Uitwendig Uitwendig heeft de neus de vorm van een piramide met de neuspunt als apex. Het skelet is voor een derde deel benig en voor twee derde kraakbenig. Inwendig Inwendig w de neus in twee neusholten (cavum nasi) gedeeld door het neustussenschot (septum nasi). Het posterieure benige deel daarvan bestaat uit vomer en lamina perpendicularis ethmoidalis. Het voorste deel (cartilago quadrangularis) is kraakbenig en membraneus. Maxilla, palatum en praemaxilla vormen de bodem. Het dak bestaat uit neusbeen, de lamina cribriformis vh os ethmoidale en het os sphenoidale. De laterale wand vd neusholten is voornamelijk benig. De neusholte w in drie gangen (meatus) gedeeld door de neusschelpen (conchae). De neusholten komen uit in de nasofarynx via de choanen. Het voorste deel (vestibulum) is bekleed met huidepitheel, het grootste deel met trilhaarepitheel. De trilharen zijn circa 6-7µ lang, slaan in hetzelfde ritme en in dezelfde richting met een frequentie van 10-25 Hz en verplaatsen daarmee de bedekkende slijmvlieslaag 6-12mm/min. De laag bestaat uit een oppervlakkige visceuze gel laag en een sereuze sol onderlaag. De herstelfase vd trilhaarslag vindt plaats in de onderlaag; tijdens de propulsieslag raken de toppen vd trilharen juist de visceuze bovenlaag. Bij primaire ciliaire dyskinesie bestaat een congenitaal defect vd ultrastructuur v cilia waardoor de trilhaarslag en het slijmtransport afwezig zijn en mannelijke infertiliteit optreedt door onbeweeglijke cilia vd spermatozoa. De ptn lijden aan chronische sinusitis, chronische bronchitis en op den duur bronchiëctasieën. De helft vd ptn heeft bovendien situs inversus, een combinatie die bekendstaat als het Kartagenersyndroom. Het slijmvlies vd regio olfactoria of reukspleet is zichtbaar als locus luteus. Het reukepitheep, ca 1cm² per neusgang, ligt tegen de lamina cribrosa, het bovenste deel vh septum en het bovenoppervlak vd concha superior. Het reukepitheel bestaat uit basaalcellen, steuncellen, klieren van Bowman en ongeveer 2.10^6 zintuigcellen. De bipolaire reukepitheelcellen hebben centripetale uitlopers die bundels vormen, de fila olfactoria. Deze bundelen zich tot de n olfactorius, die via de bulbus olfactorius en tractus olfactorius naar de gyrus hippocampi verloopt. Circa 2,5 cm achter het neusgat, een kleine centimeter boven de neusbodem, ligt tussen het slijmvlies en het perichondrium vh septum nasi het gepaarde vomeronasale orgaan of orgaan van Jacobson. Deze buisvormige structuur heeft een ingang van 1mm doorsnede en een lengte van 2-12 mm. Het orgaan is gevoelig voor feromonen, vluchtige reukstoffen die vermoedelijk sterker bij dieren dan bij de mns invloed uitoefenen op het driftleven. In de submucosa, vooral vd conchae, bevindt zich een vaatnet met zwellichamen. De bloedvoorziening vd neus verloopt grotendeels via het stroomgebied vd a carotis externa, en dertig procent via a carotis interna. De sensibele innervatie verloopt voornamelijk via de takken vd n trigeminus. A.Bijholten Dit zijn luchthoudende ruimten die grenzen aan de neusgangen en ermee in verbinding staan. Lateraal zijn het de sinus maxillares (antrum) en de cellen vd sinus ethmoidalis, craniaal de sinus frontalis en dorsaal de sinus sphenoidalis. De laatste ligt juist voor de clivus en boven het dak vd nasofarynx. Ook de bijholten zijn bekleed met trilhaarepitheel. Het slijm dat in de bijholten w gevormd, draineert in de neusgangen: dat van de sinus frontalis, cellulae ethmoidales anteriores en de sinus maxillaris naar de middelste, vd cellulae ethmoidales posteriores en de sinus sphenoidalis naar de bovenste neusgang. In de onderste neusgang mondt alleen de ductus nasolacrimalis uit. Klinisch is het nauwe voormidden-gedeelte vd middelste neusgang, ostiomeatale complex of eenheid genoemd, belangrijk omdat daarin de afvoeropeningen vd meeste bijholten uitkomen. Bij de geboorte zijn er, met uitzondering van enkele etmoïdcellen, nog geen bijholten aanwezig. Pas rond het 12de jaar zijn alle bijholten volledig gevormd. Het komt regelmatig voor dat één of beide sinus frontales niet zijn aangelegd. Aan de achterzijde vd bovenkaakholte grenst de fossa sphenopalatina. B.Functies vd neus De neus is - Onderdeel vd tractus respiratorius - Reukorgaan - Klankkast voor de spraak De ademhalingsfunctie bestaat uit airconditioning vd ingeademde lucht en regulering vd ademweerstand. De eerste omvat verwarming, bevochtiging en reiniging. De verwarming w bereikt door contact vd inademingslucht met het grote inwendige oppervlak en de vaatplexus in de submucosa vd neus. De mucuslaag op het slijmvlies verzadigt de ingeademde lucht met waterdamp. Reiniging vindt plaats door haren (vibrissae) in het vestibulum en doordat partikels w vastgehouden in het slijm, dat door de trilhaarslag van het slijmvlies naar de farynx w afgevoerd. Neussecreet en –slijmvlies bevatten lysozymen, interferon, IgA, IgM, IgE, lymfocyten en mestcellen. De helft vd weerstand die de lucht tijdens inademing ondervindt, w opgebouwd door de neus (0,8-0,25 kPa). Hiertoe w bijgedragen door de vorm vh skelet, de beweeglijkheid vd neusvleugels en de variabele vulling vd vaatplexus vh slijmvlies. Het nauwste gedeelte vd neusholte, de isthmus nasi (2 X 54 mm²) ligt direct achter het vestibulum. Pseudozwellichamen in het cavum nasi regelen de grootte vh lumen. Deze liggen langs de randen vd onderste en middelste conchae en op het septum. Het lumen vd neus is tijdens de slaap nauwer dan overdag. De zwellingstoestand in de ene neusholte alterneert met die vd andere met een periode van één tot vijf uur. De totale doorgankelijkheid blijft daarbij ongeveer constant. Deze neuscyclus is te vinden bij ongeveer drie vierde vd mensheid. Gedurende de slaap is de bovenliggende neusgang meestal de ruimste. De drie neusschelpen hebben een gestroomlijnde vorm: aan de voorzijde (de ‘kop’) zijn ze dikker dan aan de achterkant (de ‘staart’). Tijdens de inademing gaat de inspiratielucht vooral langs de middelste concha door de middelste neusgang. De uitademingslucht stroomt vooral door de onderste neusgang. De neus als reukorgaan speelt bij de mens een minder grote rol dan bij de meeste diersoorten, maar is toch van belang - voor de keuze v drank en voedsel - voor bescherming tegen schadelijke invloeden en gevaar (bv brandlucht) - voor de realatie met de omgeving. Geuren beïnvloeden stemmingen: een bepaalde geur kan een specifiek stemmingsbeeld oproepen. Het aantal geurende stoffen is groot. Of een stof w geroken, hangt af ve aantal voorwaarden. De moleculen moeten oplosbaar zijn in water omdat het epitheel bedekt is met slijm, en in vetten voor een goed contact met de celmembraan. Tijdens het spreken doet de neus dienst als klankkast, resonantieruimte, wanneer de nasofarynx niet is afgesloten en er (deels) door de neus w uitgeademd. Hierbij w nasale klanken (m, n, ng) gevormd. De neus is een belangrijk reflexorgaan. De meeste reflexen zijn betrokken bij de regulatie van respiratiediepte, respiratieduur en neusweerstand. De neus heeft een esthetische en emotieve functie. Hij krijgt daarmee onevenredig veel aandacht in zegswijzen en spotprenten. Een afwijkende neusvorm is vaak een psychische en sociale belasting. Vormafwijkingen kunnen aangeboren zijn of het gevolg v trauma, infectie of tumor. Over de functie v neusbijholten is veel geschreven, maar niets bewezen. Enkele ‘verklaringen’ zijn: - zij vormen resonantieruimten voor de spraak - maken de schedel lichter - ondersteunen de reuk 3.3 Ontstekingen 3.3.1Ontstekingen vd uitwendige neus en het vestibulum A.Furunkel Een furunkel in of rond het vestibulum nasi w gekenmerkt door - lokale roodheid - zwelling - pijn - vaak koorts. De verwekker is een staphylococcus aureus. Doordat de venen uit het vestibulum en die vd bovenlip zonder kleppen via de v facialis en v ophtalmica in de sinus cavernosus draineren, kan uit een furunkel vrij snel een tromboflebitis vd sinus cavernosus ontstaat. Deze veroorzaakt een aanzienlijke mortaliteit (furunculum nasi, periculum mortis). De therapie bij een furunkel bestaat uit lokaal aangebrachte verwekende zalf (diachylonzalf of ichtyolzalf) en systemisch AB. Incideren moet w ontraden; het verhoogt de kans op sepsis! C.Chronische vestibulitis Chronische vestibulitis is een huidontsteking, die meestal het gevolg is ve slechte neushygiëne, soms ve chronische rinitis. De therapie bestaat uit verbetering vd hygiëne, kort houden vd nagels en eventueel zalfapplicatie. E.Rhinophyma Rhinophyma neemt een heel aparte plaats in. Het is geen ontsteking, maar een hypertrofie vd talgklieren vd neuspunt. De neuspunt zwelt onregelmatig roodpaars op, soms tot wanstaltige proporties. De therapie bestaat uit het ‘schillen’ vd neus, waarbij de oppervlakkige lagen voorzichtig w gereseceerd. 3.3.2 Ontstekingen vd inwendige neus Rinitiden w op verschillende manieren ingedeeld. Een praktische klinische indeling is de volgende: - rinitis op basis van infecties of rhinitis purulenta - pollinosis of seizoensgebonden rhinitis allergica (hooikoorts) - perennial (het hele jaar doordurende) rhinitis allergica - perennial niet-allergische rinitis; deze kan weer worden onderverdeeld in een eosinofiele en niet-eosinofiele vorm - vasomotore rinitis A.Rhinitis acuta Rhinitis acuta is een acute virale of bacteriële infectie vh neusslijmvlies, waardoor beschadiging vh trilhaarepitheel optreedt. Coryza, de gewone neusverkoudheid, w msl veroorzaakt door een rhinovirus, coronavirus en enkele andere virussen. De incubatietijd varieert van 1 tot 3dagen, w gevolgd door een virale fase v 3dagen, waarna msl een bacterieel superinfect optreedt. De aanvankelijk waterige tot sereuze afscheiding gaat dan over in een meestal vrij taaie mucopurulente secretie, vooral veroorzaakt door 1) streptococci 2) pneumococci 3) H influenzae 4) Staphylococci De S/ nemen daarna geleidelijk af in de loop van 1 tot 2 wkn. Een enkele keer ontstaat als complicatie een 1) Sinusitus 2) Otitis media 3) Laryngo-tracheobronchitis 4) Tonsillitis. Behandeling is msl onnodig. Eventueel kan men bedrust, doorspoelen met fysiologisch zout of gedurende een week neusdruppels, die slijmvliesdecongestie geven (decongestiva), voorschrijven. Decongestie w opgewekt door adrenaline-derivaten. De neusdruppels werken verlichtend en openen de ostia, waardoor de bijholten zich makkelijker kunnen ledigen. Het gevaar van decongestiva is dat bij langdurig gebruik een ‘rebound’-effect optreedt door interstitieel oedeem in het slijmvlies, dwz dat juist slijmvlieszwelling optreedt, die weer tot intensiever gebruik v deze druppels leidt (rhinitis medicamentosa). De hierdoor ontstane cirkel is moeilijk te doorbreken. Neusdruppels behoren trilhaar niet te beschadigen. ‘Waterige’ druppels zijn daarom beter dan olieachtige of vettige. Deze laatste kunnen bovendien afwijkingen veroorzaken in de longen. Antibiotica zijn bij rinitis overbodig en dienen uitsluitend te w gegeven bij complicaties. Rinitis kan ook optreden als een vd S/ bij 1) Mazelen 2) Infectie met het coxsackievirus 3) Psittacosis 4) Tuberculose. B.Allergie vd luchtwegen Allergie vd luchtwegen komt bij ongeveer 1/5 vd bevolking voor. Voor het stellen vd diagnose is de anamnese uiterst belangrijk. Daarnaast is het aantonen v specifieke IgEantistoffen, zo mogelijk kwantitatief, eveneens van belang. Dit kan men doen dmv huidtests (bio-assay) en RAST (radio-allergosorbent test, een immuno-assay). Bij allergische rinitis is de anamnese het belangrijkst voor het stellen vd diagnose. Voordelen vd huidtests boven RAST zijn - de grotere sensitiviteit, - het snellere resultaat (na 20min) - de mogelijkheid vh testen ve grote serie allergenen in één keer - de lagere kostprijs Bovendien kan het effect v hyposensibilisatie aan de hand vd teruglopende huidreacties w beoordeeld. RAST leent zich hiervoor minder. Nadelen van huidtests zijn - dat de huid van sommige ptn hiervoor niet geschikt is (sterke dermografie, eczeem en pigmentatie) - dat sommige medicamenten de testuitslag beïnvloeden (de meeste antihistaminica dienen bij voorkeur 5dagen te voren te w gestaakt) - dat het grote aantal intracutane of percutane injecties voor jonge kinderen belastend is - dat de kans bestaat op algemene reacties (de pt dient gedurende 20 tot 30min onder controle vd arts te blijven). Bij lege artis uitgevoerde huidtests is deze kans overigens zeer gering. Er bestaan drie soorten huidtests, die even sensitief en specifiek zijn: 1. de cutane (scratch) test, die bestaat uit het aanbrengen ve kras op de huid, waarop een druppel allergeen w geplaatst 2. de percutane (prik- test waarbij door een druppel allergeen heen een prik w gegeven. Bij een variant hierop w naaldjes gebruikt waarop reeds een vaste hoeveelheid allergeen zit 3. de intracutane test waarbij een kleine hoeveelheid allergeenextract intracutaan w gespoten Bij huidtests dient altijd tevens een negatieve controle (bufferoplossing) en een positieve controle (histamine) te w uitgevoerd. Aanvullend diagnostisch onderzoek: 1. Bepaling vh aantal eosinofiele granulocyten in het neussecreet, bij voorkeur een aantal keren. Blootstelling aan een allergeen geeft toeneming v eosinogielen in het neusslijm, zoals bv bij boompollenallergie in het voorjaar. 2. Bepaling vh aantal eosinofielen in het perifere bloed. Een verhoogd aantal eosinofielen in het perifere bloed w ook gevonden bij parasitaire infecties, atopisch eczeem en Löfflers syndroom. Het is niet specifiek voor een IgE-gemedieerde allergie. 3. Provocatietests (in vivo). Nasale provocatie met allergeen kan een allergische component bij rinitis aantonen, duidelijkheid verschaffen bij onzekerheid na huidtests en serologisch onderzoek, en vroege en late reacties aantonen. Rinomanometrie tijdens de nasale provocatie maakt exacte metingen mogelijk. Een positieve reactie impliceert dat een volgende provocatie pas kan w verricht nadat de reactie op de vorige volledig is uitgewerkt. Provocatie met histamine kan w gebruikt om nasale hyperreactiviteit aan te tonen. 4. Met een soms toegepaste meer geavanceerde test kan, na contact met allergeen, histamine w vrijgemaakt uit basofiele granulocyten (in vitro provocatietest). Ook bepaling v andere klassen van antistoffen, mediatoren en chemische factoren is mogelijk. Bij de verschillende diagnostische technieken w verschillende parameters gemeten, die elkaar kunnen aanvullen. RAST meet uitsluitend vrij circulerend serum-IgE. Huidtests meten IgE, dat aan mestcellen en aan basofiele granulocyten is gebonden en de reactiviteit van deze cellen. Provocatietests meten de reactiviteit vd luchtwegen zelf. De anamnese, het ziektebeeld en de bevindingen vh allergologisch onderzoek dienen alle voor allergie te pleiten alvorens de behandeling w aangevangen. C.Allergische rinitis Allergische rinitis is een klinische entiteit, gekenmerkt door 1. paroxysmaal niezen 2. waterige rhinorrhoea 3. soms neusverstopping 4. met of zonder conjunctivitis 5. en zonder tekenen van infectie. De incidentie is circa 1%, de éénjaarsprevalentie circa 15%. Een allergische rinitis treedt vooral op bij 10- tot 25-jarigen, meer bij mannen dan bij vrouwen en w vaak gezien samen met astma. Van de astmatici heeft ca 25% allergische rinitis, vd ptn met rhinitis allergica heeft 20% astma. Pollen (stuifmeel) veroorzaken de meeste allergische rinitis in West-Europa, die vooral w gezien tussen half maart en begin juli. Stuifmeel van hazelaar, berk, els en bepaalde grassen is het meest berucht. Men onderscheidt twee vormen: intermitterende, vroeger genoemd de seizoensgebonden vorm (pollinosis, door stuifmeel veroorzaakt), en de continue, niet-seizoensafhankelijke vorm (perennial). Bovendien w een lichte vorm met weinig algemene klachten onderscheiden ve matige tot ernstige vorm met duidelijke algemene klachten. Perennial rinitis w klinisch gekenmerkt door 1. niezen 2. waterige afscheiding 3. neusverstopping van hevige en langdurige aard Tevens zijn er klachten over 4. jeukende ogen 5. kriebel in de keel 6. mondademhaling 7. snurken 8. slaapapneu 9. vermoeidheid 10. rhinolalia clausa 11. verhoogde kans op sinusitis 12. reukverlies 13. neuspoliepen. De allergenen zijn stoffen die het hele jaar door in de lucht aanwezig zijn, vooral - huisstofmijt - schimmels - dierlijke haren - veren. Bij kinderen is vaker een allergie aan te tonen dan bij ouderen. De volgende vormen w onderscheiden: - intermitterend of persisterend - licht, matig of ernstig Pagine 116 D.Niet-allergische rinitis In de niet-allergische perennial rinitis w onderscheid gemaakt tss een vorm waarbij men eosinogielen in het neussecreet kan aantonen (eosinofiele niet-allergische rinitis) en één waarbij men geen eosinofielen kan vinden. Naast allergie kunnen rinitisklachten w opgewekt door een niet-specifieke hyperreactiviteit vh slijmvlies, dat direct reageert op - Koude lucht - Tabaksrook - Waspoeder - Vele andere prikkels. Hyperreactieve rinitis, rhinitis vasomotoria is een aspecifieke hyperreactiviteit vh neusslijmvlies. De belangrijkste klacht is neusverstopping, vooral tijdens liggen en slapen en in een rokerige omgeving. Niezen is vrijwel afwezig en rhinorrhoea treedt minder op de voorgrond. Er kan geen antigeen-antilichaamreactie w aangetoond. Er bestaat een slechte coördinatie vh ortho-parasympathische zenuwstelsel, waardoor vasodilatatie bij aspecifieke prikkels optreedt. Het neusslijmvlies is bleek-wit tot bruin-geel. De ptn zijn gemiddeld ouder dan bij de allergische vorm. In circa 30% vd gevallen bestaat een verhoogde bloed-eosinofilie. In circa 60% reageren de ptn nt duidelijk op welke medicatie dan ook. Het is v belang om eerst andere factoren die een vasomotore reactie vh neusslijmvlies kunnen veroorzaken uit te sluiten zoals 1. stressreacties 2. neusdruppelmisbruik (otrivinisme) 3. orale anticonceptie 4. antihypertensiva. Chronische neusverstoppingsklachten w nogal eens veroorzaakt door te langdurig gebruik van neusdruppels (rhinitis medicamentosa). E.APA-syndroom APA-syndroom (intolerantie voor Aspirine, Polyposis nasi en intrinsiek Astma) is gekenmerkt door 1. anosmie 2. waterige rhinorrhoea 3. niezen 4. jeuk 5. neusverstoppingsklachten 6. sinusafwijkingen 7. polyposis nasi in de helft vd gevallen astma en altijd aspirine-overgevoeligheid. Bij polyposis nasi en astma dient men bedacht te zijn op het APA-syndroom. F.Chronische allergische rinitis Chronische allergische rinitis bij kinderen heeft enkele speciale kenmerken. De patiëntjes hebben vaak 1. een donkere verkleuring onder de ogen 2. tics in het gezicht (door de jeuk in de neus) 3. een mondademhaling 4. een facies adenoidea (openhangende mond, lang gezicht, slappe lippen) 5. en soms gingivitis Therapie Behandeling ve IgE-gemedieerde allergie kan schematisch w ingedeeld in het vermijden v contact met het allergeen (sanering vd omgeving), medicamenteuze behandeling en hyposensibilisatie. Vooral bij huisstofmijtallergie is sanering vd slaapkamer effectief. Bij een bewezen allergie voor huisdieren is verwijdering vh huisdier nodig. Vaak duurt het nog enkele maanden voordat deze maatregelen effect hebben. Medicamenteus zijn er verschillende mogelijkheden. 1. Antihistaminica zijn geschikt voor een relatief snelle bestrijding v S/ als a. Niesbuien b. Hypersecretie c. Jeuk De oude preparaten veroorzaakte vaak sufheid, de huidige preparaten nauwelijks of niet. 2. Cromoglycaat voorkomt degranulatie van mestcellen en basofiele granulocyten. Het werkt preventief en moet daarom constant w gebruikt. Er zijn geen bijwerkingen gekend. 3. Corticosteroïden, vooral in de vorm v neussprays, kunnen langdurig w gebruikt zonder veel bijwerkingen. Zij w pas na enkele dagen effectief. Ze zijn vooral geschikt voor bestrijding vd late reacties na contact met het allergeen. Bij foutief gebruik kan atrofie vh neusslijmvlies optreden, waardoor een verhoogde kans op neusbloedingen ontstaat. 4. Systemisch toegediende corticosteroïden zijn bij allergische rinitis zelden noodzakelijk. Hyposensibilisatie kan w overwogen als een goed uitgevoerde sanering en adequate medicamenteuze behandeling onvoldoende effect hebben of als iemand contact met het allergeen onmogelijk kan vermijden (bv bloemkwekers en imkers). Vooral hyposensibilisatie voor graspollen en wespengif geeft een goed resultaat. Een hyposensibilisatiekuur bestaat uit een ‘instelkuur’ (wekelijks een injectie met stijgende concentratie). De pt moet na iedere injectie minimaal 30min, het liefst een uur onder controle ve arts blijven omdat anafylactische reacties kunnen optreden. Vergelijkbare resultaten met minder bijwerkingen kunnen ook w verkregen met sublinguale hyposensibilisatie. De belangrijkste parameters voor de beoordeling vh effect ve hyposensibilisatiekuur zijn de klachten vd pt. Het belangrijkste effect ve kuur berust wsl op het doen verdwijnen vd late reacties. De reacties bij huidtests nemen af. Als na een jaar het effect niet duidelijk is, heeft verlenging vd kuur geen zin. Bij enig effect of bij twijfel kan men er nog twee jaren mee doorgaan. Het werkingsmechanisme van desensibilisatie is (nog) niet geheel duidelijk. G.Hypertrofische rinitis Hypertrofische rinitis ontstaat msl op basis van chronische aandoeningen in de neus, waardoor hypertrofie vh slijmvlies en de conchae optreedt. De ptn klagen over neusverstopping. Therapeutische mogelijkheden zijn chirurgische reductie vh slijmvlies en chemische of thermische cauterisatie. H.Atrofische rinitis Atrofische rinitis w gekenmerkt door atrofie vh neusslijmvlies, wijde neusgangen, klachten over neusverstopping (dr de wijdte vd neusgangen ontstaat verhoging vd weerstand door turbulente stroom ipv laminaire) en veel, gewoonlijk foetide korstvorming. Soms is ook het slijmvlies v nasofarynx, farynx en larynx in het proces betrokken. Bij ernstige vormen kan sprake zijn ve infectie met Klebsiella ozaenae (ozaena of stinkneus). De aandoening treedt vooral op bij ptn afkomstig uit het Middellandse-Zeegebied. De therapie bestaat uit verwijderen vd korsten, regelmatig spoelen met fysiologisch zout of natrium-bicarbonaat 1,4% en eventueel langdurig voorschrijven van AB. Als dit niet blijvend helpt, kan soms operatieve neusgangvernauwing een oplossing bieden. Necrotiserende aandoeningen vd bovenste luchtwegen Infecties 1. Bacterieel a. Rhinoscleroma b. Tuberculose c. Lepra d. Brucellose e. Actinomycose f. Syfilis 2. Parasitair a. Leishmaniasis 3. Schimmel a. Blastomycose b. Rhinosporidiose c. Phycomycose d. Coccioïdomycose e. Candidiasis f. Histoplasmose Neoplasmata - Perifeer T-cel lymfoom B-cel-lymfoom Carcinoom Sarcoom M Wegener 3.3.3 Ontstekingen vd neusbijholten (sinusitis) Slijmvlieszwellingen in de neus drukken snel de afvoeropeningen dicht thv het ostiomeatale complex. Slijmvlieszwellingen w veroorzaakt dr een virusaandoening vh trilhaarepitheel, gevolgd door een bacteriële superinfectie, door allergie en door irritatie na zwemmen. Sinusitis frontalis en maxillaris ontstaan vooral secundair aan een slijmvlieszwelling vd ostiomeatale eenheid en het voorste etmoïd. Septumdeviaties, dentogene afwijkingen (periapicaal abces, tandextractie, antrumperforatie) met secundair slijmvlieszwelling, trauma, en tumoren of corpora aliena kunnen alle een soms eenzijdige sinusitis veroorzaken. Slijmvlieszwelling in de middelste neusgang belemmert de afvoer vd cellen vh voorste ethmoïd, sinus maxillaris en de sinus frontalis; slijmvlieszwelling in de bovenste neusgang belemmert de afvoer vh achterste etmoïd en de sinus sphenoidalis. Soms zijn alle bijholten tegelijkertijd aangedaan (pansinusitis). A.Sinusitis maxillaris acuta Sinusitis maxillaris acuta w gekenmerkt door 1. algemene malaise 2. subfebriele temperatuur 3. pijn rond de ogen, in bovenkaak, tanden en wangen 4. neusobstructieklachten 5. purulente loopneus De pijn is vaak ’s ochtends het hevigst en neemt toe bij vooroverbukken en schokkende bewegingen als bij trappen lopen. Bij onderzoek w naast purulente afscheiding en hyperemie soms pus gevonden op de concha inferior en onder de concha media. Vaak bestaat er ook klop- of drukpijn bij de uittreedplaats vd n infraorbitalis. Diafanoscopie (doorlichten) en röntgenoverzichtsfoto’s hebben enige ondersteunende waarde voor de diagnostiek. De therapie bestaat uit toedienen v decongestiva gedurende 1 tot 2 weken, stomen (analgetisch effect, verdunnen van pus), analgetica en AB. Als er sprake is ve empyeem, pas optredend na circa een week, kan een kaakpunctie en spoeling w verricht, eventueel met tussenpozen v enkele dagen herhaald tot de spoelingen schoon zijn. Dit gebeurt door met een trocart de laterale neuswand door te prikken via de onderste neusgang en vervolgens de aanwezige pus af te zuigen. Op geleide ve kweek uit de pus kan men eventueel andere AB toedienen. B.Ethmoiditis acuta Ethmoiditis acuta veroorzaakt klachten gelijk aan die vd sinusitis maxillaris. Bij kinderen bestaat daarbij vaak een periorbitale zwelling, vooral in de mediane ooghoek. De therapie is analoog aan die voor sinusitis maxillaris. Naast kaakpunctie zijn AB en conchamedialuxatie naar mediaal obligaat, een enkele keer zelfs (endonasale) etmoïdectomie. Klinische opname bij kinderen is nodig omdat zich bij hen snel cellulitis vd orbita, subperiostaal abces en intracraniële complicaties als meningitis en sinus-cavernosus-trombose kunnen ontwikkelen. C.Sinusitis frontalis Sinusitis frontalis veroorzaakt gelijksoortige klachten als een sinusitis maxillaris. Hier is de pijn echter vooral gelokaliseerd tussen en boven de ogen. Bovendien is er sprake v drukpijn op de uittreedplaats vd n supraorbitalis. Een enkele keer w een licht oedeem vh bovenste ooglid waargenomen. Complicaties als osteomyelitis of meningitis zijn zeldzaam en ernstig. De medicamenteuze therapie is dezelfde als die voor sinusitis maxillaris, met dien verstande dat toedienen v AB noodzakelijk is. Als er een hoge temperatuur is of heftige pijnklachten, kan een boorgat w gemaakt via een incisie in de wenkbrauw om aanwezige pus te laten aflopen. Het is gebruikelijk hierna via een ingebrachte drain enkele dagen te spoelen met fysiologisch zout en decongestiva. In verband met eventuele complicaties dient de behandeling in principe in de kliniek te gebeuren. D.Sinusitis sphenoidalis Sinusitis sphenoidalis is een ziektebeeld dat uiterst moeilijk is te diagnosticeren zonder een CT-scan. Het treedt vrij zelden op als apart ziektebeeld, maar w wellicht regelmatig gemist. De ptn klagen over hoofdpijn die in de vertex en soms in het achterhoofd gelegen is. Een bijzondere complicatie ervan is visusvermindering door druk op het chiasma opticum. E.Chronische sinusitis Chronische sinusitis is in eerste instantie een inflammatie, niet bacterieel. Het doet zich meestal voor als een slecht genezende of onvoldoende behandelde sinusitis acuta of een subklinisch verlopen rino-sinusitis. Het klachtenpatroon van sinusitis chronica is variabel; soms zijn er zelfs in het geheel geen klachten. Eventuele klachten zijn 1. reukstoornissen, 2. een postnasale drip (door de continue geringe stroom van geïnfecteerd materiaal, die vanuit de neus en de neusbijholten in de farynx belandt, krijgen ptn klachten ve faryngitis), 3. hoofdpijn, die vooral ’s morgens aanwezig is 4. recidiverende lageluchtweginfecties Soms zijn objectieve afwijkingen uitsluitend te vinden op een CT-scan. De therapie is die van acute sinusitis, zij het dat die langduriger moet w toegediend. Eventuele systemische oorzaken zoals een verminderde afweer moeten w opgespoord en, indien aanwezig, w behandeld. Als conservatieve therapie niet tot blijvende genezing voert, kunnen operatieve ingrepen w overwogen. Deze bestonden tot 1985 vooral uit de operaties volgens - Claoué (permanente kaakspoelingstoegang via de onderste neusgang) - Caldwell-Luc (uitruimen vd sinus maxillaris via de sulcus gingivae) - Luc-de Lima (uitruimen vh etmoïd en sfenoïd via de sinus maxillaris) Na 1985 past men endoscopische neusbijholtechirurgie (ESS, endoscopic sinus surgery) toe, waarbij via de neus de afvloed v slijm en pus vanuit de natuurlijke ostia w bevorderd door het uitruimen vh etmoïd. Gedurende een dergelijke operatie w poliepen, cysten en andere slijmvliesafwijkingen verwijderd. F.Sinusitis ex vacuo Sinusitis ex vacuo is een apart ziektebeeld, dat w gekenmerkt door pijn, imponeert als een sinusitis frontalis, soms sinusitis maxillaris of ethmoiditis en msl begint in aansluiting op een rinitis. Bij onderzoek vindt men, behalve drukpijnlijkheid op de specifieke pijnpunten, geen afwijkingen. Men neemt aan dat door slijmvlieszwelling de ostia w afgesloten, waardoor een onderdruk in de erachter liggende sinus optreedt. De pijn w vooral opgewekt nabij de ostia. Sterke drukverschillen (barotraumata) treden wel op tijdens een snelle afdaling ve vliegtuig, tijdens skiën of autorijden in de bergen of tijdens scubaduiken. De behandeling bestaat uit verbeteren vd beluchting vd bijholte(n), bv door ESS. 3.4Tumoren vd neus en neusbijholten In de neus- en neusbijholten komt een grote diversiteit van tumoren voor. 3.4.1 Benigne tumoren A.Inverted papilloma Inverted papilloma (Ewingpapilloom) lijkt enigszins op een neuspoliep, vaak met een rood en hobbelig oppervlak. Het groeit msl eenzijdig door de gehelde neus en de neusbijholten met destructie van benige wanden in latere stadia. Histologisch zijn deze tumoren herkenbaar door naar binnen groeiende epitheel met spleetvormige lumina. Het belangrijkste S/ is neusverstopping, zelden komt verplaatsing vd oogbol of zenuwuitval voor. Therapie bestaat uit radicale excisie vanwege de grote kans op recidieven. Maligne ontaarding treedt in 5 tot 10% vd gevallen op. Als er sprake is van maligniteit, is nabestraling nodig. 3.4.2 Maligne tumoren B.Maligne tumoren vd neusbijholten Maligne tumoren vd neusbijholten zijn zeldzaam. Ongeveer 70% ontstaat in de sinus maxillaris, ongeveer 25% in de sinus ethmoidalis. Het zijn meestal plaveiselcelcarcinomen. Adenocarcinomen worden vooral als beroepsziekte in het etmoïd gevonden bij houtbewerkers en leerlooiers na meer dan 20jaar expositie aan houtstof, lijm en looistoffen. Er komen ook andere soorten tumoren voor. De klinische verschijnselen zijn afhankelijk vd lokalisatie en uitbreidinig vd tumor. Behandeling kan bestaan uit inwendige en/of uitwendige radiotherapie en uit radicale excisie: 1. Maxillectomie is een excisie vd sinus maxillaris samen met de processus alveolaris aan dezelfde kant. Er ontstaat een grote opening in het palatum die met een prothese w opgevuld. Functioneel en cosmetisch geeft dit weinig problemen. 2. Laterale rinotomie voor een resectie vh ethmoïd. Dit kan indien nodig gecombineerd w met een maxillectomie en eventueel ook met een exenteratio orbitae als er doorgroei is in de oogkas. 3. Frontobasale of craniofaciale resectie is een resectie vh etmoïdcomplex, meestal bilateraal, in geval v intracraniële doorgroei. 4. Endoscopische resectie is soms mogelijk. Meestal w heelkunde gecombineerd met radiotherapie. Een bijzondere methode is het herhaald lokaal aanbrengen van cryostaticazalf (5-fluoro uracil) in de operatieholte (methode van Sato) waarvan goede resultaten zijn beschreven bij adenocarcinomen. De operatieholte (operatie vgl Denker) ontstaat uit het samenvoegen vd neusholte en de ipsilaterale sinus. Tumoren neus en neusbijholten Epitheliaal Niet-epitheliaal Benigne 1.adenoom 2.papilloom (Ewing) 1.osteoom 2.hemangioom 3.fibroom 4.glioom (nasaal) 5.fibreuze dysplasie Maligne 1.plaveiselcelcarcinoom 2.adenocarcinoom 3.anaplastisch carcinoom 4.maligne melanoom 5.adenoïd cystisch carcinoom 6.olfactoir neuroblastoom 1.fibrosarcoom 2.angiosarcoom 3.chondrosarcoom 4.non-Hodgkinlymfoom 5.rabdomyosarcoom 6.plasmoctoom 3.5 Traumata De meeste traumata w veroorzaakt door verkeers- en sportongevallen, agressie (vooral na alcoholgebruik), geboorte- en (soms) iatrogene problemen. Neustraumata kunnen als volgt worden ingedeeld. A.Contusie Bij een contusie kunnen ontvellingen, oedeem, hematoom en een kortdurende epistaxis optreden, maar het skelet vd neus blijft intact. B.Septumhematoom Septumhematoom vormt zich tussen perichondrium en kraakbeen, en leidt tot een septumabces met necrose van kraakbeen en inzakken vd neusring, indien niet tijdig verwijderd door incisie, drainage en tamponade. Bij kinderen leidt het door beschadiging vd groeicentra tot achterblijvende groei vd neus. Neusverstoppingsklachten na een trauma moeten doen denken aan een septumhematoom. Dit vereist snelle behandeling ter voorkoming ve septumabces. C.Neusfractuur Bij neusfractuur kan men onderscheid maken naar: 1. lokalisatatie a. ossa nasalia b. septum nasi c. alaire en triangulaire kraakbeentjes 2. richting vd inwerkende kracht: a. van lateraal komend een beperkt geweld kan een impressiefractuur ve os nasale veroorzaken. Een groter breekt beide ossa nasalia en het septum met als gevolg een uitwendige deviatie b. van frontaal komend het letsel kan beperkt blijven tot het distale gedeelte vd neus of de beide ossa nasalia kunnen gebroken zijn, wat resulteert in een brede, platte neus. Zelfs kan het uitwendig skelet naar binnen w geponst waardoor letsels ontstaan vh etmoïdcomplex c. van caudaal komend relatief zeldzaam d. combinaties met aangezichtsfracturen type Le Fort I, II en III, met nekfracturen en met andere schedelletsels De diagnostiek v fracturen vh aangezicht berust op inspectie, palpatie en aanvullende radiologisch onderzoek. De uitwendige inspectie geeft vaak weinig informatie doordat lokaal oedeem of hematoom de benige structuren maskeert. Men moet de neus uitwendig onderzoeken van lateraal, van boven en van onderen. Inwendig moet men vooral letten op de stand vh septum en op de eventuele aanwezigheid ve septumhematoom. Bij palpatie vd neus poogt men beweeglijkheid en ‘trapjes’ in het skelet op te sporen. Bij traumata vd orbita dient men na te gaan of er sprake is van dubbelbeelden, enophthalmus en verminderde beweeglijkheid vd oogbol. Bij fracturen vh middendeel vh aangezicht dient men vooral ook het gebit te onderzoeken en te letten op eventuele pathologische beweeglijkheid vd bovenkaak. Complicaties v fracturen vh aangezicht en schedelbasis zijn 1. liquorrhoea 2. meningitis 3. hersenabcessen 4. osteomyelitis 5. vorming van mucoceles Neustraumata die miskend of niet optimaal gereponeerd werden, kunnen blijvend in- en uitwendige neusscheefstand tot gevolg hebben, soms ook recidiverende meningitis (miskende liquorrhoea). Afhankelijk vd uitgebreidheid vh trauma kunnen verschillende behandelingsprogramma’s w gevolgd. Een enkelvoudige neusfractuur z dislocatie behoeft in principe nt te w behandeld. Een neusfractuur met dislocatie dient direct na het trauma of na circa vijf dagen, als het oedeem is verdwenen, te w gereponeerd. Na repositie w de neus getamponneerd om de gereponeerde delen in de juiste positie te fixeren, bloeding te stelpen en een septumhematoom te voorkomen. Uitwendige fixatie vindt plaats met gipskap of kunststofspalk. Wanneer een neusfractuur onderdeel is v uitgebreidere letsels vindt de behandeling plaats in teamverband door KNO-artsen, kaakchirurgen (stomatologen), neurologen, neurochirurgen en oogartsen. D.Septumdeviatie Een volledig vlak septum in de mediaanlijn is een uitzondering. Een sterke deviatie vh septum geeft klachten over 1. neusverstopping 2. recidiverende rinosinusitis 3. uitwendige vormverandering vd neus 4. hoofdpijn Een septumdeviatie w veroorzaakt door een trauma of door een verschil in groei tussen het kraakbenige en het benige septum. Vaak heeft een septum richels (cristae) en uitsteeksels (spinae). Spinae vindt men vooral op de plaats waar het kraakbenig septum, het vomer en de lamina perpendicularis vh etmoïd samenkomen. De therapie bestaat uit een submuceuze neusseptumcorrectie inder lokale of algemene anesthesie, waarbij het neustussenschot w rechtgezet en de spina w verwijderd. Soms w dit als een onderdeel ve tegelijkertijd uitgevoerde cosmetische correctie verricht. Tijdens de operatie w overtollig kraakbeen en bot verwijderd. E.Septumperforatie Een septumperforatie kan ontstaan door 1. een trauma, 2. neuspeuteren, 3. cocaïnesnuiven 4. necrotiserende luchtwegaandoeningen 5. soms als complicatie na een septumoperatie De klachten bestaan uit 1. neusverstopping 2. korstvorming 3. recidiverende epistaxis 4. soms fluitend geluid tijdens inademing Als de perforatie voorin zit en groot is, kan de neus wat inzakken. Achter in de neus zijn perforaties vaak S/loos. De therapie bestaat uit een siliconen afsluitplaatje (septum button) dat in het defect w geplaatst, of een operatieve sluiting. Luetische perforaties zijn het gevolg v botaantasting; deze zitten dus vooral achterin het septum. Een tuberculeuze perforatie zit vooraan door destructie vh kraakbenige deel vh neustussenschot. 3.6 Andere afwijkingen A.Polyposis nasi Polyposis nasi (neuspoliepen) zijn gladde, grijze of roze uitzakkingen van (chronisch ontstoken) slijmvlies, gewoonlijk bilateraal. Hoewel ze goedaardig zijn, kunnen ze veel klachten geven door hun uitgebreidheid en hardnekkige recidiefneiging. Klachten ervan zijn: 1. neusverstopping 2. reukverlies 3. hoofdpijn 4. drukgevoel 5. rhinorrhoea 6. sinusitis. Lang bestaande poliepen kunnen omgevende structuren usureren, zoals de mediale orbitawand, de ossa nasalia en zelfs de schedelbasis. Neuspoliepen ontstaan vooral in het etmoïd, soms ook vanuit de concha media en in de sinus maxillaris. De etiologie is onduidelijk. Vooral chronische ontsteking speelt een rol. Allergie is geen causale factor. Poliepen bij kinderen treden voornamelijk op bij mucoviscidose (cystic fibrose, taaie slijmziekte). Een eenzijdige poliep die uitzakt in de nasofarynx w choanaalpoliep genoemd. Polyposis kan medicamenteus of chirurgisch w behandeld. De medicamenteuze behandeling bestaat uit lokaal of systemisch toegediende corticosteroïden. Chirurgische verwijdering werd vroeger poliklinisch verricht met de koude lis (een dunne metaaldraad die rond de steel vd poliep in een buiske w getrokken, waardoor de steel vd poliep w afgesneden), tegenwoordig en bij hardnekkige gevallen door endoscopisch uitruimen vd bijholten. B.Corpora aliena Een eenzijdige rinitis of rinosinusitis, vooral bij kinderen en geestelijk gestoorden, kan w veroorzaakt door een corpus alienum. De afscheiding is msl purulent en foetide, soms met enige bloedbijmenging. Na verwijdering vh secreet en afslanken vh slijmvlies dient het corpus alienum met een haakvormig instrument te w verwijderd. Nooit met een pincet, omdat men daarmee het risico loopt het voorwerp dieper de neus in te duwen. (vnl gehoorgang) C.Neusbloedingen Neusbloedingen (epistaxis) komen veel voor. Bij kinderen ziet men ze na traumata of tijdens infectieziekten, bij ouderen vooral tegen gevolge van hypertensie. Ca 80% vd bloedingen ontstaat op de locus Kiesselbachi alias Little’s area, een vaatkluwen op het voorste onderste deel vh septum. Men kan de oorzaken vd neusbloedingen onderverdelen in lokale en algemene: 1)Lokale oorzaken 1. neustraumata. Meestal kortdurend na een gering trauma zoals neuspeuteren, soms langduriger bij uitgebreid trauma 2. rinitis, geïsoleerd of als onderdeel ve meer algemene ziekte zoals influenza, die congestie vh slijmvlies veroorzaakt. De gedilateerde vaten zijn kwetsbaarder voor microtraumata (door uitsnuiten, niezen) 3. maligne tumoren in neus, neusbijholten of nasofarynx kunnen als eerste S/ eenzijdige neusbloedingen geven 4. het juveniele agiofibroom is een benigne tumor, die vaak aanleiding geeft tot recidiverende neusbloedingen 2)Algemene oorzaken 1. hypertensie 2. vaatafwijkingen als M Rendu-Osler (heriditaire hemorragische teleangiëctasieën) 3. aandoeningen v bloed of bloedvormende organen, vooral als dit met een verlengde stollingstijd gepaard gaan 4. uremie 5. geneesmiddelen zoals anticoagulantia en acetylsalicylzuur 6. hormonale factoren. Premenstrueel en tijdens ZS treeds epistaxis vaker op. De therapie hangt af vd oorzaak, hevigheid en lokalisatie vd bloeding. Meestal kan men volstaan met de pt rustig rechtop te laten zitten, de neus gedurende enige minuten stevig dicht te knijpen en eventueel koude kompressen op het voorhoofd of in de nek te leggen. Als dit niet helpt, kan men neusgang voor neusgang laten uitsnuiten en daarna tijdenlijk een wattenstrook met een decongestivum en een anestheticum in de neus brengen. Hierna kan de neus eenvoudig w onderzocht en een klein bloedend vat thermisch of chemisch w gecauteriseerd. Het laatste kan bijvoorbeeld door aanstippen met nitras argenti of met een wattendrager met enig onverdund trichloorazijnzuur of coaguleren mbv endoscopische technieken. Voorzichtigheid is geboden omdat te agressieve coagulatie tot een septumperforatie kan leiden. Indien dit alles niet lukt, kan de neus w getamponneerd met droge wattentampons, gaastampons al dan niet voorzien van een zalf, speciaal voor dit doel geconstrueerde opblaasbare ballontampons of eventueel met een Bellocqtampon. De Bellocqtampon is een via de mondholte in de nasofarynx ingebrachte gaastampon, die met een draad door een neusholte buiten op de neus w gefixeerd. Het is effectief, maar is buitengewoon onaangenaam voor de pt. Als deze therapieën evenmin succes hebben, kan de a sphenopalatina of a maxillaris w afgebonden of geëmboliseerd. Tampons in de neus kan men het beste ca drie dagen laten zitten. Daarna zijn ze door de slijmlaag die door de neus is geproduceerd, meestal eenvoudig te verwijderen. Het spreekt vanzelf dat men bij forse of langdurige bloedingen het bloedverlies moet nagaan en eventueel aanvullen. 3.7 Reukstoornissen Ptn die niet meer kunnen ruiken, raken daarmee hun olfactoire smaak kwijt, waardoor zij slechts zout, zoet, zuur en bitter proeven. Deze mensen zijn gewoonlijk veel meer gehandicapt dan men zou denken en vaak erg neerslachtig. Men onderscheidt - anosmie (niets ruiken) - hyposmie (verminderd ruiken) kakosmie (gewaarworden ve vieze geur) parosmie (afwijkende geursensaties hebben. Een reukstoornis kan perceptief (neurologisch) zijn of conductief (mechanisch). 1. Perceptieve reukstoornissen zijn vaak irreversibel. Ze kunnen ontstaan door een stoornis vh reukepitheel, vd fila olfactoria of vh zenuwstelsel. Omdat het reukepitheel zichzelf kan vernieuwen, komt het toch regelmatig voor dat, soms zelfs na enkele maanden, de reuk nog terugkeert. Oorzaken van perceptieve reukstoornissen zijn: a. Traumata (al dan niet met fractuur vd voorste schedelbasis of door chirurgisch ingrijpen) b. Virale laesies (influenzavirus) c. Tumoren in de voorste schedelgroeve (bulbus-olfactoriusneurinoom) d. Toxische beschadiging door chemicaliën als arseen en H2S e. Dementie van Alzheimer f. Het syndroom van Kallman (congenitaal hypogonadisme met aplasie vd bulbus olfactorius) 2. Conductieve reukstoornissen zijn in principe reversibel. Voorbeelden zijn een slijmvlieszwelling in de neus (reactief), polyposis nasi of een ernstige septumdeviatie. Het onderzoek omvat een rinologisch routineonderzoek, aangevuld met reukonderzoek, neusendoscopie en een CT-scan vd neusbijholten. Voor reukverlies van perceptieve aard bestaat geen causale therapie. Bij conductief reukverlies is in het algemeen behandeling mogelijk. Deze kan variëren van behandeling met corticosteroïdhoudende neussprays bij allergische slijmvlieszwelling tot endoscopische etmoidectomie bij polyposis. Oorzaken v neusverstopping Mechanisch Allergisch 1.septumafwijkingen 1.pollinosis 2.polyposis 2.perennial 3.corpus alienum 3.rhinitis all 4.tumoren 5.choanaalatresie 6.meningocele Infectieus 1.virus 2.bacterie 3.schimmel 4.sinusitis 5.adenoiditis 6.lepra 7.immuundeficiëntie 8.rhinitis atrophicans Hoofdstuk 4: De larynx 4.1 Anatomie en fysiologie Het larynxskelet bestaat uit - het schildkraakbeen (cartilago thyroidea), - het ringkraakbeen (cartilago cricoidea) Restgroep 1.rhinitis vasomotoria 2.rhinitis medicamentosa 3.ZS 4.antihypertensiva 5.M Wegener 6.mucoviscidose 7.primaire ciliaire dyskinesie - de bekerkraakbeentjes (cartilagines arytenoideae) - het strotklepje (cartilago epiglottica De ware stembanden (stemplooien) bestaat uit een membraneus voorste tweederde deel en een kraakbenig achterste eenderde deel. Het membraneus gedeelte is uitgespannen tussen de binnen-voorzijde vh schildkraakbeen (voorste commissuur) en de processus vocales vd bekerkraakbeentjes (achterste commissuur). Het membraneuze deel vd stembanden bestaat aan de mediale zijde uit het lig vocale en de mm vocales (mm thyroarytenoidei), die de stembanden aanspannen. De conus elasticus (een submuceuse bindweefselmembraan), komende vanuit de trachea, eindigt in de onderzijde vd stemband. De stemband is bekleed met slijmvlies bestaand uit meerlagig niet-keratiniserend plaveiselcelepitheel. Daaronder ligt de dunne losmazige BW laag van Reinke. Beweeglijkheid en soepelheid daarvan is een belangrijke voorwaarde voor een ongestoord trillingspatroon vd stembanden. De soepelheid vd stembanden w bevorderd doordat er geen grote BVn door deze laag lopen. Dat verklaart ook de witte kleur vd stembanden. De valse stembanden bevinden zich craniaal vd ware stembanden, waarvan ze w gescheiden door de sinus Morgagni. De intrinsieke larynxspieren zorgen voor de beweging vd stembanden naar elkaar toe (adductie, fonatiestand) of van elkaar af (abductie, AHstand). De m interarytenoideus en de m cricoarytenoideus lateralis adduceren en de m cricoarytenoideus posterior abduceert. De m aryepiglottis zorgt voor de adductie vd valse stemband en het afsluiten vd laryngeale ingang door de epiglottis tijdens het slikken. De m cricothyroideus brengt het schildkraakbeen en het ringkraakbeen naar elkaar toe, waardoor de arytenoïden naar achteren bewogen w tov de voorste commissuur en de stembanden passief w gerekt. De larynx w uitwendig gestabiliseerd door de ligamenten aan het hyoïd en bewogen door de voorste halsmusculatuur, de extrinsieke larynxspieren. De larynx w geïnnerveerd door de n laryngeus superior en de n laryngeus inferior (n recurrens). Beide zijn takken vd n vagus. De n laryngeus superior bevat sensibele vezels voor de larynx en motorische vezels voor de m cricothyroideus. De n recurrens verzorgt alle overige intrinsieke laryngeale spieren. Een belangrijk deel vd faryngeale musculatuur (m constrictor pharyngeus) w door de faryngeale takken vd n vagus verzorgd. Bij uitval vd innervatie staan de stembanden stil. De bloedvoorziening loopt via de aa thyroidea superior en inferior. Lymfevaten in de larynx draineren naar de regionale lymfeklieren in de hals langs de v jugularis interna. Het supraglottisgebied is rijkelijk van lymfevaten voorzien, de ware stembanden daarentegen zeer spaarzaam. De larynx heeft verschillende functies. De belangrijkste functie quoud vitam is de sfincterfunctie (primaire of oerfunctie). De lager gelegen luchtwegen w beschermd doordat drie boven elkaar geplaatste plooien, epiglottis met plicae aryepiglotticae, valse en ware stembanden, de larynx afsluiten tijdens slikken. Hierdoor w aspiratie (verslikken) voorkomen. Door afsluiting vd glottis kan de intrathoracale en –abdominale druk w verhoofd bij hoesten, persen en zware lichamelijke arbeid. De derde functie is de fonatie. Tijdens foneren w de stembanden naar elkaar toe gebracht, aangespannen en door de expiratieluchtstroom passief in trilling gebracht. Dit brengt het basisstemgeluid voort. De luidheid vd stem hangt af vd trillingssterkte. Gedoseerd verhogen vd expiratieskracht vd uitgeademende lucht en de sluitingskracht vd glottis maakt de stem luider. De toonhoogte vd stem w bepaald door de trillingsfrequentie vd stembanden en die hangt af vd lengte, massa en spanning. Langere stembanden geven een lagere toon. De trillingsfrequenties bedragen circa 400 Hz bij pasgeborenen, 210 Hz voor de gemiddelde spreektoonhoogte bij volwassen vrouwen en 110 Hz bij volwassen mannen. Androgenen induceren extra groei vd stembanden van jongens in de puberteit waardoor de toonhoogte vd stem verandert, de stemmutatie. De oudere man ondervindt een lichte gemiddelde toonhoogtestijging, waarschijnlijk door atrofie vd mm vocales. Intraindividueel w de toonhoogte gereguleerd door veranderingen in de stembandspanning door aanspannen vd inwendige (de m vocalis) en de uitwendige tensor (de m cricothryodeus). 4.2 Congenitale afwijkingen Congenitale afwijkingen vd larynx kunnen na de geboorte S/ veroorzaken als - intrekkingen intercostaal bij inademen - neusvleugelen - stridor - aspiratie - slikklachten Ze zijn zeer zeldzaam. A.Laryngotracheomalacie Laryngotracheomalacie is de meest voorkomende oorzaak v aangevoren of kort na de geboorte ontstane inspiratoire stridor. De S/ nemen meestal toe tijdens de voeding of tijdens periodes van bovenste luchtweginfectie. De oorzaak is onrijpheid vd laryngeale kraakbeenderen, vooral de epiglottis en teveel aan slijmvlies vd aryepiglottische plooi en de arytenoïden. Er w een versterkte omegavormige epiglottis gezien die tijdens inspiratie over de laryngeale ingang w aangezogen. Ook de arytenoïden w msl in mediale richting aangezogen. Larynxweb is een foetale ontwikkelingsanomalie, waarbij een resterende weefselbrug optreedt tss de beide ware stembanden door onvolledige scheiding. Vanaf de voorste commissuur kan het web zich in meer of mindere mata uitstrekken in de richting vd achterste commissuur tot een volledige atresia laryngis toe. Dat laatste is niet met het leven verenigbaar. Subglottisstenose. De doorsnee vh larynxlumen is het kleinst op het niveau vh cricoïd. Congenitale vernauwingen aldaar kunnen ernstige aangeboren stridor veroorzaken. Meestal is een cricoïdstenose het gevolg ve intubatietrauma. Hemangiomen zijn aangeboren afwijkingen die vooral in de subglottisstreek w gevonden. De klachten v al deze afwijkingen zijn vooral afhankelijk vh resterende lumen vd glottis. Soms is er continue stridor, maar meestal alleen bij lokaaloedeem door een infectie. De diagnose w gesteld op basis vh klinische beeld en de laryngoscopie, die bij kinderen meestal w verricht met een flexibele endoscoop. Behandeling is zelden nodig. Vaak is het voldoende alleen de infectie en het oedeem te behandelen met AB en CS. Naarmate het kind ouder w en het larynxskelet verder uitgroeit of een hemangioom kleiner w, nemen de klachten af. Bij blijvende cyanose of verstikkingsgevaar is soms een tijdelijke intubatie of tracheotomie nodig. Zelden is heelkundig ingrijpen nodig, dat dan bestaat uit het verwijderen v overtollig slijmvlies bij laryngomalacie, endoscopisch wegnemen ve web of het verbreden vh cricoïd. Laryngotracheomalacie is de belangrijkste oorzaak van congenitale stridor. Laryngo-tracheo-oesofagale fissuur is een spleet tss de achterzijde vd larynx (trachea) en de oesofagus. Bij lichte vormen is de spleet beperkt tot de achterzijde vh cricoïd. Innervatiestoornissen vd larynx zijn zeldzaam. Een bilaterale paralyse vd n vagus is meestal een onderdeel ve uitgebreide CZS-afwijking, zoals het Arnold-Chiarisyndroom. Een parese v 1 n recurrens komt vaker voor. Bij een unilaterale verlamming is behandeling niet nodig, bij een bilaterale verlamming is een tracheotomie meestal de enige oplossing. Vaatring, een aangeboren afwijking, hoog in het mediastinum, die door druk op de trachea stridor kan veroorzaken. 4.3 Ontstekingen (laryngitis) Laryngitis kan acuut of chronisch zijn en een virale, bacteriële of exogene oorzaak hebben. Soms is de ontsteking beperkt tot de epiglottis (epiglottitis) of het subglottisgebied (laryngitis subglottica). 4.3.1 Acute ontstekingen A.Acute laryngitis Acute ontstekingen vh bovenste larynxslijmvlies komen soms voor als onderdeel ve bovensteluchtwegeninfectie veroorzaakt door influenza-, RS- of adenovirus. Bacteriële infecties zijn meestal secundair (K pneumoniae, H influenzae, Streptococcus). Ontstekingsreacties kunnen ook ontstaan door chemische irritatie of door traumata (stemmisbruik). Heesheid staat altijd op de voorgrond; soms is er zelfs complete afonie. Bij heftige ontsteking kan vooral bij kinderen stridor ontstaan door het nauwe lumen vd kinderlarynx. De stembanden zijn rood en sterk gezwollen. Het trillingspatroon is veranderd of opgeheven. Er kan temperatuursverhoging zijn. Andere verschijnselen ve infectie vd bovenste of onderste luchtwegen zijn soms ook aanwezig. Stemrust is de primaire therapie, en bij rokers geldt tevens een rookverbod. Afhankelijk vd oorzaak vd laryngitis kunnen AB en antiflogistische middelen zinvol zijn. Inhalaties met stoom en mentholderivaten hebben geen duidelijke invloed. B.Acute epiglottitis Acute epiglottitis is tamelijk zeldzaam. Het komt op alle leeftijden voor met een piekincidentie tussen 3 en 6jaar. Het is een acute infectie vd epiglottis, veroorzaakt door H influenzae typeB. De ziekte ontstaat acuut en gaat altijd gepaard met hoge temperatuur (>38°). Heftige keelpijn, vooral bij slikken, en toenmende stridor staan op de voorgrond. De kinderen kwijlen, kunnen niet slikken en blijven het liefst in zittende houding. Binnen enkele uren kan obstructie vd bovenste luchtwegen optreden, die acuut ingrijpen noodzakelijk maakt. De diagnose volgt uit het klinische beeld. Bij onderzoek vd mondholte is voorzichtigheid geboden. Prikkelen vh slijmvlies door druk ve tongspatel op de tongwortel kan tot acute afsluiting vd luchtweg leiden. Daarom moet bij ernstige stridor onderzoek vd keel pas w verricht als een intubatie snel kan w uitgevoerd. Bij inspectie vd keel is de verdikte epiglottis meestal zichtbaar als een kersrode bol. Behandeling bestaat uit het parenteraal toedienen vh AB amoxicilline met clavulaanzuur. Bij allergie voor dit middel zijn cefalosporinen een goed alternatief. Bij duidelijk waarneembare stridor is ziekenhuidopname nodig, bij ernstige stridor endotracheale intubatie en bewaking op een intensive care unit. Tracheotomie is zelden nodig. De dD van acute stridor bij kinderen is zeer belangrijk. De klinische verschijnselen bij de verschillende vormen zijn samengevat in tabel 4.1. C.Laryngitis subglottica (pseudo-crou) Bij kinderen v 1 tot 4jaar komt pseudo-croup of laryngitis subglottica voor met een incidnetie van 30/1000 kinderen/jaar. Het gaat meestal gepaard met een virale infectie vd bovenste luchtwegen . Er is zwelling vh subglottisslijmvlies. Een verwekker is zelden aan te tonen; vaak berust het op een infectie met het para-influenza virus. Er treedt tijdens een (bovenste)luchtwegeninfectie, vooral ’s avonds, een snel toenemende stridor op. Het kind w hierdoor meestal wakker in zijn eerste slaap. De stridor kan vrij ernstig en verontrustend zijn. De temperatuurverhoging is gering. De stridor gaat gepaard met een schorre blafhoest, die lijkt op het blaffen v zeehonden. Het kind is msl onrustig en huilt, hetgeen de stridor verergeren kan. Andere klinische verschijnselen ontbreken. De diagnose w gesteld op het klinische beeld. Dit ontstaat in korte tijd en is alarmerend. Gewoonlijk is de diagnose duidelijk na een telefonisch verslag, maar toch zal de arts zich persoonlijk op de hoogte moeten stellen. Hij moet beoordelen of de stridor zodanig is, dat er moet w ingegrepen om de luchtweg vrij te houden. Meestal is conservatieve behandeling voldoende. Uitdroging v slijm voorkomen en het ophoesten vergemakkelijken door te ‘stomen’, dit wil zeggen het kind in een vochtige ruimte brengen, zoals bv in een vochtige douchecel, is obsoleet. Medicatie is msl niet nodig. Bij progressieve stridor kunnen eventueel systemisch of via inhalatie toegediende CS nodig zijn. Ziekenhuidopname is zelden noodzakelijk. Als er echter cyanose optreedt, of de agmene toestand vh kind achteruit lijkt te gaan, dient het terstond in een ziektenhuis te worden opgenomen. In dat geval w de voorkeur gegeven aan endotracheale intubatie boven tracheotomie. De intubatie kan meestal beperkt w tot één à twee dagen. Ongeveer 25% recidiveert. Het is belangrijk de ouders gerust te stellen, omdat deze begrijpelijkerwijze niet zelden in paniek raken door het alarmerende beeld ve benauwd kind. Hun ongerustheid heeft op het kind een averechts effect. Tabel 4.1 Acute epiglottitis Leeftijd Begin Acute laryngitis Alle Langzaam 3-6jaar Acuut Laryngitis subglottica 1-4jaar Zeer acuut Etiologie Temperatuur Stem Behandeling Slikklachten Houding Viraal <38° Hees Indifferent Nee normaal H influenzae B >38° Normaal AB, vaak intubatie Ja zittend ? <38° Rauw Vochtige lucht Nee liggend laryngotracheobronchitis 1-8jaar Langzaam na verkoudheid Bacterieel (secundair) >38° Hees AB, soms intubatie Soms liggend 4.3.2 Chronische laryngitis Chronische laryngitis is zelden van virale of bacteriële oorsprong. Meestal is het het gevolg v langdurige inwerking v één of meer exogene factoren die schadelijk zijn voor het slijmvlies vd stembanden. Dit zijn vooral 1. sigarettenrook 2. hoesten bij COPD 3. afdalende secreties uit neus of bijholten (post nasal drip) 4. uitdroging vh slijmvlies 5. stemmisbruik (hyperkinetisme) 6. gastro-oesofagale reflux (GERD) De langdurge heesheid varieert in ernst. ’s Ochtends is de stem soms slechter dan later op de dag. De stemomvang is afgenomen en soms bestaat prikkelhoest of irritatiegevoel in de keel (zie ook chronische faryngitis). Histologisch w in het stembandslijmvlies - hypervascularisatie - oedeem vd lamina propria - ontsteking en hyperplasie vh epitheel gezien met soms keratose (epitheelhyperplasie graadI). Macroscopisch vindt men roze tot rode, verdikte, oneffen stembanden en plaatselijk verhoorning. De behandeling bestaat uit het vermijden vd oorzakelijke (exogene) factoren. - Roken moet w ontraden - Infecties bestreden - Gastro-oesofagale reflux behandeld - Luchtvochtigheid in de omgeving hersteld - De vochtinname verbeterd - De stemhygiëne verbeterd Stemtherapie is nodig in het geval van hyperkinetisme. De therapie is niet altijd succesvol door het chronische karakter vd GERD, die vaak tot irreversibele veranderingen vd stembanden heeft geleid. Het doel is met laser of micro-intrumenten lokale laesies te verwijderen, de rand vd stembanden effen te maken of subepitheliaal vocht te aspireren. Het verwijderde weefsel dient altijd histologisch te w nagekeken omdat op den duur dysplasie kan ontstaan. Als er sprake is van dysplasie w regelmatige controle aanbevolen. Leukoplakie (epitheelhyperplasie, keratosis, pachydermie) Het larynxslijmvlies bestaat grotendeels uit respiratoir epitheel (trilhaarepitheel). Alleen de ware stembanden zijn bekleed met niet-verhoornend plaveiselcelepitheel die bij het stijgen vd leeftijd, door de invloed van roken en tengevolge van andere exogene factoren groter w. Deze verandering w metaplasie genoemd. Naast metaplasie kan er ook lokale hyperplasie vh plaveiselepitheel ontstaan, die zichtbaar is als een plaatselijke verdikking. Deze epitheelverdikkingen w klinisch leukoplakie of keratose genoemd. Ze w vooral gezien bij ptn met een chronische laryngitis. Vanuit deze epitheelverdikkingen kan een carcinoom ontstaan. Ze w daarom ook wel premaligne afwijkingen genoemd. Men classificeert de klinische entiteit leukoplakie histologisch in drie stadia met verschillende kans op maligne ontaarding. Hyperplasie Het plaveiselepitheel is verdikt door toename vh aantal cellagen. Er is normale uitrijping vh epitheel. Er bestaat acantose (diepe projecties vh epitheel in stroma), parakeratose (kernen tot in verhoornde cellen) en individuele celverhoorning. Het is een simpele hyperplasie vh epitheel zonder celkenmerken die wijzen op maligne ontaarding. De kans op het ontstaan ve carcinoom is klein. Dysplasie Individuele celveranderingen komen voor zoals kernatypieën, veranderde kerncytoplasmaverhouding, veranderde hoeveelheid DNA en abnormale mitosen. De totale opbouw vh epitheel in lagen blijft waarneembaar. Er is een begin van celveranderingen met verhoogde kans op maligne ontaarding. Carcinoma in situ Alle veranderingen w gezien die ook in een carcinoom waarneembaar zijn. Kernatypie, abnl mitosen, veranderde kern-cytoplasmaverhouding en veranderde DNA-profielen. De nl opbouw vh epitheel is verloren gegaan. Carcinomen in situ w beschouwd als een intraepitheliaal carcinoom zonder infiltratie in het stroma. De kans op een infiltratief carcinoom is groter dan 50%. Het carcinoma in situ w beschouwd als een voorloper ve infiltratief carcinoom. Het w daarom verwijderd door excisie, bij voorkeur met een laser. Sommigen geven voorkeur aan radiotherapie. Voor de epitheelhyperplasieën graad I en II geldt dat ze, indien mogelijk, verwijderd moeten w. Soms zijn ze zo diffuus dat radicale verwijdering niet mogelijk is. 4.3.3 Bijzondere vormen van laryngitis Reinkes oedeem Dit is vochtophoping in het losmazige bindweefsel vd laag v Reinke onder het epitheel vd ware stembanden. Het w vooral gezien bij rokers en/of bij stemmisbruik. De klachten bestaan uit chronische heesheid, vaak gekenmerkt door een rauwe, lage stem ten gevolge van de grotere massa vd stemband. Bij onderzoek valt het glazig-oedemateuze aspect vh stembandslijmvlies direct op. Het oedeem kan soms zo uitgebreid zijn dat stridor optreedt en het laryngoscopisch beeld imponeert als een breedgesteelde stembandpoliep. Als behandeling moet in de eerste plaats het roken w ontraden omdat therapie anders geen zin heeft. Voor lichtere vormen w een kuur met CS voorgeschreven. Bij blijvend oedeem kan het slijmvlies vd stembanden microchirurgisch aan de bovenzijde w ingesneden, het oedeemvocht afgezogen en een reepje slijmvlies verwijderd. 4.4 Lokale stembandafwijkingen Stembandknobbeltjes Stembandknobbeltjes (zangknobbeltjes) zijn nagenoeg symmetrisch optredende, lokale verdikkingen op de stembanden op de grens vh voorste derde en achterste tweederde vd ware stembanden. Ze belemmeren een goede trilling vd stemband en sluiting vd glottis waardoor heesheid ontstaat. De aandoening komt het meest voor bij jongvolwassenen vrouwen en kinderen van 7 tot 13 jaar. Aanvankelijk een lokaal oedeem, w het later meer fibrotisch. De oorzaak is chronisch overmatig stemgebruik en/of verkeerde spreektechniek. De knobbeltjes ontstaan op de plaats waar de trillingsamplitude vd stemband en de uitrekking vh slijmvlies het grootst zijn en daardoor de grootste drukkrachten op het slijmvlies w uitgeoefend. Ondanks het woord komen zangknobbeltjes bij getrainde zangers weinig voor. Meestal gaat het om mensen met een spreekberoep. Bij keuringen dient hieraan aandacht te worden geschonken. Het belangrijkste klinische verschijnsel is heesheid, die toeneemt na lang praten. De diagnose is meestal niet moeilijk te stellen vanwege de karakteristieke lokalisatie vd knobbeltjes. Soms kan een kleine, meestal congenitale cyste van 1 stemband reactie geven vd andere stemband waardoor het beeld sterk lijkt op stembandknobbeltjes. De behandeling bestaat primair uit stemrust of zelfs een absoluut spreekverbod gedurende enige weken. Op lange termijn moet stembelasting w vermeden door aanleren van andere spreekgewoonten of zelfs veranderen van beroeps- of vrijetijdsactiviteiten. Logopedische therapie kan de spreektechniek verbeteren, waarna de knobbeltjes meestal spontaan verdwijnen. Slechts zelden is verwijdering mbv de microlaryngoscoop nodig. Stembandpoliepen Stembandpoliepen zijn lokaal optredende, meestal eenzijdige slijmvliesuitstulpsels op de ware stembanden. Er zijn geen duidelijk oorzakelijke factoren. Roken, stemmisbruik en chronisch hoesten kunnen mogelijk een rol spelen. Heesheid is het enige S/. Het aspect vd poliep varieert van bleekglazig tot donkerrood, zelfs hermorragisch. Microchirugische excisie is noodzakelijk. Er dient nagegaan te w of de stemtechniek voldoende is en of aanvullende logopedische therapie noodzakelijk is. Maligne ontaarding komt niet voor. Bij de differentiële diagnostiek v iedere benigne uitziende laryngeale aandoening dient de mogelijkheid dat er toch een carcinoom in het spel kan zijn, te w overwogen. Een biopsie is noodzakelijk. Stembandcysten en sulcus glottidis Stembandcysten kunnen zowel retentiecysten door een verstopte klieruitgang zijn als, meestal congentiale, epidermoïdcysten. De laatste kunnen na ruptuur overgaan in een (verworven) sulcus glottidis. De ptn klagen over heesheid. De diagnose w gesteld met de larynxmicroscoop, waarbij dan tegelijkertijd de cyste w geëxcideerd. De congenitale vorm van sulcus glottitis is een gleuf in de lengteas vh stembandoppervlak. In beide vormen is sprake ve suboptimale stem. Tijdens een laryngoscopie w regelmatig als toevalsbevinding een retentiecyste aangetroffen in of rond de vallecula, de tongbasis en de epiglottis. Ze geven geen klachten tenzij ze zeer groot w. Ze behoeven zelden behandeling. Stembandgranuloom Lokale afwijkingen w soms gezien ter plaatse vd processus vocalis van 1 of beide arytenoïden. Het zijn lokale reacties vh perichondrium op langdurig trauma. Ze worden gevonden na langdurige intubatie door irritatie ve endotracheale tube (na anesthesie of beademing, intubatiegranuloom), maar ook na stemmisbruik met een te harde steminzet (contactgranuloom), na chronisch hoesten of door mucositis ten gevolge van gastrooesofagale reflux. De klacht is stemverandering met soms ernstige heesheid bij een granuloom of gelijktijdige laryngitis. Af en toe hebben de ptn pijn in de keel. De afwijking ziet er meestal uit als een rode, soms wat hobbelige poliep. Vaak zit deze aan de bovenzijde vd processus vocalis. Behandeling is in eerste instantie conservatief met antirefluxmedicatie. Een chirurgische verwijdering met de CO2-laser kan uiteindelijk nodig zijn. Intubatiegranulomen hebben meer neiging tot een recidief dan de andere vormen. Behandeling met CS en AB geeft geen goed resultaat. Logopedische therapie als aanvulling is zinvol bij verkeerd stemgebruik. Een poliep, granuloom en gelokaliseerd oedeem zijn histologisch niet altijd scherp te onderscheiden. Overgangsvormen zijn beschreven. Laryngocele Laryngocele is een herniatie vd sinus v Morgagni vermoedelijk door een te grote expiratoire luchtdruk (bij musici-blazers) bij ptn die een aangeboren diepe sinus hebben De cele is gevuld met lucht en soms met pus in het geval ve secundaire infectie. Een inwendige laryngocele doet zich voor als een gladde supraglottische zwelling, een uitwendige als een cystische zwelling voor de m sternocleidomastoideus. Deze laatste w vaak groter als de pt blaast op een blaasintrument. De klachten zijn prikkelhoest en heesheid. De therapie bestaat uit chirurgische resectie. Gastro-oesofagale reflux Gastro-oesofagale reflux disease (GERD) boven het niveau vd oesofagusingang kan leiden tot een reeks klachten en afwijkingen vd keel, de larync en de stem. Het is het gevolg v lokale chronische irritatie door zure maaginhoud. De belangrijkste klachten zijn 1. al dan niet intermitterende dysfonie 2. stemvermoeiheid 3. globus 4. spanningsgevoel in de hals 5. slijmvorming in de keel 6. kuchen en schrapen vd keel 7. prikkelhoest 8. vage slikpijn Pyrosis of zuuroprisping is een typisch kenmerk maar is lang niet altijd aanwezig. De oorzaak is een insufficiënt werkende onderste en bovenste oesofagussfincter. In wisselende mate w oesofagitis en motiliteitsstoornissen vd slokdarm aangetroffen. Bij laryngoscopie w een rode, oedemateuze achterste commissuur gezien met soms enig taai slijm, maar vaak ook geen duidelijke afwijking. De heesheid is dan het gevolg v ereactieve laryngeale disfunctie. In ernstiger gevallen kunnen granulomen, erosies of ulcera ontstaan vh slijmvlies rond de arytenoïden, aan de processus vocalis of een Reinkes oedeem. Op den duur kunnen pachydermie, epitheeldysplasie en laryngospasmen optreden. Met een 24-uurs pH-meting vd slokdarm en farynx kan de diagnose w bevestigd. De behandeling is multifactorieel: - dieet dat gericht is op vermagering en - op vermijden van voedsel dat de maagzuursecretie bevordert - slapen in een bed waarvan het hoofdeinde verhoogd is met circa 25cm - zuurremmende medicatie Heesheid (=dysfonie) is een aspecifiek S/. Indien heesheid niet binnen 4weken spontaan verdwijnt, is specialistisch onderzoek nodig. 4.5 Tumoren vd larynx 4.5.1 Benigne tumoren vd larynx Papillomatose Papillomen zijn wratachtige tumoren vh slijmvlies vd ware en valse stembanden, de epiglottis, de trachea en de farynx. Zij w veroorzaakt door humaan papillomavirus, verwant aan het virus dat condylomata acuminata en wratten teweeg brengt. Partikels vh virus w in de cellen vh slijmvlies gevonden. De papillomen zien eruit als opvallende, bleekroze, framboosachtige woekeringen. Histolgisch bestaa ze uit bindweefsel, ontstekingsweefsel en BVn, bedekt met hyperplastisch epitheel. Ze komen het meest voor bij kinderen (juveniele papillomatose) en verdwijnen nogal eens in de puberteit. Bij volwassenen zijn ze beperkter van omvang en lokatie. De besmetting gebeurt waarschijnlijk voor of tijdens de geboorte, waarbij soms bij de moeder condylomata acuminata kunnen w vastgesteld. De stem is hees. Bij een grote massa papillomen treedt soms stridor op. De behandeling is niet eenvoudig. Ofschoon het gaat om benigne zwellingen, hebben zij en hardnekkige recidiefneiging, zelfs na een ogenschijnlijk volledige resectie. Ze w met een CO2-laser verwijderd terwijl de basis vd papillomen w gecoaguleerd. Door de laserbehandeling verdampen de papillomen waardoor bloeding en verspreiding vh virus w voorkomen en de stemband minder risico loopt te w beschadigd. Vaak meoten de ptn vele malen w behandeld. De laatste jaren zijn gunstige resultaten beschreven v antivirale middelen, die via endoscopie lokaal ingespoten of systemisch toegediend moeten w. Een tracheotomie dient, indien enigszins mogelijk, te w vermeden wegens de kans op verspreiding vd papillomen naar de lagere luchtwegen. 4.5.2 Maligne tumoren vd larynx Incidentie De incidentie v maligne tumoren vd larynx is in West-Europa 10:10^5 bij mannen per jaar en 1/10^5 bij vrouwen per jaar. De incidentie varieert sterk per land. De ziekte ontstaat meestal tussen het 50ste en 70ste levensjaar. Het plaveiselcelcarcinoom is veruit de meest voorkomende maligne tumor vd larynx (90%). Andere maligne epitheliale tumoren zijn het anaplastisch carcinoom, het kleincellige carcinoom en het verruceuze carcinoom. De belangrijkste niet-epitheliale tumoren zijn het chondrosarcoom en het non-Hodgkinlymfoom. Carcinomen breiden zich zowel uit over het oppervlak vh slijmvlies als in de diepte. Ulceratie komt veel voor. Groei vd tumor in de diepte leidt tot fixatie vd stembanden. Ook het kraakbeenskelet vd larynx kan w aangetast. Metastasering vindt primair plaats via de lymfebanen naar de jugulaire lymfeklieren. De belangrijkste etiologische factor bij het ontstaan van larynxcarcinoom is het roken van sigaretten. Van de overige tumoren is de etiologie onbekend. In ongeveer 10% vd gevallen ontstaat een carcinoom uit langer bestaande epitheelafwijkingen, zoals leukoplakieën. In 4% is simultaan een 2de primaire tumor in de ademhalingsweg aanwezig. Klinische stadiëring De larynx w ingedeeld in drie regio’s, ieder met verschillende sublokalisaties. Supraglottiscarcinomen vormen 30%, glottis 65% en subglottis 5% v alle larynxcarcinomen. Etages en subregio’s vd larynx Supraglottis: Epilarynx: - Suprahyoïdale deel epiglottis - Aryepiglottische plooi - Arytenoïd Vestibulum: - Onderste helft epiglottis - Valse stembanden - Sinus Morgagni Glottis: - Ware stembanden - ½ cm onder de vrije rand Subglottis: Vanaf glottis tot onderrand cricoïd Het belangrijkste S/ ve larynxcarcinoom is heesheid of stemverandering. Glottistumoren geven door hun lokalisatie op de ware stemband in een vroeg stadium klachten. Zij w daardoor meestal vroeg gediagnosticeerd. Bij supraglottistumoren treedt heesheid meestal pas op na doorgroei vd tumor in de sinus Morgagni of in de ware stembanden en is dan dus een relatief laat optredend S/. Andere belangrijke, vaak laat optredende klinsche verschijnselen zijn pijn, vooral bij slikken, door ulceratie vd epiglottis, uitstralende pijn naar een oor door aantasting vd n laryngeus superior, pijn ter plaatse vd larynx door kraakbeeningroei en stridor door vernauwing vh lumen. Soms is een zwelling in de hals door een metastase in een halsklier het eerste S/. Dit laatste komt vrijwel alleen voor bij supraglottische tumoren, doordat dit gebied rijk is aan lymfevaten. Bij supraglottische, glottische en subglottische tumoren bij het eerste onderzoek in respectievelijk 40%, 3% en 20% halskliermetastasen gevonden. Het stadium vd tumor w bepaald met het TNM-systeem. De primaire tumor, de regionale metastasen en de metastasen op afstand zijn daarin naargelang hun aanwezigheid en uitgebreidheid door een getal aangegeven. Bij indirecte laryngoscopie is de tumor meestal goed zichtbaar en kan een voorlopige indruk w gekregen betreffende lokalisatie en omvang. Ook kan zo de mobiliteit vd stembanden w vastgesteld. Voor een definitieve diagnose en stadiëring is aanvullend onderzoek noodzakelijk. Dit bestaat uit: 1. directe laryngoscopie en biopsie 2. radiologisch onderzoek, met name CT-scan of MRI, echo-onderzoek vd hals met eventueel een echogeleide halsklierpunctie en een thoraxfoto ter uitsluiting v longtumoren of metastasen. Tumorclassificatie van glottistumoren T1: beperkte tumor op één of twee stembanden T2: uitbreiding naar sub- of supraglottis T3: tumor van stemband met fixatie T4: tumordoorgroei in larynxskelet of uitbreiding buiten de larynx Behandeling De behandeling bestaat gewoonlijk uit radiotherapie of chirurgie. De keuze w bepaald door de uitbreiding vd tumor, de aanvaardbaarheid vd gevolgen vd behandeling, de leeftijd, de algemene gezondheidstoestand en uiteraard de wens vd pt. Radiotherapie Radiotherapie is de eerste keuze bij behandeling van T1-, T2- en een aantal T3-tumoren. Kleine T4-larynxtumoren kunnen soms ook w behandeld met radiotherapie. De 5jaarsoverleving bedraagt 90% voor T1- tot 60-70% voor T3-larynxtumoren. Nadelen zijn de tijdelijke maar hinderlijke radiomucositis in het bestraalde gebied en xerostomie (droge mond) door fibrosering van –vooral de kleine- speekselklieren. De stem w op den duur meestal weer nagenoeg normaal. Heelkunde 1. Endoscopische resectie via microlaryngoscopie met de CO2-laser w steeds meer toegepast bij carcinoma in situ en bij kleine T1-tumoren. De pt moet langdurig w gecontroleerd. Voor grote tumoren die met radiotherapie niet genezen zijn en voor recidieven na bestraling is uitgebreidere chirurgie nodig. Er zijn verschillende operatietypes, elk met een eigen indicatiegebied en met verschillende gevolgen. 2. Partiële laryngectomie. De verschillende vormen ervan zijn alle gericht op het sparen vd glottis, het vermijden ve tracheostoma en het behouden vd stem a. Cordectomie. De verwijdering ve stemband kan endoscopisch of via externe benadering. Het indicatiegebied is beperkt en de stem w slechter. b. Verticale hemilaryngectomie. Tot de helft vh schildkraakbeen, ringkraakbeen en arytenoïd kan w weggenomen. Aansluitend vindt reconstructie plaats met slijmvlies, spier of autoloog kraakbeen. c. Horizontale laryngectomie. Het supraglottische deel vd larynx en het tongbeen w verwijderd waardoor de stembanden tegen de tongbasis aan komen te liggen. De ware stembanden blijven gespaard en daarmee de stem. Hoewel de sfincterfunctie vd glottis bewaard blijft, is deze kort na de ingreep insufficiënt en moet de pt een –soms moeilijke- fase van slikrevalidatie doorlopen. 3. Totale laryngectomie. Dit is de meest radicale behandelingsmethode. Hij bestaat uit verwijdering vd larynx met het tongbeen. Door het wegnemen vd larynx verdwijnt het proximale gedeelte vd luchtweg. De stomp vd trachea w aan de voorzijde vd hals in de huid gehecht waardoor een permanent tracheostoma w gevormd. Het defect in de neofarynx w gehecht, zodat een volledige scheiding v adem- en voedselweg ontstaat. Voedselopname langs orale weg blijft daardoor normaal mogelijk. Het tracheostoma vereist voortdurende zorg, zoals beschermen tegen binnendringend water en voorkomen van overmatige prikkeling van buitenaf. Er is geen verhoogde kans op infecties. Als de tumor is doorgegroeid tot in het kraakbeen of in de farynxwand, moet dat ook mee w weggenomen en vervolgens gereconstrueerd met vrij gevasculeerde of gesteelde lappen. 4. Halsklieren w vaak tezamen met de primaire tumor verwijderd. Als ze metastasen bevatten, daalt de vijfjaarsoverleving. Revalidatie na laryngectomie Na een laryngectomie dient een nieuwe spreekmethode te w aangeleerd. De volgende methoden zijn daarvoor beschikbaar. 1. Fistelspraak Fistelspraak is de meest gebruikte methode met de beste spraakopbrengst. Via een fistel tussen de trachea en de slokdarm w de uitgeademde lucht in de neofarynx geleid. Daardoor w de hypofarynx ter plekke vd m cricopharyngeus aan het trillen gebracht, het basisgeluid dat de stembandtrilling vervangt. Het leidt tot een goed hoorbare spraak die relatief snel kan w aangeleerd. De fister w opengehouden door een kunststof klepprothese die spraakknoopje w genoemd. Daarvan bestaan verschillende soorten. Het klepmechanisme maakt het mogelijk de lucht in de neofarynx te blazen zodat dat voedsel, drank en speeksel vanuit de slokdarm in de trachea belanden. Een nadeel is dat daarmee tijdens het spreken het tracheostoma met de hand moet w afgesloten, tenzij men gebruik maakt ve ventielmechanisme. De prothese moet regelmatig w vernieuwd doordat het prothesemateriaal door schimmelgroei w aangetast waardoor lekkage optreedt. 2. Oesofagusspraak Oesofagusspraak is een oudere techniek, die w gebruikt als een spraakknoopje niet mogelijk is. Met de ‘injectiemethode’ w lucht vanuit de mond in de hypofarynx gebracht die vervolgens weer ontsnapt zoals bij ‘boeren’. De aldus ontstane weefseltrilling rond het niveau vd m cricopharyngeus is zwak en kortdurend. De spraak is minder luid en vloeiend en het leerproces beduidend langer. 3. Elektrolarynx Een elektrolarynx w gebruikt als andere methoden niet werken of onvoldoende resultaat opleveren. Het is een door een batterij gevoede toongenerator in de vorm ve zaklamp, die tegen de huid vd hals w gehouden ter plaatse vd hypofarynx. De toongenerator w met een drukknop in werking gesteld telkens als er gesproen w. Het werkt goed, maar het geluid klinkt zeer monotoon en onnatuurlijk. Nieuwe types elektrolarynx hebben variabele frequenties, waardoor het geluid natuurlijker klinkt. Behalve aanleren ve nieuwe spraakmethode, heeft de pt ook te maken met de problemen v zijn stoma. Doordat de ademfunctie vd neus wegvalt, kunnen - uitdroging en korstvorming in de trachea, - herhaald ophoesten van fluimen en - een grotere gevoeligheid voor bronchitis bij deze vaak ex-rokers optreden. Dit kan gedeeltelijk w verholpen door gebruik te maken ve ‘stoma-filter’ of ‘kunstneus’ die de ingeademde lucht reinigt, verwarmt en bevochtigt. De aanpassing na een totale laryngectomie vraagt veel energie en geduld vd pt en zijn familie. Vooral de beginperiode is moeilijk, als het spreken nog niet mogelijk is of als de revalidatie traag op gang komt. Weinig gelaryngectomeerden kunnen in het arbeidsproces terugkeren of brengen de moed daartoe op. Mede hierdoor veranderen hun sociale en maatschappelijke omstandigheden sterk. Gelaryngectomeeren kunnen steun ondervinden van lotgenoten met wie zij in contact komen via lokale en landelijke ptnverenigingen. Prognose De prognose quoad vitam na behandeling ve larynxcarcinoom is afhankelijk vh stadium waarin de ziekte w gediagnosticeerd en behandeld. Halskliermetastasen en het stadium vd primaire tumor zijn daarbij de belangrijkste factoren. Bij aanwezigheid v kraakbeendoorgroei en halskliermetastasen is de prognose slecht. De 5jaarsoverleving van T1-T2-tumoren is 80 tot 90%. Vd totale groep is dat gemiddeld 60%, de tienjaarsoverleving 50%. Ongeveer 25% sterft aan locoregionaal recidief, de andere 25% door metastasen of tweede primaire tumoren. 4.6 Traumata Traumata vd larynx kunnen w onderverdeeld in traumata door uitwendig geweld, door inhalatie van schadelijke gassen of dampen en door intubatie. A.Trauma door uitwendig geweld A.Trauma door uitwendig geweld Trauma door uitwendig geweld kan scherp of stomp zijn. Verkeers- en sporttraumata komen het meest voor. Bij een botsing beweegt het lichaam plotseling naar voren, waardoor de hals tegen het stuur, het dashboard of de voorruit botst. Ook traumata door sport (turnen, karate, gevechtsporten), door misdrijf (wurgen, messteken) en door suïcidepogingen kunnen larynxletsels geven. De volgende letsels w onderscheiden: 1. Hematomen kunne buiten aan de hals en endolaryngeaal zichtbaar zijn. Bij spiegelonderzoek kan zwelling zichtbaar zijn en soms hematomen. Door de hematomen kan de mobiliteit vd stembanden beperkt of opgeheven zijn. Zelden treedt obstructie vh lumen op; een afwachtende houding is gerechtvaardigd. 2. Fracturen vh larynxskelet zonder dislocatie w meestal veroorzaakt door stomp uitwendig geweld, waarbij vooral het schildkraakbeen door compressie tegen de wervelkolom breekt. Heesheid is het belangrijkste S/. Het laryngeale beeld komt sterk overeen met het vorige. De larynx is pijnlijk bij palpatie. Op een CT-scan zijn de fracturen te zien. Ook hier is een afwachtende houding gerechtvaardigd. Oedeem kan in de eerste 12uur na het trauma nog optreden, zodat observatie is aangewezen. Meestal is er volledig herstel, soms zijn er restverschijnselen, zoals lichte heesheid. 3. Fracturen vh larynxskelet met dislocatie en inwendige slijmvlieslaesies. De dislocatie v delen kan zo ernstig zijn dat het lumen vd larynx vernauwd of afgesloten w. Door de slijmvlieslaesies is er meestal subcutaan emfyseem, dat zich vooral door hoesten sterk kan uitbereiden, eerst in de hals, later ook naar het hoofd en mediastinum. De ptn krijgen het opgeblazen uiterlijk ve Michelinmannetje. Het karakteristieke knisperende gevoel bij palpatie vd huid is pathognomonisch. Mediastinaal emfyseem is levensbedreigend. De behandeling v dergelijke traumata vereist opname en observatie in het ziekenhuis. Bij ernstige dislocatie zijn open repositie en hechten vh slijmvlies noodzakelijk. Vaak is een tracheostomie nodig. Bij uitgebreid emfyseem zal tracheotomie of intubatie verdere verdere verhoging vd endolaryngeale druk kunnen voorkomen. 4. Avulsie of transsectie vd larynx ten gevolge v scherp geweld met messteken en soms een suïcidepoging. Bescherming vd luchtweg en hemostase staan voorop. De beide wondvlakken moeten zo spoedig mogelijk w gehecht. Bij larynxtraumata is vrijhouden vd ademweg van vitaal belang. Directe behandeling is een gespecialiseerd centrum is noodzakelijk. B.Trauma door inhalatie Inademen v schadelijke gassen of hete damp kan irritatie veroorzaken vh larynxslijmvlies, soms ook verbrandingsverschijnselen met slijmvlieslaesies en secundaire stenose. Uit de anamnese is de oorzaak meestal duidelijk. De belangrijkste S/ zijn heesheid en benauwdheid. Bij onderzoek ziet men een rood en soms oedemateus slijmvlies. In ernstige gevallen, met name bij verbranding door hete dampen, kan er ook maceratie zijn vh slijmvliesoppervlak. Behandeling is conservatief. Bij ernstig slijmvliesletsel w CS gegeven, eventueel in de vorm van verneveling. C.Trauma door intubatie Een larynxtrauma kan iatrogeen ontstaan zijn door verkeerde of langdurige intubatie. 1. Onzorgvuldige intubatie kan schade veroorzaken aan de intralaryneale structuur in de vorm van slijmvliesletsels of zelfs luxatie ve vd arytenoïden. De gevolgen zijn gelukkig meestal beperkt. Als een geluxeerd arytenoïd gefixeerd raakt, kan dit blijvende heesheid veroorzaken. 2. Langdurige intubatie voor beademing kan op 2 manieren schade veroorzaken: a. Als de diameter vd tube relatief te groot is voor het lumen vd larynx, kan er druknecrose optreden vh larynxslijmvlies, vooral ter plaatse vd ware stembanden en vh cricoïd. Vooral langdurige intubatie bij jonge kinderen leidt tot deze complicatie. Na detubatie w een granulerend oppervlak vh slijmvlies gezien, soms met blootliggend kraakbeen. De laesies genezen met fibrose en stenose op glottis- of subglottisniveau. De behandeling hiervan is moeilijk. b. Langdurige beademing door een endotracheale tube met een afsluitende manchet (cuff) kan ter hoogte vd manchet in de trachea druknecrose geven. Het gevaar hiervan is het grootst als met positieve end-expiratory pressure (PEEP) w geademd en de cuff ter voorkoming van luchtlekkage te hard w opgeblazen. Ook in deze gevallen kan na detubatie een stenose in de trachea ontstaan. De behandeling v tracheastenose is moeilijk. Langdurige intubatie kan ernstige schade veroorzaken aan larynx- en tracheaslijmvlies. Grote zorgvuldigheid bij de keuze van tubes, vooral bij kinderen, is essentieel. 4.7 Neurogene stoornissen vd larynx De klachten en S/ door uitval vd n vagus zijn afhankelijk vd plaats, de uitgebreidheid en de aard vh ziekteproces. Meestal is de paralyse eenzijdig. Spontaan optredende bilaterale parese of paralyse is een teken ve ernstige stoornis op centraal niveau. A.Uitval vd n vagus Uitval vd hoofdstam vd n vagus geeft een verlamming v alle ipsilaterale stembandspieren. De aangedane larynxhelft staat stil, in beginsel in paramediane stand. De sensibiliteit vh supraglottische gebied neemt af waardoor slikklachten en aspiratie kunnen optreden. De stem is hees met ‘wilde lucht’. De meest voorkomende oorzaken zijn een bloeding in de medulla oblongata of een progressieve bulbair paralyse. De paralyse vd nX kan geïsoleerd optreden of samengaan met uitval van andere hersenzenuwen (nnIX, XI, XII). Deze ‘hoge paralyse’ vd nX geeft tevens een complete uitval vd farynxmmusculatuur (‘gordijnteken’, ‘signe du rideau’) door verlamming vd plexus pharyngeus. Vooral bij bilaterale laesies ontstaan slikstoornissen, aspiratie en heesheid. De aspiratie ontstaat door onvoldoende propulsie vd voedselbolus en door onvoldoende sluiting vd glottis. B.stoornissen thv het foramen jugulare Als uitval vd n X gecombineerd is met uitval vd n IX en de nXI, spreekt men ve foramenjugulare syndroom. De belangrijkste oorzaak is compressie in het forman door tumoren, bv glomus-jugulare-tumoren. Dit resulteert in een paralyse v alle takken vd n vagus. C.Tumoren in de hals Deze kunnen druk uitoefenen op of ingroeien in de nX. De beweeglijkheid vd farynx en vh weke verhemelte zijn intact als dat distaal vd aftakking vd rr faryngei (niveau III) optreedt. Soms treedt bovendien een syndroom van Horner (miosis, ptosis, enophthalmus) op door druk op de sympathische grensstreng. D.Paralyse vd n laryngeus superior Tijdens een thyroïdectomie w soms alleen de motorische tak (r externus) vd n laryngeus superior beschadigd. Hetzelfde kan optreden door andere traumata, druk van tumoren, een ‘neuritis’ en idiopathisch. Dan is uitsluitend de m cricothyroideus verlampd die de stemband aanspant en rekt. Het geeft weinig klachten. De toonhoogte w wat moeilijker te reguleren (bij het zingen) en de stem is een beetje minder krachtig. Laryngoscopisch is het moeilijk vast te stellen. Soms is een lichte torsie vd glottis zichtbaar. Ab- en adductie blijven gespaard. E.Paralyse vd n laryngeus inferior De belangrijkste oorzaken zijn: 1. Thyroïdectomie gaat in 1-2% v alle schildklieroperaties gepaard met uitval vd n laryngeus inferior (n recurrens). Soms treedt postoperatief een tijdelijke uitval op door oedeem, overrekking of hematoom. 2. Tumoren, ontstekingen, compressie of verlittekeningen in het verlooop vd n recurrens. Tumoren in het bovenste mediastinum, vooral aan de linkerkant, kunnen door ingroei in de n recurrens deze doen uitvallen. Dit komt voor bij longtumoren (Pancoastsyndroom), tumoren v slokdarm en schildklier, tumormetastasen en Hodgkin- of nonHodgkinlymfomen. Daarnaast kan de n recurrens in zijn verloop w beschadigd bij een operatie wegens een open ductus Botalli, doordruk ve aneurysma aortae, door littekenweefsel en ten gevolge van tuberculeuze lymfeklieren. 3. Idiopathische paralyse of paralyse vd n recurrens eci komt voor, vergelijkbaar met de paralyse van Bell vd n facialis. Tot deze diagnose mag slechts w besloten na uitsluiting v alle andere mogelijke oorzaken. Doordat de n recurrens links langer is dan de rechter, is hij ook tweemaal zo vaak verlamd. Spontaan herstel treedt op in 80% vd gevallen binnen zes tot 12 maanden. Bij iedere spontane paralyse vd n vagus/n recurrens moeten tumoren vh hoofd-halsgebied of bovenste mediastinum als oorzaak vd paralyse w uitgesloten. Met indirecte laryngoscopie is eenvoudig het kenmerkende beeld vd stilstaande larynxhelft vast te stellen. In beginsel staat de stemband in de paramediane stand, maar niet altijd precies. Na langdurige paralyse kan de stemband atrofiëren waardoor de glottis nog minder goed sluit. De motiliteit v farynx en week verhemelte zijn normaal. De stem is hees, minder krachtig en verlies ‘wilde lucht’ door de onvoldoende glottissluiting. De toonhoogte is afgenomen. De sfincter werkt minder goed: de pt hoest minder krachtig en verslikt zich sneller. Een geleidelijk ontstane paralyse geeft minder klachten dan een acute. Bij een bilaterale paralyse vd n recurrens (bijna altijd ten gevolge ve thyroïdectomie) staan beide stembanden nagenoegn in de para mediaanstand. De stemspleets is dan zeer nauw en de pt stridoreus, vooral tijdens inspanning of infectie. De paralytische stemband kan als volgt w behandeld: 1. Bij circa 80% vd ptn met een idiopathische verlamming of met neuropraxie treedt spontaan herstel op binnen zes tot 10maanden. In deze periode moet de pt zijn stem blijven gebruiken en oefenen zonder te forceren. Logopedische therapie kan nuttig zijn. 2. Een blijvende paralyse met een blijvende insufficiënte glottissluiting kan w verholpen door de verlamde atrofische stemband meer massa te geven. Dit w gedaan door via endoscopische technieken de stemband met teflon, collageen of vet op te spuiten. Een alternatief is de stemband naar mediaal te verplaatsen dmv een thyroplastiek volgens Isshiki type 1. 3. Bij een bilaterale paralyse vd n recurrens is het vaak nodig de stemspleet operatief te verwijden of een tracheostoma aan te leggen. 4.9 Stem- en spraakstoornissen Tijdens spreken w de stembanden in trilling gebracht door uitademingslucht. Het erboven gelegen ‘aanzetstuk’, bestaande uit de vervormbare bovenste lucht- en spijsweg, moduleert de trilling. A.Functionele stemstoornissen Stemstoornissen zijn afwijkingen in de vorm, de consistentie of de beweeglijkheid vd stembanden, die het trillingspatroon verstoren en daarmee de stemkwaliteit. Ze kunnen zowel organisch als functioneel zijn, waarbij beide vormen in elkaar kunnen overgaan. Primair functionele stemstoornissen, habitueel of psychogeen van aard, berusten op een verkeerd gebruik vd stem zonder dat er sprake is ve organische stembandafwijking. In de groep vd habituele stemstoornissen onderscheidt men hypokinesie, hyperkinesie en dyskinesie. Hyperkinetische dysfonie ontstaat door toegenomen spanning in de larynxspieren. De stem is bij uitstek het orgaan waarmee emoties w geuit, zodat het ook niet verwonderlijk is dat een verhoogde spierspanning zich vaak concentreert in het larynxgebied. Bij hypokinetische dysfonie neemt de ademstroom tijdens respiratie toe. Meer flow bemoeilijkt de afsluiting vd glottis. Dit treedt op tijdens hyperventileren, ontstaan als reactie op angst. Dyskinesie is een mengvorm waarbij afwisselend hypo- en hyperkinetische stemgeving optreedt. De exacte oorzaak is niet duidelijk, maar vermoedelijk is het multifactorieel bepaald. Een specifieke groep stemstoornissen treedt op bij mannen die na de puberteit een verkeerde stemfrequentie gebruiken, de mutatiefalsetstem, terwijl ze toch een normaal uitgegroeide larynx hebben. Deze aandoeningen komen weinig voor; de diagnose en therapie vereisen specifieke deskundigheid. In de groep psychogene stemstoornissen is de psychogene afonie het meest bekend. De pt heeft, meestal plotseling, geen stemgeluid meer. Dit treedt vaak op onder invloed van sterke emoties en psychische belasting. Bij onderzoek blijkt dat er geen organische afwijkingen zijn, zodat bv het geluid bij hoesten normaal blijft. Secundair organische stembandafwijkingen ontstaan uit primair functionele stemstoornissen. Zo ontstaan stembandknobbeltjes bij hyperkinetische dysfonie op de grens vh voorste en het middelste derde deel vd stemband doordat de stembanden te sterk tegen elkaar aanslaan (hamerletsels). Functionele stoornissen zijn het best te behandelen met oefentherapie, waarvan het resultaat uiteraard sterk afhankelijk is vd aard vd problemen en vd medewerking vd pt. Dit geldt vooral bij kinderen. Juveniele dysfonie door overbelasting vd stem (schreeuwen) komt veel voor (circa 10% vd schoolgaande kinderen). Indicaties voor therapie zijn stem- en keelklachten door verkeerd stemgebruik of misbruik, secundair organische afwijkingen en te grote stembelasting bij beroep of hobby. Bij stemtherapie w de juiste techniek als nieuwe gewoonte aangeleerd. Hierbij is het noodzakelijk aandacht te schenken aan de basisvoorwaarden voor een goede stemgeving: houding, ontspanning en correcte ademtechniek. Verminderen v stembelasting en op elkaar afstemmen vd eisen gesteld aan de stem en de organische mogelijkheden ervan zijn eveneens belangrijk. B.Articulatiestoornissen en afwijkend mondgedrag Ook in het aanzetstuk (de mond-, neus en keelholte) komen organische afwijkingen minder vaak voor dan functionele problemen. Afwijkende mondgewoonten zoals mondademen, afwijkend tonggedrag en duimzuigen w vaak gezien. Op het eerste gezich lijken dit onbelangrijke aandoeningen, maar ze kunnen toch vervelende gevolgen hebben. Tijdens mondademen w de inspiratielucht niet meer door de neus gereinigd, de mond droogt uit en een andere mondflora ontstaat met gingivitis en keelproblemen. Door het openstaan vd mond drukt de tong niet op de juiste manier tegen het harde verhemelte, waardoor op den duur een smal en hoog, ‘gotisch’ verhemelte ontstaat. Door het wegvallen vd tegendruk vd lippen en het gebit heeft de tong de neiging naar voren te komen; interdentaliteit. Dit gaat vaak samen met eenzelfde voorwaarts tongbeweging (infantiel slikken) tijdens slikken en articuleren. Interdentale articulatie, dyslalie (zonder organische afwijkingen) of dysglossie (met organische afwijkingen) komen vaak voor bij jonge kinderen. In vele gevallen gaan deze samen met mondademen en een afwijkend slikpatroon. Het is soms voldoende de ouders te wijzen op de slechte mondgewoonten van hun kind; als dat niet voldoende is, kan logopedische therapie noodzakelijk zijn. Bij volwassenen kunnen na grote operaties in het mond-keel-gebied articulatieproblemen ontstaan, die door intensieve oefening vd resterende articulatieorganen en het aanleren v compensatietechnieken moeten w gerevalideerd. C.Taalstoornissen Taalstoornissen bij kinderen kunnen een organische oorzaak hebben, maar hun taalomgevind en hun taalaanbod zijn zeker zo belangrijk. Voor een goede taalontwikkeling zijn een goed gehoor, een communicatieve aanleg en voldoende denkvermogen nodig. Een kind moet de taalsymbolen kunnen decoderen en encoderen (het doorgeven v signalen aan de spraakorganen, die de versschillende klanken tot stand moeten brengen). Er is reden voor verwijzing als een kind van circa 1jaar oud nog geen enkele poging onderneemt om simpele woordjes (papa, mama) te zeggen, als een kind v 2jaar nog geen woorden combineert (mama weg, papa da) en al een kind van 4jaar nog geen redelijk opgebouwde zinnetjes gebruikt of nog onverstaanbaar spreekt. Onderzoek vh gehoor en vd spraakorganen zijn dan nodig. Men kan ouders adviseren veel met hun kind te praten in eenvoudige, correcte zinnen en het kind veel gelegenheid te bieden terug te praten. Fouten vh kind behoren niet te w gecorrigeerd, maar rustig en in correcte vorm te w teruggesproken. D.Stotteren Stotteren (balbuties, niet-vloeiend spreken). Ongeveer 5% van alle kinderen stottert 3tot 6maanden van hun leven in een of andere vorm. Circa 1% vd volwassenen blijft dat doen, mannen viermaal vaker dan vrouwen. Het kan vele vormen aannemen zoals - Herhalingen op klank-, woord- of zinsniveau - Tussenvoegingen - Verlengingen - Blokkeringen In ernstigere gevallen ontstaat observeerbaar ‘vechtgedrag’, spanningen in het gelaat of meebewegingen. Daarnaast treden autonome verschijnselen op als - Blozen - Transpireren - Emoties - Vermijdingsgedrag. Dit laatste kan lopen vh vermijden ve bepaalde letter, een woord, specifieke spreeksituaties tot ve bepaalde gesprekspartner. Stotteren kan daardoor een ernstige handicap zijn met grote gevolgen voor sociaal-emotionele ontwikkeling. Stotteren begin meestal op jonge leeftijd. Ongeveer de helft stottert al voor het 4de jaar, driekwart voor het 5de en vrijwel iedere stotteraar voor het 9de jaar. Naarmate het kind langer blijft stotteren, is de prognose ongunstiger. Vierjarigen die stotteren, blijven dat doen in een kwart vd gevallen, 10jarigen in driekwart vd gevallen. Vroeger bestond de neiging tot een soort van ‘tijd brengt raad’-houding, tegenwoordig poogt men het te behandelen en secundaire S/ te voorkomen. Door aanpassingen in de spreekomgeving tracht men de spreekstress zo klein mogelijk te houden. Een aandoening die op stotteren lijkt, is het broddelen (tumultus sermonis). Het w gekenmerkt door te snel spreektempo, problemen met zinsformulering en verminderde spraakverstaanbaarheid door inslikken van woorddelen, intonatie- of ritmestoornissen. Het onderscheid is niet eenvoudig. Bij broddelen is er meestal een onderliggende taalzwakte en een beperkte intrinsieke motivering tot het verbeteren vh spreken. De prognose is daardoor ongunstig. Hoofdstuk 5: De farynx en tonsillen De farynx is de buisvormige structuur die de achterzijde vd neus en mondholte verbindt met de larynxingang en de slokdarmmond. Hij wordt verdeeld in de nasofarynx, de orofarynx en de hypofarynx. De grenzen tussen deze delen zijn in anatomisch opzicht niet scherp. Omdat de pathologie v deze anatomische gebieden zeer verschillend is, w ze afzonderlijk besproken. 5.1 De nasofarynx (rinofarynx, epifarynx) Anatomie en fysiologie De nasofarynx w bij kinderen gedeeltelijk opgevuld door het adenoïd, dat voor de puberteit involueert. De ruimte w tijdens het slikken afgesloten vd orofarynx door het heffen vh palatum molle en decontractie vd m constrictor pharyngeus aan de achterwand. Dit voorkomt dat voedsel in de neus terechtkomt. Bij een insufficiënt palatum kan de spierwelving vd m constrictor pharyngeus w gezien als de zogenaamde wal van Passavant. Ook tijdens spreken moet het palatum molle de neus afsluiten behalve bij het uitspreken vd nasale medeklinkers m, n, ng. Door storingen in dit mechanisme ontstaat een open neusspraak. De toegang tot de buis van Eustachius w geopend door contractie van vooral de m tensor veli palatini (innervatie n V,3). De nasofarynx is bekleed met plaveiselcelepitheel. De wand ervan bevat veel lymfevaten. 5.1.1Congenitale afwijkingen Choanaalatresie Choanaalatresie (1:7000 geboorten), een benige of vliezige afsluiting vd achteruitgang vd neusholte, w veroorzaakt door een stoornis in de embryonale ontwikkeling. Deze afwijking komt enkel of dubbelzijdig voor, vaker bij meisjes. Soms gaat het gepaard met andere congenitale afwijkingen. Een enkelzijdige choanaalatresie w vaak pas na enige jaren ontdekt doordat het weinig klachten geeft. Het belangrijkste S/ is eenzijdige therapieresistente, niet-foetide rhinorrhoea (dD met corpus alienum in de neus!) Een dubbelzijdige choanaalatresie veroorzaakt al direct na de geboorte problemen. De natuurlijke ademhalingsweg vd pasgeborene, de neus, is afgesloten en voeding is vrijwel onmogelijk. De diagnose stelt en door met een flexibele sonde de neusholten te sonderen. Een exacte diagnose vd plaats en de dikte vd atresie kan w verkregen met radiologisch onderzoek. Een dubbelzijdige choanaalatresie w zo spoedig mogelijk na de geboorte operatief verholpen. Postoperatief moeten, msl gedurende enige maanden, siliconenbuisjes in de neus blijven om stenosering en daarmee recidief te voorkomen. Dubbelzijdige choanaalatresie is een aangeboren afwijking, waardoor ademhalings- en voedingsproblemen ontstaan. Een snelle diagnose en behandeling zijn nodig. 5.1.3Tumoren A.Benigne tumoren Goedaardige tumoren komen in de nasofarynx weinig voor. Een enkele keer kan een grote hypofysetumor tot in de nasofarynx reiken. Het craniofaryngoom is een tumor die uitgaat v embryonale resten vh zakje van Rathke. Het juveniele angiofibroom is een tumor die uitsluitend bij jongens op prepuberale leeftijd optreedt. Het is een zeer vaatrijke mesenchymale tumor, die neusverstoppingsklachten en soms ernstige neusbloedingen veroorzaakt. Het komt in West-Europa weinig voor, maar in Centraal-Europa frequent. Het angiofibroom kan tot in de schedelbasis en zelfs intracranieel groeien. De behandeling bestaat uit chirurgische excisie. Een enkele maal w een teratoom in de nasofarynx aangetroffen. B.Maligne tumoren Kwaadaardige tumoren vd nasofarynx komen in de westerse landen niet vaak voor, maar wel in ZO-Azië. In sommige streken (onder meer Z-China) is het zelfs een vd meest frequente tumoren met een even grote incidentie als het longcarcinoom (25-60/100 000/jaar). De oorzaak w vermoed in een combinatie v vitamineA-gebrek, een voeding met nitrosaminebevattende rauwe vis en genetische factoren. Bij histologisch onderzoek blijkt het meestal te gaan om een plaveiselcelcarcinoom, anaplastisch carcinoom of een non-Hodgkinlymfoom. Het anaplastische carcinoom, ook bekend als lympho-epithelioma, bevat een kenmerkende lymfoïde infiltratie. Bij de meeste ptn met een nasofarynxtumor w een verhoogde titer tegen Epstein-Barrvirus gevonden. In de tumorcellen zijn viruspartikels te isoleren. De titers zijn een maat voor de activiteit vd tumor en kunnen normaliseren na een succesvolle behandeling vd tumor. S/ treden vaak pas op als de tumor al groot is. Er zijn enkele S/ die de arts alert moeten maken. 1. Een meestal eenzijdige, soms dubbelzijdige otitis media met effusie tengevolge van afsluiting vd tuba Eustachii bij volwassenen. Dit kan lange tijd het eerste en enig S/ zijn ve nasofarynxcarcinoom. Bij een therapieresistente otitis media met effusie bij volwassenen moet daarom altijd een nasofaryngoscopie verricht w, het liefst gecombineerd met een biopsie. 2. Elke verdachte klier in de hals bij mensen boven de 30jaar. Deze moet doen denken aan een maligne proces in het hoofd-halsgebied. In een aantal gevallen gaat het daarbij om een nasofarynxcarcinoom. Andere belangrijke klinische verschijnselen zijn een anderszins onverklaarde rhinorrhoea, onverklaarde hoofdpijn en uitval v hersenzenuwen (vooral n abducens). De diagnose w gesteld op grond ve nasofaryngoscopie met biopsie. Vaak worden bij het eerste onderzoek al halsklierenmetastasen gevonden (60%). Men moet aan een nasofarynxtumor denken bij: 1. Een eenzijdige therapieresistente OME 2. Voor maligniteit verdachte halsklieren. Stadiëring nasofarynxtumoren T1: tumor beperkt tot nasofarynx T2: tumor uitgebreid naar weke delen T3: tumoruitbreiding in bot of naar bijholten T4: tumoruitbreiding door de schedelbasis heen of uitval van hersenzenuwen. Het nasofarynxcarcinoom w in het algemeen radiotherapeutisch behandeld. De 5jaarsoverleving bedraagt ongeveer 40%. Het anaplastische carcinoom en het nonHodgkinlymfoom hebben een iets betere prognose. 5.2 De orofarynx Anatomie en fysiologie Tot de orofarynx w gerekend: - Het palatum molle De tonsilbogen met de tonsillen De tongbasis inclusief de tongtonsillen tot aan de papillae circumvallatae De achterste farynxwand vanaf de vrije rand vh palatum molle tot de bovenzijde vd epiglottis. Deze grenzen zijn niet scherp, maar belangrijk voor een goede classificatie v tumoren. De tong- en keeltonsillen vormen tezamen met het adenoïd de ring van Waldeyer. Deze ring van lymfoïd weefsel is van immunologisch belang. 5.3 Adenoïd en tonsillen (ring van Waldeyer) Dit zijn centra van lymfoïd weefsel met dezelfde bouw en structuur als lymfeklieren. Ze onderscheiden zich hiervan door het buitenoppervlak dat bestaat uit plaveiselcelepitheel met diepe crypten. Als onderdeel vh lymfoïde systeem (mucosa associated lymfoid tissue, MALT) spelen zij op jonge leeftijd een belangrijke rol bij de opbouw van humorale en cellulaire immuniteit, waarschijnlijk voornamelijk door de aan het oppervlak aangeboden antigenen. Ze vormen de eerste barrière tegen langs de neus en mond binnendringende pathogenen en zijn vooral van belang gedurende de eerste levensjaren. Na het tiende levensjaar treedt atrofie op. Ontstekingen vd rind van Waldeyer komen veel voor. Keelontstekingen berusten op een tonsillitis, adenoiditis of, als het slijmvlies vd keelwand is ontstoken, een faryngitis. De faryngitis kan acuut of chronisch zijn. In de helft vd gevallen kan een virale of bacteriële infectie w aangetoond; anders is chronische irritatie de oorzaak zoals bijvoorbeeld door een gastro-oesofagale reflux. In de acute fase lijkt het klinische beeld op dat ve acute tonsillitis. Er is echter geen beslag op de tonsillen en het farynxslijmvlies is diffuus rood. Vaak hebben de ptn eerder een tonsillectomie ondergaan. De ptn hebben soms koorts en voelen zich ziek. De keel is pijnlijk. De klachten verdwijnen meestal spontaan. De aandoening recidiveert vaak. Ook chronische faryngitis veroorzaakt keelpijn en droge kuchhoest. Er is een diffuse roodheid met soms kleine rode verhevenheden in de keel. Zelden is er een bacteriële of virale verwekker aantoonbaar. Omdat de ptn klagen over een droge en rauwe keel, w wel gesproken ve pharyngitis sicca Alleen de S/ w behandeld en dat vaak met weinig effect. 5.3.1 Het adenoïd Het adenoïd (neusamandel) is een lokale verdiking door lymfoïd weefsel op de achterwand vd nasofarynx thv het palatum molle. Bij jonge kinderen welft het adenoïd in de nasofarynx soms zo sterk naar voren dat deze vrijwel geheel w afgesloten. Dit belemmert dan de neusademhaling, waardoor het kind voortdurend met open mond ademt. Dit valt het meest op. De gestoorde neusademhaling heeft gevolgen voor de ademhalingsfysiologie. De mond droogt uit, waardoor een verhoogde kans op cariës ontstaat. Het kind snurkt en slaapt onrustig. Door de frequente rinitiden ontstaan een (purulente) loopneus en vaak vergrote lymfeklieren aan de kaakhoek. Het psychische welbevinden vh kind w negatief beïnvloed door de daaruit voortvloeiende slaapstoornissen en concentratiezwakte. In uitgesproken gevallen ontstaat het typerende uiterlijk vh facies adenoidea, dat dient te w onderscheiden van habitueel mondademen. Door afsluiting of infectie vd buis van Eustachius kan acute otitis media of otitis media met effusie optreden. De diagnose w op het klinische beeld gesteld. Het vaststellen vd grootte vh adenoïd is niet altijd eenvoudig. Soms lukt dit met spiegelonderzoek. Eenvoudiger kan het door met de wijsvinger via de mondholte het adenoïd te palperen. Dit is voor het kind onprettig en dient daarom bij voorkeur te w vermeden. Bij twijfel kan een laterale röntgenopname vd nasofarynx w gemaakt. De therapie bestaat uit het verwijderen vh adenoïd (adenotomie). Recidiverende otitis media acuta en otitis media met effusie kunnen soms een indicatie voor adenotomie vormen. Het is een kortdurende ingreep, die in dagbehandeling kan w gedaan. Er is geen scherpe leeftijdsgrens. Bij kinderen jonger dan één jaar en ouder dan tien jaar is er zelden een indicatie. 5.3.2 Tonsillen De tonsillen (keelamandelen) liggen in de orofarynx ingesloten tussen de arcus palatoglossus en de arcus palatopharyngeus. Ze zijn door een dun, fibreus kapsel scherp afgegrensd tov de farynxmusculatuur. Op jonge leeftijd zijn de tonsillen vaak relatief groot, mogelijk als uiting v verhoogde activiteit. De grootte is vaak wisselend en v geen belang, tenzij ze de farynx bijna afsluiten (kissing tonsils). De tonsillen herbergen in de crypten veel commensale en soms pathogene bacteriën, zonder dat deze klinische verschijnselen veroorzaken. Soms ontstaat er een acute ontsteking in de tonsillen, die bekendstaat als tonsillitis of angina tonsillaris. A.Angina tonsillaris Dit komt bij kinderen tussen twee en zes jaar in 11% éénmaal, in 5% tweemaal en in 3% meer dan driemaal per jaar voor. Ongeveer 20% van deze acute keelontstekingen w veroorzaakt door een beta-hemolytische streptococ. Een grote groep andere pathogene bacteriën kan in de overige 80% w geïsoleerd. Een acute bacteriële ontsteking vd tonsillen gaat gepaard met keelpijn en temperatuurverhoging. Door de pijn is het slikken bemoeilijkt en meestal is er een algemene malaise en foetor ex ore. De tonsillen zien er rood en gezwollen uit en gewoonlijk zijn de lacunen bedekt met fibrineus of purulent beslag, dat zich manifesteert als witte stippen of strepen. Het beslag kan conflueren en de tonsillen geheel bedekken. De ontsteking is altijd bilateraal, behalve bij een angina van Plaut-Vincent. De klieren in de hals zijn vaak vergroot en pijnlijk. Het stellen vd diagnose is niet moeilijk. Het aspect vd keel is karakteristiek. In sommige gevallen zijn alleen de tonsillen rood. In principe is verder onderzoek niet nodig. Steeds moet w overwogen of er sprake kan zijn ve mononucleosis infectiosa (ziekte van Pfeiffer), veroorzaakt door het Epstein-Barrvirus. Dit is een keelontsteking die veel voorkomt bij oudere kinderen en jongvolwassenen en die gepaard gaat met gegeneraliseerde lymfeklierzwellingen, hepato- en splenomegatie. Er is een smerig confluerend beslag op de tonsillen, foetor ex ore en het bloedbeeld toont een karakteristieke lymfocytose. In dit geval zullen het bloedbeeld en de resultaten ve specifieke test snel tot de diagnose leiden. De ziekte w gewoonlijk gevolgd door een periode van malaise, die maanden kan duren. Bij een acute keelontsteking met beslag op de tonsillen moet altijd gedacht w aan mononucleosis infectiosa en aan ziekten vd bloedvormende weefsels, zoals leukemie en agranulocytose. Indien tonsillitis optreedt bij mensen die medicijnen gebruikten, moet aan agranulocytose w gedacht. Ook stoornissen in de immunologische afweer en leukemie kunnen zich voordoen als een tonsillitis. Een bijzondere vorm van keelontsteking is de angina van Plaut-Vincent, veroorzaakt door een menginfectie v spirocheten en fusiforme bacillen. Het is een lichte infectie, vaak optredend in gesloten gemeenschappen zoals in kazernes. Karakteristiek voor deze aandoening is het uitgeponste en pijnlijke ulcus in één vd tonsillen en de foetor ex ore. De temperatuursverhoging is gering. Specifieke ontstekingen vd tonsillen kunnen w veroorzaakt door difterie, syfilis en tbc. Een banale bacteriële of virale tonsillitis behoeft slechts symptomatische behandeling, bestaande uit bedrust, zachte voeding en eventueel pijnstillers. Genezing treedt binnen enige dagen spontaan op. Complicaties zijn zeldzaam. Antibiotica hebben geen invloed op het klinische verloop van tonsillitis en moeten daarom bij voorkeur niet w voorgeschreven. Ptn met mononucleosis infectiosa w zelfs zieker en blijven langer ziek als ze met AB w behandeld. AB zijn echter wel gewenst bij angina tonsillaris in de volgende gevallen: - Bij ptn met een verhoogde kans op endocarditis lenta, zoals bv na een acuut polyarticulair reuma en bij een hartklepgebrek - Bij recidiverende tonsillitiden door beta-hemolytische streptokokken - Bij ptn met verminderde weerstand (immuun gecompromiteerd) B.Complicaties Complicaties ve keelontsteking kunnen zijn: 1. Acuut polyarticulair reuma Elke streptokokkeninfectie kan na een ziektevrije periode van 3 tot 6 weken gecompliceerd w door een acute polyarticulaire gewrichtsontsteking, meestal vd grote gewrichten. Deze behoort met AB te w behandeld. De gewrichtsontsteking gaat soms gepaard met een acute endocarditis. 2. Acute glomerulonefritis 3. Peritonsillair abces Soms breidt de tonsillitis zich uit buiten het kapsel vd tonsil. Deze duwt de tonsil in mediale richting en verdikt het palatum molle oedemateus met als gevolg een zichtbare asymmetrie vd tonsilbogen. Er ontstaat trismus; de mond kan nauwelijks geopend w. Hierdoor en door de heftige pijn is eten vaak onmogelijk en ook drinken moeilijk. Behandeling vh peritonsillaire abces bestaat uit incisie en drainage vh abces en systemisch penicilline in hoge doses (4X500 mg amoxycilline). Meestal w tegelijkertijd of later een tonsillectomie verricht (tonsillectomie à chaud, à tiède, à froid). 4. Slaapapneusyndroom Bij kinderen kunnen de tonsillen zo groot zijn, dat ze de keelholte sterk vernauwen. Als er ook een vergroot adenoïd is, kan de ademhaling vooral ’s nachts belemmerd zijn. Dit resulteert in onrustig en luidruchtig slapen, nachtmerries en vermoeidheid overdag. Dit kunnen de eerste tekenen zijn ve slaapapneusyndroom. De verhoogde ademweerstand kan op den duur leiden tot hypertrofie vd rechter harthelft en zelfs tot een cor pulmonale. Een adenotonsillectomie doet de verschijnselen verdwijnen. C.Tonsillectomie Tonsillectomie w vooral toegepast na vijf of meer recidiverende anginae per jaar. De onderste leeftijdsgrens is in principe 3jaar. Soms, vooral bij slaapapnoe, moet eerder w ingegrepen. Een tonsillectomie zal zelden nodig blijken boven veertig jaar. Bij kinderen tot 10jaar kan de tonsillectomie volgens de guillotinemethode (Sluder) w verricht (amandelen knippen). Dit kan onder een diepe inhalatieanesthesie plaatsvinden of bij voorkeur onder volledige narcose met endotracheale intubatie. Bij volwassenen w een chirurgische dissectie verricht, die zowel onder narcose als onder plaatselijke anesthesie kan w gedaan (amandelen pellen). 5.3.3 Tongtonsillen Tongtonsillen liggen tussen de vallecula en de papillae circumvallatae op de tongspieren (m hyoglossus). In het algemeen geven ze weinig klachten. Soms raken ze ontstoken en hypertrofiëren. Een enkele maal kunnen ze zo groot w, dat obstructieklachten (slaapapnoe) en spraakafwijkingen (aardappelspraak) optreden. Hypertrofische tongtonsillen geven ook wel globusklachten. Vergrote of ontstoken tongtonsillen die klachten geven, kunnen w verwijderd. Dit kan chirurgisch of met de CO2-laser. Exacte dissectie is door het ontbreken ve kapsel lastig. Sterk postoperatief oedeem kan in dit gebied gevaarlijk zijn door de daardoor optredende luchtwegvernauwing. 5.4 De hypofarynx Anatomie en fysiologie In de hypofarynx kruisen de voedsel- en ademweg elkaar. De hypofarynx w onderverdeeld in de volgende gebieden: 1. de sinus piriformis links en rechts 2. de postcricoïdstreek 3. de hypofarynxachterwand De bekleding bestaat uit plaveiselepitheel dat de onderliggende constrictoren vd farynx bedekt. De ondergrens vd hypofarynx ligt bij de m cricopharyngeus, de ingangssfincter vd slokdarm. Tijdens slikken dient de spieractiviteit vh aangezicht, de lippen, de tong, het verhemelte, de farynx en de larynx nauwkeurig op elkaar te zijn afgestemd. In de mondholte w het voedsel gemalen en bevochtigd en de spijsbrok door de tong naar achteren verplaatst. In de orofarynx gaat de mondfase vd slikact over in de faryngeale fase. Het palatum sluit de nasofarynx af en de m constrictor pharyngeus superior welft zich tegelijkertijd naar voren (ring van Passavant). Het tongbeen w naar voor boven getrokken en trekt de larynx mee, waardoor de tongwortel over de epiglottis heen stulpt en die naar beneden drukt. De larynxingang w hierdoor afgesloten. Tegelijkertijd sluiten de valse en ware stembanden. De farynx verplaatst de spijsbrok in de richting vd inmiddels geopende slokdarmingang. 5.4.2 Divertikel van Zenker Het divertikel van Zenker is een lokale uitstulping vh slijmvlies vd hypofarynx door een zwakke plek tussen de dwarse en schuine spiervezels vd m cricopharyngeus (driehoek van Killian). Het komt vooral voor op oudere leeftijd, bij mannen tweemaal zo vaak als bij vrouwen. Door niet-adequate relaxatie vd m cricopharyngeus tijdens het slikken zou bij iedere slikbeweging een kortdurende drukverhoging optreden vlak boven de sfincter, die de hypofarynxachterwand uitstulpt. Het divertikel begint klein, neemt geleidelijk in grootte toe en kan tot 15cm groot w. Geleidelijk ontstaan er slikstoornissen. De ptn hebben het gevoel dat er iets in de keel blijft steken. Doordat het divertikel tijdens de maaltijd gevuld raakt, drukt het de oesofagus dicht. Tijdens de slikbeweging w vaak borrelingen in het divertikel gehoord. Af en toe, vooral in liggende houding, is er regurgitatie v onverteerd voedsel. Op den duur kan de pt door voedselgebrek sterk vermageren. De diagnose w radiologisch bevestigd met contrastvloeistof. Daarmee is het divertikel goed zichtbaar. Behandeling dient chirurgisch plaats te vinden langs externe of endoscopische weg. 1. Bij de externe weg w het divertikel verwijderd via een toegang voor de m sternocleidomastoideus en mediaal vd grote vaten. Tevens w een myotomie vd m cricopharyngeus verricht om een recidief te voorkomen. Eventueel kan men in plaats van het divertikel te excideren, het naar boven gedraaid ophangen, zodat het zich niet meer kan vullen (diverticulopexie). Ook dan w een myotomie verricht. Voordeel hiervan is dat de hypofarynx niet geopend hoeft te w. 2. Bij de endoscopische behandeling w de ingang vh divertikel zichtbaar gemaakt en w de weefsel’brug’ vd m cricopharyngeus gekliefd met een CO2-laser of snijdende nietjestang, waardoor het divertikel tot het lumen vd slokdarm gaat behoren. Deze methode is minder invasief en kan met een korte opnameduur volstaan. De belangrijkste complicatie v beide methoden is een mediastinitis door lekkage v speeksel of voedsel door een defect in de wand. Hoofdstuk 8: De hals De hals is opgebouwd uit 1. de wervelkolom met het ruggenmerg 2. de larynx 3. de trachea 4. de farynx 5. slokdarm 6. de schildklier 7. grote vaten 8. zenuwen Verder bevat hij 9. spieren 10. vet 11. veel lymfeklieren. Men kan de hals opgebouwd denken uit een aantal driehoeken. Spieren vormen dan de fictieve grenzen tussen de verschillende lymfeklierloges. 1. De submentale driehoek w begrensd door de voorste buik vd m digastricus lateraal, het hyoïd aan de onderachterzijde en het midden vd mandibula anterieur. Hierin bevindt zich een beperkt aantal lymfeklieren, waarop vooral de voorste mondbodem draineert. 2. De submandibulaire driehoek w begrensd door de ramus mandibulae aan de bovenzijde en de m digastricus aan de onderzijde. Hier bevinden zich de submandibulaire lymfeklieren, de glandula submandibularis en de glandula sublingualis. Bovendien lopen hier de n lingualis en de n hypoglossus, die respectievelijk de sensibiliteit en de motoriek vd tong verzorgen. 3. De bovenste of carotisdriehoek w begrensd door de voorste buik vd m omohyoideus aan de voorizjde, de achterste buik vd m digastricus aan de bovenzijde en de vaatzenuwstreng aan de achterzijde die lateraal door de m sternocleidomastoideus w beschermd. 4. De achterste halsdriehoek w begrensd dr de m sternocleidomastoideus en de vaatzenuwstreng aan de voorzijde, de m omohyoideus aan de onderzijde en de m trapezius aan de achterzijde. 5. De supraclaviculaire driehoek w begrensd door m sternocleidomastoideus met de vaatzenuwstreng aan de voorzijde, de achterste buik vd m omohyoideus aan de bovenzijde en de clavicula aan de onderzijde. Langs de vaatzenuwstreng ligt de jugulaire keten, die bestaat uit drie klierstations. Van craniaal naar caudaal zijn dit de hoogcervicale (subdigastrisch), de midcervicale (midjugulaire) en de laagcervicale jugulaire klieren. In lengterichting w de hals door fascielagen in een aantal verschillende ruimten verdeeld, die elk vet en klieren bevatten en waarlangs ontstekingen zich over een groot gebied kunnen uitbreiden. Deze opbouw laat bewegingen toe in de hals, onder meer voor het slikken en de ademhaling. 1. De oppervlakkige halsfascie onder de m platysma omsluit de m sternocleidomastoideus en de m trapezius. 2. De middelste halsfascie ligt rondom de schildklier, de oesofagus, de trachea, de farynx, de vaten en de zenuwen. 3. De diepe halsfascie ligt rondom de diepe halsspieren die tegen de wervelkolom liggen. 8.2 Congenitale afwijkingen Een congenitale sinus, fistel of cyste komt aan de hals relatief vaak voor. Ze ontstaan door onvolledige sluiting of uit ingesloten epitheelresten van kieuwspleten. Fistels in de huid vd hals staan in verbinding met de farynx. Meestal veroorzaken ze lekkage v speeksel of kliervocht, dat zich via de fistel ontlast. Een sinus, cyste en fistel kunnen honderlijke ontstekingen veroorzaken. A.Ductus thyroglossus Ductus thyroglossus is een embryonale buisstructuur, die begint aan de tongbasis (foramen caecum) en doorloopt langs of door het corpus vh hyoïd, voor de larynx naar de lobus pyramidalis vd schildklier. Door achtergebleven epitheel bij onvolledige obliteratie ontstaan cysten die gemakkelijk kunnen ontsteken en een zwelling geven in het verloop vd ductus. Msl gebeurt dit ter plaatse vh hyoïd. De ontstekingen zijn pijnlijk en kunnen naar buiten perforeren. De klachten kunnen op elke leeftijd ontstaan. Als er recidiverende ontstekingen zijn, moet de epitheeltractus in toto worden verwijderd, tezamen met het corpus vh hyoïd. Een enkele maal is de schildklier niet ingedaald en blijkt dan als een linguaal thyroïd, tongstruma, aan de tongbasis te liggen. Als de schildklier niet op de normale plaats te palperen is, moet een echografie vd schildklier w gemaakt om te voorkomen dat het enig functionerende schildklierweefsel w verwijderd. B.Laterale halsfistels Laterale halsfistels ontstaan uit epitheliale resten vd cervicale sinus van His en uit de tweede, derde of vierde kieuwboog. De proximale opening ligt meestal in de tonsilloge of in de sinus piriformis, terwijl het distale deel en de eventuele opening naar buiten ergens langs de voorzijde vd m sternocleidomastoideus zijn gelegen. De opening naar buiten is soms slechts als een klein rood puntje zichtbaar. De fistel kan compleet zijn of incompleet. De fistel loopt door de vork vd a carotis interna en externa. Branchiogene fistels zijn soms onderdeel ve syndroom, zoals het brachio-oto-renale syndroom (BOR-syndroom). De diagnose is in het algemeen niet moeilijk te stellen. Het dient aanbeveling de fistel met contrastvloeistof radiologisch zichtbaar te maken voor chirurgische verwijdering. Bij klachten zoals ontsteking of lekkage is operatie aangewezen. Afhankelijk vd lengte vd fistel kan deze door 1 of meer horizontale incisies w uitgeprepareerd. Om het proximale deel te verwijderen, wordt een tonsillectomie gedaan. Bij onvolledige verwijdering treden recidieven op. C.Laterale halscysten Laterale halscysten (branchiogene cysten) ontstaan eveneens uit resten kieuwepitheel vh branchiogene systeem. De cysten zijn gevuld met helder seromuceus vocht. De wand kan uit plaveiselepitheel of respiratoir epitheel bestaan. Zij doen zich meestal op jonge leeftijd voor als een in korte tijd optredende zwelling, die soms ontstoken raakt. Behandeing bestaat uit excisie vd cyste. D.Oor-halsfistels Oor-halsfistels zijn anomalieën vd eerste kieuwboog. Er zijn 2types. Type I is de zogenaamde dubbele gehoorgang. Hierbij is een beperkte epitheelzak aanwezig, evenwijdig aan de gehoorgang, soms met een opening naar buiten. Type II ontspringt diep in de gehoorgang. De epitheelzak loopt van hieruit naar beneden en de fistelgang loopt vaak mediaal vd n facialis tot in de hals. De diagnose is moeilijk omdat de fistel uitwendig niet zichtbaar is. Meestal zijn er ontstekingen vd gehoorgang, die zich voordoen als otitis externa en niet herkend w als veroorzaakt door de fistel. Vaak bestaat er een zwelling in de gl parotis. Deze anomalieën vd eerste kieuwboog komen voor chirurgische behandeling in aanmerking. Bij verwijdering v type II-fistels moet de n facialis w vrijgelegd. 8.3 Ontstekingen Ontstekingen in de hals ontstaan veelal vanuit een porte d’entrée. Tonsillen, adenoïd en gebitselementen kunnen bacteriën huisvesten en zo een haard vormen v waaruit deze zich naar de weke delen en de lymfeklieren kunnen verspreiden. Infecties kunnen zich zo tussen de fascielagen uitbreiden, zoals in het spatium parapharyngicum en retropharyngicum en van hieruit tot in het mediastinum (necrotiserende cervicale fascitis). Door de diepe ligging kunnen ze lang klinisch onopgemerkt blijven. Infecties door anaërobe bacteriën kunnen een foudroyant verloop hebben. Dergelijke ontstekingen in de hals zijn zeldzaam. De diagnose w gesteld op het klinische beeld. Met echo-onderzoek kunnen diep gelegen halsabcessen gemakkelijk w opgespoord. Een beruchte complicatie is een snel optredende luchtwegobstructie. De meeste ontstekingen in de hals zijn lymfeklierontstekingen, lymphadenitis colli. Deze kunnen beperkt blijven tot enkele lymfeklieren of onderdeel zijn ve meer gegeneraliseerde infectie. A.Niet-specifieke lymfadenitis De primaire infectiehaard ligt meestal in het hoofd-halsgebied. Ontstekingen in de neus, mondholte en farynx zijn de belangrijkste bron, maar ook ontstekingen vd oren of vd hals kunnen de oorzaak zijn. De verwekkers zijn streptococcen, H influenzae en stafylococcen. De primaire bron moet w opgezocht en behandeld. De therapie bestaat uit systemische AB, soms incisie en drainage als er sprake is van fluctuatie door abcedering. Bij iedere lymfeklierzwelling moet altijd de mogelijkheid ve tumor w overwogen. B.Specifieke lymfadenitis Specifieke lymfadenitis w per definitie veroorzaakt door een specifieke verwekker. C.Tuberculeuze lymfadenopathie Tuberculeuze lymfadenopathie w veroorzaakt door het humane M tuberculosis of door atypische mycobacteriën als M bovis of avium. Bij de humane vorm is sprake ve postprimaire infectie langs hematogene of lymfogene weg, terwijl atypische mycobacteriën een primaire infectie veroorzaken, waarschijnlijk via slijmvliezen van mond- en keelholte. De klierzwellingen kunnen solitair of multipel zijn. Ze voelen meestal vast aan en zijn niet pijnlijk. Bij kinderen komen klierzwellingen door atypische mycobacteriën het meeste voor. Ze liggen vaak vlak onder de huid, die rood tot blauw verkleurd kan zijn. De preauriculaire of de submandibulaire streek is frequent aangedaan. Als deze klieren abcederen, ontstaan daaruit fistels die niet spontaan genezen. Radiologisch kan verkalking in de klieren zichtbaar zijn. Tuberculeuze lymfadenitis door humane tubercelbacillen dient met tuberculostatica behandeld te w. Vergrote of fistelende lymfeklieren, veroorzaakt door atypische mycobacteriën, w chirurgisch verwijderd. De prognose is goed. Differentiële diagnose van zwellingen in de hals 1.Ontstekingen-lymfadenitis - Bacteriële infecties o H influenzae o S pneumoniae o Staphylococcus o Anaërobe bacterie o Kattenkrabziekte - Specifieke infecties door o M tuberculosis o Atypische mycbacteriën o T gondii o T pallidum - Granulomateuze afwijkingen o sarcoidosis - Virusinfecties o Cytomegalie o ECHO o Coxsackie o Mononucleosis 2.Tumoren - Benigne o Glomustumoren o Neurinomen (ziekte van Recklinghausen) - Maligne o Metastasen van tumoren, vooral in het hoofd-halsgebied o Metastasen zonder bekende primaire tumor o Ziekte van Hodgkin o Non-hodgkin lymfoom 3.Branchiogene cysten 4.Schildklierzwellingen 8.4 Tumoren en metastasen 8.4.1 Benigne tumoren A.Glomustumoren Glomustumoren (chemodectomen, non-chromaffine paragangliomen) ontstaan in glomusweefsel (paraganglion), dat in glomuslichaampjes verspreid in het lichaam w gevonden rondom grote bloedvaten. Glomusweefsel maakt deel uit vh paraganglionale of neuro-endocriene systeem, sympathisch en parasympathisch, waartoe ook het bijniermerg behoort. Glomuslichaampjes vervullen een rol bij de reuglatie vd zuurstofspanning in het bloed. In de hals liggen de belangrijkste glomuslichaampjes parafaryngeaal, ter plaatste vd carotisbifurcatie, de bulbus jugularis en de plexus tympanicus. Normaal zijn de glomuslichaampjes macroscopisch niet waarneembaar. Tumoren die uitgaan v glomusweefsel, zijn zeldzaam. Het gaat om vaatrijke tumoren, die langzaam groeien en druk op de omgevende structuren kunnen geven. Maligne degeneratie en metastasering zijn zeer zeldzaam. In circa de helft vd gevallen is sprake van een familiaire vorm. Bij de ptn en dragers kan dmv DNA-onderzoek het PGL1-gen w aangetoond. Ptn met de erfelijke vorm krijgen in de loop v hun leven vaak meer tumoren. De verschillende lokalisaties w hierna afzonderlijk besproken. 1.Glomus-caroticumtumoren Glomus-caroticumtumoren zijn gelegen in de carotisbifurcatie. De tumor doet zich voor als een zwelling in de hals, die vast aanvoelt en soms pulseert. Er is geen pijn. Alleen bij tumoren groter dan 4cm is er kans op zenuwuitval. 2.Glomus-vagaletumoren Glomus-vagaletumoren gaan uit v glomusweefsel in het spatium parapharyngicum. Door de diepe ligging zijn deze tumoren pas na lange tijd uitwendig palpabel of zichtbaar. De parafaryngeale zwelling is vaak eerst in de orofarynx zichtbaar door een zwelling vd laterale farynxwand ter plaatse vd tonsil. Er kan uitval zijn vd n vagus, n glossopharyngeus en de n hypoglossus. 3.Glomus-jugularetumoren Glomus-jugularetumoren ontstaan in het glomusweefsel vd bulbus jugularis in het foramen jugulare. Ze groeien primair door de bodem vh middenoor en zijn dan zichtbaar als een rode, pulserende zwelling achter of in het trommelvlies. De ptn klagen over pulserend oorsuizen en soms over gehoorverlies. De zenuwen in het foramen jugulare (n vagus, n glossopharyngeus, n accessorius), de n hypoglossus en de n facialis kunnen in het proces zijn betrokken. Er ontstaat een langzaam voortschrijdende uitval. De groeirichting is meestal naar boven en naar mediaal. De tumor gaat grotendeels de plaats innemen vh rotsbeen, waardoor perceptieve doofheid en evenwichtsstoornissen ontstaan. Door intracraniële uitbreiding ontstaat druk op de pons, op het cerebellum en verhoogde intracraniële druk. 4.Glomus-tympanicumtumoren Glomus-tympanicumtumoren ontstaan uit het glomusweefsel vd plexus tympanicus. Zij geven in een vroeg stadium klachten van pulserend oorsuizen en gehoorverlies. De tumor is vaak zichtbaar door het trommelvlies heen en groeit later het trommelvlies in. Door de vroegtijdig optredende klachten zijn de tumoren meestal nog klein als ze ontdekt worden. Het klinische beeld v glomustumoren varieert afhankelijk v plaats en uitbreiding vd tumor. De meeste groeien zeer langzaam en de S/ kunnen al een groot aantal jaren bestaan voordat de tumor w ontdekt. Zenuwuitval is een laat S/ en komt slechts bij grote tumoren voor. Een positieve familie-anamnese vergemakkelijkt de diagnose aanzienlijk. Radiologisch onderzoek is in alle gevallen aangewezen. Dit kan bestaan uit: 1. MRI-/MRA-onderzoek waarbij naast een beoordeling vd tumoruitbreiding tegelijkertijd kan w nagegaan of er andere (subklinische) glomustumoren in het hoofdhalsgebied voorkomen. 2. CT-scan is aangewezen bij rotsbeentumoren om de uitbreiding tov de n facialis en het binnenoor te bepalen. 3. Angiografisch onderzoek en DSA (digitale subtractie-angiografie) w gedaan als een operatieve behandeling w overwogen. Daarbij w dan tegelijk vaak de aanvoerende vaten vd tumor geëmboliseerd. De behandeling v glomustumoren is primair chirurgisch. Omdat deze tumoren altijd vergroeid zijn met grote vaten en zenuwen (behalve de tympanicumtumor), dienen de voordelen vd operatie te w afgewogen tegen de kans op complicaties, zoals vaatbeschadiging, zenuwuitval of intracraniële complicaties. Bij glomus-caroticum en glomus-tympanicumtumoren vindt altijd operatieve behandeling plaats. Glomus-vagaletumoren zijn meestal moeilijk te verwijderen zonder beschadiging vd n vagus. Uitval vd n vagus geeft ernstige klachten en moet indien enigszins mogelijk w vermeden. Glomus-jugulare tumoren kunnen voor operatieve behandeling in aanmerking komen. Het betreft uitgebreide operaties met een grote morbiditeit. Ofschoon glomustumoren weinig stralengevoelig zijn, kan door bestraling groeistilstand en door secundaire fibrosering tumorreductie w bereikt. Bij symptoomloze tumoren is radiotherapie, vooral bij ouderen, een goed alternatief. De prognose is goed, omdat de tumoren heel langzaam groeien en pas na vele jaren uitvalsverschijnselen veroorzaken. Daarmee moet rekening w gehouden, voordat besloten w tot een ingrijpende en riskante operatie. De kans op maligne ontaarding en metastasering w geschat op 5%. B.Overige benigne tumoren vd hals In de hals kunnen incidenteel ook andere benigne tumoren ontstaan. Lipomen, uitgaande v vetweefsel, kunnen gemakkelijk w herkend door hun weke consistentie en pseudo-fluctuatie. Ook neurinomen (neurofibromen) komen voor, uitgaande van verschillende zenuwen in de hals. Ze kunnen solitair of multipel zijn. Ze ontstaan meestal aan de sympathische grensstreng of aan de n vagus. Als onderdeel ve syndroom komen ze voor bij de ziekte van Recklinghausen. Na trauma of operaties aan de hals komen stompneurinomen voor te plaatse vh sneevlak in zenuwen vd plexus cervicalis. Neurinomen w chirurgisch verwijderd. Indien enigszins mogelijk moet de n vagus gespaard w. Excisie vd plexus sympaticus resulteert in een syndroom van Horner (miosis, ptosis en enophthalmicus). Lymfatische malformatie (hygroma colli) Lymfatische malformatie (hygroma colli) komt, evenals het hemangioom, aangeboren voor. Ze worden in het algemeen na de geboorte groter met een maximum rond het 3de levensjaar. 8.4.2 Maligne tumoren A.Primaire maligne tumoren Primaire maligne tumoren vd hals gaan meestal uit vd lymfeklieren en behoren tot de lymforeticulaire ziekten. De ziekte v Hodgkin manifesteert zich vaak primair in de halsklieren. Vooral bij jonge mensen moet hieraan gedacht w. Ook non-Hodgkinlymfomen kunnen voorkomen in de halsklieren. De primaire lokalisaties zijn vaak in de ring van Waldeyer gelegen. Primaire maligne tumoren vd weke delen vd hals zijn uitermate zeldzaam, ofschoon sarcomen incidenteel zijn beschreven. Primaire carcinomen komen niet voor. Van grote klinische betekenis zijn metastasen v primaire tumoren, meestal carcinomen, uitgaande vd bovenste lucht- en spijsverteringsweg. B.Metastasen Metastasen van plaveiselcelcarcinomen in het hoofd-halsgebied presenteren zich als solitaire of multipele vergrote klieren met vast consistentie. Metastasen laag in de hals (supraclaviculair) kunnen afkomstig zijn van primaire tumoren elders, bv de long of de slokdarm. De kans op metastasen in de hals is afhankelijk vd lokalisatie, het stadium en de maligniteitsgraad vd primaire tumor. De kans op halskliermetastasen bij eerste onderzoek Larynx - Supraglottis 40% - Glottis 3% - Subglottis 20% Farynx - Nasofarynx 60% - Orofarynx 50% - Hypofarynx 60% Mondholte 35% Neusbijholten 15% Metastatische halsklieren w gestadieerd vgl het TNM-systeem, waarin de N het stadium vd halsklieren aangeeft. De behandeling v halskliermetastasen vindt plaats tezamen met die vd primaire tumor, chirurgisch of (chemo-)radiotherapeutisch. Chemotherapie speelt een belangrijke rol in de behandeling v M Hodgkin, non-Hodgkinlymfomen en leukemie. Stadiëring van halsklieren Nx klieren nt te beoordelen N0 geen regionale suspecte halsklieren N1 halskliermetastasen <3cm, enkel, homolateraal N2 halskliermetastasen N2a enkel en homolateraal >3cm en <6cm N2b multipele homolaterale klieren <6cm N2c contralaterale of bilaterale klieren <6cm N3 halskliermetastasen >6cm Chirurgische verwijdering v halskliermetastasen geschiedt in continuïteit met de primaire tumor. Afhankelijk vh stadium en de lokalisatie vd primaire tumor vindt een meer of minder uitgebreide operatie plaats. De volgende ingrepen w verricht: 1. Radicale halsklierdissectie, waarbij de klieren aan de zijde vd tumor en blocw verwijderd. Een dergelijke resectie omvat de submandibulaire driehoek, inclusief de gl submandibulaire en de overige halsdriehoeken, inclusief de v jugularis interna en externa en de m sternocleidomastoideus. Deze operatie heeft weinig cosmetische gevolgen. Door opofferen vd n accessorius kunnen functiebeperkingen en pijnklachten vd schouder ontstaan. 2. Gemodificeerde halsklierdissectie, waarbij homolaterale halsklieren w verwijderd, emt sparen vd m sternocleidomastoideus, de v jugularis interna en de n accessorius. Deze ingreep w vooral uitgevoerd als er geen manifeste metastasen aanwezig zijn, maar wel een grote kans hierop bestaat (occulte of micrometastasen). Men spreekt ook wel v electieve of profylactische halsklierdissectie. Als aan twee zijden in dezelfde zitting de halsklieren moeten w verwijderd, zal getracht w aan de minst aangedane zijde een functionele halsklierdissectie uit te voeren. 3. Selectieve halsklierdissectie, waarbij alleen de aan de tumor grenzende regionale halsklieren w verwijderd. Een voorbeeld hiervan is een supraomohyoïdale halsklierdissectie, die verricht w bij mondholtetumoren zonder manifeste metastasen. C.Halskliermetastasen van occulte primaire tumoren In de hals w soms metastasen v tumoren gevonden zonder duidelijke primaire tumor. Een grondig onderzoek dient dan plaats te vinden naar de lokalisatie vd primaire tumor in het hoofd-halsgebied. Is er een supraclaviculaire metastase, dan is de kans twee op drie dat de primaire tumor niet in het hoofd-hals gebied ligt, maar in de longen, slokdarm of elders in het lichaam. Een vergrote halsklier moet men altijd beschouwen als een maligne tumor tot het tegendeel bewezen is. Een degelijk KNO-onderzoek zal in ongeveer de helft vd gevallen de primaire tumor aan het licht brengen. Als deze niet w gevonden, dient het onderzoek te worden aangevuld met: 1. endoscopie van mondholte, larynx, farynx en neusbijholten onder narcose. Als daarbij geen afwijkingen w gevonden, dan w de ipsilaterale tonsilla palatina weggenomen 2. radiologisch onderzoek v neusbijholten en nasofarynx 3. onderzoek vd lagergelegen organen bij supraclaviculaire metastasen zonder primaire tumor in het hoofd-halsgebied 4. bloedonderzoek, inclusief de bepaling v titers vh Epstein-Barrvirus in verband met nasofarynxcarcinoom 5. een (echogeleide) halsklierpunctie voor cytologisch onderzoek 6. een MRI-onderzoek van schedelbasis tot clavicula Incisiebiopsie w als laatste diagnostische maatregel verricht. Dit is echter beslist onjuist bij aantoonbare aanwezigheid ve primaire tumor. Als geen primaire tumor w gevonden, zal toch de metastase w behandeld afhankelijk vd cytologie; bij N1-stadium ve plaveiselcelcarcinoom kan na de histologische diagnose radiotherapie w gegeven voor het totale homolaterale halskliergebied met de gehele farynx. Bij alle stadia boven N1 moet een halsklierdissectie plaatsvinden, gevolgd door radiotherapie vd gehele farynx. Voor een ongedifferentieerd carcinoom w radiotherapie gegeven op de ring van Waldeyer en bilateraal op de hals tot aan de claviculae. De prognose is ongeveer gelijk aan die van hoofd-halstumoren in het algemeen. Er is ca 20% kans dat de primaire tumor alsnog manifest w. 8.5 Schildklierafwijkingen 8.5.1 Anatomie en functie vd schildklier De schildklier bestaat uit 2lobi, verbonden door de isthmus. De isthmus ligt tegen de derde ring vd trachea en is daarmee stevig verbonden door ligamenten. Hierdoor w de klier tijdens slikken verplaatst, een belangrijk differentiaaldiagnostisch criterium bij zwellingen aan de hals. In de helft vd gevallen is er een lobus pyramidalis, die de isthmus naar boven toe verlengt, soms tot aan het os hyoideum. Gewoonlijk zijn er 4bijschildklieren (glandulae parathyroideae), die als circa 2X6mm grote orgaantjes lateraal of dorsaal op het kapsel vd schildklier liggen. Zij produceren het parathormoon, dat het Ca-P-metabolisme regelt. De arteriëme verzorging vd schildklier vindt plaats via de a thyroidea superior, die uit de a carotis externa ontspringt en de a thyroidea inferior, die zijn oorsprong heeft in de truncus thyrocervicalis. De n laryngeus inferior loopt dicht langs de a thyroidea inferior. De nn recurrentes takken af vd n vagus en lopen op hun terugweg dicht tegen het schildklierkapsel, voordat zij de larynx binnentreden tussen het cornu inferius vh cart thyroidea en het cricoïd. De lymfedrainage verloopt via klieren, die pretracheaal en langs de nn recurrentes liggen. De schildklier produceert de hormonen triiodothyronine (T3) en thyroxine (T4), die voornamelijk aan eiwit gebonden in de circulatie komen. Er bestaat een terugkoppelingssysteem naar de hypofyse (TSH). 8.5.2 Functiestoornissen A.Hypothyroïdie Hypothyroïdie w klinisch gekenmerkt door 1. anorexie 2. constipatie 3. vermoeidheid 4. koude-intolerantie 5. heesheid 6. droge huid 7. myxoedeem Bij biochemisch onderzoek w een verhoofde TSH en een verlaagde T4 en T3 gevonden. Hypothyroïdie kan spontaan of medicamenteus ontstaan, na schildklierchirurgie en na radiotherapeutisch behandelde maligniteit. De therapie is substitutie vh hormoon. B.Hyperthyroïdie Hyperthyroïdie w klinisch gekenmerkt door 1. gewichtsverlies 2. nervositas 3. warmte-intolerantie 4. transpiratie 5. tachycardie Bij biochemisch onderzoek w een verlaagde TSH en een verhoogde T4 en T3 gevonden. 1. De ziekte w in de 1ste plaats veroorzaakt dr de ziekte van Graves. Deze komt voor bij vrouwen in de derde en vierde decade. Het is een auto-immuunafwijking, waarbij antistoffen circuleren die de schildklier stimuleren. 2. Voorts kan het w veroorzaakt door te veel toegediend schildklierhormoon, 3. door een toxische schildkliernodus, 4. door een multinodulair toxisch struma, waarbij er autonoom functionerend schildklierweefsel bestaat. De ziekte uit zich in - een vergrote schildklier - exoftalmus - tachycardie - tremor. De therapie is in de 1ste plaats medicamenteus met thyreostatica of eenmalige toediening v radioactief jodium (I131). Bij recidief of als er contra-indicaties bestaan tegen radioactief jodium w een subtotale of totale thyroïdectomie verricht. 8.5.3 Thyroiditis A.Acute en subacute thyroiditis De acute vorm berust op een infectie door een virus, bacterie of schimmel. De subacute granulomateuze vorm of thyroiditis vd Quervain komt vooral voor bij jonge vrouwen, gaat gepaard met een pijnlijke keel, drukgevoeligheid vd klier en algemeen ziekzijn. De etiologie is onbekend. B.Chronische lymfocytaire thyroiditis (Hashimoto) Chronische lymfocytaire thyroiditis (Hashimoto) is een auto-immuunziekte, gekenmerkt door een vaste, vergrote klier. In een acuut stadium kan de schildklier pijnlijk zijn. De ziekte komt voor bij vrouwen van 30 tot 50jaar en gaat aanvankelijk gepaard met hyper-, later met hypothyroïdie. 8.5.4 Tumoren vd schildklier A.Solitaire schildkliernodus De solitaire schildkliernodus, te verdenken op maligniteit wanneer - hij snel groeit, - zeer vast tot hard aanvoelt, - aan omgevende structuren gefixeerd lijkt, - er regionale lymfeklierzwellingen zijn, - de pt jong is - en van het mannelijke geslacht - er een stembandstilstand bestaat - en wanneer uit de anamnese blijft dat er blootstelling is geweest aan ioniserende stralen. Met echografie kan een vaste nodus w onderscheiden ve cystische. De laatste is zelden maligne. Scintigrafie differentieert tss een functionerende ‘warme’ en een ‘koude’ nodus. Bij een koude nodus is er 10% kans op maligniteit. Cytologisch onderzoek maakt verder onderscheid mogelijk. Elke koude nodus met vaste consistentie moet w verwijderd. De meeste blijken overigens goedaardige folliculaire adenomen te zijn. B.Multinodulair struma Multinodulair struma is een aandoening waarbij zones v bloeding, cystische degeneratie, verkalking en vorming v adenomata kunnen bestaan in de schildklier. De etiologie is onbekend. Cosmetische bezwaren, compressie vd trachea of uitbreiding naar het mediastinum (‘duikende goiter of struma’) kunnen een indicatie tot chirurgisch ingrijpen zijn. C.Kwaadaardige tumoren Kwaadaardige tumoren kunnen goed gedifferentieerd zijn, zoals de papillaire en folliculaire adenocarcinomen, of slecht gedifferentieerd, zoals het medullaire en anaplastische carcinoom. Soms w metastasen in lymfeklieren of elders gevonden. In 80% vd gevallen manifesteren schildkliertumoren zich als een asymptomatische nodulus. Halskliermetastasen zijn soms het eerste teken. Uitval ve stemband is een laat S/. 1.Papillaire en papillair-follicaire adenocarcinomen Papillaire en papillair-follicaire adenocarcinomen maken circa 65% uit vd schildkliermaligniteiten. Ze komen vooral voor bij jongvolwassenen, ongeveer driemaal zo vaak bij vrouwen als bij mannen. Meestal doen zij zich voor als een asymptomatische koude nodus. Bij de helft vd ptn w bovendien halskliermetastasen gevonden. De behandeling is thyroïdectomie, gevolgd door postoperatieve toediening v radioactief jodium en substitutietherapie v schildklierhormonen. De prognose is goed. 2.Folliculaire carcinomen Folliculaire carcinomen vormen ongeveer een kwart vd schildkliertumoren. De behandeling is analoog aan de papillaire vorm. Ze hebben een redelijke prognose (60% 10jaarsoverleving), maar ze neigen te metastaseren naar longen en skelet. Een variant is h et Hürthlecelcarcinoom, dat een slechte prognose heeft doordat het nauwelijks gevoelig is voor I131. Deze carcinomen metastaseren hematogeen en lymfogeen. 3.Medullaire carcinomen Medullaire carcinomen maken 3 tot 12% uit vd schildkliertumoren. Ze gaan uit vd parafolliculaire C-cellen, die calcitonine produceren. Ze hebben een vrij slechte prognose door de lymfogene en hematogene metastasering. De therapie is chirurgisch. 4.Anaplastisch carcinoom Anaplastisch carcinoom, voorkomend bij de oudere pt, heeft een zeer slechte prognose door de snelle en agressieve groei. Hoofdstuk 9: Oncologie vh hoofd-halsgebied Ongeveer 4procent v alle maligne tumoren (exclusief oof- en hersentumoren) ontstaat in het hoofd-halsgebied. Ze gaan uit vh slijmvlies vd bovenste luchtwegen (neus, neusbijholten, larynx) en vh bovenste gedeelte vd spijsweg (lip, mondholte, farynx en cervicale oesophagus). De tumoren geven aspecifieke klachten die ook bij andere ziekten voorkomen. Daardoor w de tumoren soms laat herkend. Dit heeft voor verschillende primaire functies (ademhaling, voedselopname, slikken en spreken) vaak ernstige gevolgen. 9.1Epidemiologie In het Nederlandse taalgebied w in het hoofd-halsgebied per jaar ongeveer 1 tumor per 7500 inwoners vastgesteld. In tabal 9.1 w voor de verschillende anatomische gebieden de relatieve frequentie v voorkomen gegeven. Tabel 9.1: Relatieve frequentie v carcinomen in het hoofd-hals-gebied % m/v Lip 10 8/1 Speekselklieren 5 1/1 Mondholte 25 13/1 Larynx 35 7/1 Farynx Nasofarynx 3 2/1 Orofarynx 15 3/1 Hypofarynx 5 5/1 Neus en neusbijholten 5 1,5/1 Totaal 3/1 Voor de meeste v deze tumoren bestaat een duidelijke relatie met alcohol en tabaksgebruik. Mede daardoor is de incidentie bij mannen hoger dan bij vrouwen. Tumoren vd neusbijholten komen vaker voor bij houtbewerkers. Genetische en exogene factoren dragen bij tot belangrijke geografische verschillen. Zo komt in sommige delen van China het nasofarynxcarcinoom zeer veel voor en w mond en farynxtumoren vaker gezien in sommige streken van Zwitserland en Frankrijk. 9.2Pathologie Ongeveer 85% vd tumoren in het hoofd-halsgebied is plaveiselcelcarcinoom. Daarnaast is er een grote variëteit van andere tumoren zoals non-Hodgkinlymfomen, adenoïd cystische carcinomen, adenocarcinomen en verschillende neuro-endocriene tumoren. Deze zeldzame tumoren kunnen met moderne histologische en immuunhistochemische technieken w herkend. Soms zijn daarvoor specifieke diagnostische en therapeutische interventies noodzakelijk. Plaveiselcelcarcinomen metastaseren primair lymfogeen naar de klieren in de hals. Vaststellen van halskliermetastasen door palpatie is soms moeilijk, bv in een dikke hals. Tegenwoordig kunnen zelfs kleine metastasen (van ongeveer 8mm) goed mbv (echogeleide) halsklierpunctie w aangetoond. 9.3Klinisch beeld Het klachtenpatroon en het klinisch beeld vd tumoren hangen af vd primaire lokalisatie. Hiervoor w verwezen naar de betreffende hoofdstukken in dit boek. Het is van groot belang de S/ vroegtijdig te duiden als mogelijk veroorzaakt door een tumor. In tabel 9.2 w de belangrijkste S/ van tumoren in het hoofd-hals gebied samengevat. De S/ beginnen vaak geleidelijk en w door de pt in verband gebracht met een verkoudheid of andere gebeurtenis. Bij de beoordeling moet er rekening w gehouden met de lft en de leefgewoontes vd pt. Bij aanhoudende klachten is nader endoscopisch en radiologisch onderzoek nodig. Tabel 9.2 Klinische S/ van hoofd-halstumoren Larynx: 1. heesheid 2. oorpijn 3. slikpijn 4. stridor Mondholte: 1. ulcus in de mondholte 2. pijn ter plaatse Nasofarynx: 1. eenzijdige OME 2. neusverstopping 3. hoofdpijn 4. halsklierzwelling Orofarynx: 1. pijn in de keel 2. slikpijn verergerend bij alcoholgebruik 3. oorpijn 4. foetor ex ore Hypofarynx: 1. slikklachten 2. voedselpassagestoornissen 3. oorpijn Neus en bijholten: 1. neusverstopping 2. sanguinolente rinorroe 3. hoofdpijn 9.4Diagnostiek Anamnese en het klinisch onderzoek, inspectie en palpatie vh betreffende anatomische gebied, is de eerste stap. Het spiegelonderzoek w msl aangevuld met endoscopie onder algemene anesthesie. Tegelijkertijd kan dan een biopsie w genomen. Het aanvullende onderzoek bestaat verder uit radiologie (MRI, CT-scan en X-thorax) en, in de hals, echografie. 9.5Behandeling Na het stellen vd diagnose w een plan opgesteld voor de behandeling in gezamenlijk overleg met radiotherapeut, medisch oncoloog, mond- en kaakchirurg, plastisch chirurg en eventueel andere behandelaars met specifieke deskundigheid. De tumoren w alle gestadieerd vgl het TNM-systeem. De behandeling is afhankelijk vd lokalisatie en het stadium vd tumor. Daarbij w ook rekening gehouden met de wensen en lft vd pt, de algemene gezondheidstoestand en de mutilatie die door de behandeling zal ontstaat. De behandeling is erop gericht de primaire tumor en eventueel aanwezige metastasen volledig te doen verdwijnen. Het risico vd ingreep moet w afgewogen en de primaire functies moeten zoveel mogelijk behouden blijven, terwijl ook nog het uitwendige resultaat cosmetisch aanvaardbaar moet zijn. De drie belangrijkste behandelmodaliteiten zijn: 1. Radiotherapie. Met bestraling kan een groot aantal tumoren curatief w behandeld. Men onderscheidt multifractionering (meer bestralingen per dag), conformatietherapie (meer bestralingsvelden), gebruik van middelen die de stralingsgevoeligheid verhogen (“radiosensitisers” zoals cis-platinum, carbogeen en nicotinezuuramide) en operatief in gebrachte –tijdelijke- bestralingsbronnen zoals irridium en radium. Het voordeel v radiotherapie boven heelkunde is vooral dat de structuur en daarmee de functie van organen behouden blijven. 2. Chirurgische therapie. Volledige excisie vd tumor is soms de enige mogelijkheid om de pt een kans op genezing te bieden. Een dergelijke excisie dient met ruime marges te gebeuren. Naast de primaire tumor moeten ook eventuele regionale metastasen w verwijderd dmv een radicale halsklieruitruiming. Het defect dat ontstaat door verwijdering vd primaire tumor, w gesloten door de randen vd wond naar elkaar toe te brengen. Als het defect daarvoor te groot is of de gevolgen voor functieverlies dat noodzakelijk maakt, kan transpositie van epitheel nodig zijn. Er zijn verschillende plastisch chirurgische technieken die hiervoor gebruikt kunnen worden. a. Thiersplastiek is het verplaatsen vd bovenlaag vd opperhuid als vrij transplantaat. b. Gesteelde lappen op huid of spiersteel (myocutane lappen) c. Vrije transplantaten met vaatsteel. 3. Chemotherapie. Het gebruik v cytostatica als monobehandeling van plaveiselcelcarcinomen in het hoofd-halsgebied blijft vooralsnog beperkt tot palliatie. In combinatie met radiotherapie w beter resultaat verkregen dan met uitsluitend radiotherapie. 9.6Prognose De prognose v hoofd-halstumoren is afhankelijk van 1. het TNM-stadium 2. de histologie 3. de lokalisatie vd tumor. De algemene 5jaars-overleving van alle hoofd-halstumoren bedraagt 50%. Radicale behandeling vd primaire tumor geeft de meeste kans op succes en vooral de laatste jaren is door verbeterde chirurgische (reconstructieve) en radiotherapeutische technieken de prognose iets verbeterd. Het accent is meer komen te liggen op behoud en herstel van functie. Door een langere overleving na een succesvolle behandeling vd tumor neemt de kans op metastasen op afstand toe. Ook tweede primaire tumoren in het hoofd-halsgebied en longen komen daardoor vaker voor en beïnvloeden de prognose op langere termijn. De kans op een tweede primaire tumor bedraagt circa 2procent per jaar. Hoofdstuk 10: klachten en symptomen Een goede anamnese is nodig bij het stellen ve diagnose. De belangrijkste klachten en S/ w nog eens vermeld in dit hoofdstuk, waarmee een kader w gegeven voor de diagnostiek. 10.1 Oorklachten Klachten met betrekking tot het oor zijn: 1. oorpijn (otalgie) 2. afscheiding (otorrhoea) 3. gehoorverlies 4. oorsuizen (tinnitus) en andere vreemde geluidssensaties 5. drukgevoelens in het oor 6. duizeligheid (vertigo) 7. een scheef gezicht (facialisparese of –paralyse) 10.1.1 Oorpijn Oorpijn onstaat meestal door aandoeningen vh oor zelf. Echter ook aandoeningen rondom het oor of in anatomische gebieden met gelijke innervatie kunnen oorpijn veroorzaken (uitstralende pijn). A. Oorpijn door aandoeningen vh oor: 1. oorschelp a. huid (erysipelas) b. kraakbeen (perichondritis) c. herpes zoster 2. gehoorgang a. huid (furunkel) b. kraakbeen c. bot (otitis externa) d. corpus alienum 3. middenoor a. trommelvlies (myringitis) b. drukverschillen (tubaire catarre) c. slijmvlies (otitis media acuta) d. zenuwen (plexus tympanicus) B. Oorpijn door uitstralende pijn (referred pain): 1. kaakgewricht (temporo-mandibulaire disfunctie) 2. gebit: nV3 3. tongbasis a. ontstekingen b. tumoren (nIX) 4. tonsillen, hypofarynx en larynx a. ontstekingen b. posttonsillectomie c. intubatie d. tumoren (nIX, nX) 5. cervicale wervelkolom a. traumata b. ontstekingen c. deformaties d. arthrosis (C2,3) Lokaal gegenereerde en uitstralende pijn (referred pain) ‘primaire/oor gebied’ Ander anatomisch gebied NV Trommelvlies, bovenste deel gehoorgang, Voorste 2/3 deelde vd tong, voorste rand oorschelp, deel mastoïd, (n gebitselementen vd onderkaak, auriculotemporalis) wangslijmvlies, tonsil, kauwgewricht, gl parotis, slaap NIX Middenoorslijmvlies, t Eustachii , (plexus Palatum molle, tonsil, farynx tympanicus, n Jacobson) NX Middenoorslijmvlies, onderste rand Hypofarynx, larynx, slokdarm, trommelvlies, achterzijde vd oorschelp, (r borstholte auricularis, n Arnoldi) C2, Mastoïd, boven- en onderzijde oorschelp, Achterhoofd, nek, gl parotis C3 oorlel, (n occipitalis, n auricularis magnus) 10.1.2 Otorrhoea (oorafscheiding, oorloop, loopoor) Oorafscheiding kan: - sereus – (muco)purulent – sanguinolent - reukloos – foetide A. Sereus 1. otitis externa 2. virale otitis media 3. liquorrhoea (trauma) B. (Muco)purulent 1. otitis externa 2. otitis media acuta en chronica met of zonder cholesteatoom C. Sanguinolent 1. trauma (peuteren of fractuur) 2. poliepen 3. ‘signaalpoliep’ bij cholesteatool 4. granulaties (chronische otitis media en carcinoom) 10.1.3 Gehoorverlies Gehoorverlies kan een storing zijn in de geleiding (conductief verlies) en in de perceptie. A. Conductief gehoorverlies 1. uitwendig oor a. cerumen b. debris c. exostosen d. atresie 2. middenoor a. otitis media b. trommelvliesperforatie c. gehoorbeenketenonderbreking (trauma, cholesteatoom) d. ketenfixatie (otosclerose, tympanosclerose) e. tumoren (glomus) B. Perceptief gehoorverlies 1. Cochlea a. Congenitaal en familair b. Presbyacusis c. Infecties a. Viraal: i. Bof ii. cytomegalie b. Bacterieel: i. Meningitis ii. Chronische otitis media d. Ototoxiciteit: geneesmiddelen e. Traumata a. Lawaaitrauma b. fracturen f. endolymfatische hydrops a. ziekte van Menière b. lues g. vasculair: sudden deafness h. cochleaire otosclerose 2. Gehoorzenuw a. Neurinoom n acusticus b. Andere tumoren brughoek c. Neuronitis (herpes zoster) 3. Hersenstam en centrale hoorbaan a. Degeneratieve aandoening b. Multiple sclerose c. Cerebrovasculair C. Psychogene doofheid 10.1.4 Tinnitus (oorsuizen) Oorsuizen kan objectief zijn (lichaamsgeluiden, hoorbaat voor de onderzoeker) en subjectief (niet hoorbaar voor de onderzoeker). Objectieve en subjectieve tinnitus Objectieve tinnitus: hoorbaar met stetoscoop - chronische: 1. myoclonus van middenoorspieren en spieren vh palatum molle - pulserend: 1. glomustumoren 2. vaatanomalieën - laagfrequent: 1. spiergeruis 2. HT 3. arteriosclerose Subjectieve tinnitus: - hoogfrequent (piep) 1. perceptieslechthorendheid 2. vooral lawaaitrauma, presbyacusis, ototoxische medicatie 3. cervicale artrosis (vasculair) - laagfrequent (zoemen, ruisen) 1. perceptieslechthorendheid 2. ziekte van Menière 3. middenooraandoeningen: OMA, otosclerose A. Subjectieve tinnitus Subjectieve tinnitus ontstaat vermoedelijk door beschadiging v haarcellen, vooral in het vasale deel vd cochlea. Na een zekere tijd w de tinnitus vermoedelijk onafhankelijk vh binnenoor waarbij subcorticale hersendelen autonoom de gewaarwording blijven onderhouden. De pt ervaart het geluid onder andere als hoof, sissend, gillend of bonzend. Na chronische lawaaibeschadiging vindt men vaak een tinnitus van rond de 4kHz. Onafhankelijk vd subjectieve klacht blijkt de luidheid van tinnitus zelde meer te bedragen dan 10dB boven de hoordrempel vd pt voor die toon. Bekende oorzaken van subjectieve tinnitus zijn: 1. ototoxische beschadiging 2. otosclerose 3. endocriene en metabole stoornissen 4. traumata. Door de veelheid van verschillende oorzaken zijn er veel, meestal niet erg werkzame therapieën beschreven. In het geval van otosclerose kan een stapedectomie in ongeveer de helft vd gevallen uitkomst bieden. Soms kan het verhelpen ve anemie of een schildklierafwijking de tinnitus doen verdwijnen. Eventueel kan men de tinnitus maskeren met geluid van meer dan 10 dB boven de drempel. Daarvoor zijn een radio, een hoortoestel, een ‘lawaaiprothese’ of een walkman bruikbaar. B. Autofonie Autofonie is het verschijnsel dat een pt de eigen stem hard in het oor hoort dreunen. Ook de eigen ademhaling w soms in het oor gehoord. De klacht neemt af bij persen en bij gaan liggen. De oorzaak is een open buis van Eustachius door een afgenomen peritubaire vetmassa tgv sterke vermagering of slechte veneuze vulling. Ademhalingsbewegingen zijn soms goed zichtbaar bij otoscopie of te registreren met tympanometrie. C. Diplacusis Diplacusis of dubbelhoren is het verschijnsel dat men eenzelgde toon in het ene oor op een andere toonhoogte waarneemt dan in het andere oor. Het treedt soms op bij eenzijdige otitis media serosa vd volwassene en andere, geringe asymmetrieën in het gehoor van beide oren zoals soms na, overigens geslaagde, ooroperaties. 10.1.5 Duizeligheid Duizeligheid is een term die w gebruikt voor verschillende gevoelens: - het evenwicht niet kunnen bewaren - draaisensaties - lichtheid in het hoofd - valneiging - duizeligheid sensu strictu, een oriëntatiestoornis in de ruimte. Het treedt vaak op als een nevenverschijnsel bij andere aandoeningen. Een degelijke anamnese is vd grootste belang. Deze berust op vragen naar: 1. het verloop in de tijd a. wanneer is het begonnen b. hoe lang duurde het c. is het vaker opgetreden 2. luxerende momenten a. misselijkheid b. braken c. transpireren d. bleek worden e. angstig worden 3. symptomen die op oorpathologie kunnen wijzen a. asymmetrie in het gehoor b. oorsuizen c. drukgevoelens rond het oor 4. neurologische symptomen a. hoofdpijn b. visusstoornissen c. moeite met spreken d. slikken e. evenwicht bewaren 5. aard vd duizeligheid a. bewegingssensaties (draaien, over de kop gaan, gevoel van vallen of geduwd worden) b. onzekerheidsgevoelens c. licht-in-het-hoofd zijn d. lopen op kussens e. gevoel hebben te deinen f. geen contact hebben met de realiteit g. beduusd zijn (al deze gevoelens zijn vaak moeilijk onder woorden te brengen) De klachten wijzen op een vestibulaire oorzaak als zij: - aanvalsgewijs optreden - gepaard gaan met vegetatieve S/ - berusten op bewegingssensaties - begeleid w door eenzijdige (geh)oorverschijnselen De klachten wijzen op een neurologische oorzaak als er: - begeleidende neurologische symptomatologie bestaat Vraag ook 1. naar het gebruik van medicijnen en genotsmiddelen, 2. naar het voorkomen van ziekten, traumata en familiaire aandoeningen in de voorgeschiedenis, 3. naar werk en sociale omstandigheden en de invloed daarvan op duizeligheid. Vestibulaire duizeligheid doet zich vaak voor binnen een bepaald klachtenpatroon of ziektebeeld. Als zodanig w onderscheiden: 1. acute eenzijdige uitval door neuritis vestibularis, schedelbasisfracturen, labyrintitis 2. langzame progressieve unilaterale uitval door vestibulair schwannoom of ander proces in de brughoek 3. prikkeling vh vestibulaire systeem door geluid, druk of verandering v hoofdstand 4. spontane recidiverende aanvallen door M. Menière (hydrops), vestibulaire migraine 5. dubbelzijdige uitval door congenitale afwijkingen, progressief heriditaire aandoeningen, dubbelzijdige schedelbasisfractuur, intoxicatie door aminoglycosiden 10.1.6 Scheef gezicht Scheef gezicht, paralyse n facialis, kan het gevolg zijn ve laesie in het centrale zenuwstelsel of in het verloop vd perifere zenuw. A. Centraal B. Perifeer: - - - cerebrovasculair accident tumor cerebri ontsteking 1. otitis media 2. cholesteatoom 3. herpes zoster idiopatisch: paralyse van Bell trauma 1. dwarsfractuur 2. soms longitudinale fractuur vh rotsbeen tumor in oor en gl parotis congenitaal 10.1.7 Cosmetische bezwaren Ontevredenheid met de vorm vd oorschelp betreft meestal een afstaand oor. Het w pas als een handicap ervaren als de hoek tov het mastoïd groter is dan 40° (normaal is die hoek kleiner dan 30°). Deze klacht is eenvoudig operatief te verhelpen. Ernstige oorschelpvervormingen zijn veelal het gevolg van een congenitale anomalie, ontstekingen of traumata. 10.1.8 Zwelling rond het oor Een preauriculaire zwelling gaat msl uit ve gezwollen lymfeklier. Deze regio is het drainagegebied vh voorste deel vd schedelhuid, de wenkbrauw, de oogleden, de voorzijde vd gehoorgang en vd oorschelp. Andere oorzaken zijn preauriculaire sinus, een opgezette gl parotis, bij zuigelingen een corpus adiposus buccae en bij adolescenten een idiopathische m masseter-hypertrofie. Zwellingen achter het oor, een lymfeklier, een atheroom of een mastoiditis; zwellingen onder het oor w veroorzaakt dr een lymfeklier of de gl parotis. 10.2 Neusklachten Klachten vd neus zijn: - verstopping - afscheiding (rhinorrhoea) - bloeding (epitaxis) - niezen - een zwaar gevoel in het hoofd - hoofd- en aangezichtspijn reukstoornissen en cosmetische bezwaren 10.2.1 Neusverstopping De klacht loopt niet steeds parallel met de bevindingen bij onderzoek. Mensen met een nauwe neus hebben niet altijd klachten van neusverstopping, terwijl mensen met een ruime neus die soms wel hebben. A. Oorzaken vd neus: 1. misvormingen vh septum of isthmus: a. congenitaal b. trauma c. infectie 2. neusvleugels: slap, waardoor bij inspiratie naar binnen gezogen 3. ontstekingen: alle vormen van rhinitis 4. allergische aandoeningen 5. rhinitis atrophicans, wijde neusgaten die door turbulentie v inspiratielucht neusverstoppingsklachten geven 6. corpora aliena: al dan niet met lokale reactie 7. tumoren in het cavum nasi: a. poliepen b. papillomen c. neoplasmata B. Niet-nasale oorzaken: 1. afwijkingen in de nasofarynx 1. adenoïd 2. neoplasmata 2. endocriene stoornissen (graviditeit) 3. medicamenteus 1. antihypertensiva 2. rebound fenomeen na langdurig gebruik van decongestiva 4. slijmvlieszwellingen van psychosomatische aard 10.2.2 Habitueel mondademen (HMA) Dit is de gewoonte dat iemand zijn constant open heeft hangen zonder dat zijn neus verstopt is. Msl ademt hij volledig of gedeeltelijk door de mond. De pt heeft een typisch facies adenoidea: - lang middengezicht - openhangende mond - slappe omgekrulde onderlip - een korte bovenlip Doordat de tong in de openhangende mond niet meer continu tegen het bovengebit drukt, groeit dat relatief te weinig in de breedte met als gevolg een gothisch gehemelte en prognathie. Het onderscheid tss HMA en adenoïdhypertrofie is eenvoudig. De onderzoeker klemt met zijn vingers de boven- en onderlip vd pt een minuut lang luchtdicht tegen elkaar. Een HMA-patiënt houdt dat gemakkelijk vol. Een pt met neus- of nasopharynx-blokkade w onrustig en probeert zich los te wringen. Het overtuigt altijd ook de ouder(s). De therapie bestaat eruit de verkeerde gewoonte –in de loop van msl enkele maanden- af te leren, soms met hulp van logopedisten en mondpleisters. 10.2.3 Neusafscheiding (neusloop, loopneus, rhinorrhoea) en neusbloeding De secretie kan een een- of tweezijdig, waterig, sereus, muceus, mucopurulent, purulent en sanguinolent zijn. A. Waterig, sereus: 1. beginstadium coryza 2. allergische en vasomotore rinitis 3. nasale liquorrhoea (na trauma) 4. heldere rhinorrhoea op oudere leeftijd B. Mucu-purulent 1. rinitis 2. sinusitis 3. mucoviscidose 4. corpus alienum (eenzijdig) C. Neusbloeding (bloedneus, epistaxis) a. lokale oorzaken: msl locus Kiesselbach, vaak ook diffuse - congenitaal: ziekte van Rendu-Osler - tumoren o hemangiomen o carcinomen o angiofibroom - trauma o uitwendig neustrauma o te hard snuiten b. systemische oorzaken: - algemeen vaatlijden: HT - systeemziekten o bloed- en stollingsafwijkingen o hemofilie o leukemie - medicamenteus: anti-stollingstherapie - granulomateuze afwijkingen: ziekte van Wegener 10.2.4 Niezen Niezen ontstaat door prikkeling vh neusslijmvlies. Lokale oorzaken: - prikkelende stoffen - beginnende infecties Allergie vd bovenste luchtwegen: de belangrijkste oorzaak. 10.2.5 Reukstoornissen Hyposmie: te weinig ruiken Anosmie: niets kunnen ruiken Kakosmie: ruiken van vieze geur Parosmie: vreemde reuksensatie A. lokale oorzaken: - neuspoliepen - slijmvlieszwellingen - sinusitis - neusseptumdeviatie B. neurogene stoornissen - trauma voorste schedelgroeve - tumiren voorste schedelgroeve - neurologische stoornissen 10.2.6 Smaakstoornissen De smaaksensaties vh voorste tweederde deel vd tong w doorgegeven nr de nucleus gustatorius via de n lingualis, chorda tympani en n intermedius; die vh achterste derde deel via de n glossopharyngeus, vh gehemelte via de n palatinus en n petrosus superficialis maior. Laesies vd tractus of nucleus solitarius veroorzaken unilateraal verlies van smaak (ageusie). Laesies in het midden vd pons kunnen bilateraal ageusie veroorzaken. Stoornissen van smaak of ageusie treden soms op bij griep en bij verschillende intoxicaties. Doorsnijden van de chorda tympani veroorzaakt uiteraard smaakverlies vd homolaterale tong en een soms zoute of metalige smaak in de mond. Smaakhallucinaties, reukhallucinaties en afwijkende, meestal onplezierige smaaksensaties (parageusie) ontstaan door een laesie in de gyrus uncinatus. 10.2.7 Lelijke neus Klachten over een lelijke neus zijn soms de hoofdklacht ve pt. Vaak is dat invoelbaar, soms wat minder. In het laatste geval is het verstandig psychologische factoren te laten meewegen in de diagnose en de eventuele therapeutische adviezen. De oorzaak is zelden uitsluitend gelegen in het uitwendig skelet. Steeds dient bij correcties in de eerste plaats te w gelet op de functionele aspecten vd neus. Vormafwijkingen kunnen aangeboren, familiair of het gevolg van trauma of tumorgroei zijn. 10.2.8 Snurken Snurken kan geïsoleerd voorkomen of onderdeel zijn vh slaapapneusyndroom (SAS). Daarvan bestaat een centrale vorm (CZS) en een obstructieve vorm. Bij de obstructieve vorm (OSAS) collabeert de bovenste luchtweg (orofarynx/hypofarynx) door onderdruk tijdens de inspiratie. Predisponerende factoren hiervoor zijn - een liggende houding, - vermindering van spiertonus tijdens de slaap, - obesitas, - anatomische vernauwing vd bovenste luchtweg en - alcohol- en sedativagebruik. De S/ van OSAS bestaan uit snurken en adempauzes tijdens het slapen en slaperigheid overdag. De diagnostiek berust op de (hetero)anamnese en KOZ. Dit laatste bestaat uit het bepalen 1. van de neusdoorgankelijkheid 2. van de grootte vd tonsillen 3. de lengte en stevigheid vh palatum molle en de huig 4. de mate van retrognathie en tenslotte polysomnografische registratie. Met polysomnografie w het snurken, de zuurstofsaturatie en het elektro-encefalogram geregistreerd. Snurken bij kinderen is msl het gevolg van grote adenoïden en/of grote tonsillen. De laatste geven vaak als bijkomende klacht lawaaierig of traag eten. De kinderen ademen door de mond en zijn prikkelbaar en moe overdag. Therapie is afhankelijk vd oorzaak: 1. adenotomie 2. tonsillectomie 3. neusseptumcorrectie 4. uvulopalatofaryngoplastiek (UPPP) 5. beademing via CPAP (continuous positive airway pressure) 6. BPAP (biphasic positive airway pressure). 10.3 Klachten vd keel Klachten vd keel zijn: 1. keelpijn 2. trismus 3. stridor 4. heesheid (dysfonie) 5. hoesten 6. slikklachten 7. globus 10.3.1 keelpijn 1. ontstekinging a. tonsillitis b. faryngitis c. mononucleosis infectiosa d. angina van Plaut-Vincent e. aften 2. bloedziekten a. leukemie b. agranulocytose c. aids 3. tumoren a. plaveiselcelcarcinomen 4. ZZ: lage processus styloideus 10.3.2 trismus Trismus, het niet kunnen openen vd mond door spierspasmen nabij het kauwgewricht of de kauwspier. Oorzaken: 1. ontstekingen a. parafaryngeaal abces b. peritonsillair abces c. tetanus 2. tumoren vd orofarynx 3. kaakgewrichtsafwijkingen 10.3.3 inspiratoire stridor Stridor ontstaat door een obstructie in de bovenste luchtweg. Vooral bij kinderen kan dit snel ernstige problemen veroorzaken. Obstructie ontstaat door: 1. traumata a. mandibula en larynx door verkeer en sport 2. acute infecties a. angina Ludovici of mondbodemflegmone b. laryngitis subglottica c. epiglottis 3. corpora aliena a. corpus alienum b. reactieve oedeem 4. tumoren a. vd larynx b. vd trachea 5. allergie: oedeem vd mondbodem en larynx 6. angioneurotisch oedeem (Quincke) vd tong, de farynx, of de larynx 7. slap trachea- en larynxskelet: a. tracheomalacie b. laryngomalacie (vnl bij jonge kinderen) 8. oedeem of hematoom a. na grote operaties in het hoofd-halsgebied 9. compressie a. bv door hypertrofie vd schildklier 10.3.4 heesheid (dysfonie) Oorzaken van dysfonie zijn: 1. congenitale afwijkingen: sulcus glottidis 2. ontstekingen of irritatie vd larynx 3. tumoren (benigne en maligne) 4. stembandverlammingen 5. functionele dysfonie 6. medicamenteus: inhalaties 10.3.5 Boeren, ructus Boeren is het hoorbaar ontluchten vd maag via de slokdarm. In onze cultuur geldt dit als ongepast. De overmaat aan gas kan intstaan door met de voeding mee lucht in te slikken en door het drinken van CO2-houdende dranken. Het toenemen v druk in de maag leidt reflexmatig tot het ontspannen vd onderste slokdarmsfincter waardoor de overmaat aan gas – hoorbaar- aan de maag ontsnapt. Soms ontsnapt tegelijkertijd daarmee enige vloeibare maaginhoud, in feite een vorm van gastro-oesofageale reflux. Vaak komen beide tegelijkertijd voor bij een pt, ofschoon er geen causale relatie tussen beide bestaat. Aerofagie is een gedragsstoornis, waarbij een storend patroon van repetitief lucht innemen en boeren optreedt als geïsoleerd S/, al dan niet onder stress (eructatio nervosa). Hierbij komt de lucht niet tot in de maag, maar blijft in de (distale) slokdarm, waarbij de lucht kort na het inslikken alweer w opgeboerd. Bij de zogenaamde slokdarmspraak w daarvan gebruikgemaakt door de ontluchting tot spraak te moduleren. Er is geen uniforme behandeling bekend. 10.3.6 Hikken, singultus Hikken is een pltselinge, onwillekeurige, krachtige contractie vh diafragma, de mm scaleni en de externe intercostale (inspiratoire) spieren, met een duur van ongeveer 500 msec en meestal zelf-limiterend. Circa 30-40 msec na het begin van deze contractie treedt, anders dan bij normale respiratie, een krachtige en abrupte sluiting vd glottis op die het typerende geluid teweegbrengt en die tot én seconde duurt. De frequentie ervan bedraagt 2 tot 60keer per minuut. De meest voorkomende kortdurende vorm treedt meestal op na irritatie vh diafragma door maagdilatatie of prikkeling met koude vloeistoffen, soms door opwinding of alcoholconsumptie. Hikken w chronisch of persisterend genoemd als het langer dan 48uur aanhoudt. Er zijn gevallen bekend van jarenlange hik. Oorzaken van hik kunnen cardiaal, pulmonaal, abdominaal of cerebraal gelokaliseerd zijn. De differentiaaldiagnose vergt degelijk specialistisch onderzoek. 10.3.7 Hoesten Hoesten is een reactie op prikkeling van farynx, larynx, trachea of lagere luchtwegen. Aspecifiek w hoest opgewekt door prikkeling in het verloop vd n V (neusslijmvlies en voorste gedeelte vd mondholte), de nIX (nasofarynx, tonsillen, tongbasis, gedeelte vd mondholte), nX (larynx, trachea, lever, pleura en ook gehoorgang). Door de hoestreflex w in principe de luchtweg vrij gemaakt. Daarin gelijkt hij op de niesreflex en de wurgreflex, waardoor respectievelijk het neusslijmvlies en de farynx worden gereinigd. Hoestvormen Oorzaak Ontsteking Rinosinusitis Adenoiditis Tonsillitis, faryngitis Gastro-oesofagale reflux Allergisch Larynxtumoren Medicamenteurs Corpora aliena Neuralgieën (nIX) Soort hoest Aanvankelijk droge hoest, later productief Droge prikkelhoest Droge prikkelhoest, soms in buien (vooral ’s nachts) Droge prikkelhoest, soms heesheid, soms blafhoest Droge, vooral nachtelijke hoest Droge, vooral nachtelijke hoest Prikkelhoest Prikkelhoest, explosieve hoest, na langere tijd Prikkelhoest in buien Prikkelhoest Hoesten begint met een dieppe inspiratie, gevolgd door een plotselinge expiratie waarbij de gesloten glottis met kracht w geopend. De epifarynx is tegelijkertijd afgesloten door het palatum molle. Door de plotselinge luchtstoot w sputum en ongerechtigheden meegevoerd tot in de mond. Zowel bij een nauwe stemspleet (bv een larynxtumor) als bij een stemspleet die niet gesloten kan w (bv door n recurrens-paralyse) is dit ophoesten moeilijk. In het eerste geval kan het materiaal de glottis niet passeren, in het tweede geval ontstaat er geen overdruk in de thorax. Ook in de lagere luchtwegen kan goesten ontstaan: kinkhoest (aanvalsgewijs en staccatoachtig), irritatie en vernauwing vd bronchi, ‘losse’ hoest bij productieve processen als bronchitis en bronchiëctasieën. Kuchen, herhaaldelijk kort en droog hoesten, ziet men bij tuberculose, chronische bronchitis, fastro-oesofagale reflux, bronchuscarcinomen en bij rokers. Geneesmidddelen zoals ACEremmers en beclomethason kunnen een chronische prikkelhoest veroorzaken. Hoeste is soms schadelijk. De prikkelhoest door een chronische faryngitis of laryngitis is meestal schadelijk voor e genezing. Of hoesten medicamenteus moet worden onderdrukt of niet, hangt af van het nut of de schade die het heeft voor de pt. 10.3.8 Slikklachten A. passageklachten 1. stoornissen in het neuromusculaire slikmechanisme a. tongmotoriek b. farynxmotoriek c. bulbairparalyse d. syringobulbie e. poliomyelitis 2. obstructies a. neoplasma vd slokdarmingang b. postcricoïdtumor 3. relaxatiestoornissen van de slokdarmingang a. syndroom van Plummer-Vinson (dysphagia sideropenica) 4. verslikken: corpus alienum B. andere klachten 1. regurgitatie, het in de mond terugkeren van voedsel of speelsel a. hypofarynx- of Zenkers divertikel 2. zuurbranden a. reflux van maagzuur in de slokdarm 3. voedsel en dranken, lekkage oor de neus a. functiestoornis vh weke gedeelte door neurologische problemen als poliomyelitis 10.3.9 Globus Globus (foutelijk ook wel globusgevoel) is het gevoel dat er ‘iets’ in de keel zit. De klacht w vaak geuit door vrouwen rond de menopauze zonder dat er objectieve verschijnselen w gevonden. Niettemin kan de klacht een gevolg zijn ve tumor in de hypofarynx, slokdarmingang of larynx, van een reflux-oesofagitis en van een Plummer-Vinsonsyndroom. Als er een vermoeden is ve carcinofobie, w de pt het best geholpen door een rustig gesprek waarin w verteld dat er geen lichamelijke afwijkingen zijn gevonden. 10.4 Mondklachten 10.4.1 Halitosis, foetor ex ore Halitosis betekent een onaangename ademgeur, die ook door de omgeving vd pt w opgemerkt. Foetor ex ore betekent een onaangename geur uit de mond. Meestal echter w de uitdrukkingen als synoniemen gebruikt. Ruim de helft vd mensheid heeft ’s ochtends vroeg een voor anderen min of meer onaangename ademgeur, onafhankelijk van leeftijd en sekse. Bij kinderen is de oorzaak msl 1. cryptische tonsillen, 2. bovenste-luchtwegproblemen of 3. maag-darmaandoeningen. Bij adolescenten zijn vooral 1. cariës 2. gingivitis 3. tongbeslag 4. parodontitis 5. en een slechte mondhygiëne de bron. Bij bejaarden zijn het vooral 1. een slechte mondhygiëne 2. gebitsprothesen 3. speekselstase 4. carcinomen. Totaal genomen is de mondholte in drievierde vd gevallen bron vd klachten. Ook bijholteproblemen, farynx-aandoeningen, chronische ziekten vd lagere luchtwegen, en zelden het maag-darmkanaal kunnen de oorzaak zijn. Bovendien kunnen medicatie en voedings-, dranken rookgewoonten een rol spelen. 10.5 Halszwellingen Halszwellingen kunnen veroorzaakt worden door: 1. congenitale afwijkingen a. laryngocele b. branchiogene cyste 2. ontstekingen van lymfeklieren, lokaal of diffuus a. viraal: mononucleosis infectiosa b. bacterieel: kattenkrabziekte c. parasitait: toxoplasmose d. specifieke infecties: M tuberculosis, M bovis, M avis 3. tumoren a. primair i. glomustumoren ii. ziekte van Hodgkin iii. non-Hodgkinlymfoom b. secundair i. metastasen uit hoogd-halsgebied ii. metastasen van elders uit lucht-spijswegen iii. metastasen met onbekende primaire tumor 4. schildklierzwellingen