Intermitterend braken van een patiënte met het A.

casuïstische mededelingen
Intermitterend braken van een patiënte met het
A.-mesenterica-superiorsyndroom
M.J.C.Klein, W.H.F.Müller en J.W.van ’t Wout
Zie ook het artikel op bl. 4.
Een 51-jarige vrouw presenteerde zich met misselijkheid, braken en gewichtsverlies. De diagnose
‘A.-mesenterica-superiorsyndroom’ werd gesteld door middel van CT en een passagefoto met röntgencontrastmiddel. Deze toonde de karakteristieke dilatatie van het eerste en tweede deel van het duodenum en de abrupte vernauwing van het derde deel ten gevolge van de vasculaire compressie. De
obstructie verdween in linker zijligging. Bij deze patiënte speelde de magere habitus waarschijnlijk
een rol bij het ontstaan van het syndroom. Zij werd behandeld met dieet- en houdingsadviezen. Na
4 maanden waren de klachten duidelijk verbeterd en was zij 4 kg in gewicht aangekomen.
Ned Tijdschr Geneeskd. 2006;150:34-8
Braken is een frequent voorkomende klacht in de interne
geneeskunde, met uiteenlopende oorzaken. In dit artikel
beschrijven wij de ziektegeschiedenis van een patiënte met
een zeldzame oorzaak van intermitterend braken.
ziektegeschiedenis
Patiënt A was een 51-jarige vrouw die sinds enkele jaren
werd behandeld met thiamazol en levothyroxine wegens
chronische hyperthyreoïdie op basis van de ziekte van
Graves. De schildklierfuncties waren sedert jaren stabiel bij
het gebruik van deze medicatie. Behandeling met 131J had
patiënte afgewezen.
Zij meldde zich tussentijds op de polikliniek Interne
Geneeskunde in verband met sinds een halfjaar toenemende klachten van braken na de maaltijd. Zij beschreef daarbij
aanvallen die begonnen met pyrosis, een fecale smaak in de
mond en vervolgens braken. Zij bemerkte geen relatie met
het type voedsel of haar houding en zij klaagde niet over
buikpijn of kolieken. Voorts had patiënte last van een sterk
afgenomen eetlust en een onopzettelijk gewichtsverlies van
5 kg in het laatste jaar. Zij gaf aan geen alcohol te gebruiken.
Patiënte werd ter observatie en ter verdere analyse van
haar klachten voor korte tijd opgenomen. Bij lichamelijk
onderzoek zagen wij een magere, nerveuze vrouw met een
lichaamslengte van 1,67 m en een gewicht van 45 kg (BMI:
16,1 kg/m2). De bloeddruk was 128/57 mmHg, de polsfrequentie 102/min en de lichaamstemperatuur 36,6°C. De
schildklier was niet vergroot bij palpatie. Het abdomen was
Bronovo Ziekenhuis, Bronovolaan 5, 2597 AX Den Haag.
Afd. Interne Geneeskunde: mw.M.J.C.Klein, co-assistent (thans: assistent-geneeskundige); hr.dr.J.W.van ’t Wout, internist.
Afd. Radiodiagnostiek: hr.W.H.F.Müller, radioloog.
Correspondentieadres: hr.dr.J.W.van ’t Wout ([email protected]).
34
niet opgezet, niet drukpijnlijk en zonder palpabele afwijkingen. Bij oriënterend neurologisch onderzoek werden geen
bijzonderheden gevonden. Laboratoriumonderzoek toonde
evenmin afwijkingen; de ontstekingsparameters hadden
geen verhoogde uitslagen. De concentratie thyreoïdstimulerend hormoon (TSH) was 4,6 mU/l (referentiewaarde:
0,4-4), de concentratie vrij T4 bedroeg 17,9 pmol/l (referentiewaarde: 10,3-24,5). Bij recent poliklinisch verrichte echografie van de buik had men geen afwijkingen gezien.
De initiële differentiële diagnose bij opname was ‘hoge
obstructie van de tractus digestivus of eventueel psychogeen
braken’. Zeldzamere oorzaken van intermitterend braken
zijn chronische intestinale pseudo-obstructie, mesenteriale
ischemie, intermitterende porfyrie, abdominale migraine,
gastrische motorische disfunctie en het cyclisch-brakensyndroom.1 De meeste van deze aandoeningen waren bij
patiënte onwaarschijnlijk door het ontbreken van buikpijn. Er werd een gastroduodenoscopie met duodenumbiopsie verricht, waarbij geen afwijkingen werden gevonden. De psychiater vond geen aanwijzingen voor een psychogene oorzaak van het braken.
Om een hoge obstructie van de tractus digestivus zichtbaar te maken lieten wij CT van het abdomen uitvoeren.
Daarbij zagen wij een forse dilatatie van maag en duodenum, met een obstructie ter plaatse van het 3e deel, het
pars transversum, van het duodenum (figuur 1a en 1b).
Een röntgenfoto van maag en duodenum werd gemaakt om
de passagestoornis aan te tonen. Deze bevestigde de obstructie bij de patiënte in staande positie en in rugligging
(figuur 2), maar in linker zijligging was de passage ongestoord.
Op grond van het klinische beeld en de obstructie ter
plaatse van de afsplitsing van de A. mesenterica superior,
zichtbaar op CT, en het ontbreken van andere oorzaken van
een megaduodenum, werd de diagnose ‘A.-mesentericasuperiorsyndroom’ gesteld.
Ned Tijdschr Geneeskd. 2006 7 januari;150(1)
maag
aorta
A. mesenterica superior
duodenum
a
lever
A. mesenterica superior
aorta
duodenum
maag
b
figuur 1. CT-sneden van patiënt A: (a) prestenotische dilatatie van maag en duodenum ter hoogte van de dwarse kruising met de aorta
en de A. mesenterica superior op een transversale doorsnede; (b) sagittale reconstructie van de compressie van het duodenum tussen
de aorta en de A. en V. mesenterica superior op een oblique sagittale doorsnede in het in figuur a aangegeven vlak (tekeningen: mw.
mw.M.Kunen).
Ned Tijdschr Geneeskd. 2006 7 januari;150(1)
35
stenose
vaatstreng
prestenotische dilatatie
in het duodenum
figuur 2. Passagefoto met röntgencontrastmiddel van het abdomen van patiënt A met impressie van het derde deel van het duodenum
door de aorta (tekening: mw.M.Kunen).
Er werd een conservatief beleid afgesproken. Patiënte
werd geadviseerd om zoveel mogelijk in kleine porties te
eten en bij klachten op de linker zij te gaan liggen om de
passage zo goed mogelijk te laten verlopen. Daarbij werd de
hulp van een diëtist ingeroepen om een gewichtstoename te
bewerkstelligen. Bij poliklinische controle 4 maanden later
was patiënte 4 kg in gewicht aangekomen.
beschouwing
Vasculaire compressie van het duodenum door het A.mesenterica-superiorsyndroom (‘superior mesenteric artery
syndrome’, Wilkie-syndroom of Cast-syndroom) werd in
1861 voor het eerst beschreven door Von Rokitansky,2 later
door Wilkie.3 Tot op heden zijn er ongeveer 400 casussen
gepubliceerd, onder andere in dit tijdschrift.4 5 Er zijn geen
criteria vastgesteld om de diagnose met zekerheid te stellen,
derhalve zijn er geen betrouwbare incidentie- en prevalentiecijfers te geven. Schattingen lopen uiteen van 0,013-0,3%
en vrouwen lijken vaker aangedaan te zijn dan mannen
(Superior mesenteric artery syndrome; www.emedicine.
com).6
Het veronderstelde pathofysiologische mechanisme is
een vernauwing van de hoek tussen de aorta en de A. mesenterica superior (figuur 3). Normaal bedraagt deze 45°, bij
het A.-mesenterica-superiorsyndroom is deze slechts 6-25°.
Verscheidene factoren kunnen bijdragen aan het ontstaan
van de obstructie. Vaak is er een snel verlies van retroperito-
36
neaal en mesenteriaal vetweefsel, waardoor de anatomische
verhoudingen veranderen. Andere predisponerende factoren zijn een hoge insertie van de M. suspensorius duodeni
(Treitzi), lumbale lordose of een lage plaats van aftakking
van de A. mesenterica superior. Buikoperaties, traumata
aan de wervelkolom en een aneurysmatische aorta abdominalis kunnen eveneens een rol spelen.7
Kliniek en diagnostiek. Zoals bij onze patiënte is het karakteristieke klinische beeld een symptomencomplex van chronisch intermitterend braken, anorexie en gewichtsverlies.
Pijn in epigastrio, een vol gevoel na de maaltijd en pyrosis
zijn andere veelvoorkomende klachten. Patiënten presenteren zich zelden met een volledige duodenumobstructie.8
Kenmerkend is dat symptomen worden verlicht door een
links-laterale positie of door een knie-borsthouding aan te
nemen, de zogenaamde Hayes-manoeuvre. Van de patiënten heeft 80% ondergewicht.8
De diagnose werd in het verleden veelal gesteld door
middel van een röntgenfoto van maag en duodenum, maar
CT van het abdomen is een goed alternatief. De aanwezigheid van gastroduodenale dilatatie met de karakteristieke
extrinsieke compressie van het transversale deel van het
duodenum is bepalend voor de diagnose ‘A.-mesentericasuperiorsyndroom’. Men dient wel rekening te houden met
andere oorzaken van een megaduodenum, zoals diabetes
mellitus en collageenziekten, bijvoorbeeld sclerodermie.
Recent is endoscopische echografie beschreven als diagnosticum.9
Ned Tijdschr Geneeskd. 2006 7 januari;150(1)
maag
pancreas
M. suspensorius duodeni
A. mesenterica superior
duodenum
aorta
maag
pancreas
duodenum
De bevindingen bij gastroduodenoscopie leiden niet tot
de diagnose, maar men zal het onderzoek veelal verrichten
om andere mechanische oorzaken van braken of obstructie
uit te sluiten, bijvoorbeeld peptische ulcera of neoplasmata.
Het A.-mesenterica-superiorsyndroom kan forse klachten geven, met complicaties als malnutritie, elektrolytstoornissen en vermagering, en kan uiteindelijk zelfs letaal
verlopen (Superior mesenteric artery syndrome; www.
emedicine.com). Herkenning van het beeld is derhalve van
groot belang.
Behandeling. Een patiënt met een A.-mesenterica-superiorsyndroom dient in eerste instantie conservatief te worden behandeld met dieetadviezen, zo nodig aangevuld met
enterale voeding tot distaal van de obstructie. Eventuele
complicaties als elektrolytstoornissen en dehydratie dienen
uiteraard te worden gecorrigeerd. Medicamenteuze ondersteuning door prokinetica kan effectief zijn bij sommige
patiënten. Beslissend in de therapie zijn de houdingsadviezen tijdens en vooral na de maaltijd om de passage zo goed
mogelijk te laten verlopen: linker zijligging en/of de Hayesmanoeuvre. De effectiviteit van deze behandeling wordt uit
de literatuur echter niet duidelijk.
Indien bovenstaande therapie na enige maanden onvoldoende effect sorteert en het gewichtsverlies progressief is
kan chirurgische interventie worden overwogen. In de literatuur wordt dan meestal een duodenojejunostomie geadviseerd.6 10 11 Laparoscopische lysis van de M. suspensorius
duodeni en laparoscopische duodenojejunostomie zijn
eveneens beschreven.12 13 De prognose van het A.-mesenterica-superiorsyndroom, mits tijdig herkend en adequaat
behandeld, is goed.
conclusie
A. mesenterica
superior
duodenum
aorta
figuur 3. Schematische weergave van de anatomische kenmerken bij het A.-mesenterica-superiorsyndroom, gebaseerd op een
eerdere publicatie (illustratie: mw.M.Kunen).4
Onze patiënte had een klassiek beeld van het A.-mesenterica-superiorsyndroom, met als voornaamste klachten braken en gewichtsverlies. Radiologisch onderzoek toonde evidente afwijkingen in de vorm van gastroduodenale dilatatie
en compressie door aorta en A. mesenterica superior. De
klachten werden waarschijnlijk geluxeerd door fors ondergewicht. Patiënte werd conservatief behandeld met houdings- en dieetadviezen. Na 4 maanden waren haar klachten
verminderd en was zij 4 kg in gewicht aangekomen.
Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geen gemeld.
Aanvaard op 29 april 2005
Ned Tijdschr Geneeskd. 2006 7 januari;150(1)
37
Literatuur
1
Prakash C, Clouse RE. Cyclic vomiting syndrome in adults: clinical
features and response to tricyclic antidepressants. Am J Gastroenterol. 1999;94:2855-60.
2 Rokitansky C von. Lehrbuch der pathologischen Anatomie. Vol III.
Wien: Braumuller; 1861. p. 187.
3 Wilkie BP. Chronic duodenal ileus. Am J Med Sci. 1927;173:175-81.
4 Koning TJ de, Schie C van, Waelkens JJJ. Acute maagdilatatie en
A. mesenterica superior-syndroom bij zwakzinnigen. Ned Tijdschr
Geneeskd. 1996;140:1960-3.
5 Thiel THPH van, Tan AM, Breek JC, Daantje CRE. Het syndroom van
Wilkie. Ned Tijdschr Geneeskd. 1987;131:1697-9.
6 Ylinen P, Kinnunen J, Hockerstedt K. Superior mesenteric artery
syndrome: a follow-up study of 16 operated patients. J Clin Gastroenterol. 1989;11:386-91.
7 Ahmed AR, Taylor I. Superior mesenteric artery syndrome. Postgrad
Med J. 1997;73:776-8.
8 Baltazar U, Dunn J, Floresguerra C, Schmidt L, Browder W. Superior
mesenteric artery syndrome: an uncommon cause of intestinal obstruction. South Med J. 2000;93:606-8.
9 Lippl F, Hanig C, Weiss W, Allescher HD, Classen M, Kurjak M.
Superior mesenteric artery syndrome: diagnosis and treatment from
the gastroenterologist’s view. J Gastroenterol. 2002;37:640-3.
10 Barnes JB, Lee M. Superior mesenteric artery syndrome in an intravenous drug abuser after rapid weight loss. South Med J. 1996;89:
331-4.
38
11 Lim JE, Duke GL, Eachempati SR. Superior mesenteric artery syndrome presenting with acute massive gastric dilatation, gastric wall
pneumatosis, and portal venous gas. Surgery. 2003;134:840-3.
12 Massoud WZ. Laparoscopic management of superior mesentric artery
syndrome. Int Surg. 1995;80:322-7.
13 Nana AM, Closset J, Muls V, Kouame J, Jeanmart J, Gossum A van,
et al. Wilkie’s syndrome; diagnosis and laparoscopic treatment. Surg
Endosc. 2003;17:659.
Abstract
A patient with intermittent vomiting due to superior mesenteric artery
syndrome. – A 51-year-old woman presented with nausea, vomiting and
weight loss. The diagnosis of superior mesenteric artery syndrome was
established by CT and upper-gastrointestinal contrast radiography. This
revealed a characteristic dilatation of the first and second parts of the
duodenum and an abrupt cutoff in the third part due to vascular compression. The obstruction disappeared when the patient was placed in the left
lateral recumbent position. The thin habitus of this patient probably
played an important role in the development of the syndrome. She was
given dietary and positioning advice and within 4 months relief of symptoms was accompanied by a weight gain of 4 kg.
Ned Tijdschr Geneeskd. 2006;150:34-8
Ned Tijdschr Geneeskd. 2006 7 januari;150(1)