Anesthesie bij het syndromale kind.

Anesthesie bij het syndromale kind.
“de moeilijke luchtweg bij kinderen”
Jaap Dogger MPA
Kinderanesthesiologie
ErasmusMC-Sophia
[email protected]
Doelstelling
!  Uitleg van een aantal syndromen/aangeboren ziekten
!  Pre-operatieve aandachtspunten
!  Peroperatieve overwegingen en aandachtspunten
!  “Als tijd over: de moeilijke luchtweg”
Algemeen
!  Er zijn vele syndromen
!  Er zijn vele uitingen
!  Niet alles heeft consequenties
!  Wees bedacht op onbeschreven problemen
Te bespreken
-  Trisomie 21 -> syndroom van down
-  Syndroom van Apert en Crouzon
- 
Syndromen:
Hemifasciale
microsomie/
Goldenhar
-  Trisomie
21 -> syndroom
van down
-  Treacher Collins
-  Stapelingsziekten -> MPS
-  Prader Willi syndroom
Trisomie 21 (Syndroom van Down)
!  Meest voorkomend
!  Verschillende vormen
!  Afwijkingen:
! 
Mentale retardatie
! 
Craniofasciaal en luchtwegen
! 
Hypotonie en hyperlaxiteit
! 
Hartafwijkingen
! 
G.I. afwijkingen
! 
Leukemie
Anesthesiologische aandachtspunten
!  Preoperatieve aandachtspunten
!  Comorbiditeit
!  Intubatie (instabiliteit C1/C2)
!  Positioneren
!  Sedatie
Syndroom van Apert en Crouzon
!  Apert (verschillen met Crouzon)
!  Craniofasciaal en luchtwegen
!  Hartafwijkingen
!  Afwijkingen aan extremiteiten
!  Andere afwijkingen
Anesthesiologische aandachtspunten
!  Preoperatieve screening
!  Intubatie
!  Verhoogde hersendruk
!  Vasculaire toegang
!  Postoperatieve aandachtspunten
Hemifasciale microsomie/ Goldenhar
!  Craniofasciale afwijkingen
en luchtwegen
!  Hartafwijkingen
!  Neurologie
!  Andere afwijkingen
Anesthesiologische aandachtspunten
!  Preoperatieve screening
!  Luchtwegmanagement
!  Comorbiditeit
!  Postoperatief
Treacher-Collins
!  Beperken zich
meestal tot gezicht
!  Craniofasciale
afwijkingen
!  Luchtwegen
!  Andere afwijkingen
Anesthesiologische aandachtspunten
!  Preoperatieve screening
!  Luchtwegmanagement
!  Postoperatieve aandachtspunten
Stapelingsziekten/ MPS
!  Afwijkingen meestal na geboorte
!  Motorisch/cognitief achterblijven
!  Mucopolysaccharidose
!  MPS type 1 -> Hurler
!  Symptomen
!  Craniofasciaal
!  Longen en thorax
!  Cardiaal
!  Retardatie
!  Botten, gewrichten en huidafwijkingen
Anesthesiologische aandachtspunten
!  Meest “bedreigde” luchtweg
!  Kapbeademing en intubatie
!  Cardiologisch consult
!  Regionale blokkade
!  Positionering
!  Postoperatief
Syndroom van Prader-Willi
!  Deletie chromosoom 15
!  Afwijkingen:
!  Centrale bijnierinsufficientie
!  (Ernstige) Adipositas/ OSAS
!  Verlengde werking medicatie
!  Pijn en koorts
!  Afwezig braakreflex
!  Krabben en peuteren
!  Gedragsstoornissen
!  Andere afwijkingen
Anesthesiologische aandachtspunten
!  Bijnierinsufficientie -> corticosteroid
!  Temperatuur dysregulatie
!  Cardiovasculair
!  Intubatie en luchtweg
!  Glucosehuishouding
!  Verlengde werking sedativa
!  i.v. toegang vaak lastig
!  Angst/ gedragsproblemen
Fiberoptisch geassisteerde intubatie
Fiberoptisch geassisteerde intubatie
Take home message
!  Zoek de kenmerken van een syndroom altijd op!
!  Wees bedacht op onverwachte problemen
!  Zorg voor een plan B
!  Weet waar de bijzondere materialen liggen
Vragen
Jaap Dogger MPA
Kinderanesthesiologie
ErasmusMC-Sophia
[email protected]