Classificatie cGVHD

Beoordeling cGVHD in
dagelijkse praktijk
aan de hand van NIH richtlijnen
Moderator
Maaike de Ruijter
1st author / speaker
Marieke Schoordijk
Co-authors
Otto Visser
Belangenverklaring
In overeenstemming met de regels van de Inspectie van de Gezondheidszorg (IGZ)
Naam:
M.C.E. Schoordijk
Organisatie:
VU medisch centrum

Ik heb geen 'potentiële' belangenverstrengeling
TEST stemkastjes:
De (veelal poliklinische) begeleiding
van ptn met cGVHD is met name:
1.
2.
3.
Medisch
Verpleegkundig
Multidisciplinair georganiseerd
Inleiding
• Overzicht chronische GVHD
• cGVHD beoordeling volgens NIH criteria 2005
• toegespitst op huid, slijmvlies, ogen
• Interactief
• Verpleegkundige aspecten
• Casuïstiek
• Behandeling/supportive care
Definitie
Graft-versus-Host disease
Een immunologische reactie van de T-lymfocyten van
de donor tegen organen/weefsels van de
ontvanger/patiënt
Graft-versus-Tumor effect
(leukemie/lymfoom/myeloom)
Een immunologische reactie van de T-lymfocyten van
de donor tegen de kankercellen van de patiënt
Chronische GVHD
Meest voorkomende lange termijn complicatie na alloTx
•
•
•
•
•
•
30-70% patiënten
Begint meestal na 4-6 maanden
90-95% eerste signalen binnen 1 jaar
Na 1 jr heeft ongeveer 50% cGVHD
Belangrijkste reden NRM (níet ziekte gerelateerd overlijden)
Polymorf ziektebeeld waarbij vele organen aangetast kunnen
worden met ontsteking en fibrose
• Bij 50% ptn: 3 of meer betrokken organen/weefsels
André Tichelli, EBMT 2009
Behandeling en gevolg
• Langduriger behandeling met immunosupressieve
medicatie; verhoogde morbiditeit en mortaliteit
• Gemiddelde behandelduur 2-3 jaar
• 15% nog behandeling nodig na 7 jaar
• Infecties in 60-85% oorzaak †
• Invaliditeit
• Afname kwaliteit van leven
NIH Consensus Development
Project on Criteria for Clinical Trials
in Chronic GVHD (2005)
• Diagnosis and scoring (Filopovich et al)
• Respons criteria (Pavletic et al)
• Supportive care
Casus 1.
Diagnose en score
1.Criteria voor cGVHD diagnose
• 1 diagnostisch kenmerk
• 1 onderscheidend kenmerk + bevestiging biopt of test
2.Score (0-3: mild/matig/ernstig) voor (8) organen/weefsels
• huid, mond, ogen, longen, maagdarmstelsel, lever, spieren/gewrichten,
genitaal
3.Classificatie afhankelijk van score
•
•
Mild: ≤ 2 orgaanlokalisaties (long uitgesloten), met maximaal orgaan score 1
Moderate:
• ≥ 1 orgaanlokalisaties, maximaal orgaan score 2
• ≥ 3 orgaanlokalisaties, maximaal orgaan score 1
• Longlokalisatie score 1
• Severe:
• Orgaan score 3 in welk orgaan dan ook
• Longlokalisatie score ≥ 2
Filopovich et al, BBMT 2005; 11: 945 (bijgevoegd A4-tje)
Penas en Zaman, Australasian Journal of Dermatology (2010) 51, 1–10
Diagnostische kenmerken
Filipovich et al, BBMT 11:945-955 (2005)
Snel behandeling kan erger voor
komen
Smeren met hoogpotent steroïdzalf (cutivate)
Eventueel icm/afwisselend met tacrolimuszalf
Glijmiddel / emollientia
Oestrogeen applicatie (nb premature menopauze)
Stricturen/vernauwing
Pelottes
Circumcisie
Datum
CGVHD
Score 0
Score 1
Performance
asymptomatisch, actief
ambulant, beperkt bij inspanning
g
Huid
1
geen symptomen
g
1
maculopapulaire rash
lichen planus-achtig
papulosquameuze
1 ichthiosis
Mond
1 erythrodermie
geen symptomen
1
Ogen
geen symptomen
laesies
g
Tract. dig.
1 poikilodermie
erytheem
1
1
1 sclerotische kenmerken
milde symptomen, intake nauwelijks beperkt
1
hyperpigmentatie
hypopigmentatie
1 haar betrokken
1 nagels betrokken
g
jeuk
matige symptomen met iets beperkte
ernstige symptomen met aanzienlijke beperking
g intake
1 intake
matig droge ogen (> 3 dd druppels
nodig) OF beperkte visus
1
1
ernstig droge ogen met ADL beperking OF niet
in staat te werken vanwege oogklachten OF
blindheid door keratoconjunctivitis sicca
verhoogd, maar: bili <40 uMOL/L, AF <240,
bili >40 uMOL/L
1 ASAT <70, ALAT <90 U/L
g
dyspnoe d'effort bij 1 trap opklimmen
1
FEV1> 80% OF LFS=2
g
1
1
geen symptomen
1
milde droge ogen (< 3 dd druppels nodig) OF
asymptomatische
kenmerken
van
keratoconjunctivitis sicca
>50% LO OF diep sclerotische kenmerken (nonmoveable) OF contracturen, ulceraties of
1 ernstige jeuk
normale leverfuncties
geen symptomen
Genitaal
19-50% LO OF sclerotische kenmerken
(moveable)
1 keratosis pilaris
geen symptomen
1
1
1
symptomen
als
dysfagie,
anorexia,
Symptomen geassocieerd met 5-15%
Symptomen
geassocieerd
met
>15%
misselijkheid, braken, buikpijn of diarree
gewichtsverlies
gewichtsverlies, voedingssupplementen nodig
1 (gewichtsafname < 5%)
1
1 OF oesophagus dilatatie
g
Spieren
gewrichten
g
Score 3
Niet ADL zelfstandig, overdag <50% uit bed
geen symptomen
1
Longen
of
1
1
g
Lever
1
< 18% LO aangedaan, zonder sclerose
1
Kenmerken
Score 2
beperkt mobiel, overdag >50% uit bed
g
bili >100 uMOL/L OF AF >600, ASAT >175,
1 ALAT >225 U/L
dyspnoe d'effort bij normaal lopen
dyspnoe in rust
1
FEV1> 60-79% OF LFS 3-5
1
1
FEV1> 40-59% OF LFS 6-9
milde bewegingsbeperking ZONDER ADL
beperking
matige
bewegingsbeperking
contracturen MET
matige
1 beperking
minimaal dyscomfort, geen effect op coïtus
pijn bij vrijen of dyscomfort
1 gynaecologisch onderzoek
1
OF
ADL
bij
1
FEV1 < 39% OF LFS 10-12
contracturen
MET
ernstige
beperkte
bewegingsomvang EN aanzienlijk ADL beperking
ernstige pijn bij coïtus, stricturen of ernstige
1 ulceraties
Classificatie cGVHD
Casus 1.
Op basis van voorgaande score voor huid, mond, ogen, longen,
maagdarmstelsel, lever, spieren/gewrichten, genitaal komt u tot de
volgende classificatie/overall score:
1. Mild
2. Matig / Moderate
3. Ernstig / Severe
Filopovich et al, BBMT 2005; 11: 945 (bijgevoegd A4-tje)
Classificatie cGVHD
Casus 1.
Op basis van voorgaande score voor huid, mond, ogen, longen,
maagdarmstelsel, lever, spieren/gewrichten, genitaal komt u tot de
volgende classificatie/overall score:
1.Classificatie afhankelijk van score
1. Mild: ≤ 2 orgaanlokalisaties (long uitgesloten), met maximaal orgaan score 1
2. Moderate:
• ≥ 1 orgaanlokalisaties, maximaal orgaan score 2
• ≥ 3 orgaanlokalisaties, maximaal orgaan score 1
• Longlokalisatie score 1
3. Severe:
Orgaan score 3 in welk orgaan dan ook
Longlokalisatie score ≥ 2
Filopovich et al, BBMT 2005; 11: 945
Regel van 9; hoeveel LO% aangedaan?
Regel van 9; hoeveel LO% aangedaan?
Steroïdzalf smeren
Lichaamsdeel
% regio
Hoofd / nek / behaarde hoofdhuid
40
Voorzijde romp (vrnl coeur)
60
Rug (licht bont)
20
Linker arm
0
Rechter arm
0
Linker been
0
Rechter been
0
Genitalia
0
Totaal
X*
Totaal
0.09
3,6
0.18
10,8
0.18
3,6
0.09
0
0.09
0
0.18
0
0.18
0
0.01
0
18
Lichenoïde uitslag: romp (60%), schouders (20%), gelaat (40%)
Score: mild, zonder andere manifestaties
R/ betamethasonzalf 2 dd dun smeren (tubes verkrijgbaar in 30 en 100 gram)
Hoeveel gram gebruik je per dag?
1. 3 gram
2. 5 gram
3. 7 gram
4. 9 gram
FTU
fingertip unit
• Dun smeren is geen goede maat, beter voorschrijven in FTU
• 1 FTU is ongeveer 0,5 gram
Gelaat Arm en Been
Romp
Romp
Hele Per week
en hals hand en voet (voorkant) (achterkant) lichaam ...... gram
........ bij 1x per
FTU
dag
smeren
volwassene
2,5
40%=1
4
8
7
60%=4
7
40,5
140 gram
20%=2
Casus: 7 FTU / 3,5 gram/keer = 7 gram/dag
1 tube van 30 gram per 4 dagen
www.umcutrecht.nl
Casus 2.
Datum
CGVHD
Score 0
Score 1
Performance
asymptomatisch, actief
ambulant, beperkt bij inspanning
1
Huid
1
geen symptomen
1
1
maculopapulaire rash
lichen planus-achtig
papulosquameuze
1 ichthiosis
1
1 poikilodermie
1
laesies
of
Ogen
milde symptomen, intake nauwelijks beperkt
g
geen symptomen
1
Lever
1
1
geen symptomen
1
1
Spieren
gewrichten
1
1
verhoogd, maar: bili <40 uMOL/L, AF <240,
ASAT <70, ALAT <90 U/L
matig droge ogen (> 3 dd druppels
nodig) OF beperkte visus
1
1
bili >40 uMOL/L
1
dyspnoe d'effort bij normaal lopen
FEV1> 60-79% OF LFS 3-5
1
ZONDER
ADL
g
minimaal dyscomfort, geen effect op coïtus
1
1
ernstig droge ogen met ADL beperking OF niet in
staat te werken vanwege oogklachten OF
blindheid door keratoconjunctivitis sicca
bili >100 uMOL/L OF AF >600, ASAT >175, ALAT
>225 U/L
dyspnoe in rust
1
milde bewegingsbeperking
beperking
geen symptomen
1
jeuk
matige symptomen met iets beperkte
ernstige symptomen met aanzienlijke beperking
1 intake
1 intake
dyspnoe d'effort bij 1 trap opklimmen
geen symptomen
Genitaal
milde droge ogen (< 3 dd druppels nodig) OF
asymptomatische
kenmerken
van
keratoconjunctivitis sicca
1
FEV1> 80% OF LFS=2
1 haar betrokken
symptomen
als
dysfagie,
anorexia,
Symptomen geassocieerd met 5-15%
Symptomen
geassocieerd
met
>15%
misselijkheid, braken, buikpijn of diarree
gewichtsverlies
gewichtsverlies, voedingssupplementen nodig OF
1 (gewichtsafname < 5%)
1
1 oesophagus dilatatie
normale leverfuncties
Longen
1
1
1
hypopigmentatie
1 nagels betrokken
g sclerotische kenmerken
geen symptomen
Tract. dig.
1
>50% LO OF diep sclerotische kenmerken (nonmoveable) OF contracturen, ulceraties of ernstige
g jeuk
hyperpigmentatie
1 keratosis pilaris
geen symptomen
1
erytheem
Score 3
Niet ADL zelfstandig, overdag <50% uit bed
1
19-50% LO OF sclerotische kenmerken
(moveable)
1
1
1 erythrodermie
Mond
1
< 18% LO aangedaan, zonder sclerose
1
Kenmerken
Score 2
beperkt mobiel, overdag >50% uit bed
1
FEV1> 40-59% OF LFS 6-9
matige
bewegingsbeperking
contracturen MET
matige
1 beperking
pijn bij vrijen of dyscomfort
1 gynaecologisch onderzoek
1
OF
ADL
FEV1 < 39% OF LFS 10-12
contracturen
MET
ernstige
beperkte
bewegingsomvang EN aanzienlijk ADL beperking
1
bij
ernstige pijn bij coïtus, stricturen of ernstige
1 ulceraties
erythemateuze rash
Lichaamsdeel
Hoofd / nek / behaarde
hoofdhuid
Voorzijde romp (vrnl coeur)
Rug (licht bont)
Linker arm
Rechter arm
Linker been
Rechter been
Genitalia
Totaal
% regio
40
60
20
0
0
0
0
0
non-moveable
sclerose / subcutane
sclerose of fasciitis
moveable
sclerose
X*
0.09
0.18
0.18
0.09
0.09
0.18
0.18
0.01
Totaal % regio
3,6
10,8
3,6
0
0
0
0
0
18
15
10
0
0
0
10
10
0
X*
0.09
0.18
0.18
0.09
0.09
0.18
0.18
0.01
Totaal % regio
1,35
1,8
0
0
0
1,8
1,8
0
6,75
X*
0
5
0
0
0
60
60
0
0.09
0.18
0.18
0.09
0.09
0.18
0.18
0.01
Totaal
0
0,9
0
0
0
10,8
10,8
0
22,5
Bewegingsomvang
Carpenter P A Blood 2011;118:2679-2687
Casus 3.
Aanvullende testen
•
•
Knijpkracht
2-min. looptest
Csus 1.
Longfunctie
Pt zelfevaluatie:
•cGVHD (Lee)
•FACT-BMT QoL
Zon protectie
Om uitlokken of verergeren van GVHD door zonlicht te voorkomen is
het belangrijk te adviseren:
1.
2.
3.
4.
Uit de zon tussen 11.00 een 15.00 uur
Minimaal SPF 30, meermaals smeren
SPF met UVA- en UVB bescherming
Alle bovengenoemde zijn juist
Zon protectie
Om uitlokken of verergeren van GVHD door zonlicht te voorkomen is
het belangrijk te adviseren:
1.
2.
3.
4.
Uit de zon tussen 11.00 een 15.00 uur
Minimaal SPF 30, meermaals smeren
SPF met UVA- en UVB bescherming
Alle bovengenoemde zijn juist
Cave: secundaire maligniteiten
Jet Boeke, Dikkie Dik en de Smeerpoets, stichting Melanoom
Orale cGVHD
Na de huid, het meest betrokken weefsel
Vergelijkbaar met andere immuun/auto-immuunziekten
• Lichen planus
• Sjögren syndroom
• Sclerodermie
Vaak refractair voor systemische therapie
•
Belangrijke rol voor aanvullende zorg
1. Titel van een hoofdstuk
Tussenkopje
Normale bodytekst. Alle teksten en eventuele illustraties liefst links
laten lijnen.
Bulletlijst
Hieronder een voorbeeld van een opsomming:
• Bullet 1
• Bullet 2
• Etc.
Hoe beoordelen we orale cGVHD?
Score 0
Mond
Score 1
Score 2
geen symptomen
milde symptomen, intake
matige symptomen
nauwelijks
beperkt
1
1
1 met iets beperkte
intake
Score 3
ernstige symptomen met
1 aanzienlijke beperking
intake
Zelfevaluatie patiënt
Smaak?
Klachten
Zou u via een rapportcijfer tussen 1 en 10 kunnen aangeven hoeveel
last u van onderstaande klachten heeft gehad in de afgelopen week?
Omcirkel één (1) cijfer per regel, waarbij 0 geen klachten geeft en 10
ernstige klachten
0
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
O
O
O
O
O
O
O
O
O
O
O
O
O
O
O
O
O
O
O
O
O
O
O
O
O
O
O
O
O
O
O
O
O
O
O
O
O
O
O
O
O
O
O
O
Jeukende huid
Droge mond
Pijnlijke mond
Gevoelige mond
Inspectie
Mucosa
verandering
Geen cGVHD
Mild
Matig (Moderate)
Erytheem
Geen
0
Mild erytheem of matig
erytheem (<25%)
1
Lichenoïd
Geen
0
Hyperkeratotische
veranderingen (<25%)
1
Ulceraties
Geen
0
Geen
0
Mucoceles*
Geen
0
1-5 mucoceles
1
*Mucoceles:alleen gescoord op onderlip en zachte palatum
Matig (>25%) of ernstig
erytheem (<25%)
Hyperkeratotische
veranderingen (2550%)
Ulceraties (<20%)
Ernstig (Severe)
2
Ernstig erytheem
(>25%)
3
Hyperkeratotische
2 veranderingen (>50%) 3
3
6-10 verspreide
2
mucoceles
Totale score voor alle
mucosale veranderingen
Ernstige ulceraties
(>20%)
Meer dan 10
mucoceles
6
3
Orale GVHD
•
•
•
•
Lokale medicamenteuze spoelsels/zalf: zoet(stof)
Extra aandacht cariësprofylaxe
Zorgvuldige mondhygiëne
Producten voor droge mond (tandpasta, gel,
kunstspeeksel)
• Extra bescherming (fluoride)
• Antibiotica profylaxe bij tandheelkundige ingreep
Oogproblematiek
• Impact KvL: groot
• Onvermogen autorijden, lezen, beeldscherm
• Subjectief
• “Wat is de belangrijkste klacht mbt uw ogen?”
• Uitvragen: droog, zanderig, branderig, dichtgeplakt
• Belang van goed druppelen/smeren (zonder conserveermiddel)
Beoordeling Schirmer’s traantest
• Meting van traanfunctie (uitgedrukt in mm vocht)
• 5 minuten zonder anesthesie 1
• Zonder anesthesie: meet zowel reflex en basale traanfunctie
• Met anesthesie: meet basale traanfunctie
1. Vitali, C., Bombardieri, S., Jonsson, R. et al (2002). Classification criteria for Sjogren’s
syndrome: A revised version of the European criteria proposed by the American-European
Consensus Group. Annals of Rheumatologic Disease, 61, 554-558.
Specialistische oogheelkunde
•
•
•
•
Verwijzing (cornea) oogheelkundig specialistisch centrum
Onderzoek (splitlamp)
Hulpmiddelen (kappenbril, bandage- of scleralenzen)
Nb. oculaire GVHD maakt cataract OK risicovol
Samenvatting
• Terminologie ‘limited/extensive’ vervalt
• cGVHD diagnose: 1 diagnostisch kenmerk OF 1
onderscheidend kenmerk met bevestiging bioptie/test
• Orgaan specifieke beoordeling: 0-3 ‘mild/matig/ernstig’
• Totaalscore afhankelijk van hoeveelheid en ernst betrokken
organen/weefsels: uitgedrukt in ‘mild/matig/ernstig’
• Multidisciplinair werkveld met belangrijke rol voor
verpleegkundige in beoordeling, verslaglegging (foto’s),
behandeling en ondersteuning, aanvullende testen,
‘leefstijl’ adviezen
verpleegkundige
Meer weten
• Video ‘How to Conduct a Comprehesive Chronic GVHD
Assessment’ by dr. Paul A. Carpenter
https://www.fhcrc.org/en/labs/clinical/projects/gvhd.html
• https://bethematchclinical.org/Post-TransplantCare/Chronic-GVHD/