bijgaand artikel

Neuromyelitis optica: een variant van MS?
Neuromyelitis optica (NMO of ziekte van Devic) is een ontstekingsziekte die vooral de oogzenuwen en
het ruggenmerg treft. Andere kenmerken zijn het meer voorkomen bij vrouwen dan bij mannen, de
aanwezigheid van langgerekte ruggenmergontstekingen bij beeldvorming, en de afwezigheid van
oligoclonale bandjes in het cerebrospinaal vocht. Sommige elementen lijken dus op MS, andere
verschillen ervan, en het is lang onduidelijk geweest of en welk verband er precies bestaat met MS.
Onderzoek liet echter toe een eiwit te identificeren dat kenmerkend is voor NMO: de aquaporine-4
antilichamen. Nochtans vindt men dit eiwit ook bij sommige personen die herhaaldelijk een
oogzenuwontsteking of een ruggenmergontsteking doormaken, en dus niet de combinatie van beide.
Er is daarom sprake van een spectrum van NMO-aandoeningen die onderling verwant zijn, lijken op
MS, maar bij nader inzicht verschillen van MS. In dit artikel wordt ingegaan op enkele belangrijke
aspecten van NMO-aandoeningen.
Algemeen voorkomen
NMO ontstaat meestal in de vierde levensdecade, alhoewel een eerste opflakkering op elke leeftijd
mogelijk is. NMO komt meer voor bij vrouwen dan bij mannen. 3% van de personen met NMO heeft
nog een familielid met NMO, wat doet vermoeden dat er voor deze aandoening geen erfelijke oorzaak,
maar wel een erfelijke vatbaarheid bestaat. Meer is hierover voorlopig echter niet geweten.
Klinische kenmerken
De meeste patiënten hebben een ziekteverloop dat gekenmerkt wordt door opflakkeringen. Deze
aanvallen zijn meestal ernstiger dan bij MS, en betreffen een verminderd zicht (door de
oogzenuwontsteking) en gevoels- en krachtsverlies in de ledematen, alsook blaasproblemen (door de
ruggenmergontsteking). Een secundair progressief verloop, waarbij klachten dus ook zonder
opflakkeringen geleidelijk toenemen komt in NMO zelden voor, in tegenstelling tot MS. Vermoeidheid
is zowel bij MS als bij NMO een vaak voorkomende klacht.
Radiologische kenmerken
Waar een magnetische resonantiescan (MR) van de hersenen in MS meestal duidelijk meerdere
wittestofletsels toont, is dit in NMO veel minder het geval. De MR hersenen kan zelfs normaal zijn. De
MR wervelzuil daarentegen toont vaak erg lange ontstekingsletsels.
Bloedtest
Zoals blijkt uit de hoger vermelde kenmerken, is het onderscheid tussen MS en een aandoening van
het NMO-spectrum niet altijd evident. Gelukkig leidde wetenschappelijk onderzoek in 2004 dan ook tot
de identificatie van de aquaporine-4 antilichamen, die gevonden worden bij personen met NMO, en
niet bij deze met klassieke MS. Ook komen bij NMO vaker andere auto-immuunaandoeningen voor
zoals auto-immuun schildklierlijden, lupus, myasthenia gravis, e.a. Ook in het bloed vinden we bij
NMO meer auto-antilichamen, ook zonder bijhorende auto-immuunziekte.
Behandeling
Zoals bij MS bestaat de behandeling van NMO uit verschillende deelbehandelingen: de behandeling
van een opflakkering, de preventie van aanvallen, de aanpak van de symptomen, en de revalidatie.
Beide laatste verschillen niet van de behandeling van MS.
Bij het optreden van een acute opflakkering worden baxters cortisone toegediend, zoals bij MS. Vaker
wordt daarna wel gedurende enige tijd de cortisone verder gegeven in pilvorm. Indien de aanval
hieronder niet verbetert, wordt er overgegaan tot plasmaferese, waarbij de schadelijke stoffen, zoals
de aquaporine-4-antilichamen, uit het bloed worden gewassen.
De preventie van opflakkeringen is specialistisch. Belangrijk is wel dat een behandeling voor MS,
zoals interferon-bèta of glatirameer acetaat, hier geen goede keuze is.
Besluit
Het is duidelijk dat er vooral voor wat betreft de symptomen, het verloop in opflakkeringen, en de
behandeling van deze aanvallen zeker gelijkenissen zijn tussen MS en NMO. Dat verklaart meteen
ook waarom deze aandoening aan bod komt in een site voor personen met MS. Toch zijn er
wezenlijke verschillen tussen beide ziekten die zich uiten in de verschillende kenmerken op
beeldvorming, de aanwezigheid van aquaporine-4-antilichamen in NMO, en een verschillende
onderhoudsbehandeling.
Prof. dr. B. DUBOIS
Dienst Neurologie Universitaire Ziekenhuizen Leuven - KU Leuven
April 2013
Bron
JACOB, A., et al., Current concepts of neuromyelitis optica (NMO) and NMO spectrum disorders,
Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry 2012, in druk.