5 - Medica

5.4.2 Retinitis pigmentosa
•genetisch bepaalde netvliesdegeneratie
•progressieve, diffuse apoptosis van fotoreceptoren en pigmentepitheel
•AR, AD, X-linked, sporadisch
Symptomen
•nachtblindheid
•progressieve inkrimping van het perifere gezichtsveld: « tunnelzicht »
•centrale visus wordt langer gespaard
•evolutie wisselend
•volledige blindheid mogelijk
•typisch oogfundusbeeld
Flash-electroretinogram
Behandeling
•geen afdoende behandeling
•evt vit A
•cave gevaarlijke R/
•verwijzing naar revalidatiecentra: Low Vision hulpmiddelen
•evt. genetische counseling
5.4.3 Maligne melanoma van de choroidea
INTRA-OCULAIRE TUMOREN
•Naevus
•Uveaal melanoma
•Melanocytoma
•Choroidaal hemangioma
•Choroidaal osteoma
•Neurofibroma, …
•choroidale metastase: borst, long
CHOROIDALE METASTASE
•Vrouw:
borstca (70-80%)
long (10%)
•Man: long (40-60%)
gastro-intestinaal, prostaat, pancreas, nier, testis, …
oculaire metastase vóór diagnose tumor is mogelijk (long !!)
diagnose
•Fluo-angiografie: vroege hypofluorescentie, late staining
•!! echo: vrij hoge reflectiviteit over ganse tumor
•CT-scan, NMR, …
•Behandeling: chemotherapie
radiotherapie: gefractioneerd
plaque brachytherapie
(enucleatie)
•Prognose:
long: 3-5 maand
borst: 8-12 maand
CHOROIDALE NAEVUS
•Incidentie: 5-10 % in Caucasische ras
•Meestal asymptomatisch
•typische naevus vs. verdacht letsel:
diameter < >3 mm
dikte < >1 mm
verdacht letsel
•Blijvende follow-up !
eerst om de 3-6 maand
daarna om het jaar
•fotografische documentatie; evt. echografie (dikte)
Choroidaal melanoma
•meest frequente intraoculaire maligne tumor bij de volwassene
•opheffing van retina door tumor
•geen pijn
•uitwendig normaal oog
UVEAAL MELANOMA
•6-7 nieuwe casus per 106 per jaar
•incidentie neemt toe met leeftijd
•Caucasische ras ++ vs Afrikaans / Aziatisch
•zeldzame familiale casus
•meer frequent in blauw/grijze dan in bruine ogen
•invloed zonlicht ??
•genetische predispositie ?
•choroidaal: 80 %
•corpus ciliare: 12 %
•iris: 8 %
CHOROIDAAL MELANOMA: symptomen
•1/3 zonder symptomen !
•visusklachten: netvliesloslating, posterieure locatie, glasvochtbloed
•floaters: glasvochtbloed
•fotopsie: ‘bewegende lichtbol’
CHOROIDAAL MELANOMA: diagnose
•oftalmoscopie: verheven letsel; oranje pigment; exsudatieve loslating; doorbraak door
Bruch´s membraan
meestal geen dense glasvochtbloeding
•echografie als voldoende verheven: medium tot lage reflectiviteit; choroidale excavatie
•(fluorografie: om andere letsels uit te sluiten)
UVEAAL MELANOMA: algemene screening
•Biochemie: bloedbeeld; leverfunctie (incl. LDH)
•Echo lever
•RX thorax
<5 % presenteert met systemische aantasting
Behandeling uveaal melanoma
•Vernietigen primaire tumor
•Voorkomen pijnlijk oog
•Behoud centrale visus
•Behoud perifeer gezichtsveld
•Oogsparend
CHOROIDAAL MELANOMA: behandeling
•brachytherapie: Strontium-90
•(transpupillaire thermotherapie)
•chirurgische tumorectomie
•Enucleatie + prothese
•(externe radiotherapie)
•(chirurgische endoresectie)
brachytherapie
•UZ Leuven: Strontium-90
t 1/2: 28.5 jaar
applicatie duur: ong. 2.5 uur
zwakke penetratie: geen effect op afstand
dosis op sclera: 600 (-450) Gy
•andere: ruthenium-106 (366 d.); iodium-125 (60 d.); palladium-103 (17 d.)
•Strontium-90
•geen specifieke voorzorgsmaatregelen
•max. diameter 12 mm; max. hoogte: 5 mm?
•geen aantasting van sclera
•scherp omlijnd litteken
•weinig effect op afstand (neovascularisatie op rand van litteken)
•FOLLOW-UP
UVEAAL MELANOMA: brachytherapie
UVEAAL MELANOMA: tumorectomie
•Indicaties:
letsel te hoog voor brachytherapie
ingewikkelde chirurgie
UVEAAL MELANOMA: enucleatie
•Oogsparende behandeling waar mogelijk
•Indicaties:
grote tumoren
tumor over >3 klokuren van corpus ciliare
te weinig motivatie voor follow-up
...
Uveaal melanoma: metastasering
•lever 6/10
6 maand overleving
•subcutane noduli 2/10
•long 1/10
•bot
1/10
•6-maandelijkse staging: leverbiochemie + echo lever
UVEAAL MELANOMA: prognose
•Overleving daalt :
- grootte tumor
- extraoculaire uitbreiding
- anterieure lokalisatie
- oudere leeftijd
- histologisch type: epitheloid
- chromosomale afwijkingen: monosomie 3 / trisomie 8
Choroidaal melanoma:overleving
IRIS letsels
CAVE: melanoma van corpus ciliare !!!
Hoofdstuk6:
Plotse visusvermindering bij het uitwendig normaal oog
6.1 Occlusie van de arteria centralis retinae
Plots gezichtsverlies bij het uitwendig normaal oog
•Symptomen
–Plotse, volledige blindheid aan 1 oog
–soms eerst amaurosis fugax
–uniek oogfundusbeeld: kriekrode fovea en gelige oedemateuze oogfundus
–niet frequent
•etiologie: arteriosclerose, ...
•steeds uitsluiten arteritis temporalis !:
•kliniek;
•bloedbezinkingssnelheid,
•evt biopsie
indien +: R/ IV Cortisone: bescherming tweede oog
•geen afdoende R/
•slechte visuele prognose
6.2 Centraal veneuze occlusie
Occlusie van vena centralis retinae
frequente oorzaak plotse visusdaling
> 50 jaar oud
cardiovasculaire belasting:
- hypertensie;
- diabetes
–Typisch oogfundusbeeld: Sterk gezwollen venen; netvlies beklad met bloedinkjes
Twee vormen
•(1) Ischemische vorm:
Symptoom: slechtste visus;
Diagnose:
fluo-angiografie toont capillaire non-perfusie
complicatie: nieuwvatvorming uiteindelijk neovasculair glaucoom: rood pijnlijk oog
Behandeling: preventieve laserbehandeling netvlies om complicaties te voorkomen
visuele prognose: slecht !
• (2) hyperemische vorm:
Symptoom:
minder slechte visus
Complicatie: geen neovasculaire complicaties
6.3 Acute voorste ischemische opticus neuropathie
Etiologie :
•aantasting aa. ciliares posteriores breves
Symptomen :
•plotse visusvermindering
•(dikwijls) horizontale gezichtsvelduitval aan 1 oog
•bleek oedeem van de papil
•naderhand atrofie van de papil
•non-arteritis: 60-70 jaar
arteriosclerose, diabetes, hypertensie
visusprognose is niet goed
R/
evt anti-aggregerende medicatie (vermindert risico voor 2de oog)
•Steeds arteritis temporalis uitsluiten !!
6.5 Achterste glasvochtloslating – netvliesscheur - netvliesloslating
Netvliesloslating
oorzaak visusdaling
Glasvocht = vitreum
Vitreo-retinale verhoudingen
•Liquefactie van het vitreum ifv de leeftijd
•Achterste glasvochtloslating
Achterste glasvochtloslating
•veelal zonder opvallende symptomen
•prevalentie sterk stijgend met leeftijd vanaf 55jaar
•symptomatische achterste glasvochtloslating:
bewegende vlekjes, fotopsieen
normale visus
steeds oogfundusonderzoek !
uitsluiten van (asymptomatische)netvliesscheuren
Netvliesscheur
•asymptomatisch, geen visusdaling
•kans op netvliesloslating
•R/ laserbarrage
Netvliesloslating
•incidentie stijgt met leeftijd
•frequenter bij myopen
•perifeer « gordijn » schuift op
•visusdaling als macula los komt
•R/ Chirurgie
•liefst in stadium met macula aan
•prognose
Rhegmatogene Netvliesloslating
•Chirurgisch herstel met ‘externe’ techniek
Behandeling
Vitrectomie
Perfluorocarbon liquids (PFCL)
•Vloeistof zwaarder dan water
•Graviteit 1.7–2.0 keer groter dan voor water
•Helder, doorzichtig
•Lage viscositeit
•Enkel per-operatief
•Afvlakken en stabiliseren van retina:
Silicone-olie
•Visceus: 1000-2000-5000 cS
•Densiteit: 0.975
•Brekingsindex: 1.33
•Langdurige tamponnade (ondersector?)
•Complicaties:
•cataract,
•verhoogde oogdruk,
•keratopathie,
•olie in voorkamer
6.6 Acute neuritis optica
•inflammatie van de oogzenuw
•frequent geassocieerd met demyelinisatie / multiple sclerose
•meer frequent bij vrouwen (gemiddelde leeftijd 32 jaar)
•visusdaling !
Klinische bevindingen
•Visusdaling
•Pijn bij oogbewegingen
•minder vinnige lichtreflex van de pupil
•gezichtsveld: centraal scotoom
•kleurenzicht gestoord
•retrobulbaire neuritis: geen afwijkingen in fundo
•papillitis: zwelling van de papil
Verloop:
•visusdaling over verloop van uren; maximaal na enkele dagen
•spontane evolutie: recuperatie begint na 2-3 weken; veelal herstel van visus na 6 weken
TOZ:
•NMR toont evt witte stof letsels
•Visual evoked potentials
Behandeling:
conservatief gezien goede prognose
evt. intraveneuze toediening van hoge dosis cortisone gedurende 3 dagen: vluggere
recuperatie
6.7 Vasculaire letsels in de centraal visuele banen
Hoofdstuk7:
Oogafwijkingen bij algemene aandoeningen
7.1 Arteriele hypertensie / arteriosclerose
•staging (huisarts, internist)
•evt weerslag op visuele functie
•hypertensieve retinopathie stadium I:
milde arteriolaire constrictie en koperdraad reflet
vene
•hypertensieve retinopathie stadium II:
pathologische overkruisingstekens
arterie
•hypertensieve retinopathie stadium III:
retinaal oedeem, retinale bloedingen, cotton wool spots en harde exsudaten:
visusdaling ?!
•hypertensieve retinopathie stadium IV: =
III + papiloedeem
7.2 Diabetes en het oog
belangrijke oorzaak van slechtziendheid in de Westerse wereld
•risicofactor: duur van diabetes; diabetesregeling
•zowel bij type 1 als bij type 2
•screening voor oogproblemen bij alle diabetespatienten is noodzakelijk !!
•retinopathie
•wisselende refractie
•vervroegd cataract
•meer chronisch glaucoom ?
•parese extra-oculaire spieren:
•fragiel cornea-epitheel:
•vasculaire pathologie:
diplopie
cornea-ulcus
-centraal veneuze occlusie;
-AION
background retinopathie:
* gedilateerde venen,
* harde exsudaten,
* retinale bloedinkjes,
* microaneurysmata
* en cotton-wool spots
background retinopathie met maculair oedeem:
oogfundusonderzoek en fluo-angiografie
 visusdaling
proliferatieve retinopathie :
retinale neovascularisatie door retinale ischemie
•complicaties:
-glasvochtbloeding
-fibrose van neovascularisatie
-tractie op netvlies: netvliesloslating
-neovascualir glaucoom
•behandeling: uitschakelen ischemische zones door panretinale laserfotocoagulatie
Behandeling
Vitrectomie en diabetes
•Langer bestaande glasvochtbloeding
•Maculaire tractie met visusdaling
•Subhyaloidale premaculaire bloeding
•Rhegmatogene loslating
•Type 1:
- Proliferatieve Retinopathie
ondanks laser
- Intercurrente bloedingen
•Rubeosis iridis en glasvochtbloeding
7.3 Intracraniële overdruk
7.4 Hematologische aandoeningen
Hoofdstuk 8:
Oogleden en traanwegen
8.1 Aandoeningen van de stand der oogleden
8.1.1 PTOSIS
Spieren oogleden :
m. levator palpebrae:
n. III
m. tarsalis Muller:
ortho
m. orbicularis:
n. VII
Congenitale ptosis
Verworven ptosis:
- nIII paralyse
- pseudoptosis: Blepharochalasis
8.1.2 Lagoftalmie:
 n. VII paralyse: onvolledig sluiten ooglid
8.1.3 Ectropion en entropion
Xanthelasma
8.2 Ontstekingen van de oogleden
8.2.1 Hordeleum - Chalazion
Hordeolum: klier van Meibomius gelokliseerde acute inflammatie
Chalazion: klier van Meibomius
gelokaliseerde chronische inflammatie
8.2.2 Blefaritis
Inflammatie ooglidranden
8.3 Tumoren van de oogleden
8.3.1 Goedaardige tumoren
- papillomata
- mollusca contagiosa
8.3.2 Maligne tumoren van het ooglid
Basaal cel carcinoma
•oudere leeftijd
•trage groei
•onderste ooglid
•infiltreert lokaal, metastaseert niet
•R/ brede excisie: vroege diagnose !
8.4 Verstopping van de traanwegen
8.4.1 Dacryocystitis van de volwassene
Dacryocystitis van de volwassene
•sec. aan obstructie van ductus nasolacrimalis
•felle pijn, zwelling en roodheid thv de traanzak
•R/ antibiotica p.o.
•R/ chirurgie: dacryocystorhinostomie