Cognitieve stoornissen bij kinderen met NAH
advertisement
Cognitieve stoornissen bij kinderen met NAH. Dr FK Aarsen, Klinisch neuropsycholoog Afdeling Kinderneurologie Afdeling Metabole Ziekten Wat is neuropsychologie? Neuropsychologie is de psychologie die zich bezighoudt met de functies van het brein en de relatie daarvan met gedrag, sociaalemotioneel functioneren en cognitief functioneren. Clinical neuropsychology is not about test data and the application of statistical rules alone but about a much underused process called thinking. Walsh, 1992 Kinderneuropsychologie Kinderneuropsychologie richt zich op de relatie tussen gedrag in ruimere zin en het functioneren van de zich ontwikkelende hersenen bij kinderen. Ontwikkeling van de hersenen Cogtay, Giedd, Lusk et al (2004) Neuropsychologisch denkmodel Gedrag/gedragsproblemen Neurocognitieve (dis)functies Hersen(dis)functies Omgeving faciliterend belemmerend stimulerend Neurocognitief Gedrag Perceptie Aandacht Neurocognitief SociaalEmotioneel Geheugen Taal Leren Verwerken Reproduceren Visueelruimtelijke functies Executieve functies Diagnostische cyclus Verwijzing Verloop ontwikkeling dmv ontwikkelingsanamnese Probleeminventarisatie dmv klachtenanamnese Hypothesen opstellen Hypothesen toetsen met medische info (MRI, EEG, medicatie etc) Hypothesen toetsen met NPO (interview, vragenlijsten, testen etc) Sterkte/zwakte profiel maken Verklarende theorie Opstellen behandelplan/ Advisering en prognose geven. Neuropsychologie en plaats beschadiging Neuropsychologie bij ziektes Neuropsychologie en medische behandeling Plaats van beschadiging kan een rol spelen Gedrag Spraak/taal Motoriek Werkgeheugen Herkennen informatie Lezen/schrijven/rekenen Tekenen Afleidbaarheid Impulsiviteit Plannen Sociaal inzicht Taalbegrip Lange termijn geheugen Visueel-ruimtelijk inzicht Emotie en Horen Integreren Korte termijn geheugen Zien Impulsiviteit, inflexibiliteit naast een anamnestische afasie bij frontale tumor Stroop test Frontaal letsel na PRES beeld door MTX kuur 15-jarige jongen na status ALL Gedrag: traag, apathisch, incontinent, alles in de mond stoppen, weinig mimiek, verminderde oogbeweging, grijpreflexen, perseveraties Taal/spraak: spontaan afwezig, communicatie schriftelijk, klein schrijven, taalbegrip goed Cerebellum Verbindingen met frontaal, parietaal, temporaal kwab en subcorticale verbindingen: Het motortje Symptomen Cerebellair Mutisme Syndroom - Vertraagde start 2-7 dagen - Mutisme en daarna dysarthrisch of verminderde spraak - Bizarre emotionele en gedragsmatige tekorten Apathie, somber Dwanghuilen, geirriteerdheid of agitatie Emotionele labiliteit - Mogelijke progressie van parese of ataxie -Apraxie Orofaryngiale dyspraxia -Incontinentie Dysarthrie vermindert maar verdwijnt niet helemaal Mike: 2.6 jaar na resectie van een cerebellair pilocytair astrocytoma CMS duur 3 maanden. Stem tremor Traag spreektempo Articulatieproblemen Cerebellair Cognitief Affectief Syndroom 1 verstoorde executieve functies : planning, flexibiliteit, abstract redeneren, verbale fluency, werkgeheugen, perseveraties, afleidbaarheid en volgehouden aandachtsproblemen 2 problemen met visueel-ruimtelijk inzicht: visueel-ruimtelijke desintegratie, verminderd visueel-ruimtelijke geheugen 3 Problemen met de taal: dysprosodie, agrammatisme en woordvindingsproblemen 4 Veranderingen in gedrag en emoties: niet aangepast gedrag, ongeremd, emotioneel vlakker of labieler CCAS: visueel-ruimtelijk probleem Neuropsychologie en plaats beschadiging Neuropsychologie bij ziektes Neuropsychologie en medische behandeling Acute disseminated encephalomyelitis: ADEM Definitie ADEM is een eenmalige episode van inflammatoire demyelinisatie met encefalopathie. Oorzaak Aantal weken voorafgaand aan ADEM heeft 50% een infectie doorgemaakt of is gevaccineerd. Genetisch gepredisponeerd. Incidentie 0.4-0.7 per miljoen mensen vooral kinderen < 10 jaar en evenveel bij jongens als bij meisjes Klachten Snel begin met koorts, braken, hoofdpijn, verlaagd bewustzijn, meningeale prikkelingsverschijnselen. Verlammingen en/of gevoelstoornissen aan 1 lichaamszijde, ataxie, hersenzenuwuitval, visusstoornissen, gevoelsstoornissen, afasie, spraakstoornissen, epilepsie Casus 7-jarige jongen Opgenomen wegens verminderd bewustzijn na een periode van hoofdpijn, misselijkheid, braken, milde diarree en 1 dag koorts. Pat. werd meer wakker, alert, gerichte oogcontact, begon te praten, en werd minder onrustig. Wel is sprake van een afasie en apraxie, aandachts- en geheugenstoornissen en frontaal syndroom. Insulten of myoclonieën werden niet meer waargenomen. Behandeling: methylprednisolonkuur en IVIG-kuur, Keppra en Risperdal COAT en MMSE (kinderen) Children’s orientation and amnesia test (COAT) Modified Mini-mental state examination voor kinderen (MMSE) Filmpje: Oriëntatie: plaats, tijd en persoon Geheugen: naam moeder, school en cijfers onthouden Taal:woordvinding, taalbegrip, lezen, schrijven COAT en MMSE Juveniele MS Definitie Bij MS heeft het kind verschillende periodes met verschijnselen van demyelinisatie heeft (gehad). Oorzaak onbekend Incidentie 3 per miljoen bij kinderen < 16 jaar. 5% van de MS populatie diagnose < 16 jaar. Klachten Ataxie, gevoelstoornissen, visuele stoornissen, spastische verlamming en mentale stoornissen. Resultaten Nederlandse kinderMS groep Cognitief domein Test IQ p-waarde Aandacht en concentratie Bourdon-Vos 54 p = 0.002 Tempo Reactietijd 65 p = 0.03 Taal BNT 67 p = 0.006 Visueel-ruimtelijk geheugen Rey Recall 76 p = 0.0001 Visuomotoriek VMI 80 p = 0.03 Executieve functies Trailmaking 82 p = 0.04 85 p = 0.006 Totaal IQ QOL motoriek Vermoeidheid TACQOL Hersentumoren Cognitieve problemen Gedragsproblemen - Aandacht - ADHD - Tempo - Emotioneel labiel - Subnormaal IQ - Angst - Geheugen - Sociale problemen - Executief functioneren - Introvert - Visueel-ruimtelijke functies - Vermoeidheid - Spraak/taal - Binge-eating Voorspellers - Obsessief gedrag - Leeftijd Voorspellers - Hydrocephalus - Leeftijd bij diagnose - Radiotherapie < 7jr - Plaats tumor - CMS - Recidief Aarsen et al, Neurology 2004 Aarsen et al, Cancer 2006 Aarsen et al, JCO 2009 Jennekens-Schinkel A, Neuropsychology of neurologic disease in childhood, 2008 Volgehouden aandacht CVA Cognitieve problemen Gedragsproblemen - Tempo - ADHD - Aandacht - Angst - Geheugen - Emotioneel labiel - Visueel-ruimtelijk - Taal Voorspellers - Leeftijd - Slaapstoornissen - Vermoeidheid - Sociale problemen Voorspellers - Corticale en subcorticale CVA - Epilepsie -> lager IQ - CVA in rechterhemisfeer Steinlin et al, Eur J Pediatrics 2004 Steinlin et al, Eur J Pediatrics 2004 Hajek et al, J Child Neurol 2014 Pavlovic et al, Neuropediatrics 2006 Meningitis of Septische Shock Cognitieve problemen Gedragsproblemen - Aandacht - Inattentie, hyperactiviteit of impulsiviteit - Tempo - Geheugen - Executief functioneren - Visueel-ruimtelijk functies Voorspellers - Leeftijd - Neurologische milde signs Berg et al, Eur J Pediatrics, 2002 Koomen et al, Dev Med Child Neur, 2004 Vermunt et al, Br. J of Clin Psychol, 2009 Vermunt et al, Br J of Clin Psychol 2007 Neuropsychologie en plaats beschadiging Neuropsychologie bij syndromen/ziektes Neuropsychologie en behandeling Meisje met hersentumor en niet meer kunnen rekenen. Pre-Topiramate na 3 maanden Topiramate Landau-Kleffner syndroom Definitie Ernstige epilepsie syndroom waarbij er gedurende de nacht in de temporaal kwab voortdurend epileptische activiteit aanwezig is. Oorzaak niet goed bekend Incidentie 1 op de 10.000 kinderen (3-8 jaar vaak). Klachten Afasie, auditieve agnosie, hyperactiviteit, concentratieproblemen Arts WFM, Aarsen FK, Scheltens-de Boer M, Catsman CE. Epilepsia 2009 Casus 5-jarige jongen met Landau-Kleffner syndroom Voor gammaglobuline Na gammaglobuline, Gemiddeld IQ (109), Aandacht gestoord Gemiddeld IQ (110) ADHD, Afasie : (Nazeggen gestoord, Taalbegrip gestoord, Geen afasie, geen agnosie, Benoemen goed) Afbuigende taalontwikkeling Take home message Bij NAH bijna altijd tempo en aandachtsproblemen. Wees hiervan bewust bij een VKA. Jonge leeftijd risicofactor bij NAH. Neuropsychologie is niet alleen cognitief, maar ook sociaalemotioneel en gedrag. NPO stoornissen worden gesteld op basis van de gehele diagnostische cyclus en NIET alleen op basis van testjes. Thank you for your attention!
