congenitale hartziektes

Congenitale hartziektes : Niet-cyanogene hartaandoeningen (1)
Met links-rechts shunt Naam
Open Ductus van Botali (ODB)
of
Patent Ductus Arteriosus (PDA)
Atrium Septum Defect (ASD)
Ventrikel Septum Defect (VSD)
Atrio-Ventriculair Septum Defect
(AVSD)
Soorten
/
o
ASD type 2 (meest
voorkomend) : in het
midden van septum
o
ASD type 1: tegen de
kleppen
o
ASD Sinus venosus:
bovenaan het septum
Perimembraneus (75%)
Subarterieel (5%)
Musculair (20%)
Multiple VSD
Compleet atrium
septum defect
Incomplete AVSD
o
o
o
o
o
o
Partieel Abnormale Pulmonaire
Veneuze Uitmonding (PAPVU)
Verschillende varianten.
Pulmonaire venen (4)
komen uit op een andere
plaats.
Behandeling
Percutane sluiting
- Coil occluder
- Duct occluder
Chirurgische sluiting en transsectie
Sluiting bij Qp/Qs > 1.1:5
Chirurgisch
- Steek zetten of patch
Percutaan
- Dubbel paraplusysteem langs de lies in het septum
plaatsen
Sluiting bij Qp/Qs > 2:1 (Nu ook Qp/Qs > 1.1:5)
Chirurgisch
Percutaan
Sluiting bij Qp/Qs > 2:1 (Nu ook Qp/Qs > 1.1:5)
Chirurgisch
- Sluiten van de ASD en VSD component
- Herstellen van de atrio-ventriculaire klep
Chirurgie:
- Bloedvat tunnelen naar atrium
of
- Septum verleggen (atrial rerouting)
Congenitale hartziektes : Niet-cyanogene hartaandoeningen (2)
Met linker hart obstructie
Naam
Aortastenose
Soorten
Aortastenose (valvulair)
- Normale aortaklep
- Bicuspiede aortaklep
- Unicuspiede aortaklep
- Noncuspide aortaklep
- Endocarditis
Aortastenose (supravalvulair)
- Buiten normaal, binnen
vernauwd
- Buiten en binnen vernauwd
- Diffuse vernauwing
Aortastenose (subvalvulair)
- Fibreus
- Musculair
Behandeling
/
Coarctatio aortae
/
Chirurgisch
- Vernauwing eruit snijden en
terug aan elkaar hechten
- Vernauwing overlangs
overbrengen en daar een
patch plaatsen of stuk buis
Percutaan (enkel bij oudere kinderen en
= Vernauwing in het transversale of
descendens gedeelte van de aorta
volwassenen)
Mitralisklepstenose
Cor triatriatum
=Hart heeft drie kamers (extra
voorkamer)
/
/
/
/
Ballondilatatie
Stent
Covered stent
Congenitale hartziektes : Niet-cyanogene hartaandoeningen (3)
Met rechter hart defect
Naam
Pulmonalisstenose
 Gaat over de hoofdtak
Soorten
o Supravalvulair
o Valvulair
o Infundibulair
Double-Chambered Right Ventricle
/
Behandeling
o Supravalvulair
- Zeer extreem; operatief
o Valvulair
- Ballondilatatie
o Infundibulair
- Operatief: overlangs open
snijden en patch plaatsen
/
= Het rechter ventrikel bestaat uit twee
delen. Normaal ventrikel, vernauwing
en een aparte uitstroombaan
Tricuspidalisklepstenose
Perifere pulmonaalstenose
 Gaat over de takken
Congenitale hartziektes : Niet-cyanogene hartaandoeningen (4)
Malpositie en malconnectie
Malpositie
Positie van het hart:
- Levocardia: links
- Dextrocardia: rechts
- Mesocardia: midden
Situs (alle thoracale en abdominale organen):
- Solitus: organen in normale positie
- Inversus: organen zijn gespiegeld (totalis,
thoracalis, abdominalis)
- Ambiguous=hetrotaxy: deels normaal
deels gespiegeld
- Linker of rechter atriaal isomerisme (2
rechter atria of linker atria)
Malconnectie
Connectie
o Atrio-ventriculair
- Concordant of discordant
- Double inlet
- Afwezigheid AV-klep
o Ventriculo-arterieel
- Concordant of discordant
- Double outlet of single outlet
Positie grote vaten:
- Normaal (aorta posterior, pulmonalis
anterior)
- Transpositie (omgekeerde)
- Links of rechtsdraaiende aorta
Congenitale hartziektes : Cyanogene hartaandoeningen (1)
Met gestoorde pulmonaire bloed flow
Naam
Tetralogie van Fallot
-
-
Soorten
/
VSD
Pulmonalisstenose
Overrijdende aorta
Hypertrofie rechter ventrikel
Ebstein anomalie
80% gecombineerd met ASD of PFO
= Arterialisatie van rechter ventrikel
Pulmonalisatresie
= afwezigheid van pulmonalis
Gaat meestal hierbij gepaard:
- VSD
- ASD
- PDA
Behandeling
Palliatief
- Potts anastomose
- Waterston anastomose
- Blalock-Taussing shunt
- Modified Blalock-Taussing shunt
Reperatief
- Patch plaatsen op het ventrikel
septum defect, stenose op
pulmonalis niveau overlangs
doorsnijden en daar ook patch
plaatsen
Conservatief
Sluiten ASD
Klepheelkunde
- Plastie van de tricuspidalisklep:
Chaveaud (zonder ring) of
Carpentier (met ring)
- Tricuspiedkunstklep
Fase 1 : Palliatief
- Rashkind procedure
- Blalock-Taussing shunt
Fase 2 : Reparatief
- Rastelli operatie: in geval de
rechter ventrikel performant is
- Fontan operatie: in geval
rechter ventrikel klein/niet
performant is
Congenitale hartziektes : Cyanogene hartaandoeningen (2)
Met verhoogde pulmonaire bloedflow
Naam
Transpositie van de grote arteries
 Ventriculo-arteriele discordantie
Behandeling
Fase 1 : Palliatief
- Rashkind procedure
Fase 2 : Reparatief
- Ateriale switch operatie
1. Mustard operatie (kuststof baffle)
2. Senning operatie (baffle lichaamseigen
materiaal)
3. Jatene operatie
4. Rastelli operatie (eerder uitzondering)
Congenitale hartziektes : Cyanogene hartaandoeningen (3)
Met gemeenschappelijke mixing
Naam
Truncus arteriosus
Soorten
/
Behandeling
Reparatief
- Rastelli-operatie
Verschillende soorten:
- Tricuspidalis atresia
- Double inlet left ventricle
- Hypoplastisch linker hart
syndroom
- ….
Vaak in combinatie met andere
afwijkingen:
- Transpositie van de grote
arteries
- Coarctatio aortae
Verschillende vormen  de longvenen
komen helemaal niet toe in het linker
atrium
Reparatief
- Fontan
- Bidirectionele Glenn
- Norwood (OP in 3 stadia)
 Gemeenschappelijke uitstroom
arteria pulmonalis en aorta
 Gemeenschappelijke klep
 VSD
Univentriculair hart
Double Outlet right ventricle (DORV)
Totaal Abnormale Pulmonaire Veneuze
Uitmonding (TAPVU)
Single atrium = Common atrium
(er is maar een groot atrium zonder septum)
Chirurgie
- Fenestaties
- Rerouting (afhankelijk van hoe
de bloedvaten lopen)