Tetralogie van Fallot
advertisement
“Kruispunt” Diagnostiek en observaties • Hypoplastisch linkerhartsyndroom • Tetralogie van Fallot Hypoplastisch linkerhartsyndroom • Linkerhelft van het hart en de aorta onderontwikkeld • Rechter ventrikel moet de hele bloedsomloop voor zijn rekening nemen • Ductus afhankelijke lichaamscirculatie Anatomie Normaal hart HLHS 1. Onderontwikkelde aorta 2. Onderontwikkelde linker ventrikel 3. Open Ductus Botalli 4. Open formamen ovale (OFO) Antenataal • Voor de geboorte geen probleem • Open Ductus Botalli • Open foramen ovale Na de geboorte • Lagere saturatie dan normaal, door de gemengde circulatie • Ductus en OFO sluiten • Vaak acuut slecht met een bleek-grauwe kleur en een snelle ademhaling Kenmerken HLHS • Respiratoire insufficiëntie, door grote hoeveelheid bloedflow • Zwakke pulsaties in alle extremiteiten • Lethargisch • Slecht drinken Opname NICU • Monitorbewaking • Pre-/postductale SaO2 en RR meting • Zorgen voor goede toegangswegen – Centraal veneuze lijn, arterielijn, infuuslockje • • • • • Direct starten met Prostin Bij restrictieve OFO: Rashkind procedure Near-Infrared Spectoscopy (NIRS) Cerebral Function Monitoring (CFM) Evt beademing Diagnostiek X-thorax Echo ECG Observaties en interventies • • • • • • • • • KNICT Pre- en postductaal SaO2 verschil Geen extra zuurstof toedienen Bloedgassen Controle Prostin infuus Circulatoire insufficiëntie evt starten cardiotonica RR controle Arteriële liespulsaties Na Rashkind procedure cave nabloedingen Observaties en interventies • • • • • • • • Urineproductie Dagelijks wegen Temperatuur Voedingsproblemen, kans op NEC Slecht drinken Groei achterstand of snelle gewichtstoename Toenemende extractie van de NIRS Onrust / Comfort scores Symptomen sluiten ductus • Hartfalen met slechte perifere pulsaties en circulatie • Tachypneu door longstuwing • Urineproductie daalt • Instabiele temperatuur • Voedingsproblemen Behandeling HLHS • Drie chirurgische stappen • Norwood operatie kort na geboorte • Rond de leeftijd van 3-6 maanden Glenn anastomose / Hemi-Fontan • Rond de leeftijd van 3 jaar de totale cavopulmonale connectie of Fontan operatie Tetralogie van Fallot Anatomie Normaal hart TvF 3 1 2 4 1. Pulmonalisstenose 2. Ventrikelseptumdefect (VSD) 3. Overrijdende aorta 4. Rechterventrikel hypertrofie Pulmonalis stenose • Plek en mate van stenose bepaald de ernst van de afwijking • Neemt toe in de loop van de tijd VSD • Gat in de wand tussen de 2 ventrikels • Menging van O2 arm en O2 rijk bloed • Daardoor gaat er gemengd bloed de circulatie in Overrijdende aorta • Aorta staat boven het VSD • Bloed gaat gemakkelijk aorta in door positie en lagere druk Rechter ventrikel hypertrofie • De rechter ventrikelwand is verdikt door dat het tegen een grotere druk moet werken Symptomen • Blauwe verkleuring rond mond, lippen, tong en van de vingertoppen • Dyspneu • Slecht drinken • Niet groeien • Spells Opname • Monitor bewaking • Pre/postductale SaO2 meting (re arm en een been) • Rondje RR (re arm en een been) • NIRS • CFM Diagnostiek • Echo cor • ECG • X-thorax Ductusafhankelijke longcirculatie • Prostin geven om ductus open te houden • Als een kindje een CVL heeft dan de prostin daarover geven, maar mag perifeer Symptomen sluiten ductus • Progressief centrale cyanose, soms hartfalen • Steunende ademhaling, neusvleugelen, intrekken, tachypnoeïsch Behandeling TvF • Bij ernstige cyanose onder de 3 maanden wordt een shunt aangelegd Behandeling TvF • Als een kind tussen de 5 en 12 maanden vindt een totale correctie plaats – Sluiten VSD – Opheffen stenose rechter ventrikel Samengevat • • • • • HLHS: Ductus afhankelijke lichaamscirculatie TvF: Ductus afhankelijke longcirculatie Verschillende symptomen Diagnostiek gelijk Prostin afhankelijk VRAGEN?
