Frontaalkwab dementie

Frontotemporale dementie
Wat is het?
Frontotemporale dementie is een degeneratieve aandoening waarbij met name de voorste
delen van de hersenen (=frontaalkwab) geleidelijk afsterven. Deze ziekte wordt ook wel de
ziekte van Pick genoemd. Gedragsveranderingen en cognitieve functiestoornissen
kenmerken het ziektebeeld, waarbij geheugenstoornissen zeker in het begin minder op de
voorgrond staan. Het beeld van de frontotemporale dementie onderscheidt zich hiermee in
een aantal opzichten van andere vormen van dementie, zoals de ziekte van Alzheimer. De
cognitieve functiestoornissen, de gedragsproblemen en persoonlijkheidsveranderingen zijn
een direct gevolg van een beschadiging in de frontaalkwab. In de frontaalkwab komt alle
informatie binnen, worden keuzes gemaakt en worden activiteiten die men verricht gepland
en bijgestuurd. De frontaalkwab fungeert als het ware als het centraal planbureau. Gaat
hierin iets mis door beschadiging, dan heeft dat direct verregaande gevolgen voor het
gedrag.
Met moderne beeldvormende technieken zoals CT-scan (Computertomografie) en de MRI
(Magnetic Resonance Imaging) kan soms in beeld worden gebracht dat de hoeveelheid
hersencellen is afgenomen, met name in de frontaalkwab. M.b.v. een SPECT-scan (Single
Photon Emission Computerized Tomography) kunnen andere afwijkingen aan het licht
worden gebracht. De oorzaak van de frontotemporale dementie is nog niet bekend. Een
afdoende behandeling bestaat niet voor deze vorm van dementie.
Hoe vaak komt het voor?
Ongeveer 2-5% van de patiënten met dementie heeft een frontotemporale dementie. Van de
dementieën die voor het 65ste levensjaar zich openbaren maakt de frontotemporale dementie
25% uit. Sommige onderzoeken geven zelfs nog hogere percentages aan.
De ziekte begint meestal tussen het veertigste en zestigste levensjaar, met een gemiddelde
beginleeftijd van rond de 55 jaar. In een klein percentage van de gevallen begint de
frontotemporale dementie tussen het 30ste en 40ste levensjaar of na het 70ste levensjaar. De
ziekteduur variëert tussen 5-15 jaar.
Uit onderzoek is gebleken dat frontotemporale dementie in een deel van de gevallen familiair
voorkomt, dus erfelijk bepaald is. Het komt evenveel voor bij mannen en vrouwen.
Wat zijn de symptomen?
Het ziektebeeld wordt vaak pas laat herkend, soms pas na enkele jaren. Dit komt omdat het
begin meestal sluipend verloopt. Vaak wordt eerst gedacht aan overspannenheid, depressie
of relatieproblemen. Daarbij komt dat huisartsen niet zo bedacht zijn op dementie bij relatief
jonge patiënten, verder komen zij dit ziektebeeld in hun praktijk zelden tegen.
De patiënt zelf denkt meestal gezond te zijn. De ziekte begint sluipend met het minder goed
functioneren op het werk, in het huishouden en in het sociaal contact. Ontremming is nogal
eens het eerste symptoom van de ziekte. Dit kan zich uiten in onaangepast gedrag,
schelden, in het openbaar becommentariëren van andermans gedrag of uiterlijk of stelen van
kleinigheden in winkels. Sommige patiënten worden overdreven uitgelaten, claimend of
opdringerig tegenover kennissen of vreemden op straat. De relatie met partner/familie
verandert meestal in negatieve zin. De patiënt komt geleidelijk nergens meer toe, neemt
geen initiatieven meer. De zelfverzorging gaat achteruit, zodat anderen de patiënt moeten
aansporen zich te wassen of te verzorgen.
De patiënt zelf is overtuigd van het feit dat de problemen ontstaan door anderen, ziekte
inzicht ontbreekt.
De patiënt kan emotioneel onverschillig worden ten aanzien van emotioneel ingrijpende
levensgebeurtenissen. De patiënt kan ongedurig worden, steeds onrustig rondlopen en
voordringen in winkels. Vaak gaat de patiënt ook gulziger eten en overmatig snoepen.
Ook kan de patiënt dwangmatig worden in zijn gedrag, zich extreem vastklampen aan vaste
tijden en rituelen of gefixeerd raken op allerlei activiteiten zoals tellen, verzamelen, puzzels
maken.
De spraak wordt meestal stereotype, de patiënt maakt gebruik van standaardzinnen en
uitdrukkingen. In een latere fase van de ziekte wordt de spontane taal minder, de patiënt
neemt geen deel meer aan gesprekken of geeft slechts korte antwoorden. Uiteindelijk
spreekt de patiënt in het geheel niet meer (mutisme).
Hoe wordt de diagnose gesteld?
Omdat in het beginstadium van de frontotemporale dementie de symptomen vaag zijn en
weinig specifiek, is het stellen van de juiste diagnose vaak een lange weg. De meeste
huisartsen zullen niet direct denken aan een dementieel syndroom als ze klachten krijgen
over gedragsverandering. Vaak wordt eerst gedacht aan psychische klachten zoals angst,
depressie of overspannenheid. De problemen worden meestal het best in kaart gebracht
door een gesprek met de partner of familie van de patiënt.
Om de diagnose te kunnen stellen moet nauwkeurig neurologisch, neuropsychologisch en
psychiatrisch onderzoek worden verricht. Veel ziekenhuizen in Nederland beschikken over
een polikliniek geriatrie, waar deze onderzoeken kunnen plaatsvinden.
Hoe ga je om met het veranderd gedrag van de patiënt?
· Omdat de patiënten letterlijk ‘stuurloos’ zijn, komt de begeleiding neer op het overnemen
van de regie. De begeleider probeert structuur aan te brengen in het gedrag van de
patiënt door het hanteren van vaste afspraken en een vaste dagstructuur
· De begeleider moet duidelijke grenzen aangeven: dit betekent zonder discussie
aangeven:”dit mag wel en dit mag niet”. De patiënt wordt altijd aangesproken op grens
overschrijdend gedrag, zonder hierover in discussie te gaan. Discussies zijn zinloos,
vanwege het gebrek aan abstractievermogen bij de patiënt. Bij agressie kan een time-out
nodig zijn. Hierbij wordt de patiënt voor korte tijd “even buiten de groep geplaatst”. Het is
nodig om hieromtrent goede afspraken in het team te maken (wanneer, hoe, hoe lang?).
· Verder wordt een vaste dagstructuur aangeboden, waar niet van afgeweken wordt. Dit
geeft de patiënt houvast (meegaan in de routine).
· Bij de inrichting van de ruimte rekening houden met het stuurloze gedrag van de
patiënten, dit wil zeggen zo min mogelijk overbodige prikkels (geen bakje met
suikerklontjes op tafel, of fruitschaal vol met fruit)
· Zoeken naar individuele activiteiten die de patiënt als prettig ervaart en waardoor zijn
gevoel van eigenwaarde toeneemt (bv. muziektherapie, beweging, dans). Dit kan ook
door de patiënt vaste taken toe te bedelen, zoals planten verzorgen, kopjes afwassen,
was vouwen, etc.
· Bij irritatie omtrent het gedrag van de patiënt is het goed om de patiënt voor korte tijd
over te dragen aan een collega. Regelmatig praten met teamleden over irritaties en
boosheid ontstaan door kwetsende gedragingen van patiënten, is belangrijk om burn-out
te voorkomen.
Frontotemporale dementie versus Alzheimerdementie; de verschillen
Aspecten
Anamnese
Familieanamnese
Geheugen
Praktisch handelen
Taal
Gedrag en affect
Sociaal gedrag
Ziekte van Alzheimer
Geheugenstoornissen
Frontotemporale dementie
Persoonlijkheidsveranderingen
cq. Gedragsstoornissen
Zelden positief
Vaker positief
Gestoord
Variabel
Vaak gestoord
Vaak intact
Problemen met woordvinding Stereotyp, echolalie (herhalen
en begripsstoornissen
van spraak van anderen)
Gestoord (variabel)
Apathisch onverschillig, soms
ontremd, dwangmatig
Vaak intact
Gestoord
Intercollegiale toetsingsgroep psychologen regio Arnhem december 2003