1 - Bespreek de onderzoeksmethoden die ter beschikking staan bij speekselklierafwijkingen. Bij welke aandoeningen worden zij aangewend? A) anamnese leeftijd: leeftijdsgebonden aandoeningen bijv parotiszwelling - pasgeborene: hemangioom, lymfangioom of congenitale constrictie - schoolgaande leeftijd: bof - 30-50j: sialosen - 45-60j: tumoren verband met maaltijd meestal speekselsteen evolutie en duur - plots of op- en neergaand infectieus - maanden kwaadaardige tumor - jaren gemengd gezwel geassocieerde S/ - reuma, oog, droge mond Sjögren - hormonale, neurogene en digestieve stoornissen sialosen medicaties oorzaak xerostomie B) klinisch onderzoek palpatie: consistentie, mobiliteit, uitgebreidheid, begrenzing, oppervlakte, comprimeerbaarheid - glandula submandibularis en sublingualis: bimanueel - glandula parotis: ook voorste gehemeltepijler inspectie (en massage klier): uitmondingen afvoergangen en tekenen invasie C) RX speekselstenen: à blanc (voor sialografie want contrasteliminatie duurt lang) kanaal van Wharton: occlusale opname van de mondbodem meeste stenen glandula submandibularis zitten hier glandula submandibularis: schuinlaterale of panoramische opname 90% van de stenen, 80% radiologisch zichtbaar glandula parotis: tangentiële voorachterwaartse opname of intra-orale film 50% radiologisch zichtbaar D) sialografie In belangrijke mate vervangen door CT, maar nuttig als aanvullend onderzoek. Als uitgevoerd dan wel steeds pas na CT. Lipiodol fluide of urografine inspuiten via afvoergang en dan evacuerende opnames (0min, 15min, 30min) Beeld van een bladerloze boom tot in de fijnste vertakkingen calcificaties (verdenking speekselstenen bij negatieve RX) afwijkingen kanaaltjes (sialodochectasie: chronische sialoadenitis) lacunaire beelden (tumoren) abnormale parenchym-opacificatie (sialoadenitis) E) sialo-endoscopie voor diagnose en verwijdering van speekselstenen metalen mand extractor grijp/ vergruizings forceps ballon F) CT en MR CT is één van de belangrijkste onderzoeken, geeft een rechtstreeks en gedetailleerd beeld. Tumoren: vorm en uitgebreidheid (staging en soms diagnostisch), densiteitsmetingen MR met gadolinium en FAT-SAT verfijnen de analytische waarden. Cave claustrofobie en endoprothesen G) scintigrafie Gebruik van radioactief 99mTc-pertechnaat. dynamische evaluatie tumoren recurrente parotitis sialosis H) echo ambulant uitvoerbaar, goedkoop en geen stralenbelasting weefseldensiteitsmeting voor puncties (U.G.F.N.A.B.) bij tumoren beperkt diagnostisch nut (CT radiografie geeft veel betere resultaten) I) speekselonderzoek kwantitatief: complex, 24u speeksel opvangen kwalitatief (centrifugaat): elektrolyten (Na, K), cytologie waarden zijn heel uiteenlopend: verschillende klieren, schommelingen in rust en na stimulatie grove test: nagaan tijd om klontje suiker te laten smelten in de mond (Sjögren) J) aspiratiecytologie/ FNAB pre-operatieve diagnostiek voor tumoren (histologische typering is hier heel belangrijk) K) biopsie tumoren: bij voorkeur niet pre-operatief om risico van celuitzaaiing en recidief te beperken. Wel peroperatieve vriescoupe die verder verloop operatie bepaalt Sjögren: excisie biopsie lipmucosa of beter incisiebiopsie glandula parotis langs retroauriculair sialoadenose: verbreding acini, geen onststekingsinfiltraat chronische recurrente parotitis: inflammatoir infiltraat, dilatatie van de ducti en uiteindelijk destructie van de lobulaire structuur 2 - Een Sjögren syndroom gaat gepaard met afwijkingen in speekselklier en in speekselsecretie. Deze aandoening lijkt klinisch soms erg op een andere reeks aandoeningen, namelijk de sialoadenosen: waarin onderscheiden beide entiteiten zich van elkaar. Hoe wordt de diagnostiek duidelijk gesteld. Vergen deze speekselklieraandoeningen een andere begeleiding? En zo ja: hoe ? A) onderscheid sialoadenose (Rauch) niet-inflammatoire aandoening door metabole stoornissen (vooral de parotis) kenmerken - niet pijnlijke, recidiverende zwellingen, meestal bilateraal - hypo- of asialie - deelmanifestaties van een algemene ziekte types - endocriene aandoeningen: diabetes mellitus, hypothyroïdie, menopauze - dystrofisch-metabolische afwijkingen: avitaminose en eiwittekort (alcoholisme) - neurogeen: psychotropica, antihypertensiva - aids: na >8 jaar verbreding van de acini en afwezigheid ontstekingsinfiltraat Sjögren auto-immuunziekte (vaak in combinatie met RA of evt lupus, periarteritis nodosa ) vooral bij vrouwen >40 jaar triade - kerato-conjunctivitis sicca - xerostomie - reumatoide artritis (>50%) verminderde secretie van traan- en speekselklieren (xerostomie), maar evt uitbreiding tot tractus aerodigestivus, huid en vagina zwelling van de speekselklieren, vooral parotis diffusie lymocytaire infiltratie (T-helpers) die de acinaire structuren vernietigt epimyo-eptheliale eilanden B) diagnostiek Sjögren kliniek, vrouwen boven 40 Schirmertest voor traansecretie (minder gevoelig: tijd om suikerklontje te laten smelten in de mond) spleetlamponderzoek: filamenteuze keratitis lipbiopsie (of parotis zelf): betrouwbaarste onderzoek reumatologie: meestal reumafactoren, vaak ook ANF en evt orgaanspecifieke antistoffen (schildklier, speekselklierkanalen) immunologie: sterk versnelde sedimentatie met laag CRP sialoadenose kliniek (niet pijnlijke recidiverende zwelling zonder verband met maaltijden, meestal bilateraal, hypo-/asialie, symptomen onderliggende aandoening), C) begeleiding sialoadenose Ontgoochelende behandeling. Causale behandeling van de onderliggende aandoening verbetert weinig ter hoogte van de speekselklieren. Sjögren Jaarlijkse controle nodig, wegens het grote risico op een Non-Hodgkin lymfoom (lymfoïde proliferatie MALTOMA). Corticosteroïden werken systematisch maar kosten/baten moeten goed worden afgewogen. Symptomatische behandeling via oa kunstspeeksel, intense tandzorg en mondhygiëne. 3 - Waarin onderscheiden acute en chronische speekselklierontstekingen zich: oorzaak , symptomen, verloop, behandeling ? A) bacteriële sialoadenitis 1. acute purulente sialoadenitis oorzaak: ascenderende besmetting in een voorbeschikkend milieu van gedaalde speekselsecretie (dehydratatie, post-op…) en verminderd weerstandsvermogen. Meestal S. aureus, zeldzamer S. hemolyticus of viridans kliniek: harde pijnlijke zwelling, rode opgespannen huid, afstaand oorlelletje, etter langs kanaal van Stenon. Zeldzaam fluctuatie, in een gevorderd stadium. Obstructieve vorm in glandula submandibularis, niet obstructief in glandula parotis. verloop: goed behandelbaar, maar gevaarlijk wegens slechte algemene toestand van patiënt. Kan evolueren naar abces. behandeling: antibiotica IV en later PO (spiramycine), strikte mondhygiëne, voldoende vochttoevoer, massage klier of stimulatie speekselsecretie (zuur, kauwgom, pilocarpine, amara). Bij abcedatie zijn incisie en drainage aangewezen. 2. chronische recidiverende parotitis: oorzaak: ? symptomen: recidiverende weinig pijnlijke zwelling van 1 of beide parotisklieren. Rode uitmonding van kanaal van Stenon waar etter of secreet uit te masseren is. Weinig inflammatoire tekens. Duidelijk inflammatoir filtraat in het parenchym met dilatatie van de ducti. In een vergevorderd stadium ontstaat destructie van de lobulaire structuur. verloop: spontane regressie na dagen of weken met na onvoorspelbare tijd opnieuw zwelling. Spontane verbetering of verdwijning bij kinderen na de puberteit; ongunstige prognose bij volwassenen. Behandeling: - voldoende vochttoevoer, zorgvuldige mondhygiëne, stimulatie speekselproductie, massage klier - antibiotica langs kanaal van Stenon (snellere regressie) - afbinden van de ductus om klier te laten atrofiëren (75% succes) - parotidectomie: niet aanbevolen, slechts in uiterste noodzaak (veel moeilijker dan bij tumoren wegens vergroeiingen) B) virale sialoadenitis 1. parotitis epidemica (bof) oorzaak: bofvirus (paramyxovirus) tussen 2 en 14 jaar symptomen: zwelling van de parotis (75% bilateraal) en koorts verloop: incubatietijd 18-21 dagen, geneest met levenslange immuniteit. Verwikkelingen zijn meningo-encephalitis, pancreatitis en orchitis (vooral bij optreden na de kinderleeftijd, steriliteit bij bilaterale aantasting) behandeling: geen oorzakelijke. Zo nodig analgetica en antipyretica toedienen. 2. andere recidiverende, op bof lijkende parotitis: coxsackie A virus, echovirus (soms mononucleosis, cmv, influenza) C) Chronische scleroserende sialoadenitis (Küttnerse tumor) Chronische zwelling, hypertrofie en induratie van de speekselklier door chronische sialolithiasis. Geeft recidiverende acute bacteriële ontstekingen. D) Specifieke sialoadenitiden Tbc, syfilis, actinomycose (paars, pijnloos, na lange behandelingen) 4 - Xerostomie of het gevoel van een droge mond komt relatief frequent voor, vooral op hogere leeftijd. Niet enkel subjectieve ongemakken treden op maar ook objectieve gevolgen. Welke zijn mogelijke verklaringen voor “een droge mond” en hoe gaat u met dergelijke klacht om? Welke onderzoeken zijn zinvol? En welke behandelingen kan men overwegen. A) Verklaringen medicatie anticholinergica, sedativa, antihistaminica, antidepressiva, antihypertensiva, spasmolytica, anti-epileptica aandoeningen van de speekselklieren Sjögren, sialoadenose, chronische ontsteking bestraling hoofd-halsgebied Vooral de parotis is heel gevoelig: irreversibele beschadiging vanaf 30Gray. Vermindering hoeveelheid speeksel en verandering van samenstelling (hogere viscositeit, lagere pH) toename micro-organismen en cariës. dehydratatie koorts, langdurige diarree, preterminaal, ernstige nieraandoeningen zenuwstelsel aandoeningen Speekselremming bij bijv sclerosa multiplex (=MS). Toegenomen speekselsecretie wordt gezien bij oa de ziekte van Parkinson. hormonale stoornissen, avitaminosen ea diabetes (meer urine en rechtstreekse inwerking op klierparenchym), menopauze, begin zwangerschap, ijzertekort (syndroom van Plummer-Vinson), avitaminose B1, A, E psychologisch uitsluitingsdiagnose, vaak therapieresistent mondademhaling (meer verdamping speeksel) subjectief gevoel bij dik, kleverig speeksel B) onderzoeken uitgebreide anamnese: geassocieerde klachten, (oncologische) voorgeschiedenis, medicatie, andere ziektes (bijv diabetes, HIV) klontje suiker laten smelten in mond bloedname: reumafactor, CRP, ijzer, glucose, vitaminen evt sialografie, speekselonderzoek, biopsie C) behandeling Indien aanwezig, de oorzakelijke aandoening behandelen. Kunstspeeksel, stimulatie speekselsecretie, strikte mondhygiëne en tandverzorging. 5 - Tumoren in de speekselklieren zijn niet zo frequent als ontaardingen van de mucosae en huid in de gelaatsstreek. Kunt u het voorkomen van tumoren in de speekselklieren bespreken: Welke zijn de grote beschouwingen omtrent dit type tumoren. Hoe komt u tot een pre-operatieve differentieel diagnose. Waarom is dit belangrijk? eerder zeldzaam voorkomen (3/100.000 inwoners/jaar) 9/10 tumoren in de mondholte zijn plaveiselcelcarcinoma geen voorkeur voor een bepaalde leeftijdsgroep (gemiddeld 45 jaar voor benigne en 56 jaar voor maligne) lokalisatie - parotis: 80% waarvan 30% maligne - submandibularis: 10% waarvan 50% maligne - kleine speekselklieren: 9% waarvan 65% maligne - sublingualis: 1%, bijna 100% maligne grote klassen sialomen (epitheliaal) o goedaardig - mengtumor/pleiomorf adenoom - monomorf adenoom - cystadenolymfoom/ Whartin’s tumor o matig kwaadaardig - muco-epidermoid tumor - acinic cell tumor o kwaadaardig - carcinomen - cilindroma/ Adenoid Cystic Carcinoma synsialomen (niet-epitheliaal) - lymfangioom/ hemangioom - lymfoom - neurofribroom/ Schwannoom prognose: vaak “low grade malignancy” met een goede 5-jaarsoverleving maar veel slechtere 10jaarsoverleving (curve) uitbreiding: loco-regionaal > hematogeen > lymfogeen klinische stagering: TNM histologische typering: enorm belangrijk - FNAB via echo - geen biopsie, wegens risico op uitzaaiing en recidief - peroperatieve vriescoupe Doordat het hier gaat om een zeer heterogene groep tumoren, is het zeer belangrijk om pre-operatief een juiste diagnose te stellen om zo de beste behandeling in te stellen. De vijfjaarsoverleving heeft hier weinig betekenis. Voor het bepalen van de kans op metastasering zijn zowel de histologische typering als de klinische stagering belangrijk. Afhankelijk van de diagnose kan er meer of minder gezond weefsel gespaard worden bij chirurgische resectie.