Cardiale tumoren bij kinderen - kids-and

Tijdschrift : Percentiel
Jg: 13
nr : 2
2008
Laurence Vyvey 1BaOd
Inleiding:
 Goedaardige cardiale tumoren
- Rhabdomyomen
- Fibromen
-Myxomen
- Hemangiomen
-Teratomen
 Kwaadaardige cardiale tumoren
- Primaire kwaadaardige tumoren
- Secundaire kwaadaardige tumoren





Niet-invasieve diagnose
Behandeling van cariale tumoren
Onze ervaring
Conclusies
Auteurs
Goedaardige cardiale tumoren:
Rhabdomyomen
 Vaakst voorkomende primaire cardiale tumore.
 Ze maken meer dan 60% uit van alle primaire cardiale
tumoren.
 Komen steeds vaker voor ter hoogte van ventrikels,
maar kunnen ook verspreid zijn over de verschillende
hartholten.
Fibromen
 Komen meestal alleen voor ter hoogte van het
ventrikelseptum.
 Ze bestaan uit bindweefselafgeleide fibroblasten.
 Groeien vooral tijdens de kinderjaren.
 Kunnen tot 10cm groot worden.
 Aritmie is een vaak voorkomend alarmteken dat kan leiden
tot deze diagnose.
Myxomen
 De meest voorkomende primaire tumoren bij
volwassenen.
 Bij jonge kinderen zeer zeldzaam.
 Deze tumor is weinig symptomatisch in de vroege
fases, maar kan laat tot uiting komen.
 Symptomen : vermoeidheid, aritmie, syncope,…
Hemangiomen
 Zeer zeldzame tumoren.
 Kunnen voorkomen in alle hartholten en in drie
weefsellagen :
- endocard
- myocard
- pericard
 Hebben een diameter van 2 tot 4 cm.
Teratomen
 Zeldzame tumoren van het hart en het pericard.
 De op één na meest voorkomende tumor bij foetussen
en pasgeborenen, na de rhabdomyomen.
 Kan een diameter tot 10cm bereiken.
 Kan naastgelegen structuren verdrukken.
Kwaadaardige cardiale tumoren:
Primaire kwaadaardige tumoren
 Een kwart van de cardiale tumoren bij kinderen zijn
kwaadaardig.
 95% van die tumoren zijn sacromen.
 Slechts 4 tot 5% zijn lymfomen.
 Macroscopisch kunnen ze verschillende, vaak relatief
onregelmatige,vormen aannemen.
Secundaire kwaadaardige tumoren
(metastasen)
 Cardiale metastasen maken ongeveer 3% uit van de
cardiale tumoren bij kinderen.
 Bevinden zich meestal op het epicardoppervlak van
het hart.
 Macroscopisch zien ze eruit als multiple kleine,
redelijk harde noduli.
 Kunnen in 4 hartholten voorkomen.
Niet-invasieve diagnose
 Echocardiografie en cardiale NMR zijn de
belangrijkste daignosemiddelen.
 Deze twee technieken zijn niet-invasief.
 Kunnen de diagnose van elke tumor richting geven op
basis van kenmerken.
Behandeling van cardiale tumoren
 Eerstelijnschirurgie wordt voorgesteld bij alle
myxomen.
 Om recidief te vermijden wordt een brede excisie
uitgevoerd.
 Het risico op kwaadaardigheid op lange termijn
rechtvaardigt deze agressieve aanpak van cardiale
tumoren.
Onze ervaring
 Retrospectief onderzoek van de kinderen die de laatste
40 jaar werden opgevolgd in het Universitair
ziekenhuis Saint-Luc, heeft uitgewezen dat cardiale
tumor werd gediagnosticeerd bij 40 pediatrische
patiënten.
 In totaal werden 26.182 patiënten gevolgd.
Conclusies
 Primaire cardiale tumoren zijn zeldzaam bij kinderen.
 Rhabdomyomen is de vaakst voorkomende diagnose.
 Met behulp van echocardiografie kunnen de tumoren
meestel worden opgespoord en kan richting worden
gegeven aan de diagnose.
 De definitieve diagnose van de tumor kan bij
chirurgische verwijdering worden gesteld op basis van
een tumorbiopt.
Auteurs
 Cécilia Gonzalez
 Stephane Moniotte