Vragen over speekselklierafwijkingen. 2de jaar arts jan. 2009 1 - Bespreek de onderzoeksmethoden die ter beschikking staan bij speekselklierafwijkingen. Bij welke aandoeningen, worden zij aangewend? (nog aan te vullen uit het cursusje radiologie) A) RX: Speekselstenen: à Blanc (voor sialografie want contrasteliminatie duurt lang) Kanaal v Wharton: occlusale opname vd mondbodem meeste stenen v gl submandibularis zitten hier Gl. Submandibularis: schuinlaterale of panoramische opname 90%vd stenen, 80% radiologisch zichtbaar Gl. Parotis: tangentiële voorachterwaartse opname of intra-orale film 50% radiologisch zichtbaar B) Sialografie: In belangrijke mate vervangen door CT, maar nuttig als aanvullend onderzoek. Als uitgevoerd dan steeds ná CT. Lipiodol fluide (of urografine) inspuiten via afvoergang en dan evacuerende opnames (0min, 15min, 30min) Beeld ve bladerloze boom tot in de fijnste vertakkingen Calcificaties (verdenking speekselstenen bij negatieve RX) Afwijkingen kanaaltjes (sialodochectasie: chronische sialoadenitis) Lacunaire beelden (RIP) Abnormale parenchymopacificatie (appfelblüten: acute sialoadenitis) C) CT en MR: CT is één vd belangrijkste onderzoeken, geeft een rechtstreeks en gedetailleerd beeld. Tumoren: vorm en uitgebreidheid (staging en soms diagnostisch), densiteitsmetingen MR met/zonder gadolinium breidt differentieel diagnostische mogelijkheden verder uit. Cave claustrofobie en endoprothesen (fatsat?) D) Scintigrafie: dynamische evaluatie 99mTC-pertechnetaat Tumoren Recurrente parotitis Sialosis PET-FDG: bot en tumoren Annelies Verbiest 2011-2012 E) Echo: Veel minder nauwkeurig dan CT dus weinig diagnostisch nut; wel ambulant, goedkoop en zonder stralenbelasting. Voor puncties (U.G.F.N.A.B.) bij tumoren F) Speekselonderzoek: Kwantitatief: complex, 24u speeksel opvangen Kwalitatief (centrifugaat): elektrolyten (Na, K), cytologie waarden zijn heel uiteenlopend: verschillende klieren, schommelingen in rust en na stimulatie Grove test: nagaan tijd om klontje suiker te laten smelten in de mond (Sjögren) G) Aspiratiecytologie: F.N.A.B.: pre-operatieve diagnostiek voor tumoren (histologische typering is hier heel belangrijk) H) Biopsie: Tumoren: bij voorkeur niet pre-operatief owv risico seeding, wel peroperatieve vriescoupe die verder verloop operatie bepaalt Sjögren: excisie biopsie lipmucosa of beter incisiebiopsie gl. Parotis langs retroauriculair Sialoadenose: veerbreding acini, geen onststekingsinfiltraat (gebruikt ter diagnose?) Chronische recurrente parotitis: inflammatoir infiltraat, dilatatie vd ducti en uiteindelijk destructie vd lobulaire structuur (ter diagnose??) I) (Sialo-endoscopie:) Speekselstenen: extractiemandjes, grijpen/vergruizen, ballon Annelies Verbiest 2011-2012 2 - Een Sjögren syndroom gaat gepaard met afwijkingen in speekselklier en in speekselsecretie. Deze aandoening lijkt klinisch soms erg op een andere reeks aandoeningen, namelijk de sialoadenosen: waarin onderscheiden beide entiteiten zich van elkaar. Hoe wordt de diagnostiek duidelijk gesteld. Vergen deze speekselklieraandoeningen een andere begeleiding? En zo ja : hoe ? A) Onderscheid: Sialoadenose (Rauch) Niet-inflammatoir Deel algemene ziekte: endocrien, dystrofisch-metabolisch, neurogeen (medicatie), aids na 8 jaar Zwellingen + hypo- of asialie Histopathologie: verbreding vd acini, geen ontstekingsinfiltraat Sjögren Inflammatoir Auto-immuun (vaak in combinatie met RA, of evt lupus, periarteritis nodosa, ) Hypo-of asialie, keratoconjuncitivitis sicca, evt rest tractus aërodigestivus, huid, maag en vagina ook. Meestal geen zwellingen Histopathologie: diffusie lymocytaire infiltratie (T-helpers) die de acinaire structuren vernietigt. Epimyo-eptheliale eilanden B) Diagnostiek Sjögren: Kliniek, vrouwen boven 40 Schirmertest: traansecretis (minder gevoelig: tijd om suikerklontje te laten smelten in de mond) Spleetlamponderzoek: filamenteuze keratitis Lipbiopsie (of parotis zelf): betrouwbaartst reumatologie: reumafactoren, vaak ook ANF en evt orgaanspecifieke antistoffen (schildklier, speekselklierkanalen) immunologie: sterk versnelde sedimentatie met laag CRP Sialoadenose: kliniek (niet pijnlijke recidiverende zwelling zonder verband met maaltijden, meestal bilateraal, hypo-/asialie, symptomen onderliggende aandoening), ? C) Begeleiding Sialoadenose: ontgoochelende behandeling; causale behandeling vd onderliggende aandoening verbetert weinig thv de speekselklieren Sjögren: follow-up jaarlijks (risico non-hodgkin lymfoom: maltoma). Corticosteroïden werken systematisch maar kosten/baten moeten goed worden afgewogen xerostomie (beide): kunstspeeksel, tandzorg (cariës) Annelies Verbiest 2011-2012 3 - Waarin onderscheiden acute en chronische speekselklierontstekingen zich: oorzaak , symptomen, verloop, behandeling ? A) Bacteriële sialoadenitis 1. Acute purulente sialoadenitis Oorzaak: ascenderend besmetting, vnl s. aureus, evt streptokokken in een voorbeschikkend milieux van gedaalde speekselsecretie (dehydratatie, post-op…) Kliniek: harde pijnlijke zwelling, rode opgespannen huid, afstaand oorlelletje, etter uit papil. Zeldzaam, gevorderd stadium, fluctuatie. Obstructief in gl submandibularis, niet obstructief in gl parotis Verloop: goed behandelbaar, maar gevaarlijk wegens slechte algemene toestand van patiënt. Kan evolueren naar abces Behandeling: antibiotica IV en later PO (spiramycine), strikte mondhygiëne, herstel vochtbalans, massage klier of stimulatie speekselsecretie (zuur, kauwgom, pilocarpine, amara) 2. Chronische recidiverende parotitis: Oorzaak: ? Symptomen: recidiverende weinig pijnlijke zwelling van 1 of 2 parotisklieren. Rode uitmonding van kanaal Stenon waar etter uit te masseren is. Weinig inflammatoire tekens. Verloop: spontane regressie na dagen of weken, na onvoorspelbare tijd opnieuw zwelling. In een gevorderd stadium destructie vd lobulaire structuur Spontane regressie of verdwijning bij kinderen in de puberteit; ongunstige prognose bij volwassenen Behandeling: Voldoende vochttoevoer, mondhygiëne, massage/stimulatie speekselproductie Antibiotica langs kanaal van Stenon (snellere regressie) Afbinden vd ductus om klier te laten atrofiëren (75% succes) Parotidectomie: niet aanbevolen, uiterste noodzaak (veel moeilijker dan bij tumoren owv vergroeiingen) B) Virale sialoadenitis: 1. parotitis epidemica (bof): oorzaak: bofvirus (paramyxovirus) symptomen: zwelling vd parotis (3/4 bilateraal), lichte koorts. Bij kinderen (2-14) verloop: incubatietijd 18-21 dagen. geneest met levenslange immuniteit. Verwikkelingen zijn meningo-encephalitis en orchitis (vnl als na kinderleeftijd; evt steriliteit als bilateraal) behandeling: ? 2. andere (recidiverende acute virale parotitis): recidiverende, op bof lijkende parotitiden: coxsackie A virus, echovirus (soms mononucleosis, cmv, influenza) Annelies Verbiest 2011-2012 C) Chronische scleroserende sialosadenitis (Küttnerse tumor): Chronische zwelling, hypertrofie en induratie vd speekselklier owv chronische sialolithiasis. Geeft recidiverende akute bacteriële ontstekingen. D) Specifieke sialoadenitiden: Bv tb, syfilis, actinomycose (paars, pijnloos, na lange behandelingen) 4 - Xerostomie of het gevoel van een droge mond komt relatief frequent voor, vooral op hogere leeftijd. Niet enkel subjectieve ongemakken treden op maar ook objectieve gevolgen. Welke zijn mogelijke verklaringen voor “een droge mond”, en hoe gaat U met dergelijke klacht om? Welke onderzoeken zijn zinvol? En welke behandelingen kan men overwegen. A) Verklaringen 1. Medicatie: Anticholinergica, sedativa, antihistaminica, antidepressiva, antihypertensiva, spasmolytica, anti-epileptica 2. Aandoeningen vd speekselklieren Sjögren, sialoadenose, chronische sialoadenitis 3. Radiotherapie hoofd-hals: Vnl parotis is heel gevoelig: irreversibele beschadiging vanaf 30Gray. 4. Deshydratatie Koorts, langdurige diarree, preterminaal, ernstige nieraandoeningen… 5. Zenuwstelsel aandoeningen Bv sclerosa multiplex 6. Hormonale stoornissen, avitaminosen ea: Diabetes (meer urine, rechtstreekse werking op klierparenchym), 7-8jr na menopauze, begin zwangerschap, ijzertekort (plummer-vinson), avitaminose B1/A/E 7. Psychologisch Uitsluitingsdiagnose, vaak therapieresistent 8. Mondademhaling (meer verdamping speeksel) 9. Subjectief gevoeld bij dik viskeus speeksel B) Onderzoeken: Steeds uitgebreide anamnese van (geassocieerde) klachten, oncologische voorgeschiedenis en medicatie. ??? Reumafactor, sialografie, speekselonderzoek, biopsie, bloedbeeld (infl, nier, vitaminen…) C) Behandeling: Causaal zo mogelijk Kunstspeeksel, stimulatie speekselsecretie Strikte mondhygiëne en tandverzorging (cariës) Annelies Verbiest 2011-2012 5 - Tumoren in de speekselklieren zijn niet zo frequent als ontaardingen van de mucosae en huid in de gelaatsstreek. Kunt U het voorkomen van tumoren in de speekselklieren bespreken: Welke zijn de grote beschouwingen omtrent dit type tumoren. Hoe komt U tot een pre-operatieve differentieel diagnose. Waarom is dit belangrijk? eerder zeldzaam (90% vd mondtumoren is plaveiselcelcarcinoom): 3/10^5/jaar geen voorkeur voor een bepaalde leeftijdsgroep (gemiddeld 45 jaar vr benigne en 56 voor maligne) lokalisatie: parotis: 80% waarvan 30% maligne gl submandibularis: 10 waarvan 50% maligne gl sublingualis: 1%, bijna 100% maligne kleine speekselklieren: 9% waarvan 65% maligne grote klassen: sialomen (epitheliaal) synsialomen (niet-epitheliaal) goedaardig: bv pleiomorf adenoom, monomorf adenoom, cysteadenolymfoom low grade malignancy: bv muco-epidermoid tumor, acinair cel tumor kwaadaardig: bv adenoid cystisch carcinoom prognose: vaak “low grade malignancy” met een goede 5-jaarsoverleving maar veel slechtere 10-jaarsoverleving (curve) uitbreiding: loco-regionaal > hematogeen > lymfogeen klinische stagering: TNM histologische typering: enorm belangrijk er is een grote anatomopathologische variabiliteit, het type tumor bepaalt minstens even sterk de kans op meta’s als de TNM en bepaalt de invasiviteit vd therapie (bewaren n facialis) pre-operatieve dd: aspiratie cytologie (evt bevestigen of verder uitwerken door peroperatieve vriescoupe) Ook klinisch zijn er aanwijzingen Annelies Verbiest 2011-2012