Richtlijn Lymfoedeem Colofon De eerste versie van de richtlijn lymfoedeem werd in 1996 geschreven als onderdeel van de richtlijnen palliatieve zorg van het Integraal Kankercentrum Midden-Nederland. De richtlijn werd 2005 herschreven door H.P.M. Verdonk, A. de Graeff en R.J.A. Krol. De huidige versie werd 2009 herschreven door: H.P.M. Verdonk, fysiotherapeut, UMC Utrecht A. de Graeff, internist-oncoloog UMC Utrecht en arts Academisch Hospice Demeter, De Bilt R.J.A. Krol, oncologieverpleegkundige, Integraal Kankercentrum Oost, Nijmegen Commentaar werd geleverd door: Revisie Richtlijn lymfoedeem/Versie 3/20-11-2009 Pagina 1 Lymfoedeem Inleiding Onder lymfoedeem wordt verstaan een (zichtbare) zwelling van weefsel door ophoping van eiwitrijk vocht in het interstitium ten gevolge van een stoornis in aanleg of functie van lymfestructuren of een afvloedbelemmering van de lymfevaten. Lymfoedeem treedt meestal op in een arm of een been, maar kan ook optreden in de romp, de hals, het gezicht, de vulva, de penis en/of het scrotum. Zonder behandeling is lymfoedeem een progressieve aandoening die kan leiden tot functievermindering van arm of been en bewegingsbeperking. Als gevolg hiervan bestaat er een vergrote kans op het optreden van diepe veneuze trombose, met name in de benen. Als gevolg van trombose kan het lymfoedeem weer verergeren. Bij lymfoedeem is er een vergrote kans op het optreden van een schimmelinfectie (met name van de voeten), wondroos (erysipelas) of cellulitis. Bij infectie treedt er een reactieve hyperemie op die op zichzelf weer leidt tot een toename van het oedeem. Tevens leidt een infectie tot versterkte fibrosering en/of vervetting, hetgeen blijvend lymfoedeem tot gevolg kan hebben. In deze richtlijn wordt alleen de diagnostiek, preventie en behandeling van lymfoedeem besproken dat is veroorzaakt door een maligniteit of door de behandeling daarvan. De richtlijn beperkt zich tot lymfoedeem bij patiënten met kanker in de palliatieve fase. Epidemiologie Lymfoedeem komt voor bij ongeveer 20% van de vrouwen die een gemodificeerde radicale mastectomie met okselkliertoilet hebben ondergaan. Indien na deze ingreep radiotherapie op de oksel heeft plaatsgevonden, stijgt de incidentie naar ongeveer 30%. Na borstsparende chirurgie in combinatie met okselkliertoilet en radiotherapie treedt lymfoedeem op in ca. 10% van de gevallen. In ongeveer de helft van de gevallen ontstaat het oedeem in de eerste twee jaar, waarvan 40% in het eerste jaar en 10% in het tweede jaar. Ook na uitsluitend een schildwachtklierbiopsie kan bij 5-7% van de patiënten lymfoedeem optreden. Bij het vulvacarcinoom en het cervixcarcinoom bedraagt de prevalentie van lymfoedeem 40-60% resp. 30-50%. Na behandeling van blaas-, prostaat- en peniscarcinoom treedt lymfoedeem op in 15-30% van de gevallen. Het treedt met name op na lymfeklierdissectie (retroperitoneaal, bekken of lies) en/of radiotherapie op het bekken of de lies. Ook na lymfeklierdissecties bij regionaal gemetastaseerde melanomen is lymfRevisie Richtlijn lymfoedeem/Versie 3/20-11-2009 Pagina 2 oedeem een bekende complicatie. Na klierdissectie in de lies ontstaat tot in 30% van de gevallen lymfoedeem van het been aan de geopereerde zijde. Pathofysiologie Het lymfesysteem zorgt voor de afvoer van vocht en grote deeltjes die niet door de capillairen kunnen worden opgenomen, zoals eiwitten en bacteriën. Deze worden door lymfecapillairen geresorbeerd en gaan verder via een uitgebreid netwerk van lymfebanen en -klieren. Uiteindelijk mondt de lymfe uit in het veneuze systeem via de ductus thoracicus. Lymfevaten hebben evenals bloedvaten gladde spieren in hun vaatwand. Beweging van ledematen, waardoor passieve compressie van de lymfebanen door contracties van dwarsgestreepte spieren optreedt, is de belangrijkste factor in de voortbeweging van lymfe. De terugvloed wordt verhinderd door de aanwezigheid van kleppen. De belangrijkste functies van het lymfesysteem volgen uit het bovenstaande en zijn de afvoer van weefselvocht en de bescherming van het lichaam tegen infecties. Bij beschadiging van het lymfesysteem wordt de afvloed van lymfe belemmerd, hetgeen tot gevolg heeft dat zich vocht ophoopt in het interstitium. Dit leidt tot functievermindering van armen of benen. Door de verminderde pompwerking van de spieren wordt het oedeem verder versterkt. Indien sprake is van een veneuze afvloedbelemmering (bijv. ten gevolge van trombose of hartfalen) is de capillaire filtratie verhoogd. Deze verhoogde capillaire filtratie leidt tot een abnormaal hoog aanbod van vocht aan het lymfesysteem. Doordat de capaciteit van dit systeem beperkt is, stromen de lymfevloeistoffen via de collectoren terug naar de huid (‘dermal backflow’). Het oedeem ontstaat onderhuids in het gebied dat draineert op een bepaald klierstation. Dat dit vooral in de aangrenzende extremiteit en in mindere mate in de aangrenzende romp ontstaat, heeft te maken met de beperkte mogelijkheden tot collateraalvorming in de extremiteiten. De International Society for Lymphology hanteert de volgende stadiëring: Stadium 1: Het oedeem is nog indrukbaar (‘pitting’), reversibel en eenvoudig te reduceren met elevatie. Stadium 2: Er is fibrosering en vetstapeling opgetreden; het oedeem is niet meer indrukbaar (‘non-pitting’); elevatie helpt niet meer. Stadium 3: Het oedeem blijft bestaan. In het eindstadium ontstaat de zogenaamde elephantiasis. Revisie Richtlijn lymfoedeem/Versie 3/20-11-2009 Pagina 3 Etiologie De belangrijkste oorzaken van lymfoedeem bij patiënten met kanker zijn: • lymfeklierdissectie (hals, oksel, retroperitoneaal, bekken of lies) • bestraling van oksel, bekken of lies (geeft fibrosering van het lymfesysteem) • lymfangitis carcinomatosa c.q. ingroei en/of compressie van lymfevaten of lymfeklieren door (recidief) tumor of metastasen In sommige gevallen ontstaat of verergert lymfoedeem als gevolg van uitlokkende factoren, zoals: infecties van arm of been trauma of overbelasting van arm of been veneuze afvloedbelemmering door veneuze insufficiëntie, trombose of veneuze compressie door tumor hypoproteïnemie overgewicht inactiviteit Diagnostiek Bij het ontstaan of verergeren van oedeem is het belangrijk om na te gaan of er sprake is van lymfoedeem, en zo ja, of dit een gevolg is van een tumorrecidief of van metastasen en in hoeverre andere factoren een rol spelen. Lymfoedeem op basis van tumorrecidief of metastasen wordt vaak gekenmerkt door een snel progressief oedeem, vaak centraal gelokaliseerd in de extremiteit, waarbij er vaak ook tekenen van veneuze of neurogene compressie aanwezig zijn. De uitgebreidheid van de diagnostiek is daarbij afhankelijk van de gezondheidstoestand van de patiënt. Anamnese en lichamelijk onderzoek zijn de belangrijkste onderdelen van de diagnostiek. Anamnese Medische voorgeschiedenis: chirurgische ingrepen, radiotherapie, trombose in het verleden, varices, parese, paralyse Is het oedeem geleidelijk of snel ontstaan? Is er een oorzaak aan te geven? Is er een relatie met inspanning of zwaartekracht? Zijn er aanwijzingen voor tumoractiviteit (elders)? Is er sprake van een infectie, trauma of overbelasting (inclusief warmte/ koude), waardoor (lymf)oedeem zou kunnen ontstaan? Hoelang is het interval tussen de eerdere behandeling en het moment, waarop lymfoedeem ontstaat? Revisie Richtlijn lymfoedeem/Versie 3/20-11-2009 Pagina 4 Waar is het oedeem gelokaliseerd? Is het oedeem ontstaan na een periode van geringe mobiliteit van het betreffende ledemaat? Worden knellende kledingstukken gedragen? Zijn er functionele beperkingen als gevolg van het lymfoedeem? Is er sprake van pijn of neurologische uitval? Eerdere behandeling(en) van lymfoedeem en het effect ervan. Lichamelijk onderzoek afklemming van arm of been door knellende kleding/sieraden of te zware borstprothese lokalisatie en uitgebreidheid oedeem. Ter vastlegging hiervan worden de volgende methodes gebruikt: - voor de vroegdiagnostiek: Herpertz-methode (alleen bij eenzijdig oedeem). Hierbij worden vier punten gedefinieerd vanaf de middelvinger resp. de tweede teen tot aan de schouder resp. de lies. De omtrek wordt gemeten met behulp van een meetlint. Om tot een berekend volume te komen, wordt voor alle vier meetpunten gebruik gemaakt van de formule: ( (circumferentie aan de zieke zijde) - 1) x 100% (circumferentie aan de gezonde zijde) Het gemiddelde van de vier berekeningen geeft het procentueel verschil in omvang tussen de oedemateuze en het gezonde ledemaat aan. - voor de follow-up: methode van Kühnke. Hierbij wordt het te meten ledemaat denkbeeldig verdeeld in schijven van 4 cm breed. Door middel van een omtrekmeting wordt het volume van één schijf bepaald en via summatie het volume van alle schijven en dus het te meten ledemaat. Bij deze methode is het belangrijk een eenduidig markeringspunt te bepalen, waarop de eerste omtrek wordt gemeten. Bij het been is dat meestal de onderrand van de malleolus lateralis en bij de arm de proximale afgrenzing van het processus styloideus of de proximale afgrenzing van het nagelbed van de middelvinger. - voor aanzienlijk lymfoedeem (elephantiasis) of ‘midline’-lokalisaties (gelaat, genitaliën): gestandaardiseerde fotografie aard: pitting/non-pitting oedeem Stemmers teken: bij het nemen van een huidplooi van de basisphalanx van (met name de tweede) teen vindt men in aanwezigheid van lymfoedeem een brede, Revisie Richtlijn lymfoedeem/Versie 3/20-11-2009 Pagina 5 verdikte, niet indrukbare en soms helemaal niet op te pakken huidplooi; dit teken is nooit vals-positief, maar kan wel vals-negatief zijn kleur ledemaat ook na belasting, drukpijnlijkheid toestand van de huid: atrofie of juist hyperkeratose, induratie, hyperpigmentatie, vochtigheid, roodheid, warmte, littekens palpatie van lymfomen functieonderzoek ledemaat tekenen van infectie (erysipelas, cellulitis, schimmelinfectie) tekenen van veneuze insufficiëntie of trombose tekenen van neurologische uitval (sensibel of motorisch) arteriële doorbloeding andere tekenen van hartfalen Aanvullend onderzoek Zo nodig kan aanvullende diagnostiek worden verricht: echo/doppleronderzoek ter uitsluiting van veneuze trombose echo, CT-scan of MRI van extremiteit, oksel/lies of kleine bekken voor diagnostiek van tumorrecidief of metastasen NB: Lymfografie en flebografie zijn gecontra-indiceerd, omdat deze tot een toename van het lymfoedeem kunnen leiden. Differentiaaldiagnose Bij de differentiaaldiagnose moeten andere oorzaken van het oedeem worden overwogen: veneuze insufficiëntie, immobiliteit, trombose of hartfalen (tabel 1); NB: Regelmatig is er sprake van een combinatie van lymfoedeem en veneus oedeem. infecties, m.n. erysipelas levercirrose nierfunctiestoornissen nefrotisch syndroom neurogene afwijkingen arteriële insufficiëntie hypoproteïnemie medicamenten (corticosteroïden, NSAID’s) Veneus oedeem Revisie Richtlijn lymfoedeem/Versie 3/20-11-2009 Lymfoedeem Pagina 6 Kleur blauw bij staan bleek bij staan Pitting/non-pitting oedeem pitting oedeem variabel pitting/non-pitting Drukpijn plaatselijk lichte drukpijn geen drukpijn Verdeling oedeem tenen oedeemvrij tenen, voetrug en been kunnen oedemateus zijn Trofische stoornissen induratie, hyperpigmentatie, ulcera hyperkeratose, papillomatose Verbetering door elevatie ja variabel Tabel 1. Verschillen tussen veneus oedeem en lymfoedeem. Uit: H.P.M. Verdonk. Oedeem en oedeemtherapie, 2000 Beleid Per patiënt wordt een behandelplan opgesteld, afhankelijk van de ernst van het oedeem, de toestand van de patiënt, de levensverwachting en de behandelingsmogelijkheden. Bij voorkeur wordt het behandelplan in samenspraak met de patiënt vastgesteld, nadat eventueel overleg met andere, in lymfoedeem gespecialiseerde, disciplines (gespecialiseerd verpleegkundige, fysiotherapeut, ergotherapeut, huidtherapeut, dermatoloog, revalidatie-arts, orthopedisch instrumentmaker) heeft plaatsgevonden. Goede voorlichting vormt een wezenlijk onderdeel van de behandeling. Tevens moet er aandacht zijn voor de psychosociale problemen als gevolg van het veranderd lichaamsbeeld en de ervaren functionele beperkingen. De verpleegkundige kan een belangrijke rol spelen bij informatie, instructie, educatie en begeleiding. Bij patiënten met kanker in de palliatieve fase is chirurgische behandeling (lymfaticoveneuze anastomose) vrijwel nooit een optie. Deze zal in deze richtlijn dan ook niet verder worden besproken. Met conservatieve behandeling kan gemiddeld een reductie van 50% van het lymfoedeem worden bereikt bij stadium 1 en 2 lymfoedeem. Integrale benadering Voorlichting Voor voorlichting dient ruim tijd te worden uitgetrokken, omdat deze afgestemd moet worden op de omstandigheden van de individuele patiënt. Daarom kan niet volstaan worden met schriftelijke standaardadviezen. De volgende punten zijn van belang: Revisie Richtlijn lymfoedeem/Versie 3/20-11-2009 Pagina 7 wat is lymfoedeem, wat zijn behandelingen en prognose? Nadat het lymfoedeem eenmaal is ontstaan wordt preventie van het opnieuw optreden c.q. toename van het lymfoedeem en complicaties een voortdurend punt van aandacht leefregels en huidverzorging (zie verder) toepassing van hulpmiddelen (zie verder) het belang van therapietrouw en snel reageren bij het opnieuw optreden c.q. toename van het lymfoedeem of tekenen van infectie het verstrekken van de folder ‘Lymfoedeem bij kanker’ van het Koningin Wilhelmina Fonds patiënten en hulpverleners kunnen via diverse instanties informatie opvragen: - Borstkanker Vereniging Nederland, tel. 030-2917222 - Stichting Olijf (bij gynaecologische kanker), tel. 033-4633299 - Nederlands Lymfoedeem Netwerk: www.lymfoedeem.nl - Nederlandse Vereniging voor Fysiotherapie binnen de Lymfologie: www.nvfl.nl - Nederlandse Vereniging van Huidtherapeuten: www.huidtherapie.nl Communicatie Het lymfoedeem en de behandeling hebben ingrijpende gevolgen voor de patiënt, wat een grote belasting kan geven. Wanneer hier onvoldoende aandacht voor is, bestaat het risico dat therapie-ontrouw onopgemerkt blijft, waardoor het behandelplan niet tijdig wordt aangepast, met het risico op complicaties. De volgende onderwerpen verdienen de aandacht: inventariseren wat concreet de gevolgen zijn van het lymfoedeem voor het dagelijks functioneren en zo nodig inschakelen van andere disciplines (ergotherapie, thuiszorg) bespreekbaar maken van psychosociale problematiek als gevolg van veranderd lichaamsbeeld, schaamte, beperkingen in het uitvoeren van rolverwachtingen, confrontatie met het voortschrijden van het ziekteproces het motiveren van de patiënt, mede afhankelijk van de ziektefase en de mogelijkheden hiertoe, om te blijven bewegen en de elastische kousen te blijven dragen, zolang dit mogelijk is Continuïteit van zorg Spreek met alle betrokken disciplines af wie de regie houdt over het behandelplan. Zorg ervoor dat iedere aanpassing in het plan aan de betrokkenen wordt doorgegeven. Revisie Richtlijn lymfoedeem/Versie 3/20-11-2009 Pagina 8 Zorg bij overplaatsing of opname voor een goede overdracht om af te spreken hoe de behandeling van het lymfoedeem in de nieuwe setting kan worden voortgezet. Behandeling van de onderliggende oorzaak Indien het lymfoedeem veroorzaakt wordt door ingroei in of compressie van lymfevaten door tumor, kunnen radiotherapie, hormonale therapie of chemotherapie worden overwogen. Symptomatische behandeling: niet-medicamenteus Conservatieve symptomatische behandeling bestaat bij voorkeur uit een combinatie van: ondersteunende maatregelen (leefregels, huidverzorging en hulpmiddelen) elevatie van de oedemateuze extremiteit (alleen bij beginnend lymfoedeem) ambulante compressietherapie: - zwachtelen (compressiemethode, voornamelijk in de ontstuwingsfase), gevolgd door: - gebruik van een therapeutische elastische kous (voornamelijk in consolidatiefase) oefentherapie ademtherapie bij lymfoedeem van de buik, genitaalgebied of benen manuele lymfedrainage eventueel compressie met apparatuur Leefregels Leefregels richten zich op het intact houden van de nog functionerende lymfevaten en het vermijden van overbelasting van bloedvaten in het lichaamsdeel. Voorkom infecties, trauma’s en overbelasting van het aangedane lichaamsdeel. Meet de bloeddruk niet aan de aangedane zijde. Laat armen en benen niet te lang afhangen. Leg ze bij voorkeur hoog en beweeg ze regelmatig. Overweeg bij lymfoedeem van het been het bed licht in Trendelenburg- of Fowlerstand te zetten. Liggen en lopen is beter dan zitten en staan. Vermijd overmatige inspanning, indien hierdoor het oedeem verergert. Gebruik therapeutische elastische kous bij activiteit die leidt tot oedeem. Vermijd overgewicht. Inspecteer de huid van het oedemateuze ledemaat dagelijks op wondjes e.d. Revisie Richtlijn lymfoedeem/Versie 3/20-11-2009 Pagina 9 Draag geen knellende kleding of sieraden; draag bij armoedeem een functionele beha (juiste cupgrootte, brede schouderbanden en rugpanden); zorg voor een lichte, goedpassende borstprothese. Draag bij voorkeur katoenen kleding. Dit ventileert en absorbeert vocht, waardoor de huid beter droog blijft. Wees voorzichtig met heet of koud water, sauna, warme of koude kompressen, paraffine-behandeling en te veel zon. Wees voorzichtig met klassieke massages en bewegingsoefeningen: te krachtige massages en oefeningen leiden ook tot een versterkte bloedtoevoer, destructie van de lymfestructuur in de bovenste huidlagen en een toename van het oedeem. Denk bij scrotaal oedeem aan gebruik van een suspensoir of strakke zwembroek. ’s Nachts en bij bedrust scrotum hoog leggen met behulp van een opgerolde handdoek. Denk bij genitaal oedeem aan gebruik van een wielrenbroek, hierbij blijft oedeem onderaan de broek wel bestaan. Adviseer een anti-decubitusmatras bij dreigende decubitus. Huidverzorging Huidverzorging heeft als doel het voorkomen van infecties door het intact houden en beschermen van de huid en adequate behandeling van laesies. Vermijd (indien mogelijk) injecties, infusen, acupunctuur. Bescherm de huid bij dagelijkse bezigheden, bijvoorbeeld door het dragen van handschoenen. Maak bij ontharen geen gebruik van scheermesjes en wees alert op irritaties van ontharingscrèmes. Gebruik het liefst een ladyshave. Zorg voor goede huidverzorging. Bij een matige conditie van de huid wordt aanbevolen om de huid dagelijks te verzorgen met lauwwarm water en eventueel zeep/wascrème met neutrale pH-waarde (niet geparfumeerd) en de huid daarna droog te deppen. Indien de huid erg droog is, smeer deze dagelijks in met crème of zalf met een pH waarde van 5, bijvoorbeeld Eucerine crème. Herken c.q. behandel huidschimmels, eczeem en allergieën. Is er toch een wondje ontstaan, desinfecteer de huid dan met chloorhexidine in alcohol en verbind het zorgvuldig (zie ook ‘Behandeling van complicaties’). Hulpmiddelen De volgende hulpmiddelen kunnen worden gebruikt bij patiënten met lymfoedeem: ‘polysling’. Bij (dreigend) oedeem van de arm door uitschakeling van de spierpomp of bij immobilisatie (bijvoorbeeld humerusfractuur) kan de polysling Revisie Richtlijn lymfoedeem/Versie 3/20-11-2009 Pagina 10 worden gebruikt om de invloed van de zwaartekracht zoveel mogelijk op te heffen. De polysling wordt over de niet aangedane schouder aangebracht en heeft een draagvlak voor de onderarm. Het gebruik van een mitella wordt afgeraden, omdat door compressie in de schouder de afvoer van het lymfesysteem extra kan worden belemmerd. Een ‘collar and cuff’ (aangebracht over de niet aangedane schouder) heeft als nadeel een mogelijke lokale compressie van de onderarm. verbandschoenen. Lymfoedeem van het onderbeen en de voetrug maakt het gebruik van normaal schoeisel vaak onmogelijk. Verbandschoenen vormen vaak een goede tussenoplossing tussen normaal en aangepast schoeisel. Informeer voor deze verbandschoenen bij de revalidatieafdeling, ergotherapeut of fysiotherapeut. individuele aanpassingen. Soms moet gezocht worden naar individuele aanpassingen voor de patiënt, waarbij gipsmeester, orthopedisch instrumentmaker en ergotherapeut betrokken kunnen zijn, bijvoorbeeld als het lymfoedeem tot ernstige functie- en/of bewegingsbeperking leidt of als er een combinatie van lymfoedeem en huiddefecten bestaat. stoel. Indien de patiënt nog uit bed komt en oedeem heeft aan het onderlichaam, kan gebruik gemaakt worden van een (tuin)stoel met verstelbare rugleuning. Door een glooiende zithouding wordt de druk op het onderlichaam ontlast. Bij oedeem van de arm voorkomt een brede armleuning of ondersteuning van de arm door een kussen lokale druk tafel. Bij lymfoedeem van de arm wordt bij hoogleggen van de arm, ondersteund met een kussen, het effect van elevatie verhoogd. rollator bij loopstoornissen als gevolg van massaal lymfoedeem rolstoel met verstelbare beenleggers verstelbaar bed met mogelijkheid van Trendelenburg- en Fowlerpositie Elevatie Indicatie: beginnend oedeem, bij infectie en na trauma/fractuur. Elevatie moet alleen bij pitting lymfoedeem worden toegepast. Langdurige elevatie leidt tot verminderde werking van de spierpomp en tot immobiliteit van de gewrichten. Zwachtelen met korte rekzwachtel Compressie Indicaties Ter ondersteuning van manuele lymfedrainage en/of behandeling met compressieapparatuur Revisie Richtlijn lymfoedeem/Versie 3/20-11-2009 Pagina 11 Contra-indicatie Functie Ernstig, vaak langer bestaand lymfoedeem Arteriële insufficiëntie, infectie Ondersteuning van spierpomp en verhoging van interstitiële druk, waardoor vloeistof sneller geresorbeerd wordt Opmerkingen: Aanleggen door ervaren persoon, meestal huidtherapeut, fysiotherapeut of verpleegkundige met ervaring. Goede polstering is belangrijk, dat wil zeggen een dikkere veerkrachtige onderlaag (bijvoorbeeld wattenrol) en het opvullen met watten van holtes (bijv achter de enkel) en afronden van uitstekende delen (zoals het scheenbeen) om tot een betere drukverdeling van de zwachtels te komen en te voorkomen dat zwachtels gaan insnoeren. Zwachtels vastzetten met pleisters op het verband, en niet met bijgevoegde metalen clips, om huidbeschadiging te voorkomen. Dag en nacht dragen, dagelijks inspecteren en minimaal éénmaal per week wisselen (vaker bij afzakken). Na afdoen huidverzorging (zie Preventie). Ondersteunend (minder strak) Indicatie Ernstige toename van bestaand lymfoedeem, niet meer behandelbare vorm ten gevolge van tumorrecidief, soms in combinatie met behandeling met compressieapparatuur Functies Ondersteuning van huid en onderliggend weefsel Vermindering van pijn door te strak staande huid Ontlasting van bijvoorbeeld het schoudergewricht Therapeutische elastische kous Soort Voor armen een vlakgebreide maatkous van minimaal klasse II, voor benen een vlakgebreide maatkous van minimaal klasse III Indicaties Beginnend lymfoedeem Als behandeling in de consolidatiefase (om de gereduceerde omvang te behouden) Contra-indicatie Arteriële insufficiëntie; in dat geval maatkous van lichtere drukklasse Functie Consoliderend, niet therapeutisch Revisie Richtlijn lymfoedeem/Versie 3/20-11-2009 Pagina 12 Opmerkingen Kousen worden aangemeten door speciaal opgeleid persoon: huidtherapeut, bandagist of een orthopedisch instrumentenmaker. De kous wordt per been aangemeten: let op links en rechts. Therapeutische elastische kousen zijn dik en niet modieus. Dunnere naadloze kousen werken in het algemeen onvoldoende en zijn warmer doordat deze meer kunststof bevatten. De kous geeft een hoge druk in rust en lagere druk bij bewegen. Daarom worden ze vóór het opstaan aangetrokken en bij het naar bed gaan uitgetrokken. Hulp door een ervaren verpleegkundige kan aangewezen zijn. Als men zonder kousen rondloopt kan er weer snel oedeem optreden waardoor de kousen gaan knellen. ‘s Avonds na afdoen moet extra aandacht worden besteed aan huidverzorging (zie Preventie). De kousen moeten minimaal éénmaal per week gewassen worden. Hierdoor blijven de rubberdraden soepel. De kousen moeten 4x per jaar beoordeeld worden op hun effectiviteit en zo nodig vervangen worden. Hulpmiddelen voor het aantrekken hiervan zijn te verkrijgen in de thuiszorgwinkels. Bij lymfoedeem van het been moet de patiënt gemotiveerd worden om te blijven lopen. Oefentherapie Het aangedane ledemaat moet zo veel mogelijk gebruikt worden, waarbij overbelasting echter voorkomen moet worden. De volgende oefeningen kunnen worden voorgeschreven: Armen: schouders in bed duwen, helemaal uitstrekken en beide armen langs de oren strekken. Benen: kringetjes draaien met de voeten, voeten optrekken en om de beurt een knie buigen en strekken, daarbij bilspieren aanspannen. Opmerking: Patiënten met lymfoedeem neigen er toe minder met het aangedane ledemaat te bewegen. Door immobilisatie neemt het oedeem echter alleen maar toe. Manuele lymfedrainage Indicatie Stadium 1-2 lymfoedeem (Relatieve) contra-indicatie Recidief tumor, metastasen, infectie Functie Verhogen van weefseldruk en stimuleren van het oppervlakkig Revisie Richtlijn lymfoedeem/Versie 3/20-11-2009 Pagina 13 lymfesysteem Opmerkingen Manuele lymfedrainage wordt toegepast van proximaal naar distaal. Alleen blijvend effect in combinatie met het gebruik van zwachtels en/of therapeutisch elastische kousen. Deze behandelingen worden gegeven door met name fysiotherapeuten, geschoold in het behandelen van oedeem, en huidtherapeuten. Pneumatische compressietherapie Indicatie: Stadium 2-3 lymfoedeem en lymfoedeem met arteriële insufficiëntie (Relatieve) contra-indicatie: Infectie, oedeem t.g.v. hartfalen Functie Verplaatsen van vocht en zachter maken van het gefibroseerde weefsel Opmerkingen Deze methode geeft snel, maar niet blijvend resultaat. Oedeem van de romp en genitalia verergert soms. Voornamelijk werkzaam na manuele drainage. Alleen werkzaam in combinatie met zwachtels en/of therapeutisch elastische kousen. Deze behandelingen worden gegeven door met name fysiotherapeuten en huidtherapeuten. In overleg met de verzekeraar is ook thuisbehandeling mogelijk, als de toestand van de patiënt dit noodzakelijk maakt. Symptomatische therapie: medicamenteus Medicamenteuze behandeling met diuretica is bij lymfoedeem niet of nauwelijks effectief. Indien ook sprake is van veneus oedeem ten gevolge van hartfalen kan een proefbehandeling met chloortalidon 1 dd 25-50 mg per os worden overwogen. Andere medicamenteuze behandelingen (m.n. coumarines (antistolling), benzopyronen (rutoside en diosmine-hesperidine)) zijn bij gerandomiseerd onderzoek niet effectief gebleken. Behandeling van complicaties Revisie Richtlijn lymfoedeem/Versie 3/20-11-2009 Pagina 14 Erysipelas/cellulitis (‘wondroos’) Hierbij is sprake van een al dan niet scherp gedemarkeerd gebied met roodheid en zwelling, vaak in combinatie met koorts. Het wordt meestal veroorzaakt door een streptokok. Om verergering van het lymfoedeem te voorkomen is het van groot belang de diagnose snel te stellen en snel te starten met antibiotische behandeling: fenoxymethylpenicilline 4 dd 250 mg per os gedurende 7-10 dagen alternatief: benzylpenicilline 4 dd 1 miljoen IE intraveneus gedurende 7-10 dagen bij recidiverende erysipelas ondanks behandeling van het lymfoedeem: overweeg onderhoudstherapie met benzathine-benzylpenicilline 1,2 miljoen IE om de 2 weken intramusculair of fenoxymethyl-penicilline 2 dd 250 mg per os in geval van penicilline-allergie: claritromycine 2 dd 250 mg per os. Rust en elevatie van het aangedane lichaamsdeel zijn ook van belang. Het gebruik van bandages wordt meestal tijdelijk gestaakt tot de koorts weg is. Lekkage van lymfevocht Soms is het lymfoedeem nattend. Dit is meestal een gevolg van scheurtjes in de huid, veroorzaakt door een te hoge spanning van de huid of door een wond, waardoor lymfe en/of wondvocht naar buiten sijpelt. De huid moet dagelijks gereinigd worden met leidingwater (thuis), aquadest of NaCl 0,9% (ziekenhuis). De huid moet droog gedept worden met steriele gazen en vervolgens gedesinfecteerd worden met chloorhexidine in alcohol. De scheurtjes in de huid worden afgedekt met vette gazen en daarover een schuimverband met hoge absorptiecapaciteit. De frequentie van het verband wisselen wordt bepaald door de mate van lymfelekkage; de verbanden mogen niet doordrenkt raken (verweking van de huid). Vervolgens wordt gezwachteld met korte rekzwachtels. Meestal is behandeling gedurende enkele dagen voldoende. Stappenschema Diagnostiek 1. Anamnese en lichamelijk onderzoek 2. Bij verdenking op veneuze trombose: echo/Doppler onderzoek 3. Bij verdenking op compressie door tumor: echografie, CT-scan, MRI Beleid 1. Bij obstructie van lymfebanen door tumor of metastasen: overweeg radiothera- Revisie Richtlijn lymfoedeem/Versie 3/20-11-2009 Pagina 15 2. 3. 4. 5. pie, hormonale therapie of chemotherapie. Indien er sprake is van gecombineerd veneus oedeem en lymfoedeem, is behandeling van het veneuze oedeem van groot belang. Voorlichting over en toepassing van leefregels, huidverzorging en hulpmiddelen. Bij een beginnend lymfoedeem (stadium 1) bestaat de behandeling uit: gecombineerde behandeling: - elevatie - zwachtelen met korte rekzwachtel - oefentherapie - manuele lymfedrainage na de ontstuwingsfase: vervolgen met therapeutische elastische kous indien na ongeveer zes weken onvoldoende effect bereikt wordt: pneumatische compressieapparatuur (maximale druk 60 mm Hg), afhankelijk van de voorkeur van de behandelaar Bij een forser of een wat langer bestaand oedeem (stadium 2) bestaat de behandeling uit: gecombineerde behandeling: - zwachtelen met korte rekzwachtel - manuele lymfedrainage - pneumatische compressieapparatuur (maximale druk 60 mm Hg), vaak in sessies van bijvoorbeeld 10 tot 20 massages in enkele weken, waarna eventueel overname door patiënt of familie - oefentherapie na de ontstuwingsfase: afsluiten van de behandeling met een therapeutische elastische kous Revisie Richtlijn lymfoedeem/Versie 3/20-11-2009 Pagina 16 Niveaus van bewijsvoering Behandeling 1 Niveau van Referentie(s) bewijsvoering Leefregels, huidverzorging en hulpmiddelen 4 Erickson 2001 Elevatie 4 Erickson 2001, Swedborg 1993 Oefentherapie 3 Moseley 2007 Zwachtelen met korte rekzwachtels, oefentherapie, therapeutische elastische kous, manuele lymfedrainage, pneumatische compressie-therapie en combinaties hiervan1 3 Badger 2004, CBO-richtlijn 2002, Erickson 2001, Harris 2001, Kärki 2009, Kligman 2004, Moseley 2007 De effectiviteit van deze behandelingen is aangetoond met behulp van klinisch onderzoek. Het grootste deel is verricht bij patiënten met borstkanker. Veel studies hebben methodologische tekortkomingen. Vrijwel altijd worden deze behandelingen in combinatie toegepast. Op basis van vergelijkend onderzoek zijn geen eenduidige conclusies mogelijk over de effectiviteit van de afzonderlijke componenten en over de optimale combinatie ervan. Niveau 1 = gebaseerd op systematische review of tenminste twee gerandomiseerde onderzoeken van goede kwaliteit. Niveau 2 = gebaseerd op tenminste twee vergelijkende klinisch onderzoeken van matige kwaliteit of onvoldoende omvang of andere vergelijkende onderzoeken. Niveau 3 = gebaseerd op 1 vergelijkend onderzoek of op niet-vergelijkend onderzoek. Niveau 4 = gebaseerd op mening van deskundigen. NB: Een groot deel van de aanbevelingen is gebaseerd op basis van onderzoek bij lymfoedeem bij patiënten met borstkanker. Revisie Richtlijn lymfoedeem/Versie 3/20-11-2009 Pagina 17 Literatuur Andersen L, Hojris I, Erlandsen M, Andersen J. Treatment of breast cancer-related lymphedema with or without manual lymph drainage – a randomized study. Acta Oncologica 2000; 39: 399-405. Badger CM, Peacock JL, Mortimer PS. A randomized, controlled, parallel-group clinical trial comparing multilayer bandaging followed by hosiery versus hosiery alone in the treatment of patients with lymphedema of the limb. Cancer 2000; 88: 2832-2837. Badger C, Preston N, Seers K, Mortimer P. Physical therapies for reducing en controlling lymphoedema of the limbs. Cochrane Database of Systematic Reviews 2004; 4: CD003141. Beesley V, Janda M, Eakin E, Obermair A, Battistutta D. Lymphedema after gynecological cancer treatment. Cancer 2007; 109: 2607-2614. Bertelli G, Venturini M, Forno G et al. Conservative treatment of postmastectomy lymphedema: a controlled, randomized trial. Annals of Oncology 1991; 2: 575-578. Boris M, Weindorf S, Lasinski B, Boris G. Lymphedema reduction by noninvasive complex lymphedema therapy. Oncology (Huntington) 1994; 8: 95-106. Brochure Lymfoedeem. Uitgave van de afdeling Voorlichting van de Nederlandse Kankerbestrijding, Sophialaan 8, 1075 BR Amsterdam, telefoon: 06-0226622 (gratis). Bunce IH, Misolo BR, Henessy JM et al. Post-mastectomy lymphedema treatment and measurement. Medical Journal of Australia 1994; 161: 125-128. Cohen SR, Payne DK, Tunkel RS. Lymphedema: strategies for management. Cancer 2001; 92: 980-987. Dam MSW van, Hennipman A, Kruif JThCM de, Tweel I van der, Graaf PW de. Complicaties na okselkliertoilet wegens mammacarcinoom. Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde 1993; 137: 2395-2398. Dini D, Del Mastro L, Gozza A et al. The role of pneumatic compression in the treatment of postmastectomy lymphedema. A randomized phase III study. Annals of Oncology 1998; 9: 187-190. Erickson VS, Pearson ML, Ganz PA et al. Arm edema in breast cancer patients. Journal of the National Cancer Institute 2001; 93: 96-111. Forchuk C, Baruth P, Prendergast M et al. Postoperative arm massage: a support for women with lymph node dissection. Cancer Nursing 2004; 27: 25-33. Frannzeck UK, Spiegel I, Fischer M. Combined physical therapy for lymphedema evaluated by fluorescence microlymphography and lymph capillary pressure measurements. Journal of Vascular Research 1997; 34: 306-311. Ganz PA. Quality of life after breast cancer. Solving the problem of edema. New England Journal of Medicine 1999; 340: 383-385. Harris SR, Hugi MR, Olivotto IA et al. Clinical practice guidelines for the care and treatment of breast cancer: 11. Lymphedema. Canadian Medical Association Journal 2001; 164: 191-199. Hornsby R. The use of compression to treat lymphedema. Professional Nurse 1995; 11: Revisie Richtlijn lymfoedeem/Versie 3/20-11-2009 Pagina 18 127-128. Johansson K, Lie E, Ekdahl C, Lindfeldt J. A randomized study comparing manual lymph drainage with sequential pneumatic compression for treatment of postoperative arm lymphedema. Lymphology 1998; 31: 56-64. Johansson K, Albertsson M, Ingvar C, Ekdahl C. Effects of compression bandaging with or without manual lymph drainage treatment in patients with postoperative arm lymphedema. Lymphology 1999; 32: 103-110. Kärki A, Anttila H, Tasmuth T, Rautakorpi UM. Lymphoedema therapy in breast cancer patients – a systematic review on effectiveness and a survey of current practices and costs in Finland. Acta Oncologica 2009; 48: 850-859. KerchnerK, Fleischer A, Yosipovitch G. Lower extremity lymphedema update: pathofysiologie, diagnosis, and treatment guidelines. Journal of the American Academy of Dermatology 2008; 59: 324331. Kligman L, Wong RK, Johnston M, Laetsch NS. The treatment of lymphedema related to breast cancer: a systematic review and evidence summary. Supportive Care in Cancer 2004; 12: 421-431. Kwaliteitsinstituut voor de gezondheidszorg CBO. Richtlijn lymfoedeem. Alphen aan de Rijn: Van Zuiden Communications, 2002. Lawenda BD, Mondry TE, Johnstone PA. Lymphedema: a primer on the identification and management of a chronic condition in oncologic treatment. CA Cancer Journal 2009; 59: 824. Matthews K, Smith J. Effectiveness of modified complex physical therapy for lymphoedema treatment. Australian Journal of Physiotherapy 1996; 42: 323-328. Mondry TE, Riffenburgh RH, Johnstone PA. Prospective trial of complete decongestive therapy for upper extremity lymphedema after breast cancer therapy. Cancer Journal 2004; 10: 42-48. Morgan RG, Casley-Smith JR, Mason MR. Complex physical therapy for the lymphoedematous arm. The Journal of Hand Surgery 1992; 17B: 437-441. Mortimer PS, Bates DO, Brassington HD, Stanton AWB et al. The prevalence of arm oedema following treatment for breast cancer. Quarterly Journal of Medicine 1996; 89: 377380. Moseley AL, Carati CJ, Piller NB. A systematic review of common conservative therapies for arm lymphoedema secondary to breast cancer treatment. Annals of Oncology 2007; 18: 639-646. Nederlands Lymfoedeem Netwerk. Website: www.lymfoedeem.nl. Pappas CJ, O’Donnel TF. Long-term results of compression treatment for lymphedema. Journal of Vascular Surgery 1992; 16: 555-564. Passik SD, McDonald MV. Psychological aspects of upper extremity lymphedema in women treated for breast carcinoma. Cancer 1998; 83: 2817-2820. Pecking A, Lasry S, Boudinet A et al. Post surgical physiotherapeutic treatment: interest in secondary upper limb lymphedemas prevention. Progress in Lymphology 1988; 11: 562564. Pinell XA, Kirkpatrick SH, Hawkins K, Mondry TE, Johnstone PA. Manipulative therapy Revisie Richtlijn lymfoedeem/Versie 3/20-11-2009 Pagina 19 of secondary lymphedema in the presence of locoregional tumors. Cancer 2008; 112: 950954. Piso DU, Eckardt A, Liebermann A et al. Early rehabilitation of head-neck edema after curative surgery for orofacial tumors. American Journal of Physical and Medical Rehabilitation 2001; 80: 261-269. Preston NJ, Seers K, Mortimer PS. Physical therapies for reducing and controlling lymphoedema of the limbs. Cochrane Database of Systematic reviews 2004; 2: CD003143. Schunemann H, Willich N. Lymphodeme nach Mammakarzinom. Deutsche Medische Wochenstrasse 1997; 5: 36-41. Swedborg I. Effects of combined methods of physiotherapy for mastectomy lymphoedema. Scandinavian Journal of Rehabilitation Medicine 1980; 12: 77-85. Swedborg I. Effects of treatment with an elastic sleeve and intermittent pneumatic compression in post-mastectomy patients with lymphedema of the arm. Scandinavian Journal of Rehabilitation Medicine 1984; 16: 35-41. Swedborg I, Norrefalk J, Piler NB, Ascard C. Lymphoedema post-mastectomy: is elevation alone an effective treatment? Scandinavian Journal of Rehabilitation Medicine 1993; 25: 79-82. Szuba A, Achalu R, Rockson SG. Decongestive lymphatic therapy for patients with breast carcinoma-associated lymphedema. A randomized prospective study of a role for adjunctive intermittent pneumatic compression. Cancer 2002; 95: 2260-2267. Twycross R, Jenns K, Todd J (editors). Lymphoedema. Oxford: Radcliffe Medical Press, 2000. Verdonk HPM. Oedeem en oedeemtherapie. Houten: Bohn, Stafleu en van Loghum, 2000. Williams AF, Vadgama A, Franks PJ, Mortimer PS. A randomized controlled crossover study of manual lymphatic drainage therapy in women with breast cancer-related lymphedema. European Journal of Cancer Care 2002; 11: 254-261. Williams AF, Franks PJ, Moffat CJ. Lymphoedema: estimating the size of the problem. Palliative Medicine 2005; 19: 300-313. Zanolla R, Monzeglio C, Balzarini A, Martino G. Evaluation of the results of three different methods of postmastectomy lymphedema treatment. Journal of Surgical Oncology 1984; 26: 210-213. Revisie Richtlijn lymfoedeem/Versie 3/20-11-2009 Pagina 20