Lymfe oedeem

BSL_OMGAAN MET LYMFOEDEEM:148x210_ISBN 9789031352302
17-06-2009
HOOFDSTUK 1
Lymfoedeem: wat is er aan de hand?
09:44
Pagina 23
1
Lymfoedeem is een uitzonderlijke zwelling van een deel van het
lichaam. Deze zwelling ontstaat net onder de huid; opname en
afvoer van weefselvloeistoffen en afvalstoffen door het lymfestelsel
zijn verstoord of verminderd. Lymfoedeem is eiwitrijk, in tegenstelling tot andere vormen van oedeem die in het lichaam kunnen
voorkomen.
Lymfoedeem is een chronische aandoening. Dit houdt in dat het
wel behandeld kan worden, maar dat het niet helemaal overgaat.
En dat betekent dat men moet leren ermee om te gaan. In de
volgende hoofdstukken wordt nader ingegaan op alle facetten die
komen kijken bij de oorzaak, de behandeling en het zelfmanagement
van lymfoedeem.
1.1 Typerend beeld van de aandoening
Zwelling is het meest typerende kenmerk van lymfoedeem en
komt voornamelijk voor in de armen en de benen (afbeelding 1.1).
Dit bemoeilijkt vaak het bewegen. Ook in andere delen – meer
centraal in het lichaam zoals de genitaliën, de romp en het gezicht –
kan lymfoedeem ontstaan. Op deze plaatsen heeft de zwelling niet
BSL_OMGAAN MET LYMFOEDEEM:148x210_ISBN 9789031352302
24
17-06-2009
09:44
OMGAAN MET LYMFOEDEEM
Afbeelding 1.1 Kenmerkende vorm van lymfoedeem aan de benen en de armen.
Bij één been (a), bij twee benen (b) en bij één arm (c)
direct invloed op het uitvoeren van activiteiten, maar de druk van
het oedeem kan benauwen en knellen en daardoor voor andere
problemen zorgen.
Een ander kenmerk van lymfoedeem is algehele vermoeidheid met
daarnaast een zwaar en vermoeid gevoel in arm of been door het
extra gewicht. Door dit extra gewicht of door druk op een zenuw
kan het oedeemgebied ook pijnlijk zijn. Andere gewaarwordingen
zijn een dof gevoel, tintelingen of een strak gevoel van de huid.
Tevens kan door de zwelling kleding strakker zitten en sieraden
kunnen knellen.
Deze symptomen kunnen voor iedereen anders zijn en anders
worden ervaren. Het verschilt daardoor per persoon wat de invloed
ervan is op het dagelijks leven en in hoeverre deze de kwaliteit
van leven veranderen.
Afhankelijk van de oorzaak van de vochtafvoerstoornis wordt
onderscheid gemaakt tussen primair en secundair lymfoedeem.
HOOFDSTUK 1
Pagina 24
BSL_OMGAAN MET LYMFOEDEEM:148x210_ISBN 9789031352302
17-06-2009
09:44
LYMFOEDEEM: WAT IS ER AAN DE HAND?
1.1.1 Primair lymfoedeem
Bij primair lymfoedeem is er sprake van een aangeboren
(congenitale) of later verworven afvoerstoornis van het lymfestelsel.
Oftewel: iemand met primair lymfoedeem wordt ermee geboren
of het oedeem ontwikkelt zich tijdens het opgroeien. Vaak komt
deze laatste vorm van lymfoedeem pas op latere leeftijd tot uiting.
Bij primair lymfoedeem zijn er minder lymfevaatjes aangelegd of is
het gehele lymfestelsel niet goed ontwikkeld. Daar waar de stoornis
in de vochtafvoer optreedt, schiet het lymfestelsel tekort in het
opnemen en afvoeren van weefselvloeistof en ontstaat er stuwing
van lymfe. Zonder (zichtbare) aanleiding kan er spontaan zwelling
optreden. De zwelling begint – meestal symmetrisch – in de voeten,
enkels en onderbenen maar kan ook enkelzijdig voorkomen.
Meerdere generaties binnen een familie, vooral vrouwen, hebben last
van ‘dikke benen’ en zogeheten ‘mossige voeten’ (afbeelding 1.2).
Afbeelding 1.2 Mossige voet bij primair lymfoedeem
Pagina 25
25
BSL_OMGAAN MET LYMFOEDEEM:148x210_ISBN 9789031352302
26
17-06-2009
09:44
Pagina 26
OMGAAN MET LYMFOEDEEM
Daarnaast kan primair lymfoedeem ook in handen en armen
voorkomen. In veel gevallen komt de zwelling bij primair
lymfoedeem ook centraal in het lichaam voor, zoals in het gezicht,
de hals, de borst- of buikholte en de genitaliën: midline lymfoedeem.
Niet-erfelijk primair lymfoedeem
Niet-erfelijk primair lymfoedeem is de meest voorkomende vorm
van primair lymfoedeem en het wordt, afhankelijk van het
ontstaansmoment, onderverdeeld in twee categorieën: jonger dan
35 jaar (lymfoedeem ‘praecox’) en ouder dan 35 jaar (lymfoedeem
‘tardum’).
Bij niet-erfelijk primair lymfoedeem is het lymfestelsel meestal niet
goed ontwikkeld. Door verschillende invloeden van binnenuit of
buitenaf, zoals hormonale veranderingen tijdens de puberteit, de
maandelijkse hormonale cyclus en zwangerschap(pen), een staand
beroep en warmte, schiet op den duur het lymfestelsel tekort in het
afvoeren van weefselvocht. Deze vorm van lymfoedeem komt het
meest voor bij vrouwen maar ook mannen kunnen primair
lymfoedeem krijgen.
Henny (56 jaar) werd op haar zestiende geopereerd aan haar beide knieën.
Postoperatief ontstond een blijvende zwelling in haar onderbenen, rechts
meer dan links. Het duurde bijna een jaar voor de diagnose werd gesteld:
niet-erfelijk, primair lymfoedeem. Vanaf dat moment zou het een belangrijke
rol in haar leven gaan spelen: de leefregels en behandeling bepalen tot op
heden haar dagindeling en mogelijkheden.
Erfelijk primair lymfoedeem
Bij de erfelijke vorm van primair lymfoedeem is een afwijking in het
erfelijk materiaal de oorzaak van het niet goed aangelegd zijn van het
lymfestelsel. Deze lymfevaten kenmerken zich door verharding
HOOFDSTUK 1
BSL_OMGAAN MET LYMFOEDEEM:148x210_ISBN 9789031352302
17-06-2009
09:44
LYMFOEDEEM: WAT IS ER AAN DE HAND?
(fibrosering) en vernauwing (stenose). Het gevolg is een typische
zwelling van arm of been (zie afbeelding 1.1).
Erfelijk primair lymfoedeem wordt onderscheiden in drie
categorieën en de indeling hangt af van het moment van ontstaan.
Als het lymfoedeem bij de geboorte optreedt of vlak erna (0-2 jaar),
wordt de aandoening syndroom van Milroy genoemd.
Familiaal lymfoedeem ‘praecox’ ontstaat tussen het tweede en
vijfendertigste jaar. Treedt er jaren later pas lymfoedeem op – vanaf
het vijfendertigste levensjaar – dan is er sprake van familiaal lymfoedeem ‘tardum’ of het syndroom van Meige (zie bijlagen 1.1 en 1.2).
1.1.2 Secundair lymfoedeem
Secundair lymfoedeem ontstaat als gevolg van ‘schade’ aan een
normaal ontwikkeld lymfestelsel. Door de beschadiging is er
stagnatie in de afvoer van lymfevocht met stuwing en zwelling.
De volgende aandoeningen, situaties en beschadigingen kunnen
secundair lymfoedeem veroorzaken:
• infecties
• aandoeningen van de bloedsomloop
• behandelingen vanwege kanker
• afklemming van de lymfafvoer
• verwondingen en littekens
• chirurgische ingrepen
• inactiviteit
• lipoedeem
• overgewicht
• ziektes van het lymfestelsel zelf.
Infectie is de meest voorkomende oorzaak van secundair lymfoedeem.
Hieronder vallen wondroos (erysipelas, ook wel belroos genoemd)
en tropische infecties zoals filariasis.
Pagina 27
27
BSL_OMGAAN MET LYMFOEDEEM:148x210_ISBN 9789031352302
28
17-06-2009
09:44
Pagina 28
OMGAAN MET LYMFOEDEEM
Wereldwijd is filariasis de belangrijkste oorzaak van secundair
lymfoedeem.
Anna (73 jaar) woonde het grootste deel van haar leven in de tropen. Op haar
38e kreeg ze eerst koorts en later een pijnlijk, dik rechter been. Ze werd
aanvankelijk behandeld voor malaria aangezien ze in een malariagebied
woonde. De klachten van het been bleven bestaan zodat er vervolgens aan een
trombosebeen gedacht werd. In de jaren zeventig van de vorige eeuw werd nog
niet zo snel aan een mogelijke filariasisinfectie (door muggen overgebracht)
gedacht. Anna heeft daardoor jarenlang onnodig bloedverdunners gebruikt.
Ze ontwikkelde een blijvend eenzijdig dik been. Enkele jaren later pas werd
een lymfangiogram gemaakt; de lymfeklieren bleken onherstelbaar
beschadigd te zijn. Daarnaast heeft Anna in de loop der jaren regelmatig
wondroos opgelopen bij kleine wondjes aan haar aangedane been. Zij woont
sinds kort weer in Nederland. Het koelere klimaat geeft verlichting van haar
klachten.
Ook een gewone lymfeklierontsteking (lymfadenitis), vooral in de
lies, kan lymfoedeem veroorzaken.
Jan (32 jaar) tobt al jaren met een gezwollen been. Het begon allemaal toen hij
als 17-jarige een week kampeerde. Van de ene op de andere dag had hij een
pijnlijke en gezwollen klier in zijn rechter lies. In de dagen daarna werd ook
zijn rechter been dik. Weer thuis constateerde de dokter dat Jan een lymfeklierontsteking had doorgemaakt en adviseerde om de inmiddels verharde
lymfeklier weg te laten halen. Als deze verwijderd was, zou zijn been ook wel
weer de normale dikte terugkrijgen. Helaas liep het anders. Ook na de operatie
bleef zijn rechter been gezwollen.
Daarnaast kan onder andere door tuberculose of herpes simplex
lymfoedeem ontstaan.
HOOFDSTUK 1
BSL_OMGAAN MET LYMFOEDEEM:148x210_ISBN 9789031352302
17-06-2009
09:44
LYMFOEDEEM: WAT IS ER AAN DE HAND?
Aandoeningen van de bloedsomloop zoals spataderen (varices) kunnen
na lang staan, bij warmte, tijdens een vliegreis of gedurende een
zwangerschap tijdelijk zwelling geven: orthostatisch oedeem.
Dit is dus geen lymfoedeem. Deze zwelling wordt in de loop van
de dag erger en ’s nachts, als de benen rusten, neemt de zwelling
af of verdwijnt volledig.
Als de spataderen langer bestaan en/of verergeren, kan er een
chronische stoornis van de bloedafvoer in de benen ontstaan:
chronische veneuze insufficiëntie. Er ontstaat dan lymfoedeem bij
het al bestaande orthostatische oedeem. Dit combinatie-oedeem
heet flebolymfoedeem.
Zo kan ook een bloedstolsel (trombose) of vaatchirurgie eerst
een tijdelijk maar later een chronisch wordend oedeem geven.
Deze aandoeningen van de bloedsomloop veroorzaken in Nederland
de meest voorkomende vorm van secundair lymfoedeem.
Behandelingen vanwege kanker zijn de meest bekende oorzaak van
lymfoedeem in ons land. Het ontstaat vaak door de verwijdering van
lymfeklieren, maar daarnaast kan het lymfestelsel ook worden
beschadigd door bestralingen, littekens of het nemen van een
lymfeklierbiopt.
Janny (61 jaar) onderging enige tijd geleden een amputatie (mastectomie) van
haar linker borst in verband met borstkanker. Tijdens een busritje moest ze
staan, de bus zwaaide uit en als ze zich niet stevig met haar linker arm aan een
lus had vastgeklemd, was ze zeker hard gevallen. Ze had zich niet gestoten
maar de linkerkant van haar borstkaswand was blauw en haar arm werd dik:
lymfoedeem. De bloeduitstorting trok langzaam weg, maar haar linker arm
bleef gezwollen en haar schouder was stijf. Het aankleden was hierdoor lastig.
Pagina 29
29
BSL_OMGAAN MET LYMFOEDEEM:148x210_ISBN 9789031352302
30
17-06-2009
09:44
Pagina 30
OMGAAN MET LYMFOEDEEM
Adrie (73 jaar) had dertig jaar geleden longkanker en haar linker long met
omliggende lymfeklieren werd destijds verwijderd.
Zij herstelde hiervan goed en ondervond verder geen nadelige gevolgen.
Drie jaar geleden kreeg zij baarmoederhalskanker en onderging daarvoor
behandelingen. Ruim een jaar na de operatie bemerkte ze zwelling in beide
benen. Toen ze het operatieverslag nog eens goed doorlas, telde ze bij elkaar
meer dan zestig verwijderde lymfeklieren. Tezamen met de klieren die dertig
jaar geleden verwijderd waren, was dat een flinke functievermindering van het
lymfestelsel. Maar zij was niet voorgelicht over de mogelijkheid van het
ontstaan van lymfoedeem op de korte of lange termijn…
Cora (43 jaar) heeft secundair lymfoedeem in de rechter arm en romp na een
behandeling vanwege borstkanker. Deze bestond in eerste instantie uit een
borstsparende operatie en bestralingen. Vlak na de operatie maakte zij een
ernstige wondroosinfectie door. Daarna kon de bestraling pas beginnen.
In de daaropvolgende periode waren er in de borst voortdurend infecties,
waardoor er verklevingen en littekens ontstonden. De rechter borst voelde na
die tijd aan als een bloemkool. Cora besloot tot een borstamputatie en
borstreconstructie. De infecties blijven nu weg, maar er is veel littekenvorming
die de lymfafvoer belemmert. Dit zorgt voor een vol en strak gevoel in haar
borstkas en bemoeilijkt enigszins haar ademhaling.
Afklemming van de lymfafvoer door ingroei van een tumor of door een
uitzaaiing in een lymfeklier kan oorzaak zijn van secundair lymfoedeem: kwaadaardig (maligne) lymfoedeem. Om maligne lymfoedeem
te krijgen hoeft niet altijd al lymfoedeem aanwezig te zijn.
Kunstmatig (artificieel) lymfoedeem ontstaat door bewust afklemmen van
de lymfafvoer van een ledemaat. Op deze manier veroorzaakt men
dus zelf lymfoedeem en/of houdt men zelf de zwelling expres in
stand.
HOOFDSTUK 1
BSL_OMGAAN MET LYMFOEDEEM:148x210_ISBN 9789031352302
17-06-2009
09:44
LYMFOEDEEM: WAT IS ER AAN DE HAND?
Verwondingen kunnen tijdelijke of permanente beschadiging van
de lymfebanen veroorzaken. Littekenvorming door botbreuken,
brandwonden en andere huidletsels vallen hieronder.
Claas (47 jaar) werkte met veel plezier bij de marechaussee.
Enkele jaren geleden kreeg hij een motorongeluk. Door de val had hij een
zwaar gekneusde linker knie en een gebroken linker bovenbeen. Claas genas
goed van zijn verwondingen, maar kon door de blijvende restverschijnselen
niet meer als motoragent blijven werken. Hij kon wel als wijkagent aan de slag
en had het in die functie ook prima naar zijn zin. Dagelijks maakte hij zijn
ronde door de wijk en was daardoor veel in beweging, wat goed was voor zijn
been. Op een gegeven moment promoveerde Claas en bracht meer uren op het
politiebureau door. Hij merkte dat zijn linker been ‘volliep’ en zijn knie stijf
werd als hij te lang achter elkaar zat.
Eerlijk gezegd verwachtte hij zo lang na het ongeluk geen nieuwe complicaties
meer. Hij was ook nooit over de kans op het krijgen van lymfoedeem
geïnformeerd. Nu maakt Claas zich zorgen over zijn toekomst en vraagt zich
af of hij misschien helemaal met werken moet stoppen.
Chirurgische ingrepen kunnen ook veroorzakers zijn van lymfoedeem.
Postchirurgisch lymfoedeem kan onder andere ontstaan na orthopedische chirurgie, zoals het verwijderen van een meniscus of het
inbrengen van een nieuwe knie of heup, en na vaatoperaties zoals
een spataderbehandeling of perifere vaatchirurgie bij bijvoorbeeld
vaatomlegging (bypass).
Inactiviteit na operaties, bij neurologische aandoeningen of vanwege
een passieve, zittende levenswijze kan eveneens lymfoedeem
veroorzaken.
Pagina 31
31
BSL_OMGAAN MET LYMFOEDEEM:148x210_ISBN 9789031352302
32
17-06-2009
09:44
Pagina 32
OMGAAN MET LYMFOEDEEM
Lipoedeem. Afwijkende vetcellen die zich in het onderhuidse vetweefsel
van de benen – vanaf de heupen tot aan de enkels – of van de armen
bevinden, kunnen vocht (lipoedeem) vasthouden (afbeelding 1.3).
Dit abnormale vetweefsel verdwijnt niet bij afvallen. Na verloop van
tijd kan er ook een verstoorde lymfafvoer ontstaan wat vervolgens tot
het combinatie-oedeem lipolymfoedeem kan leiden.
Saskia (42 jaar) onderging als tiener een dubbele herniaoperatie, waarbij
zenuwen werden beschadigd. Hierdoor werd ze minder actief. Zelfs sporten
zoals zwemmen, lukten niet meer. Enkele jaren later begonnen na een val
haar benen te zwellen. Dit was het begin van een periode vol frustratie.
Saskia nam snel in gewicht toe, vooral in de heupen en de benen. Normaal at
ze al weinig, en gezond, maar van extra afslankpogingen werden haar benen
niet dunner.
De diagnose lipolymfoedeem was een opluchting; er bestond een naam voor
haar conditie.
Overgewicht (obesitas) veroorzaakt
overbelasting van het lymfestelsel.
Bij overgewicht zijn de vetcellen
normaal en houden geen vocht vast.
De zwelling ontstaat vooral in de
benen door extra druk. Het is
belangrijk deze oorzaak van
lymfoedeem niet te verwarren met het
hiervoor genoemde lipolymfoedeem.
Afbeelding 1.3 Kenmerkende vorm van de
benen bij lipoedeem
HOOFDSTUK 1
BSL_OMGAAN MET LYMFOEDEEM:148x210_ISBN 9789031352302
17-06-2009
09:44
LYMFOEDEEM: WAT IS ER AAN DE HAND?
Ziektes van het lymfestelsel zelf zoals het ‘yellow nail syndrome’, de
ziekte van Hodgkin, lymfangioom/lymfangiosarcoom en de ziekte
van Besnier-Boeck kunnen als bijkomend symptoom lymfoedeem
hebben.
Joop (81 jaar) woont in een verzorgingshuis. Hij is al jaren bekend met de
ziekte van Hodgkin. De behandeling is al lang afgerond en een jaar lang ging
het redelijk goed met hem. Sinds een paar dagen voelt hij zich niet goed.
De verpleging neemt hierover contact op met de huisarts. Hij is moe, heeft
buikpijn en ook een dik been. Tijdens de visite constateert de huisarts een vrij
grote tumor rechtsonder in de buik met lymfoedeem in het rechter been.
1.2 Demografische gegevens
Cijfers over het vóórkomen (incidentie) van lymfoedeem zijn
moeilijk te geven, omdat er geen landelijke registratie is zoals bij
andere aandoeningen soms wel het geval is. Via een zoekactie op
het internet (de websites van het Nederlands Lymfoedeem Netwerk
(NLNet), de Belangenvereniging Hart- en Vaatpatiënten en van
makers van therapeutische elastische kousen; zie bijlage 4.4) komen
er wel getallen boven tafel: er zouden in Nederland tussen 200.000
en 250.000 personen zijn die last hebben van lymfoedeem of andere
vormen van oedeem.
Verder blijkt uit recent onderzoek dat patiënten met primair
lymfoedeem dat als niet-erfelijk gekarakteriseerd was, vaak toch een
erfelijk bepaalde vorm van lymfoedeem hebben. Men schat nu dat
6-10% van de lymfoedeempatiënten een erfelijke vorm van primair
lymfoedeem heeft. Hierbij is de verhouding tussen mannen en
vrouwen 1 : 3 en komt het lymfoedeem bij 90% van deze personen
in de benen voor.
Pagina 33
33
BSL_OMGAAN MET LYMFOEDEEM:148x210_ISBN 9789031352302
34
17-06-2009
09:44
Pagina 34
OMGAAN MET LYMFOEDEEM
Uitgaande van deze schatting kan een onderverdeling gemaakt
worden in de verschillende vormen van erfelijk lymfoedeem en
ook van de frequentie van voorkomen ten opzichte van elkaar
(zie bijlage 1.2).
Zoals al eerder is vermeld, ontstaat secundair lymfoedeem als gevolg
van beschadiging van het lymfestelsel en/of als een bijkomende
complicatie van een andere ziekte. Van die andere aandoeningen
bestaan soms wel gegevens maar aparte registraties over hoe vaak
lymfoedeem daarbij voorkomt en wanneer het lymfoedeem ontstaat,
zijn er nauwelijks.
Uitzondering hierop vormen gegevens over lymfoedeem na het
doormaken van wondroos, bij vaataandoeningen en na
behandelingen vanwege kanker. Na het doormaken van een
wondroosinfectie ontwikkelt iets meer dan driekwart van de
patiënten (77%) lymfoedeem in het aangedane gebied.
Bij vaataandoeningen bij personen met een staand beroep is het
voorkomen van lymfoedeem eveneens hoog. Onderzoek wees uit
dat 29% van de mannen en 76-84% van de vrouwen op de lange
termijn eerst spataderen krijgt met orthostatisch oedeem en later
flebolymfoedeem (zie hoofdstuk 5). Ook is bekend dat wanneer
een bloedstolsel (trombose) in het been niet wordt behandeld, het
posttrombotisch syndroom (zie ook hoofdstuk 5) kan ontstaan.
Door permanente schade aan het vaatstelsel krijgt 5% van deze
personen binnen vijf jaar ook lymfoedeem.
Het vóórkomen van lymfoedeem na behandelingen in verband met
kanker wisselt nogal. Wat de kansen zijn om lymfoedeem te krijgen,
hangt af van het type kanker en de methode en de uitgebreidheid van
de behandeling die de patiënt heeft ondergaan (tabel 1.1).
HOOFDSTUK 1
BSL_OMGAAN MET LYMFOEDEEM:148x210_ISBN 9789031352302
17-06-2009
09:44
LYMFOEDEEM: WAT IS ER AAN DE HAND?
Pagina 35
35
Tabel 1.1 Het vóórkomen van lymfoedeem bij verschillende vormen van kanker
soort kanker
percentage lymfoedeem
borstkanker
vulvakanker
baarmoederhalskanker
melanoom
urologische vormen (blaas-, prostaat- en peniskanker)
8-38%
40-60%
30-50%
30%
15-30%
1.3 Omgaan met onzekerheid: ontstaat lymfoedeem
wel of niet?
Afhankelijk van de situatie – komt er primair lymfoedeem in de
familie voor en hoe groot is de beschadiging van het lymfestelsel –
staat de onzekerheid of er lymfoedeem zal optreden meer of minder
op de voorgrond. Als er een levensbedreigende situatie is of er
vinden ingrijpende behandelingen plaats, dan zal de zorg om het
krijgen van lymfoedeem in eerste instantie niet groot zijn, maar zal
alle aandacht uitgaan naar ‘weer beter worden’. Iemand is dan meer
bezig met het volhouden van de noodzakelijke behandeling en kan
onzeker en angstig zijn over de vraag of deze succesvol zal zijn.
Als deze behandelingen zijn afgerond en het stadium van revalidatie
is bereikt, kan de onduidelijkheid of er lymfoedeem zal ontstaan
een bron van zorg worden.
Deze ongewisheid veroorzaakt in het algemeen gevoelens van
onzekerheid en soms angst: krijg ik lymfoedeem of niet? Heb ik het
of niet? Dit hangt samen met de eventuele gevolgen van lymfoedeem
op allerlei levensgebieden. Angst dat het uiterlijk aangetast zal
worden, bezorgdheid of de kwaliteit van leven beïnvloed zal worden
en onzekerheid of zich beperkingen in bewegingsvrijheid en
zelfstandigheid zullen voordoen. Deze gevoelens kunnen een