Pulmonale complicaties bij een grote hiatushernia Edgar J.B. Furnée en J.W.A. (Wolter) Oosterhuis Dames en Heren, Een ‘sliding’ hiatushernia is de meest voorkomende hernia diafragmatica. Hierbij is de gastro-oesofageale overgang door de hiatus oesophageus naar het mediastinum posterius gehernieerd. Dit type hernia kan refluxklachten veroorzaken, zoals retrosternaal zuurbranden en regurgitatie. Het is frequent aanwezig bij patiënten met gastrooesofageale refluxziekte.1 Een zeldzamer type hernia is de para-oesofageale hiatushernia waarbij de fundus van de maag langs de slokdarm naar de thorax is gehernieerd.2 Deze hernia’s kunnen klachten veroorzaken die berusten op obstructie van de voedselpassage en beklemming van de breukinhoud met dilatatie of circulatiestoornissen van de gehernieerde maag. Deze klachten zijn meestal aspecifiek en kunnen bestaan uit intermitterende epigastrische of substernale pijnklachten, snel een vol gevoel tijdens de maaltijd, dysfagie en misselijkheid en braken. Het natuurlijk beloop van een para-oesofageale hernia is progressief waarbij uiteindelijk de gehele maag in de thorax terecht kan komen. Daarbij kunnen ook andere organen, zoals het omentum, het colon transversum en de milt naar de thorax herniëren.3 In dat geval kan er massawerking in de thorax optreden waardoor pulmonale klachten ontstaan.4 In deze les presenteren wij u 3 patiënten die werden verwezen met pulmonale klachten, die uiteindelijk bleken te berusten op een grote para-oesofageale hernia. VU medisch centrum, Amsterdam. Afd. Heelkunde: dr. E.J.B. Furnée, arts (thans: arts in opleiding tot chirurg, UMC Utrecht, afd. Heelkunde, Utrecht); dr. J.W.A. Oosterhuis, chirurg. Contactpersoon: dr. E.J.B. Furnée ([email protected]). Patiënt A, een 63-jarige vrouw met een blanco pulmonale voorgeschiedenis, meldde zich bij de huisarts met forse hoestklachten en dyspneu. Op een thoraxfoto was in de onderkwab van de rechter long een infiltraat zichtbaar. De patiënte kreeg hier antibiotica voor. Tijdens en na de pneumonie was de dyspneu, die eerder al in lichte mate bestond, sterk geïntensiveerd. Daarom werd patiënte naar de longarts verwezen. Haar voorgeschiedenis vermeldde het gebruik van een protonpompremmer voor refluxklachten. Bij klinisch onderzoek was er rechts basaal tot halverwege de thorax gedempte percussie en verminderd ademgeruis. Aanvullend longfunctieonderzoek, inmiddels 3 maanden na de pneumonie, toonde een restrictief gestoorde longfunctie (tabel). Op een nieuwe thoraxfoto waren de infiltratieve afwijkingen verdwenen. Wel werd een grote afwijkende luchthoudende structuur waargenomen in de rechter hemithorax die op de eerdere foto NED TIJDSCHR GENEESKD. 2010;154:A1111 1 K L I NI SCH E PR AK TI JK Klinische les K L I NI SCH E PR AK TI JK TABEL Longfunctiewaarden bij patiënt A, B en C vóór en na operatief herstel van een hernia diafragmatica* patiënt A totale longcapaciteit in l vitale capaciteit in l FEV1 in l Tiffeneau-index† patiënt B patiënt C preoperatief postoperatief preoperatief postoperatief preoperatief postoperatief – 1,6 (58) 1,4 (56) 0,82 – 2,2 (78) 1,8 (78) 0,84 4,3 (71) 1,8 (56) 1,1 (46) 0,60 5,0 (84) 2,8 (86) 2,0 (83) 0,70 5,9 (82) 3,1 (66) 2,5 (70) 0,79 6,2 (89) 4,0 (91) 3,4 (101) 0,85 FEV1 = geforceerd expiratoir volume in 1 s. * Waarden tussen haakjes betreffen de percentages van de voorspelde waarden. † Tiffeneau-index = FEV 1 gedeeld door vitale capaciteit, zoals berekend door de longfunctiemeter. niet zichtbaar was (figuur 1). Aangezien de aard van deze structuur onduidelijk was, werd een CT-scan van de thorax gemaakt. Daarop was te zien dat de gehele maag, het omentum en het colon transversum in de rechter hemithorax waren gelegen (figuur 2). De chirurg corrigeerde de hernia en legde een fundoplicatie volgens Nissen aan. Vanwege een peroperatief letsel van de maagwand werd de operatie, die laparoscopisch was begonnen, voortgezet als een laparotomie. Op de derde dag na de operatie ontstond ischemie van de proximale maag door herniatie langs de fundoplicatie. Tijdens een nieuwe operatie werd de fundoplicatie ontmanteld en werd een partiële resectie van de maag verricht. De distale slokdarm werd over een drain gesloten en er werd een stoma op de maag aangelegd. Een maand later werd de continuïteit van de tractus digestivus hersteld. Gezien de eerdere partiële maagresectie was het niet mogelijk om een nieuwe fundoplicatie aan te leggen. Patiënte herstelde voorspoedig en bij poliklinische controle na 2 maanden was de dyspneu geheel verdwenen. Zij had echter nog wel gastro-oesofageale refluxklachten, met name ’s nachts, waarvoor zij een protonpompremmer gebruikte. Bij longfunctieonderzoek was de preoperatief restrictief gestoorde longfunctie verbeterd (zie de tabel). Patiënt B, een 76-jarige, alleenwonende man, werd door de huisarts verwezen naar de longarts in verband met progressieve klachten van kortademigheid en afwijkende bevindingen bij oriënterend longfunctieonderzoek. De beeld van hernia diafragmatica FIGUUR 1 Preoperatieve voor-achterwaartse liggende röntgenfoto van de thorax van patiënt A met een grote afwijkende luchthoudende structuur in de rechter hemi-thorax. 2 NED TIJDSCHR GENEESKD. 2010;154:A1111 K L I NI SCH E PR AK TI JK intrathoracaal begrenzing van de hernia diafragmatica gelegen pancreas hart omentum colonlissen (intrathoracaal gelegen) aorta oesofagus FIGUUR 2 CT-scan van de thorax van patiënt A waarop de maag, het omentum en het colon transversum in de rechter hemi-thorax zijn gelegen. dyspnoïsche klachten waren sinds enkele jaren aanwezig en werden met name geluxeerd door bukken. De klachten belemmerden patiënt zodanig dat hij thuis de trap niet meer op kon. Inhalatiemedicatie die door de huisarts was voorgeschreven, bestaande uit een anticholinergicum en glucocorticoïden, verminderde de klachten niet. De patiënt gaf ook aan sinds zijn jeugd zuurbranden te ervaren waarvoor hij protonpompremmers gebruikte. Hij had nooit gerookt. Bij auscultatie van de longen werd normaal vesiculair ademgeruis waargenomen. Uitgebreid aanvullend longfunctieonderzoek toonde een beeld dat paste bij een gecombineerde obstructief en restrictief gestoorde longfunctie (zie de tabel). Op de thoraxfoto die daarnaast gemaakt werd, bleek dat patiënt een forse hernia diafragmatica had. Een aanvullende CT-scan van de thorax liet zien dat de gehele maag, het omentum en het colon transversum in de thorax lagen met daarbij atelectase van het aanliggende longweefsel. Patiënt werd naar de chirurg verwezen ter correctie van de hernia. Via een laparoscopische benadering reponeerde de chirurg de buikorganen vanuit de thorax in het abdomen. Vervolgens werd het grote defect van de hiatus oesofageus gesloten met behulp van hechtingen en een kunststofprothese. Aangezien patiënt preoperatief refluxklachten had, werd een partiële fundoplicatie volgens Toupet aangelegd. Postoperatief was de inspanningstolerantie sterk verbeterd en gebruikte patiënt nog sporadisch protonpompremmers. De longparameters waren bij longfunctieonderzoek 3 maanden na de operatie aanzienlijk verbeterd (zie de tabel). Patiënt C, een 56-jarige man, werd opgenomen op een longafdeling in verband met een bilaterale pneumonie. Naast infiltratieve afwijkingen werd op de thoraxfoto een forse hernia waargenomen. Nadat patiënt was hersteld van de pneumonie, werd een CT-scan van de thorax gemaakt om de hernia te evalueren. Hierop bleken de gehele maag, het omentum, het colon transversum en het pancreas zich in de thorax te bevinden (figuur 3). Bij navraag bleek patiënt al enkele jaren toenemend beperkt te zijn in zijn doen en laten door klachten van dyspneu. Ook had hij al vele jaren refluxklachten waarvoor hij een protonpompremmer gebruikte. Het longfunctieonderzoek dat werd verricht liet een beeld zien van een restrictief gestoorde longfunctie (zie de tabel). Patiënt werd geopereerd waarbij een laparoscopische ingreep werd geconverteerd naar een laparotomie aangezien de breuk laparoscopisch niet hersteld kon worden. Peroperatief ontstond een letsel ter plaatse van de gastrooesofageale overgang die werd overhecht en bedekt met een fundoplicatie volgens Nissen en een gastroscopisch ingebrachte endoprothese. De hiatus oesophageus werd gesloten met een kunststofprothese. De endoprothese werd 4 weken postoperatief verwijderd, waarna patiënt progressieve passageklachten ontwikkelde die bij gastroscopie bleken te berusten op een ‘pinpoint’-stenose in de distale slokdarm. Patiënt werd opnieuw geopereerd waarbij de stenose, inclusief de distale slokdarm en cardia, werden gereseceerd en een anastomose tussen de slokdarm en de fundus van de maag werd gemaakt. Hierdoor was het niet mogelijk om een nieuwe antirefluxfundoplicatie aan te leggen. Zes maanden na de laatste NED TIJDSCHR GENEESKD. 2010;154:A1111 3 K L I NI SCH E PR AK TI JK begrenzing van de hernia diafragmatica intrathoracaal gelegen maag lever milt pancreas omentum (intrathoracaal linker gelegen) hemidiafragma FIGUUR 3 3 CT-scan van de thorax van patiënt C waarop de maag, het omentum en het gehele pancreas zich in de linker hemithorax bevinden. operatie gaf patiënt aan weer een goede inspanningstolerantie te hebben met afname van de ernst van de restrictief gestoorde longfunctie (zie de tabel). Beschouwing Typen para-oesofageale hernia’s Para-oesofageale hernia’s zijn zeldzaam: slechts 5% van alle diafragmatische hernia’s zijn para-oesofageaal.5 Naast de sliding hernia (type I), worden 3 typen para-oesofageale hernia onder- a b c scheiden: type II, III en IV (figuur 4). Bij de type II of ‘ware’ para-oesofageale hernia is de fundus van de maag naar het mediastinum posterius gehernieerd waarbij de gastro-oesofageale overgang zich nog onder het diafragma bevindt. Bij type III zijn zowel de gastro-oesofageale overgang als de fundus van de maag naar de thorax gehernieerd. Dit type vormt de grootste groep paraoesofageale hernia’s.4 Bij type IV bevinden zich naast de gehele maag ook andere structuren in de thorax, zoals omentum, colon transversum, dunne darm, milt, lever of d e FIGUUR 4 Verschillende typen hiatus hernia diafragmatica: (a) ongestoorde situatie; (b) type I of sliding hiatushernia; (c) type II of ‘ware’ para-oesofageale hernia; (d) type III of gecombineerde hiatushernia; (e) type IV hiatushernia (gebaseerd op tekeningen van mw. W. IJzerman-Lap). 4 NED TIJDSCHR GENEESKD. 2010;154:A1111 ▼ Leerpunten ▼ • Een para-oesofageale hernia is een zeldzame vorm van hernia diafragmatica. • Bij een type IV-para-oesofageale hernia bevindt de gehele maag zich in de thorax en daarnaast organen zoals omentum, colon transversum, dunne darm, milt, lever of pancreas. • Door intrathoracale massawerking kunnen pulmonale klachten en complicaties ontstaan. • Chirurgische correctie van grote para-oesofageale hernia’s reduceert pulmonale klachten in sterke mate. • Omdat de morbiditeit van deze ingreep aanzienlijk kan zijn moet de ernst van de preoperatieve klachten worden afgewogen tegen het risico op complicaties. K L I NI SCH E PR AK TI JK zelfs het pancreas. Bij type III en IV bevindt de onderste slokdarmsfincter zich niet meer intra-abdominaal. Daarom hebben deze patiënten frequent klachten die gerelateerd zijn aan gastro-oesofageale reflux, naast de obstructieve klachten zoals in de inleiding beschreven voor type II-hernia.6 Pulmonale complicaties Bij de grote hernia’s typen III en IV is de ventilatie niet optimaal in de gedeeltes van de longen die worden gecomprimeerd door de intrathoracaal gelegen buikorganen waardoor een verhoogde kans ontstaat op het ontwikkelen van een pneumonie. Daarnaast kan er chronische aspiratie optreden door gastro-oesofageale reflux in combinatie met de mechanische compressie van de distale slokdarm door de gehernieerde maag. Beide mechanismen hebben bij patiënt A en C mogelijk bijgedragen aan het ontwikkelen van een pneumonie. Bij patiënte A was er na de pneumonie toename van dyspneu. Op de thoraxfoto die na het herstel van de pneumonie werd gemaakt, leek de hernia toegenomen. Progressie van een hernia treedt met name op bij verhoogde intraabdominale druk. Bij patiënte A kan dit het gevolg zijn geweest van de hoestklachten door de pneumonie.3 Progressie van een hernia, met daarbij een toename van de totale longcapaciteit en het residuaal volume en een afname van de vitale capaciteit bij longfunctieonderzoek, kan zelfs binnen een dag optreden, zoals eerder in de literatuur is beschreven.7 Daarbij werd de toename van de longcapaciteit en het residuaal volume bepaald met plethysmografie, een methode die het totale gasvolume in de thorax meet. Patiënt A en B werden door de huisarts naar de longarts verwezen in verband met progressieve klachten van dyspneu. Na correctie van de hernia waren deze klachten vrijwel verdwenen. Daarnaast waren de longfunctieparameters bij alle drie de patiënten postoperatief sterk verbeterd. In de literatuur varieert de prevalentie van respiratoire symptomen bij patiënten met een para-oesofageale hernia sterk: van 5-84%.5,8,9 Het effect van correctie van de hernia op deze pulmonale symptomen wordt zeer sporadisch beschreven. Oorzaak van de longfunctiestoornissen Als oorzaak van de longfunctiestoornissen bij een para-oesofageale hernia zijn verschillende mechanismen beschreven, zoals (a) compressie-atelectasedoor compressie van het longweefsel door de gehernieerde buikorganen, (b) verstoorde diafragmafunctie vanwege herniatie van abdominale organen door de hiatus oesofageus en (c) compressie van het longparenchym waardoor een ventilatie-perfusiemismatch kan ontstaan. Hoewel chronische klachten van dyspneu bij oudere patiënten frequent worden veroorzaakt door een chronische longziekte of door chronische linksdecompensatio cordis, moet differentiaaldiagnostisch ook aan een grote hernia diafragmatica als oorzaak van de klachten worden gedacht. Aanvullend onderzoek Bij alle 3 de patiënten werd de hernia diafragmatica gediagnosticeerd op een thoraxfoto die werd gemaakt in verband met pulmonale symptomen. Bij patiënten met chronische longproblematiek of symptomen van de bovenste tractus digestivus wordt bij de aanwezigheid van een hernia op de thoraxfoto aanbevolen om altijd aanvullende beeldvorming te verrichten.3 In de drie gepresenteerde casussen werd ook een CT-scan van de thorax gemaakt ter evaluatie van de hernia. Als alternatief kan een slikfoto met contrastmiddel adequate informatie geven over het type en de grootte van de hernia.3 Behandeling Chirurgische correctie is de enige curatieve therapie voor een symptomatische para-oesofageale hernia. De chirurgische behandeling bestaat uit het reponeren van de hernia gevolgd door herstel van het, meestal grote, defect ter plaatse van de hiatus oesofageus door middel van een zogenoemde cruraplastiek. De voorkeur gaat uit naar de laparoscopische benadering.10 Deze chirurgische ingreep is lastig vanwege de sterk verstoorde anatomie bij met name de zeer grote hernia’s. Indien de breuk moeilijk reponeerbaar is, kan conversie naar een laparotomie noodzakelijk zijn (patiënt A en C). Ook moet men rekening houden met een beschadigde slokdarmwand door langdurige reflux. Hierdoor kan makkelijk iatrogene letsel optreden waardoor het postoperatieve beloop ernstig gecompliceerd kan verlopen,3,10 zoals bij patiënt C. Dames en Heren, para-oesofageale hernia’s zijn relatief zeldzaam. Ze kunnen niet alleen klachten van de bovenste tractus digestivus geven, maar ook gepaard gaan met pulmonale symptomen en een aanzienlijk verstoorde longfunctie. Chirurgisch herstel van de para-oesofageale hernia kan deze klachten sterk reduceren en de longfunctie aanmerkelijk verbeteren. Deze operaties kunnen gepaard gaan met hoge morbiditeit, aangezien het vaak zeer grote hernia’s diafragmatica betreft. Het effect van NED TIJDSCHR GENEESKD. 2010;154:A1111 5 K L I NI SCH E PR AK TI JK de preoperatieve pulmonale symptomen op de dagelijkse activiteiten en de kwaliteit van leven moet daarom nauwkeurig worden afgewogen tegen het risico op morbiditeit bij herstel van de para-oesofageale hernia’s. Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geen gemeld. Aanvaard op 5 januari 2010 Citeer als: Ned Tijdschr Geneeskd. 2010;154:A1111 >Meer op www.ntvg.nl/klinischepraktijk ● Literatuur 1 Herwaarden MA van, Samsom M, Smout AJ. The role of hiatus hernia in 6 7 2004;16:831-5. 2 Respiration. 2009;78:105. paraesophageal hernia repair: a review of literature. Surg Endosc. 3 8 4 9 Hashemi M, Sillin LF, Peters JH. Current concepts in the management of paraesophageal hiatal hernia. J Clin Gastroenterol. 1999;29:8-13. 5 6 Luketich JD, Raja S, Fernando HC, Campbell W, Christie NA, Low DE, Simchuk EJ. Effect of paraesophageal hernia repair on pulmonary function. Ann Thorac Surg. 2002;74:333-7. Landreneau RJ, Del PM, Santos R. Management of paraesophageal hernias. Surg Clin North Am. 2005;85:411-32. Leest K van der, Bogaard J, Rudolphus A, Tan K, Tilburg A van, Mannaerts G, Aerts J. Paraesophageal Hiatal Hernia-Induced Dyspnea. Draaisma WA, Gooszen HG, Tournoij E, Broeders IA. Controversies in 2005;19:1300-8. Davis jr SS. Current controversies in paraesophageal hernia repair. Surg Clin North Am. 2008;88:959-78. gastro-oesophageal reflux disease. Eur J Gastroenterol Hepatol. Hazebroek EJ, Koak Y, Berry H, Leibman S, Smith GS. Critical evaluation of a novel DualMesh repair for large hiatal hernias. Surg Endosc. 2009;23:193-6. 10 Schauer PR, Ikramuddin S, McLaughlin RH, Graham TO, Slivka A, Lee Buenaventura PO, et al. Laparoscopic repair of giant paraesophageal KK, et al. Comparison of laparoscopic versus open repair of hernia: 100 consecutive cases. Ann Surg. 2000;232:608-18. paraesophageal hernia. Am J Surg. 1998;176:659-65. NED TIJDSCHR GENEESKD. 2010;154:A1111