Hernia Spigeli: nóch zeldaam, nóch onschuldig Een retrospectieve analyse van 25 patiënten D.I. Vos en dr. M.R.M. Scheltinga, chirurgen Samenvatting De hernia Spigeli ontwikkelt zich door een defect in de fascia van Spigel, gelegen tussen de laterale rand van de musculus rectus abdominis en de mediale rand van de musculus transversus abdominis. De hernia wordt als zeldzaam beschouwd maar meer waarschijnlijk is er sprake van onbekendheid met het ziektebeeld waardoor onderdiagnostiek. Retrospectief evalueerden wij symptomatologie, diagnostiek, therapie en de langetermijn resultaten van alle patiënten die de laatste 22 jaar in ons ziekenhuis aan een hernia Spigeli zijn geopereerd (n=25). De voornaamste symptomen van een hernia Spigeli waren een wisselend aanwezige zwelling (88%) en een houdingsafhankelijke pijn (64%). Vaak was er een ander type hernia in de voorgeschiedenis (24%). Alle herniae werden via een open benadering primair gesloten terwijl bij 20% van de patiënten een meshgraft werd gebruikt. Twee patiënten werden met spoed geopereerd in verband met een acuut buikbeeld ten gevolge van inklemming van dunne darm in de hernia Spigeli. De follow-up bedroeg gemiddeld 6,1 jaar en liet één vroeg recidief (< 6 mnd) zien die succesvol werd gereopereerd. Twee patiënten klaagden over geringe pijn in het litteken zonder dat dit op hun dagelijks leven van invloed was. Aan de hand van dit onderzoek concluderen wij dat de hernia Spigeli met enige regelmaat voorkomt. Met het stellen van de diagnose bestaat er een operatieindicatie vanwege de kans op darmincarceratie. De resultaten op de lange termijn zijn uitstekend. Inleiding Adriaan van der Spiegel, geboren in 1578 te Brussel, professor in de anatomie aan de universiteit van Padua in 1617, beschreef de anatomie van de buikwand waaronder de fascie lateraal van de musculus rectus abdominis (fascie Spigeli). De hernia Spigeli werd echter voor het eerst beschreven door Klinkosch1. Pas veel later definieerde Spangen de anatome van de hernia Spigeli in detail2-4. Het defect in de buikwand kan zich overal tussen de laterale rand van de musculus rectus abdominis en de linea semilunaris (Spigeli) bevinden, echter 90% is gelegen tot 6 cm onder de navel, daar waar de fascie Spigeli het breedste is (figuur 1)5. De hernia Spigeli wordt in de literatuur voornamelijk in case reports of kleine series beschreven. Het doel van onze studie was het evalueren van de incidentie, presentatie en langetermijn resultaten van alle patiënten die in ons ziekenhuis zijn geopereerd aan een hernia Spigeli. Medisch Journaal, jaargang 32, no. 4 Patiënten en methoden De afdeling heelkunde Máxima Medisch Centrum Veldhoven heeft van alle patiënten die geopereerd zijn sinds 1932 de gegevens geregistreerd. Alle patiënten die werden behandeld voor een hernia Spigeli tussen 1 januari 1980 en 31 december 2002 werden hieruit opgezocht en retrospectief geanalyseerd. Er werd gekeken naar leeftijd, geslacht, locatie van de hernia, medische voorgeschiedenis, presentatie en duur van de klachten, aanvullende diagnostiek, chirurgische techniek en behandelingseffectiviteit. Patiënten die konden worden opgespoord werden op de polikliniek of telefonisch geïnterviewd. In enkele gevallen werden huisarts of directe familie geconsulteerd. In alle gevallen konden langetermijn resultaten worden vastgesteld. Resultaten In de periode tussen 1 januari 1980 en 31 december 2002 werden 25 patiënten geopereerd aan een hernia Spigeli. De man-vrouw verhouding was nagenoeg gelijk (13 mannen, 12 vrouwen). De leeftijd varieerde van 6 tot 88 jaar met een gemiddelde van 61 jaar. Nagenoeg alle personen (n = 22) waren gezond zonder belangrijke comorbiditeit. Eén patiënt was bekend met chronische obstructieve respiratoire longziekte (COPD), één patiënt had cardiaal lijden, en één individu had zowel een cardiale als een pulmonale voorgeschiedenis. Zes patiënten werden in het verleden aan totaal 11 andere herniae geopereerd. Een wezenlijk deel van de personen (20%) had een operatie Figuur 1. Schematische weergave van de anatomie van de buikwand: 1) linea semilunaris (Spigeli); 2) musculus rectus abdominis; 3) musculus transversus abdominis; 4) fascia van Spigeli; 5) linea semicircularis. 145 Tabel 1. Patiëntengegevens (n=25)*, in percentages Leeftijd (jaar) Man: Vrouw Duur klachten (2 mnd - 6 jr) Rechts: Links Palpabele zwelling Pijn Pijn en zwelling Houdingsafhankelijke pijn 61 (spreiding 6 - 88 jaar) 52 / 48 72 48 / 52 88 80 68 64 Medische voorgeschiedenis hernia inguinalis hernia diaphragmatis hernia umbilicalis hernia cicatricialis urogen / gyn. OK laparoscopie cardiaal COPD Operatie electief spoed 28 8 4 4 20 12 8 8 92 8 aan blaas of uterus in het verleden ondergaan. Een jongetje van 6 jaar had een congenitale hernia Spigeli, alle overige herniae waren verkregen. Patiënten presenteerden zich met een wisselend aanwezig palpabele zwelling (88%), pijn (80%), of een combinatie van beide (68%). De pijn werd beschreven als lokaal, intermitterend en houdingsafhankelijk en trad met name op bij bukken en buigen (64%). De hernia bevond zich 12 x rechts en 13 x links. De gemiddelde tijd tussen de aanvang van klachten en het stellen van de diagnose (dit kan in verband met het retrospectieve karakter van het onderzoek niet exact worden aangegeven) varieerde van enkele dagen tot 6 jaren. Echter, een overgrote meerderheid (n=18, 72%) had langer dan 2 maanden buikpijnklachten (tabel 1). Bij de meeste patiënten (68%) werd de diagnose hernia Spigeli gesteld op basis van de anamnese en het lichamelijk onderzoek; preoperatieve beeldvorming werd bij deze gevallen niet nodig geacht. Bij de overige patiënten werd wel aanvullende diagnostiek zoals echografie en CT-scan verricht. De sensitiviteit van de echografie in deze onderzoeksgroep was 83% (5/6), de sensitiviteit van de CT scan was 100% (2/2) (figuur 2). Eén keer werd een herniografie verricht, deze bleek positief. De meerderheid van de patiënten werd via een open benadering geopereerd waarbij de breukpoort primair werd gesloten (80%). Bij de overige 20% werd na exploratie de breukpoort met behulp van een kunststof mat (mesh-graft) gesloten. In onze serie werden geen laparoscopische correcties verricht. Twee patiënten (mannen, 88 en 80 jaar) presenteerden zich met een acute buik. Bij spoedlaparotomie bleek bij beiden de hernia Spigeli een geïncarcereerde dunnedarmlis te bevatten, waarvoor resectie en aanleggen van een primaire naad nodig was. De breukpoort werd vanuit de peritoneale zijde met een doorlopende hechting gesloten. Postoperatief ontwikkelde een van de beide patiënten een aspiratiepneumonie. Uiteindelijk herstelden beide mannen voorspoedig. Alle complicaties (tabel 2) werden conservatief behandeld. Bij een vrouw werd een recidief na 6 maanden geconstateerd. Zij werd opnieuw geopereerd waarbij via een open benadering de breukpoort 146 Figuur 2. CT-scan van een hernia Spigeli. De hernia penetreert de fascia van Spigeli. wederom primair werd gesloten. Andere recidieven deden zich tijdens de follow-up van gemiddeld 6,1 jaar (range 1-22 jaar) niet voor. Slechts 2 patiënten hielden lichte pijn in het litteken zonder dat dit hun dagelijks leven beïnvloedde. Er was geen mortaliteit. Discussie De meeste herniae Spigeli zijn verkregen hoewel in de literatuur ook aangeboren vormen worden beschreven6- 8. Het voorkomen van een verkregen hernia Spigeli wordt over het algemeen als gering beschouwd, echter Spangen3 beschreef 24 patiënten in een periode van 30 maanden, terwijl Moreno-Egea28 28 patiënten in 7 jaar, en Larson25 4 patiënten per jaar diagnosticeerde. In ons ziekenhuis (middelgroot perifeer ziekenhuis) was de incidentie ruim 1 patiënt per jaar. Er werd één congenitale hernia waargenomen. Ook bij deze vorm van hernia blijken COPD en obesitas predisponerende factoren. Een andere risicofactor voor het ontwikkelen van dit ziektebeeld blijkt een eerdere laparoscopie, waarbij hoge intra-abdominale druk, veroorzaakt door het pneumoperitoneum, de hernia Spigeli zou kunnen veroorzaken13. In onze serie ontwikkelden 3 patiënten een hernia na laparoscopische chirurgie. Opmerkelijkerwijs bleken er vijf patiënten (20%) te zijn die in het verleden een urologische dan wel gynaecologische open abdominale operatie hadden ondergaan waarna ze de hernia Spigeli ontwikkelden. De relatie met deze chirurgie werd reeds eerder beschreven28, echter de oorzaak blijft onduidelijk. Tabel 2. Postoperatieve Complicaties. morbiditeit ongecompliceerd pneumonie cystitis seroom ** haematoom** recidief gehele groep (n=25) electief (n=23) acute (n=2) 20 20 1 1 1 1 1 1 0 1 1 1 1 1 0 0 0 0 * gegevens zijn weergegeven in absolute aantallen **beide patiënten in mesh-graft groep. Medisch Journaal, jaargang 32, no. 4 Symptomen waarmee de patiënt zich presenteerde waren meestal pijn met of zonder een palpabele zwelling. De pijn varieerde in ernst en locatie maar was in tweederde van de gevallen houdingsafhankelijk en aanwezig bij buigen of bukken. Tevens bleek de pijn te provoceren door de Valsalva manoeuvre. Bij de meeste patiënten bestond de klachten al maanden tot jaren alvorens de diagnose hernia Spigeli werd gesteld (72% meer dan 2 maanden). Zoals beschreven in de literatuur zijn medici vaak niet bekend met de diagnose4 hetgeen voornamelijk de delay bepaalt. Indien de zwelling palpabel is, is de diagnose eenvoudig te stellen. Echter, met een intacte externe aponeurose kan dit soms toch moeizaam zijn. In onzekere gevallen kan aanvullende diagnostiek middels een gerichte echo of CT van de buikwand worden verricht14. Hoewel er enige literatuur over de betrouwbaarheid van deze onderzoeken bestaat25, ontbreken exacte data over sensitiviteit en specificiteit. De echografie is snel, goedkoop en weinig belastend voor de patiënt. De CT-scan geeft echter meer informatie over de breukinhoud. In beide gevallen moet de radioloog door de chirurg op de hoogte zijn gesteld van de klinische verdenking op een hernia Spigeli, opdat gericht onderzoek kan plaatsvinden. Zowel de echografie als de CT-scan kan behulpzaam zijn bij het aangeven van de exacte locatie van de hernia. Echter, een hernia Spigeli kan ook per toeval worden gevonden tijdens een diagnostische laparoscopie voor onbegrepen buikklachten17,18. Aanbevolen wordt om een hernia Spigeli operatief te herstellen omdat er een serieus risico op incarceratie bestaat, variërend van 10 tot 21% in de literatuur3,25,27. Ook in onze patiëntengroep werd in 8% (n=2) een beklemde hernia Spigeli vastgesteld. Bij electieve gevallen kan de chirurg voor een open benadering kiezen waarbij de breukzak wordt geïdentificeerd na opening van de externe aponeurose. Meestal bestaat de breukinhoud uit preperitoneaal vet, maar allerlei soorten breukinhoud zijn beschreven, zoals appendix, Meckels divertikel en colon9-12. De breukpoort is doorgaans smal en kan nagenoeg altijd primair zonder spanning worden gesloten. Soms worden mesh-graft gebruikt ter versterking. A Ook worden laparoscopische technieken via zowel de preperitoneale als de intra-abdominale benadering beschreven15,16,19-24,27 (figuur 3). Precieze richtlijnen betreffende de keuze voor een mesh-graft dan wel chirurgische techniek (open of laparoscopie) bestaan niet. Alleen Moreno-Egea beschrijft in een prospectief gerandomiseerde studie een significant voordeel ten gunste van de laparoscopie met betrekking tot morbiditeit en opnameduur27. De beschreven morbiditeit betreft hier echter alleen een toename van het aantal postoperatieve hematomen in de open chirurgie groep vs de laparoscopie groep (4%). In geval van verdenking op incarceratie volgde over het algemeen een spoedlaparotomie. Grote series van meer dan 20 patiënten blijken weinig in de literatuur beschreven en zijn weergegeven in tabel 3. Larson25 (Mayo kliniek, Minnesota) rapporteerde over de grootste groep patiënten (n=76). Onze patiëntenkenmerken zoals leeftijd en geslacht komen grotendeels overeen met de data van Larson en Moreno-Egea. Alle patiënten hadden klachten van pijn met of zonder een palpabele zwelling. De houdingsafhankelijke pijn in onze groep (64%) werd, bij een overigens veel kleiner percentage (35%), alleen door Houlihan eerder beschreven. Na electieve correctie van de hernia Spigeli (n=23) verliep de postoperatieve fase bij onze patiënten veelal ongecompliceerd (87%, n=20) en bleek de morbiditeit gering (1x cystitis, 1x seroom en 1x hematoom, allen conservatief behandeld). Behoudens de studies vermeld in tabel 3 zijn er geen literatuurgegevens bekend over recidiefpercentages na correctie van een hernia Spigeli. In onze studie, met een follow-up van meer dan 6 jaar, zagen we een recidiefpercentage van 4% (n=1). Dit (vroege) recidief trad op bij een patiënt die een open correctie met primair sluiten had ondergaan, en moet als een primair ‘surgical failure’ worden geïnterpreteerd. In de mesh-graft groep kwamen geen recidieven voor. Alle andere patiënten waren zonder noemenswaardige klachten na chirurgische correctie. Ook Larson beschrijft bij een lange followup (8 jaar) een vergelijkbaar recidiefpercentage (3,9%). B Figuur 3. De hernia Spigeli van buitenaf gezien (A) en via laparoscoop intra-abdominaal (B). Medisch Journaal, jaargang 32, no. 4 147 Tabel 3. Grote series van hernia Spigeli. Aantal patiënten Aantal operaties Man / Vrouw Leeftijd (gemiddeld, jaren) Lokalisatie (R / L) Palpabele zwelling Pijn Pijn en zwelling Houdingsafhankelijke pijn Spoedoperatie Incarceratie Recidief Follow-up (jaren) Larson25 Spangen3 Houlihan26 Moreno-Egea28 Vos 76 81 49% / 51% 63 48% / 52% 38% 26% 29% nb 10% 17% 3,9% 8 24 25 8% / 92% 35 75% / 25% 50% 100% 21% nb 10% 8% nb nb 31 32 42% / 58% nb 75% / 25% 35% 84% nb 35% nb nb nb nb 28 28 29% / 71% 60 36% / 64% nb nb nb nb 21% nb nb 3,4 25 25 52% / 48% 61 48% / 52% 88% 80% 68% 64% 8% 8% 4% 6,1 Gegevens zijn in absolute aantallen tenzij anders aangegeven, nb = niet bekend De eventuele nadelen van een operatieve correctie van een hernia Spigeli wegen zeker niet op tegen de kans op incarceratie bij een afwachtend beleid (8% in onze groep, tot 21% (!) in de literatuur). Overigens wordt bij deze spoed patiënten wel enige morbiditeit beschreven. Echter, mortaliteit komt noch in de geciteerde studies noch in onze groep voor. 7. Conclusies Uit ons onderzoek blijkt dat de hernia Spigeli niet zo zeldzaam is als soms wordt gedacht. Deze entiteit kan de oorzaak zijn van onbegrepen buikklachten die soms jaren hebben bestaan. Houdingsafhankelijke pijn in de buikwand blijkt een typisch anamnestisch symptoom te zijn. Tevens heeft een wezenlijk deel van de patiëntenpopulatie een urologische of gynaecologische operatie in de voorgeschiedenis, terwijl ook een voorafgaande laparoscopie een oorzakelijk verband met het ontstaan van de hernia Spigeli lijkt te hebben. Indien eenmaal de diagnose is gesteld, al dan niet bevestigd met aanvullende diagnostiek, bestaat er een operatieindicatie gezien de aanzienlijke kans op incarceratie (8%). De morbiditeit is bij de electieve gevallen zeer gering. Correctie van de hernia Spigeli kan via een open techniek ofwel middels primair sluiten ofwel met gebruik van een kunststof mat. Tot op heden zijn er geen data bekend over de beste chirurgische techniek. In beide gevallen is er het recidief percentage zeer laag met gunstige langetermijnresultaten. Laparoscopische technieken worden beschreven in de literatuur maar werden in ons ziekenhuis nog niet uitgevoerd. 12. 8. 9. 10. 11. 13. 14. 15. 16. 17. 18. 19. 20. 21. 22. 23. 24. Literatuur 25. 1. 2. 3. 4. 5. 6. Klinkosch JT. Divisionem Herniarum Novamgue Herniae Ventralis Proponit. Dissertationum Medicorum 1764; 184-186. Spangen L. Spigelian hernia. Acta Chir Scand 1976; 462:471. Spangen L. Spigelian hernia. Surg Clin N Am 1984; 64: 351-66. Spangen L. Spigelian hernia. World J Surg 1989; 13: 573-580. Nyhus, Condon. Spigelian hernia. Hernia fifth edition 2002; 405413. Al-Salem AH. Congenital Spigelian hernia and cryptorchidism: cause or coincidence? Pediatr Surg Int 2000; 16: 433-436. 148 26. 27. 28. Walton JM, Bass JA. Spigelian hernias in infants: report of two cases. Can J Surg 1995; 38: 95-97. White JJ. Concomitant Spigelian and inguinal hernias in neonates. J Pediatr Surg 2002; 37: 659-660. Dixon E, Heine JA. Incarcerated Meckel’s diverticulum in a Spigelian hernia. Am J Surg 2000; 180:126. Carr JA, Karmy-Jones R. Spigelian hernia with Crohn’s appendicitis. Surg Laparosc Endosc 1998; 8: 398-399. Losanoff JE, Jones JW, Richman BW. Recurrent Spigelian hernia: a rare cause of colonic obstruction. Hernia 2001; 5: 101-104. Lin PH, Koffron AJ, Heilizer TJ, Lujan HJ. Right lower quadrant abdominal pain due to appendicitis and an incarcerated Spigelian hernia. Am Surg 2000; 66: 725-727. Slakey DR, Teplitsky S, Cheng SS. Incarcerated Spigelian hernia following laparoscopic living donor nephrectomy. JSLS 2002; 6: 217-219. Mostard GJ, van Deursen CT. Diagnostic image (74) A woman with stomach cramps and vomiting. Ned Tijdschr Geneeskd 2002; 2: 146. Gedebou TM, Neubauer W. Laparoscopic repair of bilateral Spigelian and inguinal hernias. Surg Endosc 1998; 12: 1424-1425. Novell F, Sanchez G, Sentis J, Visa J, Novell J, Costa F. Laparoscopic management of Spigelian hernia. Surg Endosc 2000; 14: 1189. Dematteo RP, Morris JB, Broderick G. Incidental laparoscopic repair of a Spigelian hernia. Surgery 1994; 115: 521-522. Felix EL, Michas C. Laparoscopic repair of Spigelian hernias. Surg Laparosc Endosc 1994; 4: 308-310. Fisher BL. Video-assisted Spigelian hernia repair. Surg Laparosc Endosc 1994; 4: 234-440. Kieturakis MJ, Nguyen DT, Vargas H, Fogarty TJ, Klein SR. Balloon dissection facilitated laparoscopic extraperitoneal hernioplasty. Am J Surg 1994; 168: 603-608. Appeltans BM, Zeebregts CJ, Cate Hoedemaker HO. Laparoscopic repair of a Spigelian hernia using an expanded polytetrafluoroethylene (ePTFE) mesh. Surg Endosc 2000; 14: 1189. Moreno-Egea A, Aguayo JL, Girela E. Treatment of Spigelian hernia using totally extraperitoneal laparoscopy ambulatory surgery. Surg Endosc 2002; 18. Sanchez-Montes I, Deysine M. Spigelian hernias: a new repair technique using preshaped polypropylene umbrella plugs. Arch Surg 1998: 133: 670-267. Tarnoff M, Rosen M, Brody F. Planned totally extraperitoneal laparoscopic Spigelian hernia repair. Surg Endosc 2002; 16: 359. Larson DW, Farley DR. Spigelian hernias: repair and outcome for 81 patients. World J Surg 2002; 26: 1277-1281. Houlihan TJ. A review of Spigelian hernias. Am J Surg 1976; 131: 734-735. Moreno-Egea A, Carrasco L, Girela E, Martin JG, Aguayo JL, Canteras M. Open vs laparoscopic repair of Spigelian hernia. Arch Surg 2002; 137: 1266-1268. Moreno-Egea A, Flores B, Girela E, Martin JG, Aguayo JL, Canteras M. Spigelian hernia: bibliographical study and presentation of a series of 28 patients. Hernia 2002; 6: 167-170. Medisch Journaal, jaargang 32, no. 4