Jonge vrouw met Creutzfeldt

Jonge vrouw met Creutzfeldt-Jakob overleden
NRC, 3 mei 2005
De jonge vrouw bij wie de ziekte Creutzfeldt-Jakob is vastgesteld, is vandaag overleden. Dat heeft het Mesos
Medisch Centrum in Utrecht, waar de patiënte was opgenomen, bekendgemaakt.Het Meros Medisch Centrum
geeft vooralsnog geen nadere bijzonderheden over de patiënte, zelfs niet haar leeftijd. Maar in de media
circuleert de leeftijd van 26 jaar.
De jonge vrouw kwam begin april in het ziekenhuis, waarna op 21 april de diagnose werd vastgesteld. Deze diagnose is zo goed
als zeker. Echte zekerheid krijgt men pas na het overlijden door sectie op de hersenen.Formeel heet de ziekte Creutzfeldt-Jakob
variant (vCJD). De ziekte Creutzfeldt-Jakob, genoemd naar een Duitse en een Franse arts, komt vaker voor, maar vooral op
oudere leeftijd. Soms ontstaat de ziekte spontaan, soms als besmetting door bloedtransfusie of beenmergtransplatie.
De vorm CJDv wordt toegeschreven aan besmetting door het eten van vlees van runderen die leden aan de gekkekoeienziekte
(BSE). De vrouw kan het al twintig jaar geleden hebben opgelopen.Creutzfeldt-Jakob en BSE zijn zogeheten prionziekten,
waarbij een herseneiwit van de ene, gezonde vorm overgaat in een andere, ziekmakende vorm. De ziekmakende prionen hebben
als eigenaardigheid dat ze de gezonde eiwitten 'dwingen' de verkeerde vorm aan te nemen. Het precieze mechanisme hierachter
is nog onbegrepen.
De ziekten vCJD en BSE kenmerken zich door sponsachtige degeneratie van de hersenen. Creutzfeldt-Jakob is een ziekte die
moeilijk is te herkennen. De patiënt krijgt eerst psychische problemen als angststoornissen en hallucinaties. Daarna volgen
neurologische problemen zoals evenwichts- en bewegingsstoornissen. De patiënt wordt uiteindelijk dement.
De kans dat vCJD in Nederland op zou duiken werd laag geschat, omdat in Nederland slechts bij 77 runderen BSE werd
vastgesteld. In Groot-Brittanië hebben zeker 200.000 runderen BSE gehad. In de beginperiode hebben veel Britten het besmette
vlees gegeten. Ook zijn er zeker miljoenen besmette runderen niet als zodanig herkend. De grootschalige besmetting was het
gevolg van het voeren van diermeel aan runderen, dat was gemaakt uit besmette runderen. Het diermeel werd in Groot-Brittanië
onvoldoende verhit om de ziekmakende prionen te inactiveren. Op het continent en in Nederland werd het diermeel wel hoog
verhit.
In totaal hebben in Groot-Brittannië 155 mensen cCJD gekregen. Er worden nog wel meer zieken verwacht. In Ierland,
Frankrijk, Italië, Japan, Canada en de Verenigde Staten zijn er tot dusverre 15 patiënten geweest.Gezien de getalsverhoudingen
tussen Groot-Brittanië en Nederland (155 vCJD-patiënten in Groot-Brittannië bij 200.000 geregistreerde BSE-runderen) werd
nog geen Nederlandse patiënt verwacht. In Groot-Brittanië is er 1 vCJD-patiënt op 1300 BSE-koeien. Met 77 BSE-koeien komt
de eerste vCJD-patiënt erg vroeg. De export van Brits rundvlees is tijdens de BSE-epidemie door de EU aan banden gelegd, maar
het is mogelijk dat de jonge vrouw al eerder besmet Brits rundvlees heeft gegeten.