Overzicht van symptomatische behandelmogelijkheden van

Overzicht van symptomatische behandelmogelijkheden van symptomen bij SCA
Inleiding.
Bij de behandeling van mensen met SCA neemt revalidatie een centrale plaats in.
Klachten van dubbelzien kunnen vaak verbeterd worden met een prismabril of een
oogspiercorrectie, zie hiervoor het artikel van Dr. Pott in de Adca-krant van 2006-...
Wat betreft het gebruik van medicijnen bij SCA is het eerst van belang om te weten dat
er voor de ataxie zelf, het verlies van coördinatie en het verminderde evenwicht, geen
bewezen effectieve medicijnen zijn. In het verleden is vaak geprobeerd om de ataxie of
het niveau van functioneren met medicijnen te verbeteren en van een aantal medicijnen,
waaronder choline, 5-hydroxytryptofaan, buspiron, trimetoprim, physostigmine en
amantadine, is wel eens verbetering beschreven. In goed gecontroleerde, vergelijkende
onderzoeken is echter van geen van geen enkel medicijn een duidelijk bewijs van hun
werkzaamheid geleverd. In feite geldt dat echter ook voor fysiotherapie en logopedie,
behandelingen die algemeen wel als nuttig worden beoordeeld.
Medicijnen kunnen met min of meer succes worden gebruikt bij de volgende symptomen
bij SCA.
- benauwdheid: dit is gelukkig een weinig voorkomend SCA probleem. Niet zelden hangt
het samen met (stil) verslikken en luchtwegontstekingen. Een (gevoel) van
nachtelijke benauwdheid kan ook te maken hebben met bepaalde medicijnen of
met een droge mond. Zelden is er daadwerkelijk een onvoldoende ademhaling;
daarvoor is een specialistische beoordeling aangewezen. Bij chronische
benauwdheid kan gebruik van zuurstoftoediening via een zuurstofconcentrerende
machine of via een zuurstofcilinder geïndiceerd zijn.
- depressiviteit: hierbij is het van belang om onderscheid te maken tussen een
depressieve reactie of verdriet en een echte depressie. Een depressieve reactie is
een onvermijdelijk onderdeel van het acceptatieproces, zie boven en is dat is
gewoonlijk geen reden voor medicamenteuze behandeling. Als er sprake is van
een echte depressie is behandeling met een antidepressivum, zoals een tricyclisch
antidepressivum (TCA) of een SSRI medicijn zinvol. Behandeling met een
antidepressivum duurt in principe tenminste 4 maanden.
- dystonie: de middelen die hiervoor soms enige verbetering geven zijn amantadine
(Symmetrel) 100-300 mg /dag en biperideen (Akineton) 1-4 mg/ dag of
trihexyphenyl (Artane) 2-6 mg/dag. Akineton en Artane geven vaak bijwerkingen
van een droge mond, trage darm en blaasfunctie en impotentie en soms ook van
afwezigheid
- impotentie: bij SCA kunnen door een stoornis in het autonome zenuwstelsel erectiele
impotentieklachten ontstaan. Als behandeling hiervoor kan sildafenil (Viagra)
worden geprobeerd. Het middel wordt niet vergoed. Andere behandelingen zoals
met behulp van een injectie kunnen het best worden begeleid door een specialist
urologie.
- incontinentie: bij incontinentie moet eerst verder diagnostisch gekeken worden om de
oorzaak vast te stellen. Bij incontinentie door versterkte aandrang hebben
bekkenbodemspieroefeningen vaak zin. Als deze oefeningen onvoldoende helpen,
kan voor een sterk werkende blaasspier een blaasverslappend middel gebruikt
worden, zoals tolterodine (Detrusitol) 2 mg twee maal per dag, oxybutinine
(Dridase) 2,5 mg 1-3 maal per dag, solifenacine (Vesicare) 5 mg 1 maal per dag,
fesoterodine (Toviaz) 4 mg 1 maal per dag, of darifenacine (Emselex) 7,5 mg 1
maal per dag. Bij blaasretentie moet er bij mannen eerst gekeken worden naar
prostaatvergroting. Als dat het geval is, kan behandeling met een middel zoals
tamsulozine (Omnic) zinvol zijn. Voor een te slappe blaasfunctie kan distigmine
(Ubretid) 5 mg per 1-3 dagen worden gebruikt.
- moeilijk ophoesten: voor mensen die moeilijk ophoesten omdat er onvoldoende kracht
is, kan de techniek van “airstacken” (luchtstapelen) nuttig zijn om het ophoesten
Versie februari 2007
te vergemakkelijken. Bij airstacken worden de longen eerst extra met lucht gevuld
met behulp van een beademingsballon, voordat met eigen kracht of met
uitwendige hulp van anderen slijm uit de luchtweg wordt opgehoest.
- moeheid: dit is een niet gemakkelijk te verbeteren verschijnsel: ook somberheid kan
b.v.een gevoel van moeheid geven. In de eerste plaats is van belang om te
zorgen voor een goede nachtrust en een goed dag-nacht ritme en verder is het
ook van belang om te zorgen voor een zo goed mogelijke fysieke conditie.
Bij moeheid door spierstijheid of traagheid geeft levodopa soms verbetering (zie
boven) en bij vermoeheid door spierzwakte geeft pyridostigmine 60 mg, 2-4 tab.
per dag, of frampridine 7,5 mg 1-2 tab. per dag soms verbetering.
- trillend of wazig zien:soms is er bij SCA sprake van trillende oogbewegingen
(nystagmus). Bij SCA1 en SCA3 gaat het vooral om een nystagmus bij opzij
kijken, bij SCA6 gaat het om een neerwaartse (“downbeat”) nystagmus. Met
name bij SCA6 kan er ook bij vooruit kijken sprake zijn van wazig of “druk” zien.
Eventueel kan daarvoor medicatie met acetazolamide (1-2 maal 250 mg/ dag)
geprobeerd worden en onder specialistisch toezicht kan eventueel een
behandeling met 4-aminopyridine (10-30 mg/dag) geprobeerd worden.
- (zenuw)pijn: zenuwpijn of neuropathische pijn komt bij SCA niet zelden voor en kan
dan ook de voornaamste klacht zijn. Deze pijn wordt niet veroorzaakt door
weefselbeschadiging maar is het gevolg van een stoornis in de zenuwen of het
ruggenmerg zelf. Meestal gaat het om pijn in de benen of in het zitvlak.
Voor de beoordeling en behandeling hiervan is meestal een specialistische
(neurologische) beoordeling zinvol. De medicamenteuze behandeling van
“gewone” pijn gebeurt volgens een “ladder”: eerst paracetamol, zonodig met
coffeïne of codeïne, als tweede stap morfineachtige middelen zoals tramadol
(Tramal of Tramagetic) en als derde stap morfine zelf: oxycodon of methadon.
Als ondersteuning kan in alle stappen gebruik gemaakt worden van een tricyclisch
antidepressivum, zoals imipramine (Tofranil) of amitriptyline (Tryptizol).
Bij chronische neuropathische (zenuw)pijn kunnen als eerste middel imipramine,
buspirine of pregabaline gegeven worden en soms kan zenuwstimulatie (TENS),
geïnstrueerd door een ervaren fysiotherapeut of verpleegkundige, ook verlichting
geven. Een voordeel van TENS is het ontbreken van ernstige bijwerkingen, die
meestal wel voorkomen bij gebruik van sterke pijnstillers, zoals morfine.
Een goede verbetering van de (neuropathische) pijn bij SCA kan vaak
worden bereikt door (medicinale) marihuana, b.v. in de vorm van thee.
Omdat nog niet alle artsen voldoende op de hoogte zijn van het gebruik van
marihuana of cannabis, wordt aan het gebruik hiervan wat extra aandacht
geschonken. Bij gebruik van cannabis kunnen twee effecten worden
onderscheiden: een psychisch effect (“high” zijn) en een pijnstillend effect.
Het psychische effect wordt vooral veroorzaakt door THC (tetrahydrocannabinol of
dronabinol) en het pijnstillende effect door CBD (cannabidiol). Er zijn thans bij de
apotheek drie varieteiten medicinale cannabis flos verkrijgbaar, te weten:
Bedrocan (18-20% THC en <1% CBD), Bedrobinol (11-13 % THC en < 1% CBD)
en Bediol (4-6% THC en ca 7% CBD). Bij Bediol ligt de verhouding tussen THC en
CBD dus het gunstigste voor een optimaal pijnstillend effect met de geringste
psychische effecten, bovendien is het door zijn korrelvorm goed te doseren.
Een goede manier om cannabis te gebruiken is in de vorm van thee: 1 gram
cannabis flos met een klontje boter op een liter water, 15 min. laten pruttelen,
zeven en laten afkoelen. De thee kan enkele dagen in de koelkast bewaard
worden. De dosering is 1 à 2 maal per dag een glas (200 cc). Het pijnstillende
effect begint na 30-90 minuten en houdt 4-8 uur aan. Na ongeveer 2 weken
dagelijks gebruik treedt een evenwicht op. Een alternatief voor thee is het gebruik
van een verdamper. Het gebruik van cannabis versterkt het effect van alcohol en
morfine. In verband met een verminderd reactievermogen moet tijdens gebruik
van cannabis niet aan het verkeer worden deelgenomen. Ongewenste psychische
effecten, die vooral door THC worden veroorzaakt, zijn angst en depressiviteit. Als
lichamelijke bijwerkingen komen o.a. een lage bloeddruk en hartkloppingen voor.
Versie februari 2007
-
-
-
-
-
-
-
Pijn in de benen die samenhangt met vegetatieve stoornissen (blauw
verkleurde, koude huid van de voeten en onderbenen) kan soms verbeteren met
pentoxyfylline (Trental), een middel dat de doorbloeding stimuleert, maar dit
middel kan de pijn juist versterken wanneer de pijn in de benen toeneemt bij
warmte, zoals niet zelden het geval is.
slaapstoornis: hierbij moet natuurlijk eerst gekeken worden naar de oorzaak, zoals
onrustige benen, kramp, pijn of een emotionele oorzaak. Allereerst zijn z.g.
slaaphygiënische maatregelen van belang, zoals beperken van koffiegebruik en
zorgen voor voldoende ontspanning voor het slapen. Een middel dat goed kan
werken bij laat inslapen en geen belangrijke bijwerkingen heeft, is melatonine,
3-5 mg een half tot één uur voor het slapen. Een tweede keus is een amitriptyline
(Tryptizol) 10-25 mg of temazepam 10-20 mg voor het slapen. Amitriptyline geeft
meestal een wat droge mond en temazepam kan de ataxie enigszins versterken.
spasticiteit: er zijn twee middelen tegen spasticiteit: baclofen (Lioresal) en tizanidine
(Sirdalud). Beide middelen geven een afname van spasticiteit, maar afhankelijk
van de dosering ook min of meer spierzwakte en dat is vaak de begrenzende
factor. Inname van deze middelen voor het slapen kan meestal een verbetering
geven van spasticiteit en soms ook van nachtelijke spierschokken. De dosering
van baclofen ligt gewoonlijk tussen 10 en 90 mg per dag en van tizanidine tussen
2 en 16 mg per dag. Tizanidine wordt helaas niet meer via het GVS vergoed.
speekselverlies: Vaak komt dit niet door een teveel aanspeekselproductie maar door
een (voorover gebogen) houding, onvoldoende slikken of een onvoldoende sluiting
van de mond. Behalve aanpassingen van houding of kleding zijn er medicijnen die
gedurende een paar uur de speekselproductie kunnen verminderen. Het beste is
daarvoor geschikt glycopyrronium bromide. Het zijn capsules van 75 mg die door
de apotheek gemaakt worden (in het Noorden het UMCG) en de dosering bedraagt
plm 3 mg /kg lichaamsgewicht. In praktijk geeft men 1 of 2 capsules.
De werkingsduur bedraagt ongeveer 7 uur.
spierkramp: magnesiumzout in een of andere vorm, zoals magnesium hydroxyde
(MgOH), magnesium oxide (MgO) of magnesiumsulfaat (MgSO4) de dosering ligt
meestal tussen 0,5 en 2 gram per dag en de belangrijkste bijwerking is het
laxerende effect. Een ander middel, dat helaas niet in het vergoedingen pakket
zit is hydrokinine (Inhibin), tabletten van 100 mg, dat gebruikt kan worden in een
dosering van 2-4 per dag, liefst bij het avondeten en voor het slapen.
spierschokken: voor nachtelijke spierschokken kan clonazepam (Rivotril) worden
gebruikt voor het slapen. De dosering is gewoonlijk tussen ¼ en 1 mg. Een nadeel
van clonazepam is dat ataxie en zwakte in de spieren kunnen toenemen: daar
moet dus goed op worden gelet. Bij veelvuldige spierschokken overdag kan
natriumvalproaat (Depakine) 300-900 mg worden geprobeerd. Een ander middel
daarvoor is gabapentine (Neurontin), maar dat geeft niet zelden sufheid en
zwakte. Soms wordt voor schokken ook lioresal (Baclofen) gebruikt, zie boven, en
soms wordt ook nog diazepam (Valium) gebruikt. Diazepam is minder geschikt
omdat het eigenlijk altijd een ongewenste toename van ataxie veroorzaakt.
traagheid: met name bij SCA3 kan de traagheid in bewegen als een laat
ziekteverschijnsel optreden en die kan soms verbeteren met levodopa in een
dosering die vergelijkbaar is voor de behandeling van trillen, zie boven. Soms
ervaren mensen van levodopa ook een verbetering van vermoeidheid die met
traag bewegen samanhangt.
trillen: de rusttremor die soms bij SCA3 voorkomt is vergelijkbaar met de tremor bij de
ziekte van Parkinson en kan vaak goed worden behandeld met levodopacarbidopa (Sinemet) of levodopa-benserazide (Madopar) in een dosering van 2-6
tabletten van 125 mg per dag. Minder vaak is komt trillen voor tijdens het
bewegen, zoals koffie drinken: in dat geval kan propranolol (Inderal) worden
geprobeerd. Het trillen bij doelgerichte bewegingen (z.g. intentietremor) kan niet
goed met medicatie verbeterd worden: voor een trage ( 3/sec) tremor kan
eventueel kan levetiracetam worden geprobeerd (tot 4000 mg /dag: artikel in
Mov Dis 23;2008:2101)
Versie februari 2007
- verstopping, obstipatie: dit is meestal het gevolg van afgenomen lichaamsbeweging en
afgenomen vochtinname, maar het kan ook samenhangen met een stoornis in de
autonome zenuwen van de ingewanden. Voldoende vocht en vezelrijk voedsel,
fruit en gedroogde pruimen of sennapeulen (psyllium), zijn een eerste stap.
Zonodig kan een laxeermiddel worden gebruikt, zoals lactulose of bisacodyl
(Dulcolax) of water vasthoudende, volume vergrotende middelen zoals macrogol
(Movicolon, Forlax)
Het is de bedoeling dat deze medicijnlijst regelmatig wordt bijgehouden.
Opmerkingen of aanvullingen zijn daarbij hartelijk welkom
Ewout Brunt, neuroloog
Afd. neurologie UMCG
Tel 050 3612400
[email protected]
Versie februari 2007