Tabel 1 - Extras Springer

Inhoud
Tabel 1. Frequentie van extraglandulaire manifestaties (%) bij primair syndroom van Sjögren
Tabel 2. Amerikaans-Europese criteria voor het stellen van de diagnose syndroom van Sjögren
Tabel 3. Therapie
Tabel 1. Frequentie van extraglandulaire manifestaties (%) bij het primaire syndroom van Sjögren
vermoeidheid
70-90
artritis (niet-erosief)
20-30
fenomeen van Raynaud
40-50
lymfadenopathie
15-20
vasculitis
5-20
pulmonale betrokkenheid
20-30
renale betrokkenheid
10-15
betrokkenheid van maag, darm,
5-60
lever
endocriene aandoeningen
10-20
perifere neuropathie
15-20
myositis
1-2
maligne lymfoom
5-10
Tabel 2. Amerikaans-Europese criteria voor het stellen van de diagnose syndroom van Sjögren
1
Oogsymptomen
Positief antwoord op ten minste één van de volgende drie vragen:
a
Hebt u sinds meer dan drie maanden dagelijks aanhoudende klachten van droge ogen?
b
Hebt u een steeds terugkerend zandkorrelgevoel in de ogen?
c
Gebruikt u meer dan driemaal daags kunsttranen?
2
Mondsymptomen
Positief antwoord op ten minste één van de volgende drie vragen:
a
Hebt u sinds meer dan drie maanden dagelijks klachten van een droge mond?
b
Hebt u last van steeds terugkerende of aanhoudende speekselklierzwellingen op volwassen
leeftijd?
c
Moet u regelmatig drinken bij het eten van droog voedsel om het eten weg te slikken?
3
Oogtesten
Objectieve aanwijzing voor oogaantasting, gebaseerd op een positief resultaat bij ten minste één van
de volgende twee testen:
a
Schirmertest, uitgevoerd zonder anesthesie ( 5 mm/5 min.).
b
score met Bengaals rood of een andere oogkleur ( 4 volgens Van Bijsterveld-score, schaal 09)
4
Histologische kenmerken
Focusscore  1 in biopt van lipspeekselklieren (definitie focus: agglomeratie van  50 mononucleaire
cellen; definitie focusscore: aantal foci/4 mm2 lipspeekselklierweefsel)
5
Speekselklieraantasting
Objectieve aanwijzing voor speekselklieraantasting, gebaseerd op een positief resultaat bij ten minste
één van de volgende drie testen:
a
daling van de secretie van ongestimuleerd totaal speeksel (sialometrie) tot  1,5 ml/15 min.
b
sialectasieën bij parotissialografie
c
verminderde opname, verminderde concentratie en/of verminderde excretie van tracer bij
speekselklierscintigrafie
6
Autoantistoffen
aanwezigheid van Anti-Ro/SS-A of Anti-La/SS-B of beide in het serum
Regels voor classificatie primair syndroom van Sjögren (pSS):
a
de aanwezigheid van vier van de zes items, zolang item 4 (histopathologie) of 6 (serologie)
positief is, of:
b
de aanwezigheid van drie van de vier objectieve items (items 3, 4, 5, 6)
(zie volgende pagina)
Secundair syndroom van Sjögren (sSS)
Voor patiënten met een potentieel geassocieerde ziekte (b.v. een andere goed gedefinieerde
bindweefselaandoening) is de aanwezigheid van item 1 of item 2 plus nog twee van de items 3, 4 en 5
een indicatie voor het secundair syndroom van Sjögren
Tabel 3. Therapie
symptomen
Therapie
Oogheelkundig
zandkorrelgevoel, droge
ogen, brandende ogen
Mondheelkundig
monddroogheid ’s nachts,
wel speekselklierfunctie na
stimulatie
–
–
–
–
–
kunsttranen/gel (Duratears, Vidisic)
topicaal corticosteroïden
topicaal ciclosporine 0,05%
traanwegen pluggen
farmacologische stimulatie (Pilocarpine;
Salagen) of viskeus kunstspeeksel
(Oral Balance)
monddroogheid ’s nachts,
onvoldoende
speekselklierfunctie na
stimulatie
monddroogheid overdag,
wel speekselklierfunctie na
stimulatie
–
viskeus kunstspeeksel (Oral Balance)
–
–
–
monddroogheid overdag,
onvoldoende
speekselklierfunctie na
stimulatie
recidiverende parotitis
–
gustatoire stimulatie (zuur, mint)
mechanische stimulatie (kauwgum)
farmacologische stimulatie (pilocarpine;
Salagen, 5 mg, max. 4× daags)
combinatie viskeus en minder viskeus
kunstspeeksel (Xialine, Saliva Orthana)
–
–
stimulatie met vitamine C en massage
amoxicilline/clavulaanzuur (3× daags
625 mg p.o., ten minste 2 weken)
mild: artralgie, myalgie,
moeheid
–
–
–
nsaid’s
lage dosis steroïden (7,5-15 mg/dag)
hydroxychloroquine (200-400 mg/dag)
Systemisch
ernstige
–
orgaanbetrokkenheid
(vasculitis, long, nier, darm, –
zenuwstelsel)
–
MALT-lymfoom
–
–
–
–
–
hoge dosis prednisolon: 0,5-1
mg/kg/dag
methylprednisolonpuls: 1000 mg/dag (3
dagen)
azathioprine, cyclofosfamide (i.v./oraal),
ciclosporine, methotrexaat
biologicals (in studie)
expectatief
chirurgie
radiotherapie/chemotherapie
anti-CD20 monoklonale antistoffen
(MabThera)