Diagnostiek bij hematurie op de kinderleeftijd

Casuïstiek
Diagnostiek bij hematurie
op de kinderleeftijd
Petra Hornstra-van
Echtelt
en Jeroen Nauta
Drs. P.T.M. Hornstra-van Echtelt,
fellow kindernefrologie, Erasmus
mc-Sophia, Rotterdam.
Dr. J. Nauta, kindernefroloog,
Erasmus mc-Sophia, Rotterdam.
Leerdoelen
Na het lezen van dit artikel:
– weet u wat de belangrijkste
differentiaaldiagnostische
overwegingen zijn bij hematurie
op de kinderleeftijd;
– weet u welke diagnostiek u
moet verrichten om de oorzaak
van hematurie te achterhalen;
– weet u hoe u glomerulaire van
niet-glomerulaire hematurie
kunt onderscheiden.
Trefwoorden
hematurie, diagnostiek,
erytrocyturie, hypercalciurie, IgAnefropathie
Samenvatting
Hematurie, de aanwezigheid van erytrocyten in het urinesediment,
komt veel voor op de kinderleeftijd. Het heeft een uitgebreide differentiële diagnose, waarvan de hoofdzaken in dit artikel besproken worden.
Om richting te geven aan het aanvullende onderzoek dat ter differentiatie verricht moet worden, is onderscheid tussen microscopische en
macroscopische hematurie, en tussen hematurie van glomerulaire en
van niet-glomerulaire herkomst zinvol. Dit artikel geeft inzicht in de te
volgen route naar de diagnose met een zo beperkt mogelijk gebruik van
(aanvullende) diagnostiek. Deze route wordt ten slotte samengevat in
een stroomdiagram.
Inleiding
We spreken van hematurie wanneer in het urinesediment erytrocyten worden
aangetoond die afkomstig zijn uit de nieren of urinewegen. Een screenende bepa­
ling met een urinestick kan op hematurie wijzen, maar deze uitslag kan vals-posi­
tief zijn door myoglobine of hemoglobine in de urine. Ook kan er sprake zijn van
rode verkleuring van de urine zonder dat daar erytrocyten in gevonden worden
(tabel 1). Voor de differentiële diagnostiek is het van belang onderscheid te maken
tussen microscopische- en macroscopische hematurie, en tussen glomerulaire en
niet-glomerulaire hematurie. Daarnaast is het al of niet aantonen van proteïnu­
rie van belang. Persisterende proteïnurie (>0,5 g/l) wijst in het algemeen op een
glomerulaire oorzaak en een minder gunstige prognose. De zeer diverse oorzaken
van hematurie zijn samengevat in tabel 2. Een stroomdiagram voor de differentiële
diagnostiek staat in figuur 1.
Casus
Een tweejarige jongen presenteert zich bij de huisarts met sinds drie maanden
bestaande klachten van algehele malaise, die vervolgens spontaan verdwijnen. De
huisarts constateert hematurie. Anamnestisch blijkt regelmatig sprake te zijn van don­
kere urine en in de luier leek deze soms groenig van kleur. Bij luchtweginfecties heeft
de urine soms een koffiekleur gehad. Bij lichamelijk onderzoek worden geen bijzonder­
heden gevonden.
Uit de familieanamnese blijkt dat bij moeder als kleuter sprake was van asymptoma­
tische microscopische hematurie. Toen ze 15 jaar oud was, bleek zich vrij plotseling
terminale nierinsufficiëntie te hebben ontwikkeld. Een nierbiopt op die leeftijd toonde
postinfectieuze schade zonder tekenen van actieve nefritis. Sinds ze een niertransplan­
tatie onderging, heeft moeder een goede nierfunctie. Daarnaast blijkt moeder een
gehoorstoornis te hebben. Met hoorapparaten hoort ze goed.
Praktische Pediatrie | nummer 1 | april 2008 | 35
Casuïstiek
voedsel
rode bieten
bramen
voedingskleurstoffen
medicatie
chloroquine
doxorubicine
deferoxamine
fenothiazine
ibuprofen
metronidazol
nitrofurantoïne
rifampicine
sulfonamiden
toxinen
lood
fenolftaleïne
azokleurstoffen
metabolieten
galpigmenten
homogentisic acid (alkaptonurie)
melanine
myoglobine
porfyrine
uraat
infecties
Serratia marcescens
Tabel 1 Haem-negatieve rode urine.
glomerulair
endocarditis
(familiaire) benigne hematurie
glomerulonefritis
Henoch-Schönlein
IgA-nefropathie
inspanning
koorts
Morbus Alport
notenkrakersyndroom
sikkelcelnefropathie
niet-glomerulair
blaasafwijkingen
cystenieren
hypercalciurie
maligniteiten (Wilms-tumor,
neuroblastoom)
mechanische beschadiging
nier/blaasstenen
obstructie vena renalis
stollingsstoornissen
urineweginfecties
vaatafwijkingen
Tabel 2 Differentiaaldiagnose hematurie.
basisdiagnostiek
symptomatische hematurie
asymptomatisch
microscopisch
proteïnurie
>1 g/l
ja
nee
3x urine Ca/creat.
urine sediment
van gezin
expectatief, overweeg
na 1 jaar nierbiopt
werkdiagnose
specifieke diagnostiek
glomerulonefritis
tabel 4
chron. glomerulopathie
overweeg biopsie
nefrolithiasis
echo, Tabel 3
urineweginfectie
kweek, evt echo, mcg,
renogram
tumor
echo, e.a.
trauma
echo, e.a.
hypercalciurie
3x ochtend urine
Ca/creatineratio
familiaire hematurie
Alport-diagnostiek, zie tekst
‘benigne’ (nog) nietfamiliare hematurie
afwachtend mits geen
proteïnurie
externe bloedverlies
(meatus, perineum)
geen
notenkrakersyndroom
echo, CT
stollingsstoornis
hemostase screening
asymptomatisch
macroscopisch
echo, stolling
bij recidief: CT
hematurie eci
Figuur 1 Algoritme voor de diagnostiek van hematurie bij het kind. Basisdiagnostiek: anamnese, lichamelijk onderzoek, bloeddrukmeting, plasmacreatinineconcentratie, drie porties urine (sediment, creatinine, eiwit).
36 | nummer 1 | april 2008 | Praktische Pediatrie
Figuur 2 Erytrocytencilinder in urinesediment.
Figuur 3 Dysmorfe erytrocyten onder fasecontrastmicroscoop.
Aanvullende diagnostiek en beloop
Bij herhaling wordt op de urinestick en in het urinesediment
hematurie aangetoond, soms in combinatie met milde proteï­
nurie (maximaal 0,6 g/l). Immuunglobulinen, auto-immuundiag­
nostiek en complementfactoren C3 en C4 zijn normaal.
Echografisch worden geen afwijkingen aan nieren en urinewe­
gen gezien. Op vierjarige leeftijd wordt bij het patiëntje een
huidbiopt afgenomen, waarin geen (immunohistochemische)
afwijkingen worden gezien, met name geen aanwijzingen voor
het syndroom van Alport. Op zevenjarige leeftijd wordt dnadiagnostiek naar het syndroom van Alport ingezet, waarbij een
niet eerder beschreven mutatie wordt gevonden in het COL4A5gen. Hiermee wordt de diagnose X-gebonden syndroom van
Alport aannemelijk gemaakt. Differentiaaldiagnostisch kon bij
deze casus ook gedacht worden aan benigne familiaire hematu­
rie of eventueel IgA-nefropathie.
Een jaar later is er, zo blijkt uit een creatinineplasmaconcen­
tratie van 34 mmol/l, nog steeds sprake van een normale
nierfunctie en worden er geen afwijkingen gevonden in het
toonaudiogram.
ernstiger dan bij de (heterozygote) vrouwelijke draagsters van
de COL4A5-mutatie. Terminale nierinsufficiëntie, zoals bij de
moeder in bovenbeschreven casus, is uitzonderlijk bij vrouwen.
Meestal is uitsluitend sprake van microscopische hematurie. Een
andere bijzonderheid van X-gebonden overerving is dat vaders
de mutatie nooit kunnen doorgeven aan hun zonen (naar wie
hun Y-chromosoom overerft). In een minderheid van de geval­
len wordt het syndroom van Alport veroorzaakt door autoso­
male mutaties van de COL4A3- of COL4A4-genen, die recessief
(genlocatie 2q36-q37; omim 203780) of dominant (genlocatie
nog niet bekend, mogelijk 11q24; omim 104200) overerven.
De X-gebonden vorm van de ziekte, veroorzaakt door mutaties
in het COL4A5-gen dat codeert voor de type-iv-collageen alfa-5keten, is aan te tonen door immunohistochemische analyse van
een huid- of nierbiopt, met een monoklonaal antilichaam tegen
de alfa-5(iv)-keten. De autosomale vormen, veroorzaakt door
mutaties in de COL4A3- en COL4A4-genen die coderen voor de
alfa-3(iv)- en alfa-4(iv)-ketens, zijn op vergelijkbare wijze aan te
tonen. Bij patiënten met het syndroom van Alport ontbreken
de type-iv-collageen alfa-3-, -4- en -5-ketens, die waarschijnlijk
beschermen tegen de proteolytische aanvallen door collagen­
asen. Dit resulteert in progressieve schade aan de glomerulaire
basaalmembraan. De immunohistochemische diagnostiek is
niet waterdicht. Aanvullend kan genetische diagnostiek worden
verricht op genomisch dna uit lymfocyten (zie
www.dnadiagnostiek.nl).
Bespreking
Aan het syndroom van Alport moet gedacht worden bij kinde­
ren met aanhoudende microscopische hematurie die familie­
leden hebben met nierfalen, hematurie en gehoorverlies. Het
syndroom wordt veroorzaakt door afwijkingen in type-iv-colla­
geen, dat onder meer een belangrijk bestanddeel is van de glo­
merulaire basaalmembraan. Door de afwijkingen ontstaat een
progressieve glomerulaire ziekte, die zich doorgaans presen­
teert met hematurie en die gepaard kan gaan met progressieve
slechthorendheid (door collageenafwijkingen in het binnenoor)
en oogafwijkingen (door afwijkingen van het collageennetwerk
dat de vorm van de lens bepaalt).
De incidentie van het syndroom van Alport wordt geschat
op 1:50.000. Er is inmiddels een veelheid van mutaties in drie
verschillende genen beschreven die het syndroom veroorza­
ken. In ruim 80% van de gevallen betreft het mutaties van het
COL4A5-gen op het X-chromosoom (genlocatie Xq22.3; omim
301050). Door de X-gebonden overerving zijn de afwijkingen
in de nieren en andere organen bij mannen doorgaans veel
Figuur 4 Dysmorfe erytrocyten onder elektronenmicroscoop.
Praktische Pediatrie | nummer 1 | april 2008 | 37
Casuïstiek
bloed
Na, K, Cl, Ca, P, Mg, urinezuur, creatinine, ureum, bloedgasanalyse
urine portie
sediment, kweek, pH
24-uurs urine
hoeveelheid, Na, K, Cl, Ca, P, Mg, urinezuur, creatinine, eiwit, oxaalzuur, citraat, aminozuren
Röntgen
overweeg echo/x-boz (Röntgen-opname van het buikoverzicht)/ct/mcUg/renografie
Tabel 3 Diagnostiek bij uro-/nephrolithiasis.
oriënterend onderzoek
bloed
– ureum, creatinine, elektrolyten, totaal eiwit, albumine
– volledig bloedbeeld, differentiatie
– antistreptolysinetiter, anti-dnase b
– stolling, leverfuncties
urine
– eiwit, creatinine
– leukocyten, cilinders, erytrocyten, morfologie
– kweek
echo nieren
vervolgonderzoek
bloed
– complementfactoren ch50, C1q, C3, C4, C3d, C3 nephritic factor
– ana, anti-dna, anti-ds-dna, anca, anti-gbm-antistoffen,
– cryoglobulinen, circulerende immuuncomplexen
– hepatitis-B virus, cytomegalovirus, hiv, Epstein-Barr virus
urine
24-uurs urine eiwit, creatinine
nierbiopsie
Tabel 4 Aanvullende diagnostiek bij glomerulonefritis.
Differentiële diagnostiek van hematurie
Verschillende vormen van hematurie worden hierna geclassi­
ficeerd volgens de kenmerken macroscopische versus micros­
copische en glomerulaire versus niet-glomerulaire hematurie.
De grens tussen macroscopische en microscopische hematurie
is niet scherp. Veel ziektebeelden die hier beschreven worden
kunnen zowel macroscopische als microscopische hematurie
geven.
Macroscopische hematurie
Macroscopische hematurie kan glomerulair of niet-glomerulair
van oorsprong zijn. De anamnese van macroscopische hema­
turie geeft richting aan de aanvullende diagnostiek (figuur 1).
Allereerst moet men proberen op te helderen in welke fractie
van de urine het bloed verschijnt. Bloed in de eerste urinefractie
past bij urethraletsel, bloed in de laatste urinefractie past bij
afwijkingen van de blaas (vooral wanneer ook sprake is van
suprapubische pijn). Bloed in alle urinefracties past bij hogere
urineweginfecties. Bij kinderen is de oorzaak van hematurie rela­
tief vaak in de hogere urinewegen gelegen. Cystoscopie is dan
ook niet standaard geïndiceerd. Soms is anamnese of lichame­
lijk onderzoek richting gevend. Zo zal een voorafgaand trauma
verdere beeldvorming nodig maken. Gebruik van medicatie
zoals cyclofosfamide of mtx is geassocieerd met hemorragische
cystitis en een verhoogde bloedingsneiging kan wijzen op
38 | nummer 1 | april 2008 | Praktische Pediatrie
een onderliggende stollingsafwijking. Lokale afwijkingen aan
perineum of meatus zijn meestal geruststellend. Bij meer dan
30% van de kinderen met eenmalige macroscopische hematurie
wordt geen oorzaak gevonden. Bij de overgrote meerderheid
van deze kinderen lijkt de hematurie van niet-glomerulaire aard
te zijn.
Urineweginfecties. Zijn er tekenen van urineweginfectie, zoals
koorts, dysurie, pollakisurie, flankpijn en/of loze aandrang (bij
zuigelingen kunnen de klachten erg aspecifiek zijn), dan moet
een urinesediment worden beoordeeld en een urinekweek
worden ingezet. Bij een bewezen urineweginfectie onder de
leeftijd van vijf jaar wordt geadviseerd een echo, een mictie­
cysto-urethrogram en een dmsa-scintigram te verrichten, vooral
om vesico-ureterale reflux en littekenvorming in de nier te kun­
nen beoordelen. Op indicatie kan ook een mag-3-scan worden
gemaakt, al of niet met een hypotone-volume-expansieproto­
col, om subpelviene stenose uit te sluiten.
Stenen. Uro- en nephrolithiasis kunnen zich presenteren met
atypische buikpijn, maar ook met koliekpijn, urineweginfecties
en hematurie. Nephrolithiasis kan ook asymptomatisch zijn.
Metabole afwijkingen (met name hypercalciurie), afvloedbeper­
kingen en urineweginfecties zijn de meest gevonden oorzaken
voor steenvorming. In 20% van de gevallen wordt geen oorzaak
gevonden. De aanvullende diagnostiek (tabel 3) is gericht op
het vinden van de oorzaak en bepalen van de schade die de
stenen hebben veroorzaakt.
Tumor. Een Wilms-tumor (nefroblastoom) kan zich presen­
teren met buikpijn, onbegrepen koorts, hematurie (in 5%
van de gevallen), hypertensie en nierinsufficiëntie, maar is
meestal opvallend asymptomatisch en wordt dan bij toeval
ontdekt als een abnormale palpabele massa in het abdomen.
Ongeveer 80% van de Wilms-tumoren presenteert zich vóór
het vijfde levensjaar. De diagnose kan bevestigd worden
met echografie; differentiatie van een neuroblastoom kan
geschieden door urineonderzoek op vma/hva (vanillyl mandelic acid en homovanillyl acid).
Microscopische hematurie
Microscopische hematurie komt voor bij 3 tot 4% van de school­
gaande kinderen, bij een eenmalige meting. Minder dan 1%
heeft twee of meer positieve tests. Wordt de test na zes maan­
den herhaald, dan blijft van deze 1% nog een derde over en mag
gesproken worden van persisterende hematurie. Persisterende
microscopische hematurie vereist nadere diagnostiek. Ook
microscopische hematurie kan glomerulair of niet-glomerulair
van oorsprong zijn. Niet-glomerulaire oorzaken zijn ondermeer:
Hypercalciurie. Er is een associatie van hypercalciurie met hema­
turie (22% van de kinderen met asymptomatische microsco­
pische hematurie heeft hypercalciurie). Hypercalciurie wordt
aangetoond door het bepalen van de calcium/creatinineratio
(mmol/mmol) in een urineportie. Normaalwaarden voor deze
ratio zijn: zuigelingen tot zes maanden <2,25; zuigelingen van
zes tot twaalf maanden <1,7 en kinderen van twee jaar en ouder
<0,06. Secundaire vormen van hypercalciurie kunnen worden
uitgesloten door het bepalen van serum pth (parathormoon),
fosfaat, calcium en vitamine D. Er is een sterke familiaire predis­
positie voor hypercalciurie. Een klein deel van de patiënten met
hypercalciurie heeft de neiging tot steenvorming of nefrocalci­
nose. Dit is reden om deze patiënten echografisch te vervolgen.
Notenkrakersyndroom. Bij het notenkrakersyndroom is er sprake
van compressie van de linker vena renalis tussen de arteria
mesenterica superior en de aorta. Het syndroom presenteert
zich als asymptomatische persisterende hematurie en kan aan­
getoond worden met behulp van een echo-doppler, bevestigd
door een ct-angio.
Glomerulaire hematurie
Kenmerkend voor een glomerulaire oorzaak van hematurie is
de aanwezigheid van celcilinders, korrelcilinders en dysmorfe
erytrocyten (figuur 2, 3 en 4) in het urinesediment. Maar: bij
afwezigheid van deze kenmerken is een glomerulaire oorzaak
niet geheel uitgesloten. De positief voorspellende waarde van
de aanwezigheid van dysmorfe erytrocyten in het sediment
ten teken van glomerulair bloedverlies is (nog) veel geringer.
Meestal wordt aangenomen dat bij het vinden van 40% of meer
dysmorfe erytrocyten in het urinesediment een glomerulaire
oorzaak voor de hematurie waarschijnlijk is. Is bij microscopi­
sche hematurie in een ochtendportie sprake van meer dan 10
mg/m2/uur eiwit in de urine, dan wijst dat op een glomerulaire
oorzaak, wat prognostisch ongunstig is. (Bij macroscopische
hematurie, door bijvoorbeeld een bloeding, kan tot 1 g/l
eiwitverlies optreden uitsluitend als gevolg van het bloedverlies
zelf). Andere aanwijzingen voor glomerulaire hematurie zijn
nierfunctiestoornissen, oligurie/anurie en hypertensie.
De meest frequent voorkomende oorzaak van glomerulaire
hematurie is postinfectieuze glomerulonefritis. Daarnaast zijn er
verschillende andere vormen van glomerulonefritis die leiden
tot hematurie. Ook bestaan er familiaire vormen van glome­
rulaire hematurie, waarvan het syndroom van Alport, benigne
familiaire hematurie (bfh) en IgA-nefropathie de belangrijk­
ste zijn. Ten slotte moet gedacht worden aan systemische
oorzaken van het bloedverlies, zoals stollingsstoornissen of
sikkelcelanemie.
Glomerulonefritis. Grofweg zijn de glomerulonefritiden in te
delen in de volgende groepen: postinfectieus, IgA-nefropathie,
henoch-schönlein, auto-immuunziekten (systemische lupus
erythematodes, ziekte van Wegener, polyarteriitis nodosa,
syndroom van Goodpasture) en een groep overigen. Bij een
onduidelijke klinische presentatie zal een nierbiopt uiteindelijk
duidelijkheid moeten verschaffen. Suggesties voor aanvullende
diagnostiek staan samengevat in tabel 4.
Postinfectieuze glomerulonefritis. De meest voorkomende
oorzaak van glomerulonefritis op de kinderleeftijd is post­
infectieuze glomerulonefritis ten gevolge van bètahemoly­
tische streptokokken uit Lancefield-groep A. Er bestaan van
deze bacterie enkele nefritogene stammen. In geval van
infectie met een dergelijke bacterie presenteert de patiënt
zich met een nefritisch syndroom. Doorgaans treedt een tot
twee weken na een nasopharyngeale infectie, of twee tot
zes weken na een huidinfectie plotseling macro- of micros­
copische hematurie op, met in ernst variërende proteïnurie,
Er kunnen ook cilinders gevonden worden in het urine­
sediment en er ontstaat in wisselende mate hypertensie,
vasculaire overvulling en/of nierinsufficiëntie met oligurie of
anurie. Het complement-C3-gehalte is verlaagd door com­
plementactivatie en in het bloed is een verhoogde antistrep­
tokokken-antistoftiter (ast) aanwezig. In het algemeen treedt
herstel van de nierfunctie binnen twee weken op, normali­
sering van complement binnen zes weken en van hematurie
binnen een jaar.
Vooral kinderen onder de zeven jaar lopen risico op deze
aandoening. Ongeveer 5-10% van de kinderen die een
groep-A-streptokokkenfaryngitis (vooral serotype M12)
doormaken en ongeveer 25% van de kinderen met impe­
tigo op basis van een groep-A-streptokok (vooral serotype
M49) ontwikkelt een glomerulonefritis. Ongeveer 90% van
de kinderen herstelt restloos, maar 10% ontwikkelt chro­
nisch nierfalen. Andere verwekkers van postinfectieuze
­glomerulonefritis zijn Staphylococcus aureus, Streptococcus
viridans, Klebsiella pneumoniae, Salmonella typhi, coxsackie­
virus, ­cytomegalovirus, echovirussen, Epstein-Barr virus,
Praktische Pediatrie | nummer 1 | april 2008 | 39
Casuïstiek
hepatitis‑B ­virus, mazelenvirus en rubellavirus, schimmels,
parasieten en Rickettsiae.
Syndroom van Alport, (zie boven).
Benigne familiaire hematurie (bfh). Bij bfh ofwel dunnebasaalmembraannefropathie kan de familieanamnese
positief zijn voor hematurie, maar is er geen sprake van
nierfunctiestoornissen of andere afwijkingen, zoals beschre­
ven bij het syndroom van Alport. Het is een niet-progressieve
aandoening en de prognose is gunstig. Het overervingspa­
troon van bfh is dominant. Bij sommige patiënten is sprake
van heterozygotie voor een mutatie in het COL4A4-gen of
van een ‘missense’- mutatie in het COL4A3-gen (genlocus
2q36-q37; omim 141200). Bij twijfel over de diagnose kan
een nierbiopsie worden overwogen. In het nierbiopt wordt
een dunne basaalmembraan gevonden. Bij kinderen is de
diagnose moeilijk te stellen en kan er op oudere leeftijd
toch sprake blijken te zijn van een vorm van het syndroom
van Alport. Ook bij deze verdenking is dna-onderzoek zinvol
(www.dnadiagnostiek.nl).
IgA-nefropathie. IgA-nefropathie is een immuuncomplex­
ziekte die in Europa 20-30% van alle glomerulonefritiden
veroorzaakt. De man-vrouwratio is 2:1. Voor het ontstaan en
het beloop van de ziekte lijkt een ingewikkeld samenspel
van genetische factoren van belang. Nadat het igan1-gen,
geassocieerd met familiaire IgA-nefropathie, was ontdekt
(genlocus 6q22-q23), werd duidelijk dat ook mutaties en
polymorfismen van andere genen de vatbaarheid voor
en het beloop van de ziekte beïnvloeden. Waarschijnlijk
is sprake van een oligo/polygene aandoening. Fenotypegenotypestudies zullen uiteindelijk wellicht meer leren over
de pathogenese van het ziektebeeld en het misschien in de
toekomst mogelijk maken per patiënt het beloop (vooral het
al dan niet ontwikkelen van chronische nierinsufficiëntie)
van de ziekte te voorspellen.
Van de hele groep patiënten ontwikkelt 20-50% op volwas­
sen leeftijd terminale nierinsufficiëntie. IgA-nefropathie kan
op elke leeftijd voorkomen, met een piekincidentie in de
tweede of derde decade, in typische gevallen met recidive­
rende episoden van macroscopische hematurie bij bovenste
luchtweginfecties. Hierbij kan flankpijn optreden en kan er
sprake zijn van reversibele acute nierinsufficiëntie. Ook kan
de ziekte zich presenteren met microscopische hematurie, al
dan niet in combinatie met proteïnurie, milde hypertensie en
in 10% met nefrose.
Prognostisch ongunstige factoren, naast de bovenbeschre­
ven genetische determinanten, zijn primaire presentatie
met nefritis of nefrose, nierinsufficiëntie, aanhoudende
hypertensie en het vinden van crescents (halvemaanvormige
40 | nummer 1 | april 2008 | Praktische Pediatrie
extracapillaire epitheelproliferaties en verlittekeningen in de
glomeruli) en glomerulosclerose in het nierbiopt. De diag­
nose wordt gesteld door het vinden van IgA-neerslagen in
het glomerulaire mesangium. Bij 8 tot 16% van de kinderen
wordt ook een hoog serum-IgA gevonden. De ziekte dient
onderscheiden te worden van een postinfectieuze glomeru­
lonefritis (bepalen ast) en Henoch-Schönleinnefritis (op basis
van klinisch beeld en IgA-deposities in andere weefsels).
Diagnostiek (zie figuur 1)
Voor de diagnostiek van hematurie is het van belang subgroe­
pen te onderscheiden.
– Is er sprake van symptomatische hematurie (buikpijn, dysu­
rie, koorts, huid/gewrichtsafwijkingen, medicatie, trauma,
e.d.)? Op geleide van de symptomen en afwijkingen bij het
lichamelijk onderzoek kan vervolgens aanvullende diagnos­
tiek worden ingezet.
– Is er sprake van macroscopische asymptomatische hematu­
rie? In dat geval zijn de volgende onderzoeken geïndiceerd:
urinesediment en -kweek, calcium/creatinineratio, hematurie
eerstegraads familieleden, plasmacreatinineconcentratie, C3,
echo (en Doppler) van nieren en blaas en eventueel Hb-elek­
troforese. Bij persisteren van de hematurie zonder aanneme­
lijke verklaring kan cystoscopie overwogen worden.
– Is er sprake van asymptomatische microscopische hematurie
zonder hypertensie of proteïnurie? Herhaal het urinese­
diment enkele malen. Bij aanhoudende hematurie is een
urinekweek op zijn plaats. Bij hematurie die langer dan een
jaar aanhoudt wordt diagnostiek ingezet als onder 2.
– Glomerulonefritisdiagnostiek is geïndiceerd indien er ook
proteïnurie is, of in het sediment celcilinders of dysmorfe
erytrocyten (tabel 4) worden aangetroffen.
Onbegrepen progressieve ziekte (stijgend creatinine, substan­
tiële proteïnurie, hypertensie) is indicatief voor een nierbiopsie.
Verder kan een nierbiopsie overwogen worden bij persisterende
hematurie zonder bekende oorzaak of bij een familieanamnese
met nierinsufficiëntie.
Referenties
Avner ED, Harmon WE, Niaudet P. Pediatric nephrology. 5e ed. Philadelphia: LWW,
2004.
Gagnadoux MF. Evaluation of gross hematuria in children. UpToDate version 15.3.
Gagnadoux MF. Evaluation of microscopic hematuria in children. UpToDate version
15.3.
Kneepkens CMF, red. Sectie kindernefrologie van de NVK. Werkboek kindernefrologie.
Amsterdam: VU Uitgeverij, 2001.
Smith MPH, Stapleton FB. Epidemiology and etiology of nephrolithiasis in children.
UpToDate version 15.3.
Financiële banden: geen.