Zelfstudieopdracht 8 Stap 1 Syndroom van Down: Aangeboren aandoening die berust op een chromosomale afwijking en gepaard gaat met mentaal achterblijven en mongoolachtig uiterlijk. In 95 procent van de gevallen is sprake van trisomie 21, dat wil zeggen dat er in alle lichaamscellen drie exemplaren van chromosoom 21 voorkomen. De kans op het krijgen van een mongooltje stijgt met de leeftijd van de moeder. De afwijking kan vanaf de tiende week van de zwangerschap worden vastgesteld Sporadisch: zelden Ziekte van Alzheimer: De ziekte van Alzheimer is de meest voorkomende vorm van dementie. Het begint vaak sluipend met stoornissen in het geheugen. Naarmate de ziekte vordert verliest iemand steeds meer vaardigheden en raakt uiteindelijk volledig afhankelijk van anderen. DVZ-Schaal: Dementie is moeilijk vast te stellen bij mensen met een verstandelijke beperking. Met de DVZ is het mogelijk om dementie op te sporen in een vroeg stadium. De vragen van de DVZ zijn zo geformuleerd dat zij te beantwoorden zijn voor mensen met een lichte, matige of ernstige verstandelijke beperking. De DVZ is een hetero-anamnestische vragenlijst bestaande uit 50 items en in te vullen door de familie of groepsleiding. Deze items vallen onder acht subschalen: Kort geheugen, Lang geheugen, Oriëntatie in plaats en tijd, Spreken, Praktische Vaardigheden, Stemming, Activiteit en Belangstelling en Storend Gedrag. Healthwatch: preventief, jaarlijks onderzoek. De co-morbiditeit van iemand met syndroom van down wordt vastgesteld door middel van een gestructureerd screeningsprogramma. Stap 2 Wat is mijn rol als zorgverlener bij iemand met syndroom van down waarbij het vermoeden bestaat dat hij alzheimer heeft? Stap 3 en 4 alzheimer downsyntroom DVZ schaal Gediagnostiseerd Hulp bij dagelijkse begeleiding Health watch onderzoek Herhaling Dementie bij zwakzinnigen Structuur bieden Ritueel Begeleiding hulp echt nodig of spelletje? Inrichting Mens Fysiologisch - alzheimer - down syndroom - dementie zwakzinnigen Psychologisch - ritueel - herhaling Sociaal cultureel Spiritueel Ontwikkelingsbepaald Omgeving - structuur - begeleiding - instelling Ziekte/Gezondheid - Verpleegkundige: - DVZ-schaal - Gediagnosticeerd Structuur Verpleging Health watch Begeleiding Hulp echt nodig of spelletje? Stap 5 Na mijn zelfstudie weet ik syndroom van down en alzeimer uittewerken via sonja mail of bijlage 1. (beide bij langs gaan) Syndoom van Down: wat is de oorzaak: De oorzaak is dat de chromosomen tijdens de meiose niet normaal scheiden (Ross and Wilson, anatomie en fysiologie in gezondheid en ziekte, blz. 451). Soms ritsen de chromosomen tijdens de meiose niet goed los. twee chromosomen worden dus verkeerd verdeeld over de geslachtscellen, hierdoor wordt een chromosoom meer overgedragen. Ouders met down hebben in bepaalde gevallen meer kans op een kind met syndroom van down. Oudere vrouwen dan 35 jaar krijgen sneller een kind met syndroom van down dan een jonger iemand. (http://www.merckmanual.nl/mmhenl/sec23/ch266/ch266b.html?qt=sy ndroom%20van%20down&alt=sh#ind23-ch266-ch266b-18467 , http://www.gezondheidsplein.nl/aandoeningen/downsyndroom/item34143 ) wat zijn de symptomen: Een persoon met syndroom van down heeft uiterlijke kenmerken. mensen met down hebben scheefstaande ogen en een extra huidplooi over de binnenste ooghoek. In de ogen hebben ze witte vlekjes aan de rand van de iris, de schedel is klein en heeft in verhouding weinig achterhoofd. De oren zijn vaak assymetrisch, de mond is relatief klein en de tong groot en gegroefd. Ze hebben vaak dun en steil haar. Verder hebben mensen met down vaak een korte dikke nek, korte armen en benen, korte brede handen, kleine kromme pinken en ruimte tussen de eerste en de tweede teen. Iemand met down is altijd verstandelijk gehandicapt. De ontwikkeling verloopt ongeveer net zo als bij kinderen alleen dan langzamer. http://www.gezondheidsplein.nl/aandoeningen/downsyndroom/item34143 De kenmerken van down: kleine gestalte brede neusbrug plooi aan de binnenkant van het oog dikke en gegroefde tong, vaak openhangende mond huidplooi over de breedte van de handpalm hartgebrek (in de helft van de gevallen aanwezig) gezichts- en gehoorproblemen (frequent aanwezig) in de vroege jeugd: verhoogde kans op leukemie motoriek: spierslapte (hyptonie) waardoor er meer kans is op spraakproblemen op latere leeftijd: ziekte van alzheimer. (verplegen van verstandelijk gehandicapten, drs. G.T.M. Burger, blz 14) wat is de prevalentie: In Nederland komt syndroom van down iets vaker voor dan gemiddeld. Wereldwijd is de prevalentie 10 per 10.000 , in Nederland is dat 16 op 10.000. Een verklaring hiervoor is de leeftijd waarop de vrouwen kinderen krijgen. https://www.cyberpoli.nl/faq/268 wat is de diagnostiek bij zwangerschap: Een vrouw van 36 jaar of ouder kan een vlokkentest of een vruchtwaterpunctie laten uitvoeren, dit omdat ze op haar leeftijd meer kans heeft op een kind met syndroom van down. Deze onderzoeken tonen dan aan of het kind normale chromosomen heeft. Andere methodes zijn een tripletest en een echo. (http://www.gezondheidsplein.nl/aandoeningen/downsyndroom/item34143 ) Wat zijn de kenmerken van de stoornis: uiterlijke kenmerken: De oogspleten zijn nauwer en lopen schuin omhoog de neus en de oren zijn klein in verhouding een vlak achterhoofd De tong is groot de mond staat open korte vingers aan een brede hand slechts een handplooi de armen en benen zijn naar verhouding kort het haar is dun en valt slap Niet uiterlijke kenmerken: verstandelijke beperking een hartafwijking in de helft van de gevallen slechthorendheid en problemen met de ogen heupdysplasie http://mens-en-gezondheid.infonu.nl/aandoeningen/109624-syndroomvan-down-kenmerken.html Welke gradaties zijn er (ontwikkelingsfasen): de meest voorkomende vorm is trisomie 21. In sommige gevallen zijn er naast de cellen met trisomie-21 ook normale cellen aanwezig, dan spreken we van mozaïcisme. Bij 4% van het aantal gevallen is materiaal van het 21e chromosoom afgebroken en vastgeraakt op een ander chromosoom, zodat in de cellen het normale aantal van 46 chromosomen aanwezig is en daarbij het extra stuk chromosoom 21, deze vorm heet translocatie. (verplegen verstandelijk gehandicapten, drs. G.T.M. Burger, blz. 14) onder- en overvraging: Mensen met syndroom van down worden regelmatig overvraagd. De ontwikkeling verloopt langzamer omdat ze een ontwikkelingsachterstand hebben en omdat mensen met wie ze in aanraking komen vaak verkeerd inschatten op welk niveau de persoon met het downsyndroom zit. Bovendien loopt de ontwikkeling op de verschillende levensgebieden vaak niet gelijk, waardoor het voor anderen nog moeilijker is om in te schatten wat nog te moeilijk is of waar de persoon met syndroom van down goed in is. http://www.verstandelijkbeperkt.nl/verstandelijkebeperking/bijkomende-problematieken/agressie/ Mensen met syndroom van down worden ook regelmatig ondervraagt. Er wordt van de mensen met syndroom van down snel gedacht dat ze bepaalde dingen niet kunnen, niet slim genoeg zijn om dingen te doen. Ze worden aangesproken alsof ze kleine kinderen zijn. Dit kan voor gedragsproblemen zorgen omdat ze niet het maximale uit hun doen en laten kunnen halen. Mensen met syndroom van down zijn wel ondernemers, snel bereid iets te leren of te doen met de juiste begeleiding. co-morbiditeit: hartafwijkingen: Kan vaak gediagnositiceerd worden tijdens de zwangerschap, daardoor is het aantal mensen met syndroom van down met hartproblemen erg gedaald. longen: Meer dan 30% van de kinderen met downsyndroom heeft last van een piepende ademhaling. Dat is meer dan de kinderen zonder het downsyndroom. Het probleem lijkt samen te hangen met de afwijkingen die bij het syndroom horen zoals: slapte van de luchtwegen, spierslapte, immunologische afwijkingen die de kans op een virusinfectie verhogen en anatomische afwijkingen, zoals een klein longvolume en loncysten. ogen: oogafwijkingen komen vaak voor er vragen om opsporing en behandeling. Kinderen met syndroom van down hebben vaak: cataract, aangeboren of verworven strabismus, nystagmus, blefaritis, verstopte traanbuizen, keratoconus en glaucoom. KNO-gebied: vooral vanwege de nauwe aangezichtskwesties hebben kinderen met het syndroom van down vaker knoproblemen. gehoorverlies komt veelvuldig voor. en een verminderd gehoor veroorzaakt vaak problemen met de spraaken taalontwikkeling. schildklier: de prevalentie van verworven schildklierafwijkingen zijn bij kinderen met syndroom van down 50 keer hoger dan bij kinderen zonder syndroom van down. huid: Pubers met het syndroom van down hebben vaak last van hardnekkige huidproblemen. vruchtbaarheid: Meisjes met syndroom van down zijn net zo vruchtbaar als meisjes zonder het downsyndroom. Jongens daarentegen zijn sterkt verminderd vruchtbaar. motoriek: de motorische ontwikkeling is vertraagd. zenuwletsel: epilepsie komt bij 8% van de kinderen met downsyndroom voor. spijsvertering: coeliakie komt bij mensen met downsyndroom ongeveer 10 keer zo vaak voor dan bij de normale Nederlandse bevolking. http://www.henw.org/archief/volledig/id5490-de-zorg-voor-kinderenmet-downsyndroom.html#comorbiditeit systeem informatie: verpleegkundige diagnosen: risico op ineffectieve ademhaling risico op huidbeschadiging bij ruw, droog huidoppervlak en slappe extremiteiten. risico op obstipatie bij afgenomen maagperistaltiek. risico op overvoeding bij toegenomen consumptie ten gevolge van verveling samen met beperkte fysieke activiteit en verlaagd metabolisme zelfzorgtekort bij fysieke beperkingen inadequate voedselinname van zuigeling bij neurologische stoornis risico op ineffectief omgaan met de gezondheid van het kind bij onvoldoende kennis over aandoening, thuiszorg, educatie en maatschappelijke dienstverlening. carpenito, blz 787 Alzheimer: Wat is de oorzaak? Bij de ziekte van Alzheimer ontstaan er in de zenuwcellen van de hersenen ophopingen van een bepaald eiwit, beta-amyloïd. De afbraak van dit eiwit verloopt niet goed. Onderzoekers denk dat door de ophopingen, plaques, de zenuwcellen en de verbindingen tussen deze zenuwcellen te gronde gaan. Hierdoor kunnen de hersenen niet goed meer functioneren en sterven zenuwcellen af. Ook ontstaan er tangles (kluwen). Het ziet er uit als een wirwar van draadvormige eiwitten in een zenuwcel, die het functioneren van de zenuwcel onmogelijk maakt, waardoor de hersencel sterft. www.Alzheimer-nederland.nl Wat zijn de symptomen? In het algemeen kost alles waar je het hoofd bij moet houden meer inspanning: een gesprek volgen, plannen maken, dingen op een rijtje zetten, problemen oplossen en beslissingen nemen. Daarnaast is er vaak moeite met: • het leren van nieuwe informatie, het onthouden van wat er net gezien of gehoord is. Uiteindelijk verdwijnt ook de kennis die al langere tijd in het geheugen zat; • de oriëntatie. Zowel in tijd (niet meer weten welke dag, maand of jaar het is) als in plaats (niet goed meer weten waar je bent); • het gebruiken en begrijpen van taal (afasie); • het herkennen van voorwerpen en geluiden om je heen en waar ze voor dienen (agnosie); • het uitvoeren van handelingen; meestal is er moeite met de volgorde van de handelingen om tot iets te komen (apraxie); • het denken en het beoordelen van situaties. Naast deze stoornissen kunnen er ook veranderingen in het karakter ontstaan. Iemand wordt achterdochtig, onrustig of agressief. Daarentegen kan iemand ook juist lustelozer (apathie) worden. Daarbij kan de stemming snel omslaan. Bij sommige mensen met alzheimer kan de achteruitgang heel snel verlopen, terwijl anderen nog jarenlang een relatief gewoon leven kunnen leiden. www.alzheimer-nederland.nl Wat is de prevalentie? (=Het percentage van de bevolking op een bepaald moment met een bepaalde aandoening, ziekte, enzovoorts.) Op dit moment zijn er in Nederland ruim 260.000 mensen met dementie. Dit aantal zal de komende jaren sterk toenemen. Daarover is helaas geen twijfel. Wel verschillen wetenschappers van mening over de omvang van de toename. Een belangrijke discussie, want een kleine over- of onderschatting van het probleem betekent al snel een groot tekort of overschot aan hulp en zorg. Maar waarom is dit onzeker? Aantal nieuwe mensen met dementie Verschillende recente bevolkingsonderzoeken laten een afname zien in het aantal 'nieuwe gevallen' van dementie. Dit noemt men de 'incidentie' van dementie. De incidentie is niets anders dan het aantal mensen dat gemiddeld in een jaar dementie krijgt. Volgens sommige bevolkingsonderzoeken daalt de incidentie wel 25 tot 30%, ten opzichte van bevolkingsonderzoeken uit de jaren 1980 en 1990. Tabel 1: Incidentie van dementie per 1000 inwoners in Nederland. Leeftijd Naast de incidentie zijn er nog twee factoren die de hoeveelheid mensen met dementie bepalen. De eerste is 'leeftijd'. De komende tientallen jaren zal de bevolking in Nederland 'vergrijzen'. Kortom er komen steeds meer ouderen bij. En dit is erg belangrijk voor het aantal mensen met dementie. Na het 65e levensjaar verdubbelt de kans om dementie te krijgen namelijk iedere 5 jaar. Dat is goed te zien in tabel 1. In deze tabel staat dat van iedere duizend mannen tussen de 65 en 69 jaar er gemiddeld 2,1 binnen een jaar dementie krijgen. De kans op dementie is voor een 85plusser echter 15x zo groot! Prevalentie Een andere factor die een belangrijke rol speelt bij het berekenen van het aantal mensen met dementie is de zogenaamde 'prevalentie'. Dit is het aantal mensen dat op dit moment dementie heeft, per duizend inwoners. Dit getal is veel groter dan de incidentie, omdat mensen gemiddeld zo'n acht jaar met de ziekte leven. Een Zweeds onderzoek uit de zomer van 2013 liet zien dat de prevalentie van dementie niet afnam, terwijl de incidentie wel fors lager werd. Hoe kan dat? De onderzoekers verklaren dit door de toegenomen levensverwachting met dementie. Kortom; mensen leven gemiddeld langer met dementie dan vroeger. Toekomst Voor de nabije toekomst lijkt het erop dat de huidige voorspellingen kloppen. Voor de toekomst op langere termijn is dit onduidelijk. Er zijn verschillende zaken die het aantal mensen met dementie kunnen laten toe- of afnemen: Afname • Lagere incidentie (betere gezondheidszorg / betere levensgewoonten zoals minder roken en minder hoge bloeddruk) • Medicijnen die dementie voorkomen of genezen Toename Hogere incidentie door toename van slechte levensgewoonten als overgewicht, diabetes en weinig bewegen Hogere gemiddelde levensverwachting (leeftijd is de belangrijkste risicofactor voor dementie) Langer leven mèt dementie (waardoor de 'prevalentie' stijgt) Medicatie die dementie vertraagt (waardoor mensen langer leven met dementie) Conclusie Het aantal mensen met dementie zal naar verwachting nog sterk stijgen. Dat komt door de toegenomen levensverwachting en de grote groep mensen (babyboomers) die door hun leeftijd de komende jaren een groot risico hebben op dementie. Als de incidentie met 30% afneemt -zoals nu uit sommige onderzoeken blijkt- dan nog neemt het aantal mensen met dementie met zeker 50% toe. Aan de andere kant is het ook mogelijk dat de huidige voorspellingen te laag zijn, door factoren die het aantal mensen met dementie kunnen laten toenemen. Alzheimer Nederland hanteert voor haar voorspellingen de meest betrouwbare gegevens. Vooralsnog zijn deze gebaseerd op de 'oude' incidentie cijfers. Deze cijfers worden ieder jaar door TNO vastgesteld en doorgerekend. Wanneer er harde bewijzen zijn dat het verwachte aantal mensen met dementie toe- of afneemt, worden onze voorspellingen uiteraard aangepast. Wat is de diagnostiek bij zwangerschap? Alzheimer kan niet bij de zwangerschap gediagnosticeerd worden. Wat zijn de kenmerken van de stoornis? Vroege fase: • recente gesprekken of gebeurtenissen vergeten, • zich herhalen, • nieuwe ideeën trager begrijpen, • de draad van een verhaal verliezen, • verward zijn, • minder vloeiend spreken, • het moeilijk vinden om beslissingen te nemen, • zijn interesse in andere mensen en activiteiten verliezen. Midden fase: • verward zijn over waar ze zijn, • weglopen of de weg kwijtraken, • verward zijn over de tijd, • 's nachts opstaan omdat hun slaap/waakritme verstoord raakt, • zichzelf of anderen in gevaar brengen door hun vergeetachtigheid bijvoorbeeld door het niet aansteken van het gas van het fornuis, • zich op een ongewone manier gedragen, zoals bijvoorbeeld naar buiten gaan in hun nachtkleding, problemen hebben met de waarneming, en in sommige gevallen hallucinaties hebben. Late fase: • moeite met kauwen en met slikken; • aanzienlijk gewichtsverlies, ondanks te veel eten; • incontinentie voor urine en later ook ontlasting; • geleidelijk verlies van de spraak, hoewel zij soms een paar woorden blijven herhalen of van tijd tot tijd schreeuwen; • mensen kunnen onrustig worden en lijken soms te zoeken naar iets of iemand; • ze kunnen verdrietig of agressief zijn, vooral als ze zich bedreigd voelen; • tijdens persoonlijke verzorging (zoals baden en helpen bij het naar het toilet gaan kunnen woede-uitbarstingen optreden, meestal omdat de persoon niet begrijpt wat er van hem wordt gevraagd. www.alzheimer-nederland.nl Welke gradaties zijn er? (ontwikkelingsfases) x Onder – en overvraging (duiden van gedrag) → http://www.kennispleingehandicaptensector.nl/docs/KNP/inspiratie/ma rkant/Markant_katern_2_overvraging.pdf X Co morbiditeit → http://nl.wikipedia.org/wiki/Comorbiditeit veel voorkomende somatische comorbiditeiten betreffen: een hart- en vaatziekte (30%), diabetes mellitus type 2 (20%) een bot- of gewrichtsaandoening (beide 20%). Veelvoorkomende psychiatrische comorbiditeiten zijn: depressie (8%), psychose (6%) angst (4%).18) www.nhg.org Systeem informatie (hetero anamneses = Indien de patïent niet in staat is persoonlijk aan het anamnestisch gesprek zinvol deel te nemen (kind, hoogbejaarde, comatueze patïent of psychisch gestoorde patïent) kan men het anamnestische gesprek voeren met een van de familieleden.) Informeer wanneer en hoe de problemen zijn begonnen, en hoe het beloop in de tijd is. Ga eerst na of de achteruitgang verklaard wordt door een: • delier. Hierbij is in korte tijd een stoornis ontstaan in het bewustzijn (besef van de omgeving) en de aandacht (vasthouden en kunnen verplaatsen). Ook kunnen er hallucinaties zijn. Een delier heeft een somatische oorzaak; zie NHG-Standaard Delier bij ouderen; • depressie. Sombere stemming en interesseverlies staan op de voorgrond. Stoornissen in oriëntatie, herkenning, taal en praxis ontbreken. Neem eventueel de Geriatrische Depressie Schaal af; zie NHG-Standaard Depressie;10,32) • andere psychiatrische aandoening zoals alcoholverslaving of een • • psychose, die kunnen imponeren als dementie; subduraal hematoom (met name bij een recent hoofdletsel en/of anticoagulantiagebruik); bijwerking van medicatie, zoals geneesmiddelen met anticholinerge effecten33) (bijvoorbeeld ‘oudere’ antihistaminica, sommige anti-emetica, antiparkinsonmiddelen, antipsychotica, sommige middelen tegen incontinentie of prostaathypertrofie, en tricyclische antidepressiva (nortryptiline het minst)) en benzodiazepines (zie bijlage II van de KKCZ Polyfarmacie bij ouderen). Bij aanwijzingen voor een van deze oorzaken dient dit eerst verder gediagnosticeerd en behandeld te worden. Probeer medicatie met anticholinerge effecten en benzodiazepines om te zetten in een alternatief of te staken. Vraag de patiënt en mantelzorger vervolgens naar (zie ook tabel 2): Problemen met het onthouden van nieuwe informatie. Vergeten van afspraken, recente gesprekken of gebeurtenissen. Vaak dingen kwijt zijn. In herhaling vallen. Verdwalen op een bekende route. Problemen met het inschatten van tijd of het herkennen van mensen (geheugen); Andere cognitieve stoornissen: Moeilijker op woorden of namen komen. Moeite om een gesprek te volgen of iets uit te leggen. Vergissingen maken in spraak of schrijven (afasie). Problemen met gebruik van bestek, huishoudelijke apparaten of aankleden (apraxie). Problemen met het herkennen van bekende gezichten, voorwerpen of omgeving (agnosie). Problemen met plannen, organiseren, opeenvolgend handelen of abstraheren (zoals financiën of medicatie beheren, een verjaardag organiseren, of boodschappen doen) (uitvoerende functies).30 Beperkingen in het dagelijks, beroepsmatig of sociaal functioneren door in de anamnese gerapporteerde problemen, bijvoorbeeld blijkend uit het staken van hobby’s of (vrijwilligers)werk, afname van sociale contacten, relatieproblemen of toename van hulpbehoevendheid.31) Informeer verder naar: recente life-events, zoals overlijden van een naaste of een ziekenhuisopname; problemen met horen en zien; verminderde voedselinname of ongewild gewichtsverlies;24) mictieklachten (met name passend bij een urineweginfectie of incontinentie); familiair voorkomen van dementie;8) opleidingsniveau en/of (uitgeoefende) beroep (vanwege beoordeling MMSE).36) Heteroanamnese Het is wenselijk de mantelzorger of informant apart te spreken, omdat deze dan vrijuit kan spreken. Vraag naar de items uit de anamnese, naar veranderingen in persoonlijkheid en gedrag (zoals verminderd inzicht in het eigen functioneren, initiatiefverlies of verhoogde impulsiviteit)30) van de patiënt en naar ongepast gedrag,23) zoals: agressie, apathie, of ander sociaal onwenselijk gedrag (zie Probleemgedrag). Een hulpmiddel om gedragsproblemen gestructureerd te inventariseren is de Neuropsychiatric Inventory (NPI). www.nhg.org Verpleegkundige diagnosen risico op letsel, door het zich onvoldoende bevust zijn van gevaren om zich heen. Chronische verwardheid bij gestoorde evaluatie van de werkelijkheid ten gevolge van degeneratie van neuronen in de hersenen Verminderde mobiliteit bij loopproblemen. Risico op verstoord gezinsfunctioneren bij de effecten die dementie heeft op relaties, sociaal functioneren en geldzaken. Verminderde zorg voor huishouden bij verminderde zelfredzaamheid of niet-beschickbare of geschickte hulp. Halfzijdige verontachtzaming bij (specificeer plek) ten gevolge van neurologische pathalogie. Zelfzorgtekort (specificeer) bij (specificeer) Beslisconflict bij plaatsing van patienten in zorgvoorziening Overbelasting van mantelzorgers bij meervoudige zorgbehoeften en ontoereikende mogelijkheden. Zwerfgedrag als gevolg van de ziekte van alzheimer Carpenito bladzijde 722 Na mijn zelfstudie weet ik wat een healthwatch onderzoek inhoudt en welke rol ik als verpleegkundige daar in heb. De levensverwachting van mensen met syndroom van down is al enorm toegnomen, maar toch blijven regelmatige controles belangrijk. Het downsyndroom gaat samen met bijzondere aandoeningen en snellere veroudering. Controle hiervan kan plaats vinden door een healthwatchprogramma. Een multidisciplinair health watch team bestaat uit een AVG arts (een arts voor verstandelijk gehandicapten), een diëtist, een gedragsdeskundige, een KNO-arts en een oogarts. Bloedonderzoek vindt altijd standaart plaats, en als het nodig is kunnen andere onderzoeken opgezet worden. Met behulp van het health watch programma worden verworven vaardigheden zoveel mogelijk behouden, aandoeningen worden opgespoort en behandelingen worden waar mogelijk gestart. http://sterkeropeigenbenen.nl/downpoli/ Na mijn zelfstudie weet ik wat de impact is van de combinatie van alzheimer en syndroom van down De ziekte alzheimer komt bij mensen met het syndroom van down best wel vaak voor. De eerste verschijnselen van alzheimer uitten zich vaak al rond het 40e levensjaar, al worden deze verschijnselen niet vaak herkend. Veel mensen met het downsyndroom krijgen dus alzheimer en vaak al op jongere leeftijd. Het onderscheid tussen gewone veroudering en beginnende dementie is moeilijk te maken, helemaal als de persoon ook nog eens verstandelijk beperkt is. Op gen 21 zit ook een gen dat invloed heeft op het krijgen van alzheimer. Door de extra genen die mensen met het downsyndroom hebben wordt er extra APP gemaakt. Daardoor ontstaat er ook extra amyloid-bèta, dat zich op kan hopen in de hersenen (plaques). In de hersen van mensen met alzheimer zijn deze plaques in grote aantallen aanwezig. De eerste symptomen van alzheimer bij een persoon met het syndroom van down zijn: geheugenproblemen minder actief en sneller vermoeid zijn traagheid in denken en doen Met het beloop van de ziekte treden de volgende verschijnselen op: minder interesse voor allerlei zaken sufheid overdag achteruitgang van de ADL minder verstaanbaar spreken oriëntatieproblemen inprentingsstoornissen onzekere motoriek in een later stadium is er verergering van de eerdere symptomen: orïentatie- en geheugenproblemen taalverlies apraxie (moeite hebben met de handelingen die eerst moeiteloos gingen) agnosie (problemen hebben met het herkennen van sommige voorwerpen en geluiden) epileptische verschijnselen uiteindelijk treedt er bedlegerigheid op, problemen met slikken, volledige incontinentie en ernstige epilepsie, leidend tot totale afhankelijkheid. De diagnose dementie wordt bij iemand met een verstandelijke beperking bemoeilijkt door het feit dat er vaak onvoldoende gegevens zijn over het vroegere functioneren. Daarbij wordt bij iemand met een ernstige verstandelijke beperking het sluipende begin van alzheimer gemaskeerd door de verstandelijke beperking. http://www.alzheimer-nederland.nl/informatie/wat-isdementie/vormen-van-dementie/downsyndroom-en-dementie.aspx Na mijn zelfstudie weet ik de relevante verpleegkundige diagnosen te benoemen syndroom van down: risico op ineffectieve ademhaling bij verminderde respiratoire expansie ten gevolge van afgenomen spierspanning, ontoereikende slijmafvloeiing en mondademhaling risico op huidbeschadiging bij ruw, droog huidoppervlak en slappe extremiteiten. risico op obstipatie bij afgenomen maagperistaltiek risico op overvoeding bij toegenomen consumptie ten gevolge van verveling samen met beperkte fysieke activiteit en verlaagd metabolisme. zelfzorgtekort bij fysieke beperkingen inadequate voedselinname van zuigeling bij neurologische stoornis risico op ineffectief omgaan met de gezondheid van het kind bij onvoldoende kennis over aandoening, thuiszorg, educatie en maatschappelijke dienstverlening. (carpenito, zakboek van verpleegkundige diagnosen, blz. 787) Na mijn zelfstudie kan ik beschrijven welke omgang en begeleiding gewenst is (alzheimer & syndroom van down) We kunnen zeggen dat mensen met het syndroom van down over het algemeen goed begeleidbaar zijn. Ze zijn gevoelig voor sfeer, muziek en sociaal contact. Daarbij hoort de kanttekening dat velen niet voldoen aan dit stereotiepe beeld. (verpleegkunde verstandelijk gehandicapten, blz. 15) Na mijn zelfstudie weet ik wat de DVZ-schaal inhoudt, wat het belang hier van is en wat jou rol als verpleegkundige hier in is dementieschaal voor verstandelijk gehandicapten. Deze schaal wordt in onderling overleg door leefgroepmedewerkers ingevuld. De invulduur bedraagt 15 tot 20 minuten. De schaal valt uiteen in de onderdelen: kort geheugen lang geheugen oriëntatie in tijd en plaats spreken praktische vaardigheden stemming activiteit en belangstelling storend gedrag De schaal kan beginnende dementie vaststellen bij ernstige tot matig verstandelijk gehandicapten. Overigens kan achteruitgang op de jaarlijkse SRZ ook een indicatie vormen over beginnende dementie. Als verpleegkundige moet je met minstens 2 leefgroepmedewerkers de vragenlijst over een zorgvrager in kunnen vullen. De SRZ is een schaal die speciaal is ontworpen voor verstandelijk gehandicapten. Voor de groep licht verstandelijk gehandicapten is er de SRZ-plus. De SRZ-schaal bestaat uit 4 gebieden: zelfredzaamheid taalgebruik taakgerichtheid sociale gerichtheid (verpleging verstandelijk gehandicapten, blz. 65,66) www.kennispleingehandicaptensector.nl Na mijn zelfstudie weet ik welke onderzoeken zijn van toepassing op iemand met een verstandelijke beperking somatische domein: Het kan van belang zijn na te gaan wat de achtergrond is van de verstandelijke beperking. Hier gaat het om de organische factoren die verbonden zijn met de ontstaansgeschiedenis van de handicap. genetisch onderzoek: er wordt gekeken of bepaalde opvallende uiterlijke kenmerken aanwezig zijn. familie anamnese: om erfelijke factoren op te sporen. chromosoomonderzoek: onderzoek naar erfelijke stofwisselingsziekten. Hiervoor is menselijk materiaal nodig: bloed, urine, een stukje huid. EEG onderzoek: wordt gedaan in het geval van epilepie of vroegtijdige alzheimer bij mensen met syndroom van down. computertomografie(CT)- beelden van de schedelinhoud worden geproduceerd door een apparaat dat röntgenstraling produceert rond het hoofd rond te laten draaien. De stralen gaan het hoofd in en uit en worden dan gemeten. Men weet daaruit een beeld van de hersenen te produceren. De circulatie van het hersenvocht en bloedingen kunnen zo zichtbaar worden gemaakt. MRI(kernspintomografie): maakt gebruik van een sterk magnetisch veld, hoogfrequente radiostralen en het magnetisch moment van waterstofprotonen. Zo kan er er een beeld van elke structuur binnen het menselijk lichaam worden verkregen. Deze methode kan onder andere informatie opleveren over witte- of grijze-stifaandoeningen, de bloeddoorstroming in de hersenen en in sommige gevallen zuurstofgebrek. PET (position emission tomography): kan in bepaalde gevallen bruikbaar zijn. Via deze methode is het mogelijk de invloed van bepaalde stoffen op het functioneren van de hersenen na te gaan. Dit is van belang vanwege het mogelijke verband tussen psychiatrische problematiek en biochemie in de hersenen. De gegevens zullen aangedragen worden door artsen. Ten tweede moet er gekeken worden naar acute somatische problemen. Te alle tijden moet worden uitgesloten dat een pijn veroorzakende toestand de achtergrond is voor de gedragsverandering van de cliënt. Bij het in kaart brengen van allerlei somatische aandachtspunten is de rol van de verpleegkundige heel belangrijk. De volgende patronen van Gordon kunnen ondersteuning bieden: het voeding- en stofwisselingspatroon het uitscheidingspatroon het slaap- en rustpatroon het activiteitenpatroon. Het ontwikkelingsdomein: het is noodzakelijk 3 niveaus van functioneren in beeld te brengen: het verstandelijk niveau het sociaal-emotionele niveau het lichamelijke niveau Het verstandelijke niveau kan worden vastgesteld via een intelligentietest die door een gedragswetenschapper is afgenomen. Het sociaal-emotionele niveau is moeilijker vast te stellen. (Verplegen verstandelijk gehandicapten, blz 61, 62) Na mijn zelfstudie weet ik welke fasen van dementie er zijn (Naomi fijl niet, DSM criteria) Alzheimer Vroege fase: De ziekte van Alzheimer begint meestal geleidelijk aan met zeer kleine veranderingen in het gedrag of de capaciteiten van de persoon. In die tijd worden die tekens vaak ten onrechte toegeschreven aan stress of een schokkende gebeurtenis, of aan het normale proces van veroudering. Vaak beseffen we pas achteraf dat dit de eerste tekenen van dementie waren. Verlies van geheugen voor recente gebeurtenissen is een veel voorkomend eerste teken. Iemand met de ziekte van Alzheimer kan: • recente gesprekken of gebeurtenissen vergeten, • zich herhalen, • nieuwe ideeën trager begrijpen, • de draad van een verhaal verliezen, • verward zijn, • minder vloeiend spreken, • het moeilijk vinden om beslissingen te nemen, • zijn interesse in andere mensen en activiteiten verliezen. Als je zorgt voor iemand met de ziekte van Alzheimer, kun je veel doen om hem te helpen met het behoud van zijn onafhankelijkheid. Het kan verleidelijk zijn om dingen voor hem te doen, maar mensen met dementie behouden meer hun gevoel van eigenwaarde als ze de kans krijgen om dingen zelf te doen, met ondersteuning indien nodig. Iemand kan ook angstig en onrustig worden. Hij kan het lastig vinden om zijn taken uit te voeren en heeft hierin geruststelling nodig. Midden fase: Als de ziekte van Alzheimer vordert, worden de veranderingen groter. Er is meer ondersteuning nodig bij de dagelijkse bezigheden. Zo kan het nodig zijn hem regelmatig te herinneren aan of te helpen bij het eten, wassen, kleden en naar het toilet gaan. Hij zal waarschijnlijk steeds meer vergeten - in het bijzonder namen - en soms dezelfde vraag of zin blijven herhalen. Dit is een gevolg van de vermindering van het geheugen voor recente gebeurtenissen. Ook het herkennen van mensen wordt lastiger, en soms verwart hij iemand met een ander. Sommige mensen raken in dit stadium erg gemakkelijk overstuur, boos of agressief (misschien omdat ze gefrustreerd zijn) of worden achterdochtig. Andere verschijnselen kunnen zijn: • verward zijn over waar ze zijn, • weglopen of de weg kwijtraken, • verward zijn over de tijd, • 's nachts opstaan omdat hun slaap/waakritme verstoord raakt, • zichzelf of anderen in gevaar brengen door hun vergeetachtigheid bijvoorbeeld door het niet aansteken van het gas van het fornuis, • zich op een ongewone manier gedragen, zoals bijvoorbeeld naar buiten gaan in hun nachtkleding, problemen hebben met de waarneming, en in sommige gevallen hallucinaties hebben. Late fase: In dit stadium zal de persoon met de ziekte van Alzheimer nog meer hulp nodig hebben en geleidelijk aan volledig afhankelijk van anderen worden. Het verlies van geheugen kan erg uitgesproken zijn, waarbij de persoon bekende voorwerpen, mensen of omgevingen niet herkent, al kunnen er plotselinge flitsen van herkenning zijn. Mensen met Alzheimer gaan ook lichamelijk achteruit. Ze gaan onvast lopen, gaan schuifelen en worden uiteindelijk bedlegerig. Andere symptomen kunnen zijn: • moeite met kauwen en met slikken; • aanzienlijk gewichtsverlies, ondanks te veel eten; • incontinentie voor urine en later ook ontlasting; • geleidelijk verlies van de spraak, hoewel zij soms een paar woorden blijven herhalen of van tijd tot tijd schreeuwen; • mensen kunnen onrustig worden en lijken soms te zoeken naar iets of iemand; • ze kunnen verdrietig of agressief zijn, vooral als ze zich bedreigd voelen; • tijdens persoonlijke verzorging (zoals baden en helpen bij het naar het toilet gaan kunnen woede-uitbarstingen optreden, meestal omdat de persoon niet begrijpt wat er van hem wordt gevraagd. Hoewel mensen met Alzheimer zich nog maar weinig kunnen uiten en vaak de mensen om hen heen niet meer herkennen, reageren zij nog op genegenheid en helpt het ook met een rustige kalmerende stem te spreken. Zij kunnen ook genieten van geuren, muziek of bijvoorbeeld het strelen van een huisdier. Gemiddeld leven mensen met de ziekte van Alzheimer nog acht tot tien jaar nadat de verschijnselen beginnen. De levensverwachting varieert echter aanzienlijk van persoon tot persoon, en kan uiteenlopen van drie tot twintig jaar. Verloop bij andere vormen Vasculaire dementie Bij vasculaire dementie, die vaak wordt veroorzaakt door een beroerte of een reeks kleine beroertes, sterven hersencellen af. Dit kan gebeuren in verschillende delen van de hersenen, waardoor andere gebieden relatief onaangetast blijven. Het is soms moeilijk te zeggen of mensen de ziekte van Alzheimer of vasculaire dementie te hebben. Het is ook niet ongebruikelijk dat beide ziekten tegelijk optreden. In tegenstelling tot de ziekte van Alzheimer kan vasculaire dementie zich getrapt ontwikkelen. De verschijnselen kunnen plotseling verergeren als gevolg van een beroerte en dan een periode hetzelfde blijven. Maanden of jaren later, als er weer een beroerte optreedt, kunnen de verschijnselen weer verergeren. Echter als vasculaire dementie veroorzaakt wordt door een aantal kleinere beroertes, zal een meer geleidelijke verergering van de verschijnselen te zien zijn. Bij mensen met vasculaire dementie blijven de persoonlijkheid en een normaal niveau van emotionele reacties tot de latere stadia van de ziekte gehandhaaafd. Dit betekent dat mensen met vasculaire dementie zich meer bewust zijn van hun aandoening en daardoor meer kans op een depressie hebben dan mensen met de ziekte van Alzheimer. Elke persoon zal dementie anders ervaren. Gemiddeld hebben mensen met vasculaire dementie ongeveer vijf jaar te leven nadat de symptomen beginnen. In veel gevallen zal de persoon sterven aan een beroerte of een infarct. Frontotemporale dementie Deze vorm van dementie wordt veroorzaakt door beschadiging van de frontale en/of temporale kwabben van de hersenen. Dit zijn de gebieden die verantwoordelijk zijn voor ons gedrag, onze emotionele reacties en onze taalvaardigheid. Tijdens de vroege stadia van frontotemporale dementie, kan het geheugen voor recente gebeurtenissen worden beïnvloed. Er kunnen echter ook andere veranderingen zijn. Zo kan de ziekte bij sommige mensen leiden tot ongewoon egoïstisch en gevoelloos gedrag. Ze kunnen zich ruw gedragen, of sneller afgeleid zijn. Andere symptomen kunnen zijn: • verlies van remmingen, • dwanghandelingen, • een voorliefde voor zoete voedingsmiddelen. In een klein aantal gevallen zijn de eerste problemen het benoemen van dingen en het begrijpen van woorden (semantische dementie) of met het produceren van vloeiende spraak (progressieve niet-vloeiende afasie). In een later stadium zijn de symptomen vergelijkbaar met die bij de ziekte van Alzheimer. Gemiddeld leven mensen met frontotemporale zes tot acht jaar nadat de verschijnselen beginnen. Lewy body dementie Lewy body dementie dankt zijn naam aan microscopisch kleine eiwitafzettingen die worden gevonden in de hersenen van mensen met de aandoening. Deze afzettingen leiden tot het verschrompelen en uiteindelijk afsterven van zenuwcellen in de hersenen. De helft of meer van de mensen met Lewy body dementie ontwikkelen ook verschijnselen van de ziekte van Parkinson, zoals traagheid van bewegingen, en een maskergelaat. Ze kunnen ook moeite hebben met het inschatten van afstanden en lopen meer kans op valpartijen en flauwvallen. Mensen met deze vorm van dementie hebben ook vaak visuele hallucinaties (mensen of dingen zien die er niet zijn) en waanvoorstellingen. In tegenstelling tot de ziekte van Alzheimer wisselt het functioneren in de vroege stadia van Lewy body dementie sterk van dag tot dag, of zelfs van uur tot uur. Dit is vaak verwarrend voor de mensen om hem heen. In de latere stadia lijken de verschijnselen vaak erg op die van de ziekte van Alzheimer. Nadat de verschijnselen van Lewy body dementie beginnen, hebben mensen gemiddeld zes tot twaalf jaar te leven.