We r k g r o e p H o o f d p i j nve r p l e e g k u n d i g e n Typische aangezichtspijn (trigeminusneuralgie) Definitie Trigeminusneuralgie is een zeer karakteristiek pijnsyndroom zonder sensibele of motorische uitval. Bij deze aandoening ontstaan er korte periodes van intense, scherpe, messteekachtige, elektrische pijn. De pijn treedt vooral op in de verzorgingsgebieden van de nervus maxillaris en de nervus mandibularis Trigeminusneuralgie komt ongeveer 15 keer per 100.000 inwoners voor en wat vaker bij het vrouwelijke dan het mannelijke geslacht 2:3. Het is een aandoening die meestal op middelbare of oudere leeftijd ontstaat. Anatomie Zie figuur1 De nervus trigeminus is de vijfde hersenzenuw. Deze zenuw verzorgt de sensoriek van het gelaat (tast, pijn en temperatuur) en een klein gedeelte van de motoriek ten behoeve van het kauwen. Het is dus een gemengde zenuw, motorisch en sensorisch met een sensorische hoofdcomponent. Het is de grootste der hersenzenuwen. De zenuw ontspringt uit de pons (brug); dit deel dat de wortel heet, gaat dan naar de schedelbasis waar zich de zenuwknoop bevindt, het zogenaamde ganglion van Gasser, en waar de zenuw zich verdeelt in 3 takken (vandaar de naam trigeminus) De eerste tak verzorgt het gevoel van het voorhoofd en de ogen. De tweede tak verzorgt het middenstuk van het gelaat dat wil zeggen de wang en de neus maar ook inwendig de bovenkaak, het bovengebit en de neusbijholten. De derde tak is verantwoordelijk voor het gevoel in de onderkaak, het ondergebit, de tong en de kin. Figuur1. Schematische tekening van het verloop van de nervus trigeminus die uit de pons ontspringt als de z.g. wortel en dan overgaat in een zenuwknoop, het ganglion van Gasser. Dan verdeelt de zenuw zich in 3 takken, waarvan er elk een deel van het gelaat verzorgt. Bij de hersenstam is te zien hoe een kronkel van de bovenste kleine hersenslagader tegen de zenuw aanzit. figuur1. Ontstaanswijze van trigeminusneuralgie Volgens de Amerikaanse neurochirurg Jannetta moet de oorzaak van trigeminusneuralgie gezocht worden in de aanraking van de nervus trigeminus door een kronkel van een nabijgelegen slagadertje dat door het kloppen tegen de zenuw verandering heeft teweeggebracht in de zenuwvezels. Hierdoor is de zenuw als het ware abnormaal gevoelig geworden en kunnen reeds geringe prikkels uit het gelaat heftige pijnscheuten veroorzaken. Deze theorie wordt gesteund door de goede resultaten van de behandeling die er op gericht is om het directe contact van de slagader met de zenuw op te heffen. Kenmerken Er is sprake van aanvallen met buitengewoon felle pijnscheuten. De pijnscheuten duren enkele seconden tot enkele minuten. De pijn zit meestal in de wang of kaak. De pijn zit meestal aan 1 kant van het gezicht. Er is sprake van pijnvrije periodes die maanden tot jaren kunnen duren maar laat meestal een toename van frequentie en hevigheid zien in het verloop van de tijd. 1e tak pijnflitsen worden gevoeld in het voorhoofd. 2e tak pijnflitsen in bovenkaak, de neusvleugel of de bovenlip. 3e tak pijnflitsen in de onderkaak, onderlip of tong. Uitlokkende factoren Buiten dat de aanvallen spontaan kunnen optreden zijn er ook uitlokkende factoren: kauwen, praten en slikken waardoor de patiënt in die periode haast niet durft te eten en dus kan er een ernstige ondervoeding ontstaan. Kou en tocht, reden waarom sommigen dat gedeelte van hun gezicht bedekken als ze in het koude jaargetijde buitenshuis moeten gaan. Aanraken van bepaalde punten( zoals bij het scheren) ( trigger points). Diagnostiek Al deze klachten en verschijnselen zijn voldoende specifiek om daarop de diagnose te kunnen stellen. Het afnemen van een nauwkeurige anamnese is dus van belang. Er zijn echter aandoeningen die soortgelijke klachten kunnen geven, zoals aandoeningen van het gebit en neusbijholten. Nadere diagnostiek, zoals beeldvormende diagnostiek ( röntgenfoto’s, ct of mri) is er daarom vooral op gericht om andere oorzaken uit te sluiten, omdat deze een andere behandeling vereisen. Behandeling Wat kan patiënt zelf doen Op de eerst plaats kan de patiënt proberen de aanvalsfrequentie te verminderen, of aanvallen te voorkomen door het vermijden van uitlokkende factoren en door het vermijden van aanraking van de trigger-points. Een behandeling van aangezichtspijn met medicijnen is er op gericht de aanvallen te voorkomen of het aantal aanvallen te beperken. Een preventieve behandeling werkt pas na enige tijd. Een middel om aanvallen te voorkomen moet daarom gedurende een aantal maanden ingenomen worden om het effect te kunnen beoordelen. Medicatie Carbamazepine (tegretol) Carbamazepine is het meest gebruikte middel bij typische aangezichtspijn. Dit is een middel dat vooral gebruikt wordt tegen epilepsie en waarvan de werking berust op de remming van prikkeloverdracht. De typische trigeminusneuralgie is meestal goed behandelbaar met carbamazepine Het doseringsniveau 3dd200mg is voor patiënten van ca 70 kg meestal voldoende. Dit via een insluipschema om zo de bijwerkingen als met name duizeligheidklachten en ataxie te voorkomen (bijwerkingen duizeligheid, sufheid, moeheid, droge mond, diarree, obstipatie). Fenytoïne( dipantoine) Het heeft bij langdurig gebruik iets meer bijwerkingen dan carbamzepine. Het middel kan het best tijdens de maaltijd worden ingenomen om maag-darmproblemen zoveel mogelijk te voorkomen. Mag niet gebruikt worden bij ernstige lever-en nierziekten ( bijwerkingen maagdarmstoornissen, huiduitslag,sufheid, overmatig haargroei). Baclofen (lioresal) Is een goede tweede keus wanneer carbamazepine onvoldoende werking geeft. ( bijwerkingen slaperigheid, misselijkheid, droge mond slapeloosheid, depressiviteit). Bij ongeveer 50% van de patiënten voldoet medicamenteuze therapie niet en wordt vroeg of laat een neurochirurgische behandelingsoptie overwogen Invasieve behandelingen Een invasieve behandeling is een behandeling door de huid heen, waarbij wordt geprobeerd de zenuwprikkels die de aangezichtspijn veroorzaken direct te onderbreken. Behandeling volgens Sweet Bij de behandeling volgens sweet wordt een zenuwblokkade uitgevoerd in de knoop van Gasser, de zenuwknoop die verantwoordelijk is voor het optreden van de typische aangezichtspijn. Bij een zenuwblokkade wordt onder lokale verdoving een dunne naald ingebracht in de zenuwknoop. Door de naald wordt een wisselstroom gestuurd. Door de warmte die hierdoor ontstaat, wordt de informatie vanuit de zenuwknoop onderbroken en worden de pijnsignalen uitgeschakeld. De bijwerkingen zijn gering en complicaties komen zelden voor. Het gevoel vanuit de zenuwknoop blijft grotendeels intact, maar soms ontstaat na de behandeling een doof gebied in gelaat of gehemelte Behandeling is voor 70-80% effectief, maar helaas komt de pijn bij ongeveer de helft van de patiënten na verloop van tijd weer terug doordat het zenuwweefsel zich heeft hersteld. De behandeling kan dan eventueel herhaald worden Operatie volgens Jannetta Bij de Jannetta operatie maakt de neurochirurg een gaatje achter het oor om te zien waar het bloedvat ligt dat tegen de aangezichtszenuw drukt. Daarna wordt er tussen de zenuw en het bloedvat een stukje piepschuim of sponsje gelegd. Het bloedvat kan daardoor de zenuw niet meer prikkelen waardoor geen pijnsignalen meer worden uitgezonden naar het gezicht. Er zijn enkele risico’s aan verbonden: evenwichtsstoornissen of gehoorvermindering De operatie is bij 80% effectief en bij een groot gedeelte blijvend effectief Nervus-exaerese Een minder ingrijpende behandeling is de nervus-exaerese. Hierbij wordt de trigeminustak verwijderd, welke voor de klachten verantwoordelijk is. De eerste tak wordt verwijderd via een kleine snede in de wenkbrauw en de tweede tak via een snede binnen in de mond achter de bovenlip. De derde tak is op deze wijze niet goed uit te schakelen.