Infographic Castleman Disease

Media achtergond
Multicentrische ziekte van Castleman (MCD)
Een zeldzame aandoening van het lymfeklieren systeem
Wat is de ziekte van Castleman (CD)?
De ziekte van Castleman
(CD) is een zeldzame,
ernstige ziekte van
de lymfeklieren en
verwante weefsels.1
CD is officieel geen kanker, maar de
multicentrische vorm van deze ziekte
lijkt zeer op Maligne lymfoom
(kanker in het lymfestelsel).1
Er bestaan twee vormen van CD,
die mensen op zeer verschillende
manieren treffen:1
Wat houdt de Multicentrische ziekte
van Castleman in (MCD)?
MCD is een aandoening waarbij overproductie
van lymfocyten, een type witte bloedcellen,
leidt tot groei van lymfeklieren of andere
inwendige organen met lymfeweefsel. 1/2
LYMFOCYTEN
• Dit kan verschillende symptomen veroorzaken en het
immuunsysteem verzwakken, waardoor het moeilijker
is om infecties te bestrijden.1/2
• Infecties bij mensen met MCD zijn ernstig en kunnen
zelfs fataal worden.1
Multicentrische CD komt minder vaak voor
en is minder agressief dan unicentrische CD3
• Hoewel de officiële oorzaak van CD op dit
moment nog niet bekend is, wordt overproductie van Interleukine-6 (IL-6) als belangrijke pathogeen mechanisme bij MCD gezien.1/3
• Unicentrische CD (UCD) heeft
invloed op één enkel gebied of
groep lymfeklieren.
• Multicentrische CD (MCD) heeft
invloed op meer dan één groep
lymfeklieren.
IL-6
• Mensen die besmet zijn met HIV, het virusdat AIDS veroorzaakt, hebben een verhoogd
risico op MCD.1
Prevalentie, Incidentie en Patiënten
CD is zo zeldzaam dat het lastig is om het
aantal gevallen wereldwijd te traceren.
Experts schatten het aantal op minder
dan 1 op 100.000 mensen.1/4
< 1 in 100,000
In Europa worden ziekten
gecategoriseerd als zeldzaam als ze bij
minder dan 5 op 10.000 mensen
voorkomen (0,05%).5
De gemiddelde leeftijd waarop MCD
wordt vastgesteld is tussen
50 en 60.
ZELDZAAM:
<0.05%
Symptomen
Diagnose
Symptomen van MCD omvatten:
vergrote klieren (verschijnen als knobbels onder de huid),
koorts, zwakte, vermoeidheid, nachtelijk zweten,
gewichtsverlies, verlies van eetlust, misselijkheid, braken,
zenuwbeschadiging dat leidt tot een verdoofd
gevoel en zwakte. 1
Zoals bij andere zeldzame ziekten, is CM moeilijk vast te stellen,
vooral omdat de symptomen vergelijkbaar zijn met die van
andere ziekten en omstandigheden.9
Sommige symptomen kunnen
levensbedreigend zijn.7/8
Formeel wordt CD vastgesteld door een biopsie van de lymfeklier.
Andere gebruikte methoden om de ziekte vast te stellen zijn:1
Lichamelijk
onderzoek
7
Bloedonderzoek
Beeldvormend onderzoek
Media achtergond
Multicentrische ziekte van Castleman (MCD)
Een zeldzame aandoening van het lymfeklieren systeem
Bronnen
1
2
3
4
5
6
7
8
9
American Cancer Society. Castleman disease. Available from: http://www.cancer.org/acs/groups/cid/documents/webcontent/003093-pdf.pdf.
Memorial Sloan Kettering Cancer Center. Uncommon Lymphoproliferative Disorders. Available from: http://www.mskcc.org/
cancer-care/adult/rare-hematologic-disorders/uncommon-lymphoproliferative-disorders.
El-Osta HE, Kurzrock R. Castleman's disease: from basic mechanisms to molecular therapeutics. Oncologist. 2011;16(4):497-511.
Farruggia P et al. Castleman's disease in childhood: report of three cases and review of the literature. Italian Journal of Pediatrics. 2011; 37(50).
European Commission. Rare diseases – what are they? Available at: http://ec.europa.eu/health/rare_diseases/policy/index_en.htm
Last accessed December 2013.
Dispenzieri A, Gertz MA. Treatment of Castleman’s disease. Current Treatment Options in Oncology. 2005;6:255-266.
Greiner T, Armitage JO, Gross TG. Atypical Lymphoproliferative Diseases. American Society of Hematology Education Program. 2000:133-146.
Peterson, B. Multicentric Castleman's disease. Seminars in Oncology. 1993 Dec;20(6):636-47.
Bonekamp D, Horton KM, Hruban RH, Fishman EK. Castleman disease: the great mimic. Radiographics. 2011;31:1793-1807.
Janssen-Cilag B.V.
Janssen-Cilag NV