Castleman, ziekte van

Kanker Instituut
In deze folder vindt u informatie over de Ziekte van Castleman.
Wat is de Ziekte van Castleman
De Ziekte van Castleman (Castleman Disease, afgekort tot CD) is vernoemd naar de arts die
het eerst dit ziektebeeld beschreef in Massachusetts in 1956. Het is een zeldzame
aandoening van de lymfeklieren en weefsels van het lymfestelsel. Het lymfestelsel is een
complex netwerk van bloedvaten en organen, en maakt deel uit van het immuunsysteem
om infecties te bestrijden. Het is vergelijkbaar met de bloedvaten die bloed vervoeren.
De lymfeklieren vervoeren melkachtige vloeistof met witte bloedcellen (onder andere
lymfocyten) tussen de verschillende lymfatische organen. De belangrijkste zijn het
beenmerg, de amandelen en de milt. Er zijn twee typen lymfocyten (witte bloedcellen)
namelijk de B-cellen en T-cellen.
De Ziekte van Castleman (CD) wordt niet beschouwd als kanker maar kan zich wel zo
gedragen. Vaak is er een vergroting van de lymfeklieren en een verhoogde productie van de
B-cellen.
Unicentrisch en Multicentrisch
Er zijn twee vormen van CD: Unicentrische en Multicentrische CD.
Een Unicentrische CD (UCD) uit zich vaak in een enkele lymfeklier, groeit meestal in het
borstgebied (mediastinum) of in de buik (abdomen). Als de lymfklier groeit, kan dit pijnlijk
zijn of andere klachten geven doordat ze bijvoorbeeld organen wegdrukken.
Bij Multicentrische CD (MCD) kunnen meerdere lymfklieren aangedaan zijn waaronder de
milt en het beenmerg. Dit komt vaak voor bij patiënten met HIV/Aids. Deze vorm van CD
kan sneller klachten geven.
Ziekte van Castleman
Oorzaken en risico’s
De leeftijd van de UCD patiënt is rond de 35 jaar. Het komt even vaak voor bij mannen als bij
vrouwen. Meestal geeft UCD geen klachten en wordt er bij toeval een vergrote klier
gevonden bij een scan van de longen en/of de buik. Hieruit wordt dan een biopt gedaan;
het biopt van de klier wordt dan voor onderzoek naar de patholoog gestuurd, waarna de
diagnose UCD wel/niet kan worden vastgesteld. MCD komt vaker tussen de 52 en 65 jaar
voor.
MCD wordt vaak gezien samen met Human Herpes Virus 8 (HHV-8) en komt voor bij
patiënten met verminderde weerstand (een verzwakt immuunsysteem), zoals mensen die
een orgaan-transplantatie hebben gehad of mensen met HIV/Aids. Mannen zijn iets vaker
aangedaan dan vrouwen. Bij HIV-positieve mannen ligt de leeftijd waarop MCD wordt
gezien lager. Patiënten met MCD hebben vaak klachten van koorts, nachtzweten, gewichtsverlies en moeheid. Bij HIV-positieve patiënten met MCD gedraagt de MCD zich agressiever
en hebben patiënten sneller meer klachten zoals hier beschreven. HHV-8 wordt verspreid
voornamelijk via speeksel, maar kan ook worden verspreid via bloed en seksueel contact.
Dit virus veroorzaakt een abnormale productie van een stof genaamd interleukine 6 (IL-6),
waardoor de lymfocyten snel vermenigvuldigen.
Symptomen
De meeste patiënten met MCD ervaren koortspieken en nachtzweten vaak gevolgd met
gewichtsverlies en vermoeidheidsklachten (B-symptomen). Onderzoeken kunnen aantonen
dat u een vergrote lever of milt heeft. Uw eiwitwaarde in het bloed kan laag zijn. Dit kan
veroorzaken dat u oedeem ofwel vocht vast houdt, bijvoorbeeld in uw benen. MCD kan ook
tot gevolg hebben dat uw zenuwschade (polyneuropathie) ontwikkelt aan uw handen en
voeten. Andere klachten kunnen zijn geelzucht, bloedarmoede (anemie) waardoor mensen
kortademig of duizelig kunnen zijn, lage bloedplaatjes (thrombopenie) waardoor ze
gemakkelijker blauwe plekken (hematomen) of slijmvliesbloedingen kunnen hebben.
Onderzoeken
Er zijn vaak veel onderzoeken nodig om een goede diagnose van deze ziekte te kunnen
vaststellen. Bloedonderzoek en röntgenonderzoek zijn hier een onderdeel van. Als alle
onderzoeken binnen zijn zullen deze worden beoordeeld waarna u van uw arts de resultaten
krijgt te horen. Om CD te kunnen diagnosticeren is een biopsie van de lymfklier of het
verwijderen van een hele lymfklier nodig. Hiermee kan de patholoog samen met de
hematoloog de diagnose vaststellen.
2
Behandeling
In een team van artsen zal de diagnose van CD worden besproken. Deze ziekte moet
multidisciplinair worden aangepakt dit betekent dat de hematoloog of oncoloog,
verpleegkundige en een viroloog/internist u gaat behandelen. Zij zullen met uw bespreken
wat voor behandeling er aangeboden kan worden.
UCD : als het om 1 klier gaat, dan kan deze vaak goed worden verwijderd met een operatie.
Als het nodig is, bijvoorbeeld als de klier niet in zijn geheel verwijderd kan worden, kan
bestraling (radiotherapie) toegepast worden.
MCD: de behandeling van MCD is afhankelijk van klachten, en bijkomende ziekte van de
patiënt (bijvoorbeeld of hij/zij HIV of Aids heeft). Het team van hematologen, oncologen en
infectiologen zal op grond hiervan een behandelingsplan maken en dit met u bespreken.
Vragen
Voor het maken of verzetten van een afspraak of bij vragen aan onder andere uw
behandelend arts, is de polikliniek Hematologie / Interne oncologie bereikbaar op
maandag t/m vrijdag van 08.00 -16.00 uur op telefoonnummer (010) 704 01 11.
Voor spoedgevallen verwijst het bandje u naar een ander telefoonnummer.
TIP: houdt uw patiëntennummer bij de hand voordat u belt.
Algemene informatie kunt u vinden op www.erasmusmc.nl
3
www.erasmusmc.nl/kankerinstituut
0000359
© Erasmus MC - Patiëntencommunicatie - 05/14
Aan de inhoud van deze folder kunnen geen rechten worden ontleend