Van Otten - Bogaerts

Introductie
Interactieve echocursus:
aangeboren hartafwijkingen
26 Januari 2017
Leven met een aangeboren hartafwijking
Hoe vaak komt het voor?
 1 per 100 kinderen
 Elk jaar worden er 1400 kinderen geboren met een
hartafwijking
 Dit varieert van een eenvoudig tot complexe afwijkingen
Hoe zijn de overlevingskansen?
 overleving tot volwassen leeftijd:
- vóór het tijdperk v.d. hartchirurgie: 15%
- tegenwoordig: > 85%
geschat aantal patiënten: 30.000 en toenemend
 veel (rest-) problemen
- Levenslange
cardiologische controle
Tsunami van patiënten
Wat is een aangeboren hartafwijking?
 Embryologie:
Complete aanleg van het hart in de eerste 7 weken van
de zwangerschap
 Wat kan er mis gaan? Wanneer?
Soorten hartafwijkingen
 Alleen een hartafwijking
 In combinatie met andere afwijkingen (syndromen)
- Andere lichamelijk afwijkingen
- Typische gelaatskenmerken
- Verstandelijke handicap
Is de hartafwijking erfelijk?
 Afhankelijk van de oorzaak van de hartafwijking
- Ziekte of medicijngebruik moeder
tijdens zwangerschap
- Chromosoom afwijking
- Gen afwijking
- Multifactorieel (meestal)
Embryologie: Wat kan er mis gaan?
 Gat in tussenschot
 Klep niet/afwijkend aangelegd
Zeer grote variatie
 Abnormale aansluitingen
 Abnormaal verloop vaten
 Afwijkingen geleidingssysteem
Combinatie van alles >
1000 mogelijkheden
Sequentiële Segmentele
Analyse
Annemien van den Bosch
Gestructureerde benadering
 Aangeboren hartafwijkingen:
Complexe anatomie & morfologie
Veel variëteiten en combinaties
 Van belang voor begrip
 Van levensbelang voor behandeling
Sequentiële segmentele analyse!
Sequentiële segmentele analyse
Eenduidige beschrijving
gebaseerd op morfologie
Wat zijn kenmerken hartoor RA?
1. Gladwandig, klein
2. Gespierd, klein
3. Gladwandig, brede basis
4. Gespierd, driehoekig
Wat zijn kenmerken van RV?
1. Ventrikel met AV klep meest apicaal, trabekels
2. Ventrikel met AV klep minst apicaal, gladwandig
3. Rechtsgelegen ventrikel
4. Voorgelegen ventrikel
Wat is dextrocardie?
Het hart
1. is rechtsom om as gedraaid, ligt in spiegelbeeld
2. is wat naar rechts verplaatst
3. ligt geheel rechts in de thorax
4. ligt met de apex naar rechts
Wat is double discordant?
1. LA met LV naar AP, RA met RV naar Ao
2. LA met RV naar Ao, RA met LV naar AP
3. LA met RV naar AP, RA met LV naar Ao
4. LA met LV, RA met RV, overrijdende Ao uit LV
en RV
Sequentiële segmentele analyse
 Atria and hartkamers worden gekarakteriseerd
door hun morfologie
 Elk atrium en hartkamer heeft zijn intrinsieke
kenmerken
 Atria and kamers worden niet gekenmerkt door
hun lokalisatie!!
Sequentiële segmentele analyse
1. Positie, situs & oriëntatie in de thorax
2. Drie segmenten:
- Atria, ventrikels, grote arteriën
3. Connecties
- Atrio-ventriculair
- Ventriculo-arterieel
Een systematische aanpak is essentieel
Positie en oriëntatie van het hart
in de thorax
Positie
Oriëntatie
 Levopositie
 Levocardie
 Mesopositie
 Mesocardie
 Dextropositie
 Dextrocardie
Oriëntatie (waar wijst de apex naar toe)
Dextrocardia
Mesocardia
Levocardia
Cardiale Situs
Situs solitus (normaal):
- Morfologische rechter atrium ligt rechts van het
morfologische linker atrium
Situs inversus:
- Morfologische rechter atrium ligt links van het
morfologische linker atrium
Situs ambiguus:
- Onbepaalde situs bij isomerisme
Situs Solitus
Atriale en
Abdominale Situs
zijn meestal hetzelfde
Perloff JK. The Cardiac Malpositions.
In: The Clinical Recognition of Congenital Heart Disease. 2003, p. 23
Situs Solitus
Perloff JK. The Cardiac Malpositions.
In: The Clinical Recognition of Congenital Heart Disease. 2003, p. 23
Situs Inversus
Atriale en
Abdominale Situs
zijn meestal hetzelfde
Perloff JK. The Cardiac Malpositions.
In: The Clinical Recognition of Congenital Heart Disease. 2003, p. 23
Atriale en Abdominale Situs
Situs solitus vs situs inversus
Sequentiële, segmentele analyse
Bepaling van situs
 Subxiphoidaal
 Korte as
S.Y.Ho,Cardiac Morphology and
Nomenclature
Echocardiografische bepaling van Situs
Situs Solitus
S.Y.Ho,Cardiac Morphology and
Nomenclature
Echocardiografische bepaling van Situs
Situs inversus
Echocardiografische bepaling van Situs
Situs Solitus
S.Y.Ho,Cardiac Morphology and
Nomenclature
Situs inversus
Sequentiële segmentele analyse
- samenvattend Localisatie
- positie (levo – dextro – ambiguus)
 Oriëntatie
- cardie (levo – dextro – ambiguus)
 Situs
- solitus, inversus, ambiguus
Het hart in drie segmenten
 Atria
 Ventrikels
 Grote arteriën
S.Y.Ho,Cardiac Morphology and Nomenclature
Sequentiële segmentele analyse
Rechter en linker hartoor
Bron. A Cook CardiacMorpholgy
Kenmerken Rechter Hartoor
Kenmerken:
 Driehoekig
 Brede basis
 Spierbundeltjes
Bron. A Cook CardiacMorpholgy
Kenmerken Linker Hartoor
Kenmerken:
Spits
Gladwandig
Bron. A Cook CardiacMorpholgy
Het hart in drie segmenten
 Atria
 Ventrikels
 Grote arteriën
S.Y.Ho,Cardiac Morphology and Nomenclature
Connecties
Atrio – ventriculair
Concordant
Discordant
RA naar RV
RA naar LV
LA naar LV
LA naar RV
AV concordant vs discordant
Atrio-ventriculair concordantie
Kenmerken LV
 Gladde wand
 AV klepinsertie minder
apicaal dan RV
 Mitralisklep hoort bij LV
Atrio-ventriculair concordantie
Kenmerken RV
 Trabekels
 AV klepinsertie meer
apicaal dan LV
 Tricuspidalisklep hoort
bij RV
Connecties
Ventriculo – arterieel
Concordant
Discordant
RV naar AP
RV naar Aorta
LV naar Aorta
LV naar AP
Ventriculo- arteriële concordantie
Arteriële pulmonalis
Kenmerk: bifurcatie
Ventriculo- arteriële concordantie
Art. pulmonalis
Aorta
Aanvullende terminologie op AV niveau
 Overriding: Annulus van één van de AV- of
semilunair kleppen “overrijdt“ het ventriculaire
septum
 Straddling: Abnormale insertie van chordae of
papillairspieren in de contra-laterale ventrikel
(VSD, AVSD!!!)
Aanvullende terminologie op AV niveau
 Annulus van één van de
 AV kleppen “overrijdt“ het
ventriculaire septum
Abnormale insertie van chordae
of papillairspieren in de
contra-laterale ventrikel
Combinatie van boven
genoemde morfologie
Double Inlet Left Ventricle
Beide AV kleppen openen in LV
Edwards WD. In: Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents.
Moss and Adams (eds.), 1995, page 125
DILV
Double Outlet Right Ventricle
Edwards WD. In: Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents.
Moss and Adams (eds.), 1995, page 126
DORV
L
R
L
R
Conclusies
Echocardiografie is HET onderzoek om:
 De complexe anatomie en morfologie van de
aangeboren hartafwijking in kaart te brengen
 Eenduidige taal & verslaglegging
 De segmentele analyse is onmisbaar gereedschap