Angiotensine Converting Enzyme Zit op alle endotheelcellen door het gehele lichaam Het meest aanwezig in de longen Groot eiwit dat aan de buitenkant van de cel zit in de bloedbaan 170.000 kDalton ACE verhoogd bij Sarcoidosis Eerste beschreven patient met Sarcoidosis Sarcoidosis Longen van patiënten met sarcoidosis Sarcoidosis • Verzameling van granulocyten op verschillende plekken in ons lichaam – elk orgaan in en op het lichaam • Multisystemische granulomateuze ziekte • Niet verkazend zoals bij TBC (blijvende gaten in de long) Sarcoidosis • Komt spontaan en verdwijnt spontaan • Laat meestal geen schade achter – 20-30% longschade – 10-15 % jarenlange chronische longproblemen • Wanneer met welke therapie te starten is moeilijk in te schatten (prednison). Organen betrokken bij Sarcoidosis Orgaan Long Lever Milt Lymfe knopen Huid Erythema nodosum (blauw-rode bulten) Skelet spieren Ogen Centraal zenuw systeem Hart Botten Betrokkenheid (%) > 95 25-70 25-70 60-70 10-60 30 25 10-25 9 6 6 ACE metingen • Diagnose Sarcoidosis • Volgen therapie Sarcoidosis • Controle op ACE remmers (bij hoge bloeddruk) Anti hoge bloeddruk aanpak • Door: • Verminderen pompkracht hart • Verruimen van de bloedvaten – Renine-Angiontensine-Aldosteron-Systeem • Verminderen hoeveelheid vocht in de bloedvaten •(diuretica) Renine-Angiotensine-Aldosteron-Systeem • Remmen via de enzymen • Remmen via de receptor ACE remmers • Alle ACE remmers eindigen op -PRIL • Captopril • Enalapril • enz, enz,-pril Problemen met ACE remmers • • • • • • • Plotselinge bloeddrukdaling Nierschade Droge hoest Andere peptiden worden niet afgebroken Renine en angiotensine I verhoogd Aldosteron verlaagd (natrium en water) Bijwerkingen medicijnen ACE receptor blokkeren • Alle middelen eindigen op -Sartan • Aldosteron verlaagd • • Alle peptiden worden afgebroken ACE • Di-peptidase • Substraat “drie aminozuren” • Zink en cobalt moeten in het substraat aanwezig zijn. • Geen EDTA bloed gebruiken ACE bepalingen • Phe-His-Leu geeft hippuurzuur en His-Leu • OH-Phe-His-Leu geeft OH-Hipz en His-Leu • Gly-Gly-Gly geeft Gly en Gly-Gly Verschillende substraten geven verschillende referentiewaarden ACE op de Synchron • Teveel problemen met EDTA • te weinig monsters • evenveel monsters als standaarden en controles • AML