30 Hyperviscositeit

30Hyperviscositeit
30Hyperviscositeit
Dr. P.W. Wijermans
Inleiding
De term viscositeit is wellicht het best te vertalen als stroperigheid of taaiheid van een vloeistof.
Hyperviscositeit betekent in dit geval te grote stroperigheid. Dit verschijnsel kan optreden bij de
ziekte van Waldenström, maar soms ook bij multipel myeloom. Het plasma – dat wil zeggen:
bloed zonder bloedlichaampjes – bevat verschillende soorten eiwitten. Die bepalen in belangrijke mate de stroperigheid. Daar komen dan nog eens de bloedcellen bij, die maken dat het
bloed nog stroperiger wordt. Dit kan uiteindelijk tot diverse klachten leiden. Gesproken wordt
dan van een hyperviscositeitssyndroom. Dit is een andere vorm dan het zogenaamde leucostase
syndroom, waarbij de bloeddoorstroming in de kleine vaatjes wordt belemmerd door het grote
aantal witte bloedcellen. Dit komt zelden voor bij patiënten met de ziekte van Waldenström.
Klachten
De mate van viscositeit heeft een directe correlatie met de doorstroming van het bloed in de vaten, ofwel de stroomeigenschap. Verandering van de samenstelling van het bloed beïnvloedt de
stroomeigenschap.
Het immunoglobuline M, bij de ziekte van Waldenström in verhoogde mate aanwezig, is een relatief
groot eiwit. Daarom is het van grote invloed op de viscositeit van het bloed. Bij een hoog IgMgehalte kan de viscositeit dan ook fors toenemen. Zeldzaam is er sprake van verhoogde viscositeit
bij de aanwezigheid van een IgG- of IgA-eiwit (multipel myeloom).
Gevolg is de belemmering van een goede doorstroming, vooral in de kleine bloedvaten. In het uiterste geval kan de bloedstroom zelfs tot stilstand komen, met mogelijk trombose als gevolg.
De belangrijkste klachten zijn:
- Stoornissen bij het zien (zie ook het hoofdstuk over oogheelkundige aandoeningen);
- Bloedingsneiging. Wanneer de stroperigheid in bloedvaatjes te groot is, kan dit aanleiding geven tot kleine bloedingen. Afhankelijk van de plaats hiervan kunnen specifieke klachten optreden
zoals huidbloedingen, bloedblaren in de mond en zelfs hersenbloedingen;
- Hoofdpijn en duizeligheid door onvoldoende doorstroming van gedeelten van de hersenen;
-Concentratiestoornissen.
- Doofheid, wanneer het binnenoor in de problemen komt door onvoldoende bloedtoevoer;
- Verstoring van de nierfunctie;
-Hartproblemen;
- Verminderd bewustzijn bij zeer ernstige mate van hyperviscositeit.
Verondersteld wordt dat hyperviscositeit ook een rol speelt bij sommige meer subjectieve klachten.
Voorbeelden zijn vermagering, vermoeidheid en algehele zwakte.
88
Onderzoek
- Bepaling van de viscositeit
De viscositeit wordt gemeten in een ‘Oswald viscosimeter’, waarbij de viscositeit van plasma wordt
vergeleken met die van water. De waarde wordt uitgedrukt in centipoises waarbij die van bloed tussen de 1,4 en 1,8 behoort te zijn. Water heeft dan per definitie een viscositeit van 1.0 centipoise. De
viscositeit is dus te hoog bij een waarde boven de 1,8, maar dan bestaan er over het algemeen nog
geen klachten. Deze treden vaak pas op als de viscositeit boven de 5.0 centipoises stijgt.
In het laboratorium bestaat er weinig enthousiasme voor deze methode, omdat die niet in een gesloten systeem plaatsvindt en dus relatief gevaarlijk is omdat eventueel door het bloed verspreidbare infecties een gevaar kunnen opleveren voor het laboratoriumpersoneel. Bovendien wordt geen
rekening gehouden met de aanwezigheid van bloedcellen, die ook een rol spelen. Hiertoe zou zogenaamde volbloed viscosimetrie nodig zijn, maar de hiervoor benodigde apparatuur is niet in elk
laboratorium beschikbaar.
Met andere woorden: de viscositeit wordt pas bepaald als daar klinisch aanleiding toe is, te meer
daar er geen correlatie bestaat tussen de hoogte van het eiwit en de klachten.
30Hyperviscositeit
Bij vermoeden van het bestaan van hyperviscositeitssyndroom moet er verder onderzoek verricht
worden. Dit bestaat uit:
- Bloedonderzoek
Onder de microscoop kan soms een bepaalde vorm van klontering gezien worden van de rode bloedcellen, de zgn. geldrolvorming. Deze kan echter ook heel goed optreden bij de aanwezigheid van een
M-proteïne zonder dat er al sprake is van hyperviscositeit.
Voorts moet natuurlijk ander bloedonderzoek verricht worden om ernst en schade van de onderliggende ziekte en de hyperviscositeit vast te stellen.
- Oogonderzoek
De oogarts kan bij het kijken naar het netvlies tamelijk typische afwijkingen zien die vrijwel bewijzend zijn voor hyperviscositeit.
Behandeling
- Plasmaferese
In het geval van hyperviscositeit is behandeling zeker nodig. Dit gebeurt dan onafhankelijk van de
hoogte van de viscositeitsgehalte. De snelste methode is plasmaferese: het plasma van de patiënt
vervangen door gezond plasma van donoren of een eiwitoplossing. Deze aanpak verhindert echter
niet de aanmaak van het abnormale eiwit. Dus is vaak ook nog chemotherapie nodig.
De werkwijze is als volgt. In beide armen wordt een infuus ingebracht. Vanuit de ene infuuslijn
wordt bloed afgenomen en naar een centrifuge geleid. Die scheidt het plasma van de bloedcellen.
Vervolgens worden de bloedcellen vermengd met een eiwitoplossing of gezond plasma en via de
tweede infuuslijn weer aan de patiënt teruggegeven. Het plasma met te veel abnormaal eiwit dat
achterblijft, wordt vernietigd.
Het is ook mogelijk voor deze behandeling een zogenaamde dialysecatheter in de lies in te brengen,
als met de eerstgenoemde methode geen goede toegang tot de bloedbaan mogelijk is.
Plasmaferese is vooral zinvol bij een hoog IgM, maar veel minder effectief bij IgG en IgA, want:
IgM blijft als groot eiwit in de bloedbaan terwijl IgG en IgA zich vaak ook in grote hoeveelheden
daarbuiten bevinden.
89
30Hyperviscositeit
90
- Behandeling van de onderliggende ziekte
Natuurlijk moet direct doorgegaan worden om de oorzaak te behandelen van het verhoogde eiwitgehalte dat geleid heeft tot de hyperviscositeit.
Heel soms bestaat er een reden om uit voorzorg bij patiënten met een hoog IgM M-proteïne al een
plasmaferese te verrichten. Bijvoorbeeld indien een operatie overwogen wordt. Ook is bekend dat
behandeling van de ziekte van Waldenström met immunotherapie in de vorm van Mabthera soms
eerst gepaard gaat met een stijging van het M-proteïne. Dit is geen uiting van achteruitgaan van de
ziekte maar een reactie op de ingestelde therapie. Soms is daarom een plasmaferese ook te overwegen. Aangegeven wordt wel dit te doen bij IgM-gehaltes boven de 40 g/l.